Blount Syndrom

Definition und Epidemiologie

Definition

Das Blount Syndrom (Synonym: Osteochondrosis deformans tibiae, Blount Krankheit) ist eine fortschreitende Verkrümmung der Beine, die durch eine pathologische Verknöcherung durch gestörtes Wachstum des inneren oberen Anteils der Tibia Tibia Anatomie des Kniegelenks: Menisken, Patella, Recessus entsteht.

Klassifizierung

• Früh oder infantil: tritt erstmals im Alter von 1–3 Jahren auf
• Spät (unterteilt in):
  • Juvenile Form: tritt im Alter von 4–10 Jahren auf
  • Adoleszente Form: tritt bei Kindern im Alter von über 10 Jahren auf

Epidemiologie

• Frühes BD:
  • Jungen > Mädchen
  • Beidseitig in 50 % der Fälle
• Spätes BD:
  • Weniger häufig und weniger schwerwiegend als die frühe Form
  • Wahrscheinlich eher einseitig
• Weit verbreitet in Gebieten mit höheren Raten von Adipositas Adipositas Adipositas und Vitamin-D-Mangel Vitamin-D-Mangel Fettlösliche Vitamine und deren Mangelerscheinungen

Ätiologie und Pathophysiologie

Ätiologie

Die genaue Ursache von BD ist nicht bekannt. Man geht davon aus, dass sie multifaktoriell bedingt ist oder auf einer Kombination aus erblichen und entwicklungsbedingten Faktoren beruht:

• Genetische Prädisposition
• Mechanische Überlastung des Gelenks (in Verbindung mit Adipositas Adipositas Adipositas und frühem ersten Gehen)

Pathophysiologie

• Grundlage für die Entwicklung von BD:
  • Übermäßige Kraft
  • Veränderte endochondrale Verknöcherung des Beins
• Mechanische Kräfte (Fettleibigkeit und frühes Gehen) auf die mediale Epiphyse Epiphyse Aufbau der Knochen der Tibia Tibia Anatomie des Kniegelenks: Menisken, Patella, Recessus → Wachstumsverzögerung
• An der Tibia-Wachstumsfuge lassen sich histologische Veränderungen feststellen:
  • Zelluläre Hypertrophie und Faserknorpelinseln
  • Anzeichen für beschädigten Knorpel
• Beschädigter Knorpel verzögert das Knochenwachstum auf der medialen Seite → Tibia Tibia Anatomie des Kniegelenks: Menisken, Patella, Recessus vara
• Das Procurvatum (Rückwärtsbiegen des Schienbeins) ist vor allem darauf zurückzuführen, dass die größte hemmende Wirkung auf den posterior medialen Teil der Tibiametaphyse ausgeübt wird.

Klinik

• Die Patient*innen sind in der Regel adipös.
• 3-dimensionale Verformung:
  1. Tibia Tibia Anatomie des Kniegelenks: Menisken, Patella, Recessus vara
  2. Procurvatum (Rückwärtsbiegung der Tibia Tibia Anatomie des Kniegelenks: Menisken, Patella, Recessus)
  3. Innenrotation der Tibia Tibia Anatomie des Kniegelenks: Menisken, Patella, Recessus (Innengang/Einwärtsdrehgang)
• Längenunterschied der unteren Extremitäten
• Nicht schmerzhafte knöcherner Knick an der medialen Seite der proximalen Tibia Tibia Anatomie des Kniegelenks: Menisken, Patella, Recessus.

Diagnostik

Die Diagnose von BS wird durch Anamnese, körperliche Untersuchung und durch bildgebende Verfahren gestellt.

Bildgebende Verfahren

• Röntgen Röntgen Röntgen:
  • Varusstellung und Schrägstellung an der Tibiaepiphyse mit asymmetrischer Verkrümmung
  • Mediales Beaking: Fragmentierung der medialen Epiphyse Epiphyse Aufbau der Knochen der Tibia Tibia Anatomie des Kniegelenks: Menisken, Patella, Recessus
  • Unregelmäßige Verknöcherung und Verbreiterung an der medialen Epiphyse Epiphyse Aufbau der Knochen
• Magnetresonanztomografie ( MRT MRT Magnetresonanztomographie (MRT)): wird meist beim Blount Syndrom im Kindesalter zur Beurteilung des extratibialen Gewebes eingesetzt.

Schweregrad

Der Schweregrad basiert auf dem metaphysären-diaphysären Winkel (MDW):

• Winkel zwischen einer Linie, die durch die Metaphyse Metaphyse Aufbau der Knochen geht, und einer senkrechten Linie, die durch die Längsachse der Tibia Tibia Anatomie des Kniegelenks: Menisken, Patella, Recessus verläuft.
• MDW > 16° ist diagnostisch für BS
• Eine MDW zwischen 11° und 15° ist eine wahrscheinliche Diagnose und rechtfertigt eine Weiterbehandlung.

Therapie und Prognose

Therapie

Das Alter der Patient*innen und der Schweregrad der Deformität bestimmen die Art der Behandlung.

• Schiene:
  • Wenn Kind < 3 Jahre alt
  • Nur bei nicht adipösen Kindern
  • Wird hauptsächlich nachts getragen
• Chirurgische Behandlung:
  • Indiziert in schweren Fällen, wenn die Krankheit trotz Schienung fortschreitet
  • Die Osteotomie wird vor dem Alter von 4 Jahren durchgeführt.
  • Die Hemiepiphysiodese (schrittweise Winkelkorrektur) wird ab dem 4. Lebensjahr durchgeführt.
  • Fixierungsmethoden

Prognose

• Frühkindliches BS:
  • Muss behandelt werden, um eine dauerhafte Deformierung zu vermeiden
  • Bei rechtzeitiger Behandlung → ausgezeichnete Prognose, mit seltenen Rezidiven
  • Leichte Formen können sich spontan zurückbilden.
• Spätpubertäres BS:
  • Gute Prognose bei Behandlung
  • Geringere Wahrscheinlichkeit einer schweren Deformierung

Differentialdiagnosen

• Physiologisches Genu varum Genu varum Genu varum: Kinder unter 2 Jahren haben eine physiologische, symmetrische, schmerzlose Varus Stellung, die sich mit dem natürlichen Wachstum spontan zurückbildet. In der Regel wird eine Nachuntersuchung durchgeführt, um sicherzustellen, dass die Erkrankung nicht weiter fortschreitet oder eine zugrunde liegende Pathologie vorliegt.
• Rachitis Rachitis Osteomalazie und Rachitis: Verformung und Erweichung der Knochen Knochen Aufbau der Knochen aufgrund von Vitamin-D-Mangel Vitamin-D-Mangel Fettlösliche Vitamine und deren Mangelerscheinungen oder -Resistenz. Die Patient*innen weisen in der Regel eine Beugung der Beine auf. Die Unterscheidung von einem BS erfolgt über die Blutuntersuchung und das Fehlen veränderte Röntgenbild.