Aortenisthmusstenose

Bei der Aortenisthmusstenose (Coarctatio aortae, CoA) handelt es sich um eine Stenose der Aorta. Die CoA ist in der Regel angeboren und lässt sich in eine kritische und eine nicht kritische CoA einteilen. Die kritische CoA betrifft Neugeborene, die vom Offenbleiben des Ductus arteriosus Ductus Arteriosus Persistierender Ductus arteriosus (PDA) abhängig sind. Klinisch zeigen die Neugeborenen eine Trinkschwäche, Zyanosezeichen, Herzinsuffizienzzeichen und ein blasses Hautkolorit. Ältere Kinder und Erwachsene fallen häufig durch Synkopen, zerebraler Insulte, Claudicatio, Schwäche, Thoraxschmerzen bei Anstrengung, Bluthochdruck und Gedeihstörung Gedeihstörung Gedeihstörung auf. In der körperlichen Untersuchung können fehlende oder abgeschwächte Femoralispulse auffallen und ein Druckgradient zwischen oberer und unterer Extremitäten kann messbar sein. Es bilden sich ausgeprägte Kollateralkreisläufe aus, sodass einige Patient*innen asymptomatisch bleiben. Die Diagnose wird durch ein Echokardiografie bestätigt. Interventionelle und chirurgische Verfahren werden zur Therapie eingesetzt und bei Neugeborenen zusätzlich die Gabe von Prostaglandinen zum Offenhalten des Ductus arteriosus Ductus Arteriosus Persistierender Ductus arteriosus (PDA).

Redaktionelle Verantwortung: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Inhalt

Überblick

Ätiologie und Pathophysiologie

Klinik

Diagnostik

Therapie und Komplikationen

Quellen

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Überblick

Definition

Bei der Aortenisthmusstenose (Coarctatio aortae, CoA) handelt es sich um eine Einengung der Aorta am Übergang des distalen Aortenbogens in die Aorta descendens bedingt durch eine Veränderung der Media.

Coarctation der Aorta-scr — Schematische Darstellung der Aortenisthmusstenose
Bild von Lecturio.

Typen

Zirkumskripter Typ (häufiger):
- Umschrieben, kurzstreckig
- Verengung nur wenige Millimeter lang
- An der Einmündungsstelle des Ductus arteriosus Ductus Arteriosus Persistierender Ductus arteriosus (PDA), juxtraduktale Position (gegenüber der Einmündung)
Hypoplastischer Typ:
- Schmal, langstreckig
- Unterentwicklung eines Abschnitts des Aortenbogens vor der Enge
Kritische CoA: ausreichende Durchblutung der unteren Körperhälfte abhängig vom Offenbleiben des Ductus arteriosus Ductus Arteriosus Persistierender Ductus arteriosus (PDA) (bei Neugeborenen)
Nicht kritische CoA: bildet sich weniger rasch aus
Veraltete Einteilung:
- Präduktal: Stenose liegt vor dem Duktus arteriosus
- Postduktal: Stenose liegt hinter dem Duktus arteriosus
- Viele CoA ließen sich mit dieser Einteilung nicht richtig zuordnen.
- Einteilung in präduktal und postduktal ist mittlerweile verlassen!

Abbildung Koarktation der Aorta — Typen der Aortenisthmusstenose
Bild von Lecturio.

Epidemiologie

1 von 3000 Lebendgeborenen
Macht etwa 3–5 % aller angeborenen Herzfehlern aus
Häufiger bei Jungen (w:m = 2:1)
Assoziierte Fehlbildungen:
- Bikuspide Aortenklappe Aortenklappe Anatomie des Herzens 45–85 %
- Aortenbogenhypoplasie 37 %
- Selten: Hypoplastisches Linksherzsyndrom Hypoplastisches Linksherzsyndrom Hypoplastisches Linksherzsyndrom (HLHS)
- Gefäßanomalien
Assoziierte Syndrome:
- Bis zu 15 % der Mädchen mit Aortenisthmusstenose haben das Turner-Syndrom Turner-Syndrom Turner-Syndrom.
- 30 % der Patient*innen mit Turner-Syndrom Turner-Syndrom Turner-Syndrom haben Aortenisthmusstenose
- Williams-Beuren-Syndrom, CHARGE-Assoziation, VACTERL-Assoziation VACTERL-Assoziation VACTERL-Assoziation, Kabuki-Syndrom, PHACESyndrom, Neurofibromatose
Sekundär bei entzündlichen Erkrankungen (z. B. Kawasaki-Syndrom Kawasaki-Syndrom Kawasaki-Syndrom)

Ätiologie und Pathophysiologie

Ätiologie

Angeboren:
- Meisten Fälle
- Verursacht durch intrauterine Faktoren oder genetische Veranlagung, die die endotheliale Entwicklung und die Elastizität der Aorta verändern
- 2 Theorien zur Ätiologie:
  - Gewebe des Ductus arteriosus Ductus Arteriosus Persistierender Ductus arteriosus (PDA) reicht bis in die Aorta.
  - Die Unterentwicklung des Aortenbogens resultiert aus einem reduzierten intrauterinen Blutfluss vom linken Ventrikel (LV) durch die Aorta zum fetalen Körper.
Erworben: Diese Form kann bei erwachsenen Patient*innen mit Aortitis als Folge einer Takayasu-Arteriitis auftreten.

Pathophysiologie

In utero und bei Neugeborenen sorgen das Vorhandensein des Foramen ovale Foramen ovale Persistierendes Foramen Ovale und des Ductus arteriosus Ductus Arteriosus Persistierender Ductus arteriosus (PDA) für einen physiologischen Aortenbypass.
Die Herzinsuffizienz beginnt sich zu entwickeln, wenn sich die Strukturen nach der Geburt schließen und das Neugeborene beginnt, für die systemische Zirkulation von der Aorta abhängig zu sein.
Die Verengung der Aorta verursacht eine erhöhte Nachlast Nachlast Herzmechanik, die den systolischen Druck im LV und in der proximalen Aorta erhöht.
Im Gegensatz dazu kommt es zu einer Hypoperfusion des Gewebes distal der Verengung.
Zum Ausgleich hypertrophiert der LV, um die Ejektionsfraktion Ejektionsfraktion Herzzyklus zu erhalten.
Um die Einengung zu umgehen, entwickeln sich Kollaterale, die Umgehungskreisläufe bilden (A. intercostalis inferior, A. mammaria interna und A. scapularis).

Kollaterale Zirkulation bei Koarktation der Aorta — Der Kollateralkreislauf, der sich aus den inferioren Interkostalgefäßen zusammensetzt, entwickelt sich, um die Aortenisthmusstenose zu umgehen.
Bild von Lecturio.

Klinik

Neugeborene

Asymptomatisch, solange ein persistierender Ductus arteriosus Ductus Arteriosus Persistierender Ductus arteriosus (PDA) (PDA) vorhanden ist
Wenn sich der PDA schließt, zeigen die Patient*innen Anzeichen von Herzversagen (Trinkschwäche, Zyanose, Dyspnoe Dyspnoe Dyspnoe (Atemnot/Luftnot), Diaphorese, Schock Schock Schock: Überblick): kritische CoA
Bei der körperlichen Untersuchung:
- Abgeschwächte oder fehlende Femoralispulse
- Oft kein Herzgeräusch
- Zyanotische und/oder kalte untere Extremitäten
- Tachy-/ Dyspnoe Dyspnoe Dyspnoe (Atemnot/Luftnot)
- Hepatomegalie
- Grau-blasses Hautkolorit
Sekundäres Organversagen: Schock Schock Schock: Überblick, Nierenversagen, Azidose, Leberversagen, nekrotisierende Enterokolitis Nekrotisierende Enterokolitis Nekrotisierende Enterokolitis

Kinder

Synkope Synkope Synkope, zerebraler Insult
Claudicatio, Schwäche oder Thoraxschmerzen bei Anstrengung
Gedeihstörung Gedeihstörung Gedeihstörung
Bei der körperlichen Untersuchung:
- Radio-femorale Verzögerung/brachio-femorale Verzögerung: Femoralpulse sind im Vergleich zu Radial- oder Brachialpulsen verzögert.
- Höherer Blutdruck in den oberen gegenüber den unteren Extremitäten (Unterschied von > 20 mm Hg)
- Vorhandensein eines kontinuierlichen Strömungsgeräusches im Rücken aufgrund einer kollateralen Zirkulation
- Systolikum infraklavikulär und zwischen den Schulterblättern

Erwachsene

Bluthochdruck
Schlaganfall infolge eines intrakraniellen Aneurysmas
Schwache Pulse der unteren Extremitäten
Höherer Blutdruck in den oberen gegenüber den unteren Extremitäten (Unterschied von > 20 mm Hg)

Diagnostik

Blutdruckmessung und Pulsoxymetrie

Blutdruckmessung aller 4 Extremitäten wegweisend
Pulsoxymetrie der oberen unteren Extremitäten im Vergleich (Differenzialzyanose)
Bei ausgeprägter Kollateralisierung kann Blutdruckgradient fehlen!

Echokardiografie

Befunde:

Verengung des Lumens
Zusätzliche kardiale Läsionen (z. B. bikuspide Aortenklappe Aortenklappe Anatomie des Herzens)
Doppler: erhöhte Geschwindigkeit und Turbulenz des Blutflusses durch die Verengung

Zusätzliche Untersuchungen

Röntgen Röntgen Röntgen Thorax:
- Nicht erforderlich
- Neugeborene: Kardiomegalie mit Pulmonalstauung
- Ältere Kinder:
  - Figure 3 Zeichen: durch die Einbuchtung an der Stenosestelle entlang der erweiterten Aorta gebildetes Zeichen
  - Rippenkerbung: Erosion Erosion Generalisierte und lokalisierte Exantheme der Unterseite der Rippen Rippen Brustwand aufgrund des erhöhten Blutflusses durch die kollateralen Interkostalarterien
CT und MRT MRT Magnetresonanztomographie (MRT) können hilfreich sein, wenn die Ergebnisse der Echokardiografie unzureichend oder unklar sind.
Augenärztliche Untersuchung:
- Bei langjährigem Hypertonus Hypertonus Volumenmangel und Dehydration
- Fundus hypertonicus kann entstehen
- Auffällige Schlängelung der Retinagefäße (Ausmaß korreliert mit Auftreten von kardiovaskulären Ereignissen)
Genetik Genetik Grundbegriffe der Genetik:
- Bei Mädchen mit CoA sollte Turner-Syndrom Turner-Syndrom Turner-Syndrom ausgeschlossen werden
- Bei Erwachsenen: CT-Angiografie zur Untersuchung auf intrakranielle Aneurysmata, abdominelle Aortenaneurysmata und atherosklerotische Veränderungen der Koronararterien

Coarctation of the aorta - X-ray — Die Röntgenaufnahme des Brustkorbs zeigt Einkerbungen an den Unterseiten der hinteren Rippen (weiße Pfeile).
Bild: „Chest X-ray“ von *Department of Cardiothoracic Surgery, School of Medicine, University of Patras, Patras, Greece.* Lizenz: CC BY 2.0

Coarctation of the aorta MRI — Die Röntgenaufnahme des Brustkorbs zeigt Einkerbungen an den Unterseiten der hinteren Rippen (weiße Pfeile).
Bild: „Chest X-ray“ von *Department of Cardiothoracic Surgery, School of Medicine, University of Patras, Patras, Greece.* Lizenz: CC BY 2.0

Therapie und Komplikationen

Therapie

Neugeborene (kritische CoA):

Prostaglandine zum Offenhalten des Ductus arteriosus Ductus Arteriosus Persistierender Ductus arteriosus (PDA)
Operation oder interventioneller Eingriff

Kinder und Erwachsene:

Eine chirurgische oder interventionelle Behandlung sollte erfolgen bei:
- Systolischen Blutdruckgradienten ≥ 20 mmHg (Blutdruck-Arm-Bein Gradient oder mittlerer dopplersonografischer Gradient)
- Vorliegen eines arteriellen Hypertonus Hypertonus Volumenmangel und Dehydration, morphologisch bedeutsame Stenose (Verhältnis Stenose/Diameter der Aorta auf Höhe Zwerchfell Zwerchfell Zwerchfell (Diaphragma) <0,8)
Zu den therapeutischen Verfahren gehören die End-zu-End-Anastomose bei offener Thorakotomie, die Ballondilatation, die Stentimplantation oder die Patch-Aortoplastie.

Komplikationen

Nach der chirurgischen Therapie können einige langfristige Komplikationen auftreten:

Rebound-Hypertonie:
- Am häufigsten bei Erwachsenen
- Eine Rekoarktation muss ausgeschlossen werden.
- Bluthochdruck muss behandelt werden, um das Risiko einer koronaren oder zerebrovaskulären Erkrankung zu verringern.
Rekoarktation:
- Am häufigsten bei Neugeborenen und Kindern anzutreffen
- Durch unzureichendes Wachstum der Wände
- Sollte in Fällen vermutet werden, in denen die Symptome wieder auftauchen
Aortenaneurysma und Aortendissektion Aortendissektion Aortendissektion: hauptsächlich bei Erwachsenen an der Stelle des Eingriffs

Prognose

Wenn eine CoA in der Kindheit entdeckt und nicht behandelt wird, tritt der Tod im Alter von 20-40 Jahren aufgrund von hypertensiven Komplikationen wie koronarer Herzkrankheit oder Schlaganfall ein.
Wenn die Operation vor dem Alter von 20 Jahren durchgeführt wird, liegt die geschätzte 10-Jahres-Überlebensrate nach der Therapie bei 90 %.
Die Patient*innen können innerhalb eines Jahres nach einer unkomplizierten Therapie alle Formen von Sport wieder aufnehmen.

Quellen

Hoffman, J.I.E. & Kaplan, S. (2002). The incidence of congenital heart disease. doi: https://doi.org/10.1016/S0735-1097(02)01886-7
Kliegman, R.M., St. Geme, J.W., Blum, N.J., Shah, S.S., Tasker, R.C., & Wilson, K.M. (2020). Acyanotic congenital heart disease: Obstructive lesions. Nelson textbook of pediatrics (pp. 238-2393.e1). https://www.clinicalkey.es/#!/content/3-s2.0-B9780323529501004545
Eckhauser, A., South, S.T., Meyers, L., Bleyl, S.B., & Botto, L.D. (2015). Turner Syndrome in Girls Presenting with Coarctation of the Aorta. The Journal of pediatrics, 167(5), 1062–1066. DOI:10.1016/j.jpeds.2015.08.002
Hijazi, Z.M. (2018). Clinical Manifestation and diagnosis of coarctation of the aorta. UpToDate. https://www.uptodate.com/contents/clinical-manifestations-and-diagnosis-of-coarctation-of-the-aorta (Zugriff am 05.01.2021).
Deutsche Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie. (2018). Leitlinien (S2k) “Leitlinien Pädiatrische Kardiologie: Aortenisthmusstenose”. https://www.awmf.org/uploads/tx_szleitlinien/023-010l_S2k_Aortenisthmusstenose_Kinder_Jugendliche_2018-07.docx.pdf.