Die Arnold-Chiari-Malformationen sind eine Gruppe von Erkrankungen des zentralen Nervensystems (ZNS), die durch eine Unterentwicklung der hinteren Schädelgrube mit anschließender Protrusion neuraler Strukturen durch das Foramen magnum gekennzeichnet sind. Es gibt 4 Arten von Chiari-Malformationen, wobei Typ I die häufigste ist. Kopfschmerzen sind das häufigste Symptom. Die Diagnose wird anhand klinischer Befunde gestellt und durch eine Magnetresonanztomographie Magnetresonanztomographie Magnetresonanztomographie (MRT) ( MRT MRT Magnetresonanztomographie (MRT)) bestätigt. Die Behandlung erfolgt chirurgisch und basiert auf der Dekompression der hinteren Schädelgrube und der Wiederherstellung des Liquorabflusses. Die Prognose hängt von der Art der Fehlbildung ab.
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Medizin ➜
Die (Arnold-)Chiari-Malformationen umfassen 4 Typen von strukturellen Fehlbildungen des Gehirns und des Rückenmarks, die zu einer Verringerung des Platzes in der hinteren Schädelgrube (Fossa cranii posterior) führen, wodurch Kleinhirnstrukturen gezwungen werden, durch das Foramen magnum zu treten.
Chiari Typ I und II
Chiari-Malformationen sind durch Fehlbildungen der hinteren Schädelgrube gekennzeichnet, durch die neurale Strukturen durch das Foramen magnum austreten. Typ 1 ist durch eine Hernie der Kleinhirntonsillen gekennzeichnet, während bei Typ 2 mehr Strukturen betroffen sind.
Chiari-II-Malformation mit Darstellung der Stellen, an denen es zu einer möglichen Herniation kommen kann, die zu verschiedenen Subtypen des Hydrozephalus führen können.
Bild: “Chiari2” von Rekate HL. Lizenz: CC BY 2.0Magnetresonanztomographie (MRT)-Befunde, die auf eine Arnold-Chiari-II-Malformation hindeuten
Sagittales MRT T2W der gesamten Wirbelsäule (A) zeigt eine Meningomyelozele (Pfeil) gegenüber den Wirbeln L5 und S1. Sagittales MRT T2W des Gehirns (B) zeigt eine kleine hintere Schädelgrube mit Herniation des Vermis und der Tonsillen (Pfeil) durch das Foramen magnum mit Tektalwölbung (Pfeilspitze).
Inzidenz:
Assoziierte Fehlbildungen/Syndrome/Erkrankungen:
Neurologische Symptome werden verursacht durch:
Symptome:
Körperliche Anzeichen:
Die Symptome:
Körperliche Anzeichen:
Bei diesem Typ ist die Kindersterblichkeit hoch.
Die Symptome:
Körperliche Anzeichen:
Die Magnetresonanztomographie zeigt eine Chiari-Malformation vom Typ I mit Tonsillenhernie.
Bild: “Sagittal MRI scan of brain of patient with Chiari malformation” von Raymond F Sekula Jr et al. Lizenz: CC BY 2.0