Angeborene duodenale Obstruktion

Angeborene duodenale Obstruktionen sind eine Gruppe von kongenitalen Erkrankungen, die zu einer Obstruktion des Lumens des Duodenums, dem ersten Abschnitt des Dünndarms, führen und den Durchgang von Nahrung und Magensaft behindern. Die Erkrankung kann intrinsische Ursachen haben, wie z. B. eine Duodenalatresie (am häufigsten) und/oder extrinsische Ursachen, wie z. B. ein ringförmiges Pankreas Pankreas Pankreas: Anatomie und Funktion. Das Hauptmerkmal einer Duodenalobstruktion ist galliges Erbrechen Erbrechen Erbrechen im Kindesalter. Die Erkrankung kann durch pränatale oder postnatale Ultraschalluntersuchungen diagnostiziert werden. Damit verbundene Anomalien, einschließlich angeborener Herzfehler, sind häufig. Die Behandlung umfasst die Volumensubstitution und eine chirurgische Duodenoduodenostomie.

Redaktionelle Verantwortung: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Inhalt

Epidemiologie und Ätiologie

Klinik

Diagnostik und Therapie

Quellen

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Epidemiologie und Ätiologie

Epidemiologie

Gesamtinzidenz: 2,5-10 pro 100.000 Lebendgeburten
Duodenalatresie:
- Inzidenz: 1 von 10.000 Lebendgeburten
- 50 % der Säuglinge mit Duodenalatresie sind Frühgeburten.
- Häufige begleitende Anomalien:
  - Down-Syndrom Down-Syndrom Down-Syndrom (Trisomie 21) (25-40 %)
  - Angeborene Herzkrankheiten (30 %): verbunden mit erhöhter Sterblichkeit
  - Pankreas Pankreas Pankreas: Anatomie und Funktion anulare (ringförmige Bauchspeicheldrüse, 30 %): verbunden mit später Pankreatitis Pankreatitis Akute Pankreatitis, gastroösophagealer Refluxkrankheit, Magengeschwüren und Magenkrebs Magenkrebs Magenkarzinom
  - Malrotation Malrotation Gastrointestinale Anomalien und Abdominelle Bildgebung bei Kindern (20-30 %)
  - Anomalien der Nieren Nieren Niere (5-15 %)
  - Ösophagusatresie (5-10 %)
  - Skelettfehlbildungen (5 %)
  - Anorektale Anomalien (5 %)
Ringförmige Bauchspeicheldrüse:
- Inzidenz: 5-15 pro 100.000 Erwachsene
- Häufige begleitende Anomalien:
  - Mütterlicher Polyhydramnion
  - Meckel’sches Divertikel
  - Down-Syndrom Down-Syndrom Down-Syndrom (Trisomie 21)
  - Imperforierter Anus
  - Zwölffingerdarm-Atresie
  - Ösophagusatresie
Duplikationszysten:
- Inzidenz: 1 von 45.000 Geburten
- Duodenale Duplikationszysten machen nur 5 % der gemeldeten Fälle aus.
Angeborene Bänder: Über die Inzidenz von Duodenalobstruktionen aufgrund von Ladd-Bändern wird nicht berichtet.

Ätiologie

Intrinsisch (am häufigsten):
- Duodenalatresie (am häufigsten): fehlgeschlagene Rekanalisation des Zwölffingerdarms während der Embryonalentwicklung
- Duodenalstenose: unvollständige Rekanalisation des Zwölffingerdarms während der Embryonalentwicklung
Extrinsisch:
- Pankreas Pankreas Pankreas: Anatomie und Funktion anulare: Band aus Bauchspeicheldrüsengewebe, das den Zwölffingerdarm umgibt und durch eine falsche Drehung der Pankreasknospe während der Embryonalentwicklung entstanden ist
- Angeborene Bänder (Ladd’sche Bänder): faserige Bänder des Bauchfells, die aufgrund einer Malrotation Malrotation Gastrointestinale Anomalien und Abdominelle Bildgebung bei Kindern des Dünndarms bestehen bleiben
- Duplikationszyste: zystische Fehlbildungen des Dünndarms, die das Lumen des Zwölffingerdarms verformen können
Intrinsische und extrinsische Ursachen können gleichzeitig auftreten.

annular pancreas with a band of pancreatic tissue surrounding the duodenum leading to obstruction — Ringförmige Bauchspeicheldrüse mit einem Band aus Pankreasgewebe, das den Zwölffingerdarm umgibt und zu einer Obstruktion führt, die durch eine Fehlrotation der Pankreasknospe während der Entwicklung verursacht wird
Bild von Lecturio.

Duodenal atresia — Ringförmige Bauchspeicheldrüse mit einem Band aus Pankreasgewebe, das den Zwölffingerdarm umgibt und zu einer Obstruktion führt, die durch eine Fehlrotation der Pankreasknospe während der Entwicklung verursacht wird
Bild von Lecturio.

Klinik

Anzeichen und Symptome einer Darmobstruktion:

Bei der Geburt können Polyhydramnion und mit Galle gefärbtes Fruchtwasser vorhanden sein.
Galliges Erbrechen Erbrechen Erbrechen im Kindesalter ohne abdominelle Distension am 1. Lebenstag (typisches Zeichen)
Verzögerte Symptome oder anhaltendes Erbrechen Erbrechen Erbrechen im Kindesalter und Gedeihstörung Gedeihstörung Gedeihstörung je nach Schweregrad der Verstopfung
Peristaltische Wellen im Bauchraum können vorhanden sein, insbesondere zu Beginn des Verlaufs.

Assoziierte Anomalien:

Biliäre Atresie
Agenesie Agenesie Teratogene Geburtsfehler der Gallenblase Gallenblase Gallenblase und Gallenwege
Nieren-, Gliedmaßen- und Wirbelsäulenfehlbildungen

Diagnostik und Therapie

Diagnostik

Anamnese

Pränatal:
- Duodenalobstruktion in anderen Schwangerschaften
- Darmdilatation oder Polyhydramnion beim pränatalen Screening
- Mütterlicher Diabetes mellitus Diabetes Mellitus Diabetes Mellitus
Perinatal:
- Schwangerschaftsalter
- Stunden von der Geburt bis zum Einsetzen des Erbrechens
- Zeitpunkt des Mekoniumabgangs
Familiengeschichte:
- Geschwister mit Darmfehlbildungen
- Mukoviszidose Mukoviszidose Mukoviszidose (Zystische Fibrose)

Körperliche Untersuchung

Allgemeines:
- Anzeichen für eine Dehydrierung Dehydrierung Volumenmangel und Dehydration
- Dysmorphe Merkmale, die auf assoziierte Anomalien bei Atresie (z. B. Down-Syndrom Down-Syndrom Down-Syndrom (Trisomie 21)) hindeuten
Haut Haut Haut: Aufbau und Funktion: Ikterus Ikterus Ikterus
Abdomen: Eine Distension deutet darauf hin, dass die Obstruktion nicht duodenal, sondern weiter distal liegt.
Rektale Untersuchung: Analatresie in Verbindung mit einer Duodenalatresie

Bildgebende Verfahren

Pränataler Ultraschall Ultraschall Ultraschall (Sonographie):
- Zeigt “Doppelblasen-Zeichen” (luftgefüllter Magen Magen Magen und Zwölffingerdarm)
- Kann Polyhydramnion aufzeigen
Röntgen Röntgen Röntgen:
- Das Doppelblasen-Zeichen bestätigt die Diagnose einer duodenalen Obstruktion.
- Gelegentlich können Kontrastmitteluntersuchungen erforderlich sein, um eine Malrotation Malrotation Gastrointestinale Anomalien und Abdominelle Bildgebung bei Kindern oder einen Volvulus Volvulus Volvulus auszuschließen.
Zur besseren Visualisierung kann eine Computertomographie Computertomographie Computertomografie (CT) (CT) oder eine Magnetresonanztomographie Magnetresonanztomographie Magnetresonanztomographie (MRT) ( MRT MRT Magnetresonanztomographie (MRT)) eingesetzt werden.

Pränataler Ultraschall mit fetalem Doppelblasenzeichen und Polyhydramnion
Bild: “Congenital Duodenal Obstruction in Neonates” von Journal of Neonatal Surgery. Lizenz: CC BY 3.0

Double bubble sign duodenal atresia — Pränataler Ultraschall mit fetalem Doppelblasenzeichen und Polyhydramnion
Bild: “Congenital Duodenal Obstruction in Neonates” von Journal of Neonatal Surgery. Lizenz: CC BY 3.0

Behandlung

Konservative Maßnahmen

Nasogastrale Dekompression
Volumensubstitution

Chirurgische Behandlung

Eine Duodenalatresie und/oder ein ringförmiges Pankreas Pankreas Pankreas: Anatomie und Funktion werden durch eine Duodenoduodenostomie korrigiert.
Die Langzeitprognose ist sehr gut.

Duodenal Atresia Management — Zwölffingerdarm-Atresie
Bild: “Multiple associated anomalies in patients of duodenal atresia: a case series” von Mirza B, Sheikh A. Lizenz: CC BY 3.0

Quellen

Kliegman RB, ST Geme JW, Blum MJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, Behrman RE. (2016). In Nelson’s Textbook of Pediatrics. (20th ed.) Elsevier.
Ravitch MM. (1975). The pancreas in infants and children. Surg Clin North Am, 55(2):377–85. https://doi.org/10.1016/s0039-6109(16)40587-6
Sangüesa Nebot C, Llorens Salvador R, Carazo Palacios E, Picó Aliaga S, Ibañez Pradas V. (2018). Enteric duplication cysts in children: varied presentations, varied imaging findings. Insights Imaging, 9(6):1097–1106. https://doi.org/10.1007/s13244-018-0660-z
Sadler TW, Langman J. (2012). Langman’s medical embryology (12th ed.) Wolters Kluwer Health/Lippincott Williams & Wilkins.