Aortenklappeninsuffizienz

Die Aortenklappeninsuffizienz oder Aortenregurgitation (AR) ist eine Herzerkrankung, die durch den Rückfluss von Blut von der Aorta in die linke Herzkammer während der Diastole Diastole Herzzyklus gekennzeichnet ist. Die Aortenklappeninsuffizienz ist mit einer pathologisch veränderten Aortenklappe Aortenklappe Anatomie des Herzens und/oder Aortenwurzel verbunden, die auf mehrere Ursachen zurückzuführen ist. Dazu gehören rheumatische Herzerkrankungen (weltweit häufig) sowie angeborene und degenerative Klappenerkrankungen (in Europa häufig). Eine akute Herzklappeninsuffizienz, die schnell zu einem kardiogenen Schock Schock Schock: Überblick fortschreiten kann, ist ein kardiologischer Notfall, der eine sofortige Aortenklappenoperation erfordert. Eine chronische AR entwickelt sich progressiv, sodass sich der linke Ventrikel an das erhöhte Schlagvolumen anpassen kann. Die Echokardiografie zeigt eine linksventrikuläre Hypertrophie und Dilatation zusammen mit Klappenanomalien. Als Komplikation der AR kann eine kongestive Herzinsuffizienz auftreten, da der linke Ventrikel nicht in der Lage ist, die hämodynamische Überlastung zu kompensieren. Der Aortenklappenersatz Aortenklappenersatz Aortenklappenstenose ist der wichtigste Bestandteil der Behandlung der AR mit linksventrikulärer Dysfunktion.

Redaktionelle Verantwortung: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Inhalt

Therapie und Prognose

Differentialdiagnosen

Quellen

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Überblick

Definition

Aortenklappeninsuffizienz/Aorteninsuffizienz oder Aortenregurgitation (AR):

Rückfluss von Blut zum linken Ventrikel (LV) durch die Aortenklappe Aortenklappe Anatomie des Herzens während der Diastole Diastole Herzzyklus
Verursacht durch den unvollständigen Verschluss der Klappensegel (die normalerweise den unidirektionalen Blutfluss aus der linken Herzkammer erleichtern)
Veränderungen können an Aortenwurzel und/oder an den Aortenklappen und/oder an der Aortaascendens-Geometrie sein
Der Beginn kann akut oder chronisch sein.

Epidemiologie

Rheumatische Herzkrankheit: weltweit häufigste Ursache für eine AR
Männer* > Frauen*
In entwickelten Ländern sind die häufigsten Ursachen:
- Aortenwurzelerweiterung
- Angeborene bikuspide Aortenklappe Aortenklappe Anatomie des Herzens
- Verkalkte Aortenklappenerkrankung
Die Prävalenz steigt bei Patient*innen > 50 Jahre.

Ätiologie

Akute Aorteninsuffizienz
- 2 häufigste Ursachen (native Klappe):
  - Infektiöse Endokarditis Endokarditis Endokarditis
  - Aortendissektion Aortendissektion Aortendissektion Typ A
- Andere:
  - Thoraxtrauma Thoraxtrauma Thoraxtrauma bei Kindern
  - Myokardinfakrt
  - Verschlechterung der prothetischen Aortenklappe Aortenklappe Anatomie des Herzens
  - Iatrogen (Aortenballonvalvotomie oder Transkatheter-Aortenklappenimplantation)
Chronische Aortenklappeninsuffizienz
- Bikuspidalklappe (häufigste angeborene Ursache einer AR)
- Rheumatische Herzerkrankungen
- Hypertonie Hypertonie Arterielle Hypertonie
- Bindegewebserkrankung: Marfan-Syndrom Marfan-Syndrom Marfan-Syndrom, Ehlers-Danlos-Syndrom Ehlers-Danlos-Syndrom Ehlers-Danlos-Syndrom
- Tertiäre Syphilis Syphilis Syphilis (aufgrund eines sich ausdehnenden Aneurysmas)
- Vaskulitis: Riesenzellarteriitis Riesenzellarteriitis Riesenzellarteriitis und Polymyalgia rheumatica, Takayasu-Arteriitis
- Spondylitis ankylosans Spondylitis ankylosans Spondylitis ankylosans (M. Bechterew) (Aortitis)
- Rheumatoide Arthritis Rheumatoide Arthritis Rheumatoide Arthritis
- Medikamente: Fenfluramin und Dexfenfluramin (induzieren eine Herzklappendegeneration)

Pathophysiologie

Akute AR

Abrupte Dysfunktion der Aortenklappe Aortenklappe Anatomie des Herzens → Nichtkoaptation der Klappe
Plötzlicher Anstieg des Blutrückflusses in den LV → Anstieg des diastolischen LV-Drucks
LV nicht auf das erhöhte Volumen vorbereitet → verringertes Herzzeitvolumen Herzzeitvolumen Herzmechanik → Tachykardie zum Ausgleich
Schneller Anstieg des LV-diastolischen Drucks schließt die Mitralklappe Mitralklappe Anatomie des Herzens vorzeitig → ↑ Lungenvenendruck → Lungenödem Lungenödem Atemwegsobstruktion und kardiogener Schock Schock Schock: Überblick

Chronische AR

Aortenklappe Aortenklappe Anatomie des Herzens kann nicht schließen → Teil des Schlagvolumens leckt zurück in den LV
Regurgitanter Fluss → erhöht das enddiastolische Volumen und die Wandspannung
LV passt sich durch exzentrische Hypertrophie und Dilatation an Volumenüberlastung an → ermöglicht größeres Schlagvolumen
Im Laufe der Zeit erhöhtes Schlagvolumen → Ausdehnung der peripheren Arterien Arterien Arterien und ↑ systolischer Druck
Bei fortgeschrittener Erkrankung erreicht der LV den maximalen Durchmesser und kann mit der hämodynamischen Belastung nicht Schritt halten → LVEF nimmt allmählich ab → Symptome einer Linksherzinsuffizienz
Erhöhte LV-Masse → erhöht den myokardialen Sauerstoffbedarf → Myokardischämie und Brustschmerzen Brustschmerzen Brustschmerzen bei Anstrengung

Aortic regurgitation — Pathophysiologie der akuten und chronischen Aorteninsuffizienz
Bild von Lecturio

Klinik

Akute AR

Kardiologischer Notfall!
Anzeichen und Symptome von Lungenödem Lungenödem Atemwegsobstruktion und kardiogenem Schock Schock Schock: Überblick → Dyspnoe Dyspnoe Dyspnoe (Atemnot/Luftnot), Brustschmerzen Brustschmerzen Brustschmerzen
Untersuchung zeigt:
- Hypotonie Hypotonie Hypotonie, Tachypnoe Tachypnoe Untersuchung der Lunge, Tachykardie, Schwitzen
- Weichen 1. Herzton durch frühen Mitralklappenschluss
- Sanftes systolisches Geräusch (durch erhöhtes Blutvolumen) + frühes tiefes diastolisches AR-Geräusch → „hin und her“-Geräusch an der Herzbasis

Chronische AR

Symptome:

Anfangs asymptomatisch (wenn der LV kompensieren kann)
Die Symptome beginnen mit einer verminderten LV-Funktion.
- Herzklopfen (Tachykardie)
- Belastungsdyspnoe
- Orthopnoe Orthopnoe Atemwegsobstruktion, paroxysmale nächtliche Dyspnoe Dyspnoe Dyspnoe (Atemnot/Luftnot)
- Brustschmerzen Brustschmerzen Brustschmerzen (nächtliche Angina pectoris Angina pectoris Instabile und stabile Angina pectoris (Akutes Koronarsyndrom) aufgrund von ↓ Schlafpuls = ↓ diastolischer Druck)

Klinische Anzeichen:

Inspektion: Hyperdynamischer Herzspitzenstoß nach lateral und inferior verlagert
Auskultation:
- Herzgeräusch:
  - Frühdiastolisches Geräusch, hoch; anhaltend oder abnehmend
  - Wird bei schwerer AR holodiastolisch
  - Rechter 2. ICR pararsternal
  - ↑ in hockender Position, ↓ mit Valsalva-Manöver
- Austin Flint Geräusch:
  - Tiefes, diastolisches Geräusch an der Herzspitze
  - Vorzeitiger Verschluss der Mitralklappe Mitralklappe Anatomie des Herzens (Wirkung des AR-Jets)
- 3. Herztongalopp bei LV-Dysfunktion
Erweiterter Pulsdruck (systolische Hypertonie Hypertonie Arterielle Hypertonie, ↓ diastolischer Druck)
- Pulsus celer et altus (Wasserhammerpuls)
- Hills Zeichen:
  - Starke Spezifität
  - Blutdruckbefunde können einen poplitealen systolischen Druckunterschied von ≥ 20 mmHg zwischen der A. poplitea und der A. brachialis Brachialis Arm in liegender Position zeigen
- Corrigan-Zeichen:
  - Sichtbarer Puls der A. carotis communis
  - Abrupte Erweiterung der peripheren Arterien Arterien Arterien (schneller Anstieg des arteriellen Pulses) mit schnellem Kollaps
- Becker-Zeichen: sichtbare systolische Pulsation in retinalen Arteriolen
- Landolfi-Zeichen: Verengung und Erweiterung der Pupillen mit Herzschlag
- Traubes Zeichen:
  - Impuls „Pistolenschuss“
  - Dröhnende systolische und diastolische Geräusche in den Oberschenkelarterien
- Müllersches Zeichen: systolische Pulsationen des Zäpfchens
- Duroziez-Zeichen:
  - Systolisches Geräusch bei proximaler Kompression der Oberschenkelarterie
  - Diastolisches Geräusch bei distaler Kompression der Oberschenkelarterie
- Mayne-Zeichen: Abfall des diastolischen Blutdrucks um mindestens 15 mm Hg bei gehobenen Arm
- Quincke-Puls: sichtbare Pulsationen im Fingernagelbett bei Kompression des Fingernagels
- de Mussets Zeichen: Kopf wackelt mit Herzschlag
- Rosenbach-Zeichen: systolische Pulsationen der Leber Leber Leber
- Gerhards Zeichen: systolische Pulsationen der Milz Milz Milz

Herzgeräusche nach Korrektur — Phonokardiogramme von pathologischen Herzgeräuschen, die durch die folgenden Herzfehler verursacht werden:
Aorteninsuffizienz, Mitralklappenprolaps, Mitralklappenstenose (MS), Aortenstenose (AS), Trikuspidalklappeninsuffizienz, hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie (HOCM), Vorhofseptumdefekt (ASD), Ventrikelseptumdefekt (VSD) und offener Ductus arteriosus (PDA)
Bild von Lecturio.

Audio:

Dieser Audioclip ist ein Beispiel für eine Aorteninklappensuffizienz. Die AR ist gekennzeichnet durch ein blasendes, decrescendo-Geräusch, das direkt nach dem 2. Herzton auftritt.

Herzton von The Regents of the University of Michigan. Lizenz: CC BY-SA 3.0

Diagnostik

Transthorakale Echokardiographie (TTE)

Bestätigt die Diagnose und den Schweregrad der AR
Beurteilt die Anatomie der Aortenwurzel und der Aortenklappe Aortenklappe Anatomie des Herzens
Beurteilt den LV:
- Größe
- Auswurffraktion (LVEF)
Befunde bei akuter und chronischer AR:
- Pathologische oder normale, aber gestreckte Klappe
- Schwere AR: ↑ zentrale Jetbreite/↑ Regurtitationsvolumen/↑ Öffnungsbereich der Klappe/holodiastolische Flussumkehr in der absteigenden Aorta
- Mitralklappe Mitralklappe Anatomie des Herzens: vorderes Mitralsegel zeigt diastolisches Flattern
Befunde bei akuter AR: LV-Größe typischerweise normal
Befunde bei chronischer AR:
- LV-Größe und -Volumen anfangs erhöht, LVEF unverändert
- Im fortgeschrittenen Stadium oder dekompensierten Zustand: ↓ LVEF

Transösophageale Echokardiographie Transösophageale Echokardiographie Bildgebung des Herzens und der großen Gefäße (TEE)

Wird durchgeführt, wenn TTE nicht optimal ist
Andere Indikationen:
- Infektiösen Endokarditis Endokarditis Endokarditis
- Aortendissektion Aortendissektion Aortendissektion (hilft bei der Bestimmung chirurgischer Optionen)

Valvular involvement in ANCA-associated systemic vasculitis — Transösophageale Echokardiografie mit Septumhypertrophie (weißer Pfeil) und fehlender zentraler Anpassung der Aortenklappe (gelber Pfeil), was zu einer massiven Aorteninsuffizienz führt. Ao = Aorta. LA = linker Vorhof. LV = linker Ventrikel.
Bild: „alvular involvement in ANCA-associated systemic vasculitis’“ von Lacoste C, Mansencal N, Ben M’rad M, Goulon-Goeau C, Cohen P, Guillevin L, Hanslik T. Lizenz: CC BY 2.0

Elektrokardiogramm Elektrokardiogramm Normales Elektrokardiogramm (EKG) ( EKG EKG Normales Elektrokardiogramm (EKG))

Akute AR: unspezifische Veränderungen der ST-T-Welle
Chronische AR:
- Links ventrikuläre Hypertrophie
- Abweichung der linken Achse
- Ischämische Veränderungen bei fortgeschrittener Erkrankung

Elektrokardiogramm eines 70-jährigen Mannes mit tertiärer Syphilis mit einer Aorteninsuffizienz als Folge. Die roten Pfeile zeigen eine apikal-laterale subepikardiale Ischämie mit invertierter T-Welle.
Bild: „Syphilitic aortic insufficiency ECG“ von Yaméogo AA, Andonaba JB, Nikiéma Z, Zabsonré P. Lizenz: CC BY 2.0

Röntgen Röntgen Röntgen Thorax

Akute AR:
- Prominente Aortenwurzel
- Vergrößerte Herzsilhouette (bei Aortendissektion Aortendissektion Aortendissektion + Perikarderguss Perikarderguss Perikarderguss und Perikardtamponade)
- Lungenödem Lungenödem Atemwegsobstruktion
Chronische AR:
- Aortenerweiterung/-kalzifizierung
- Kardiomegalie

Syphilitic aortic insufficiency — Syphilitische Aorteninsuffizienz:
Röntgenthorax eines 70-jährigen Patienten mit tertiärer Syphilis mit einer Aorteninsuffizienz als Folge: Aortenbogen (Pfeil) und Kardiomegalie mit Erweiterung des mittleren Mediastinums.
Bild : „Syphilitische Aorteninsuffizienz“ von Yaméogo AA, Andonaba JB, Nikiéma Z, Zabsonré P. Lizenz: CC BY 2.0

Kardiales MRT MRT Magnetresonanztomographie (MRT)

Wird verwendet, wenn TEE bei chronischer AR suboptimal ist
Beurteilt den AR-Schweregrad
Die genaueste nicht-invasive Technik für LV-endsystolische und diastolische Volumina
Aus Kostengründen und begrenzter Verfügbarkeit nicht für den breiten Einsatz geeignet
Kontraindikation bei metallischen Implantaten

Qualitative Einstufung der Aorteninsuffizienz — Echokardiographie eines 19-jährigen Patienten. Die parasternale Längsachsenansicht der Aortenklappe in der Diastole (a) zeigt eine mäßige Regurgitation (Regurgitationsstrahl). Entsprechende vierdimensionale kardiovaskuläre Magnetresonanz- (4D-Fluss-CMR) Bilder, die die mäßige Aorteninsuffizienz zeigen (b und c).
Bild: „*Qualitative grading of aortic regurgitation*“ von Chelu RG, et al. Lizenz: CC BY 4.0

Herzkatheter Herzkatheter Herzchirurgie

Wird verwendet, um die koronare Anatomie vor der Operation zu beurteilen (bei chronischer AR)
Bietet zusätzliche Informationen bei widersprüchlichen klinischen Befunden:
- LV-Größe und EF
- Schweregrad der AR
- Größe der Aortenwurzel

Therapie und Prognose

Akute AR

Aortenklappenersatz Aortenklappenersatz Aortenklappenstenose oder -reparatur im Notfall
Während der Wartezeit auf die Operation zwischenzeitliche Verwendung von:
- IV. Vasodilatatoren wie Nitroprussid (Nachlastreduktion)
- Inotrope Mittel wie Dobutamin Dobutamin Sympathomimetika (↑ Herzzeitvolumen Herzzeitvolumen Herzmechanik)
Vorübergehende Verzögerung der Operation, damit bei infektiöser Endokarditis Endokarditis Endokarditis Antibiotika gegeben werden können
- Wenn Patient*inn stabil sind
- Sofortige Operation bei hämodynamischer Instabilität oder Abszessbildung
Vermeiden einer intraaortale Ballonpumpe (verschlechtert AR)
Betablocker Betablocker Antiarrhythmika der Klasse II vermeiden (↓ kompensatorische Tachykardie, ↓ Herzzeitvolumen Herzzeitvolumen Herzmechanik)

Chronische AR

Krankheitsverlauf überwachen (TTE):
- Häufigkeit der Untersuchung hängt von Symptomen, AR-Schweregrad, LV-Größe und -Funktion ab
- Bei bikuspider Aortenklappe Aortenklappe Anatomie des Herzens: Falls vorhanden, auch ein Aneurysma überwachen.
Physische Aktivität:
- Für Sportler*innen mit AR wird Folgendes empfohlen:
  - Jährliche Anamnese und körperliche Untersuchung mit Doppler-Echokardiografie
  - Belastungstests (bis zum Wettkampfniveau): um den asymptomatischen Status und die Reaktion des Blutdrucks auf Aktivität zu bestätigen
Endokarditis-Prophylaxe:
- Nicht empfohlen bei nativer Klappenerkrankung
- Indiziert bei Herzklappenprothesen oder vorangegangener infektiöser Endokarditis Endokarditis Endokarditis
Medikamentöse Therapie:
- Bei symptomatischen Patient*innen mit schwerer AR (nicht operabel Patient*innen oder symptomatisch trotz Operation):
  - Diuretika Diuretika Medikamentöse Therapie der Herzinsuffizienz und der Angina pectoris
  - Angiotensin-Converting-Enzym (ACE)-Hemmer oder Angiotensin-II-Rezeptorblocker (ARBs)
  - Betablocker Betablocker Antiarrhythmika der Klasse II
  - Mineralocorticoid-Rezeptor-Antagonisten
  - Digoxin Digoxin Herzglykoside
- Für asymptomatische Patient*innen mit schwerer AR + LV-Dysfunktion (nicht operabel): ACE-Hemmer oder Angiotensin-Rezeptorblocker (ARB)
- Hypertoniekontrolle: ACE-Hemmer, ARBs oder Kalziumkanalblocker
- Bei Marfan-Syndrom Marfan-Syndrom Marfan-Syndrom: Betablocker Betablocker Antiarrhythmika der Klasse II vor und nach der Operation
Chirurgische Therapie ( Aortenklappenersatz Aortenklappenersatz Aortenklappenstenose oder AVR):
- Absolute Indikationen:
  - Symptomatische Patient*innen unabhängig von der LV-Funktion
  - Asymptomatische Patient*innen:
    - LVESD (linksventrikulären endsystolischen Durchmesser) > 50 mm oder LVESD > 25 mm/m²
    - Ruhe LVEF < 50 %
- Relative Indikation:
  - Asymptomatische Patient*innen:
    - LVESD > 20 mm/m² bei geringem Operations-Risiko
    - Ruhe LVEF < 55 % bei geringem Operations-Risiko

Prognose

Patient*innen mit akuter AR: hohes Operationsrisiko
Patient*innen mit asymptomatischer chronischer AR:
- Günstige Prognose
- Bei der Überwachung wird eine LV-Dysfunktion frühzeitig erkannt, noch bevor die Symptome auftreten
Symptomatische chronische AR:
- Symptome der New York Heart Association (NYHA) Klasse II: 6 % Sterblichkeit pro Jahr
- Symptome der NYHA-Klasse III oder IV: 25 % Sterblichkeit pro Jahr

Differentialdiagnosen

Differentialdiagnosen einer Aorteninsuffizienz umfassen die folgenden Erkrankungen:

Aortenklappenstenose Aortenklappenstenose Aortenklappenstenose (AS): eine der häufigsten Herzklappenerkrankungen; gekennzeichnet durch eine Verengung des Aortenausgangs. Diese Verengung führt zu einer Einschränkung des Blutflusses vom LV zur Aorta. Die Aortenstenose ist als systolisches Crescendo-Decrescendo-Geräusch im 2. Interkostalraum zu hören. Die Diagnose erfolgt durch Echokardiografie. Patient*innen mit chronischer AS entwickeln Belastungsdyspnoe, Angina pectoris Angina pectoris Instabile und stabile Angina pectoris (Akutes Koronarsyndrom) und Synkopen.
Mitralklappeninsuffizienz : eine Mitralklappenpathologie, die während der Systole Systole Herzzyklus zum Austreten von Blut aus dem LV in den linken Vorhof führt. Die Untersuchung zeigt ein holosystolisches Geräusch am Apex (linker 5. Interkostalraum an der Medioklavikularlinie). Die Diagnose wird durch die Echokardiografie bestätigt. Leitsymptome sind häufig Belastungsdyspnoe und Müdigkeit.
Aortendissektion Aortendissektion Aortendissektion: ein Riss in der Intima der Aorta, der sich zurück in das Herz ausdehnen kann, was zu einer Dilatation und Insuffizienz der Aortenklappe Aortenklappe Anatomie des Herzens führt. Eine Aortendissektion Aortendissektion Aortendissektion in der aufsteigenden Aorta oder Aortenwurzel äußert sich als starker reißender Brustschmerz. Die CT-Angiografie sichert die Diagnose.
Aortenaneurysma: eine pathologische Erweiterung der Aorta, die normalerweise durch eine degenerative Aortenerkrankung verursacht wird; kann zu einer fortschreitenden Erweiterung der Aortenwurzel führen. Ein Aortenaneurysma ist oft asymptomatisch und wird zufällig im CT oder in der Echokardiografie gefunden. Symptome werden festgestellt, wenn das Aneurysma umgebende Strukturen komprimiert. Ein gerissenes Aneurysma ist ein lebensbedrohlicher Notfall.
Myokardinfarkt Myokardinfarkt Myokardinfarkt: ein akutes Ereignis der Minderperfusion von Herzgewebe, das im Versorgungsgebiet einer Herzkranzarterie liegt. Ein Myokardinfarkt Myokardinfarkt Myokardinfarkt kann eine strukturelle Herzklappeninsuffizienz prädisponieren. Klinisch äußert er sich häufig mit Brustschmerzen Brustschmerzen Brustschmerzen und wird mithilfe von EKG EKG Normales Elektrokardiogramm (EKG) und Herzenzymen diagnostiziert.
Infektiöse Endokarditis Endokarditis Endokarditis: eine Infektion der Herzschleimhaut, die am häufigsten die Herzklappen betrifft. Die Erkrankung wird häufig durch Staphylokokken Staphylokokken Staphylococcus, Streptokokken Streptokokken Streptococcus und Enterokokken Enterokokken Enterokokken verursacht. Die Untersuchung zeigt Fieber Fieber Fieber und ein neu aufgetretenes Herzgeräusch. Die Diagnose erfolgt durch Anamnese, Blutkulturen und Echokardiografie.
Vorhofflimmern Vorhofflimmern Vorhofflimmern: eine Form der supraventrikulären Arrhythmie. Die Diagnose erfolgt durch ein EKG EKG Normales Elektrokardiogramm (EKG), das einen unregelmäßigen Herzschlag ohne ausgeprägte P-Wellen und schmale QRS-Komplexe zeigt. Die chronische Mitralklappeninsuffizienz kann zu einer Dilatation des linken Vorhofs führen, die zur Entwicklung von Vorhofflimmern Vorhofflimmern Vorhofflimmern führen kann.
Kongestive Herzinsuffizienz mit systolischer Dysfunktion: eine chronische, fortschreitende Erkrankung, die durch eine linksventrikuläre Dysfunktion aufgrund einer beeinträchtigten Myozytenkontraktilität gekennzeichnet ist, die zu einer nachfolgenden Volumenüberladung führt. Risikofaktoren sind Bluthochdruck, koronare Herzkrankheit und Diabetes mellitus Diabetes Mellitus Diabetes Mellitus. Eine kongestive Herzinsuffizienz kann sich mit oder ohne Klappenanomalien entwickeln.