Brown-Séquard-Syndrom

Überblick

Definition

Beim Brown-Séquard-Syndrom (BSS) handelt es sich um eine seltene neurologische Erkrankung, bei der es zu einer umschriebenen Schädigung von einer Hälfte des Rückenmarks und dem zufolge zu einer homolateralen, zentralen Parese mit beeinträchtigter Berührungs- und Tiefensensibilität und einer kontralateralen Schmerz- und Temperaturwahrnehmungsstörung kommt. Die Symptomatik tritt entsprechend der Höhe der Schädigung auf.

Anatomie

• In einer Querschnittsansicht zeigt das Rückenmark Rückenmark Rückenmark weiße Substanz, die die graue Substanz umgibt.
• Die graue Substanz ist in einem schmetterlingsförmigen Muster angeordnet
• Graue Substanz:
  • Vorderhorn
  • Hinterhorn
  • Seitenhorn
• Weiße Substanz: aufsteigende und absteigende Bahnen im peripheren Rückenmark Rückenmark Rückenmark
  • Anterolaterale/ventrale Säulen enthalten:
    • Tractus kortikospinalis anterior
    • Fasciculus longitudinalis medialis
    • Tractus Spinothalamicus lateralis
      • Schmerz- und Temperatursensibilität, kontralateral verlaufend
    • Tractus Spinothalamicus anterior
      • Berührungs- und Druckempfindung
  • Laterale Säulen:
    • Tractus korikospinalis lateralis
      • Motorische Innervation
    • Kortikorubraler/Rubrospinaltrakt
    • Spinozerebellärer Trakt
  • Dorsale Säulen:
    • Fasciculus gracilis
    • Fasciculus cuneatus
• Die spinothalamische Bahn leitet Fasern für Temperatur- und Schmerzsensibilität derselben Seite, sowie Fasern für grobe Berührungsempfindungen der kontralateralen Körperhälfte hirnwärts.

Ätiologie

Die häufigste Ursache für das BSS ist eine penetrierende Verletzung. Es gibt auch nicht-traumatische Ursachen.

• Traumatische Ursachen:
  • Messer-/Stichverletzung im Halsbereich
  • Schuss/Kugel in die Wirbelsäule Wirbelsäule Wirbelsäule
  • Motorradunfall
  • Sturz mit Wirbelfraktur
• Nichttraumatische Ursachen:
  • Multiple Sklerose Multiple Sklerose Multiple Sklerose/Demyelinisierung
  • Bandscheibenprolaps
  • Primäre oder metastasierende Tumoren
  • Spinales epidurales Hämatom oder epiduraler Abszess
  • Transversale Myelitis
  • Infektionen:
    • Tuberkulose Tuberkulose Tuberkulose
    • Meningitis Meningitis Meningitis
    • Syphilis Syphilis Syphilis
  • Strahlenmyelopathie nach Röntgentherapie

Pathophysiologie

• Schädigung der auf- und absteigende Bahnen auf einer Seite des Rückenmarks
  • Innerhalb einer Stunde nach der Verletzung entwickeln sich petechiale Blutungen in der grauen Substanz
  • Die weiße Substanz ist innerhalb von 3–4 Stunden nach der Verletzung betroffen.
• 24–36 Stunden nach Verletzung → hämorrhagische Nekrose → ausgedehnte Schädigung der myelinisierten Fasern und langen Bahnen
• Diskontinuität im primären somatosensorischen Kortex und im ergänzenden motorischen Bereich → klinisch verminderte Sensibilität

Klinik und Diagnostik

Das Brown-Séquard-Syndrom tritt bei einer Hemisektion des Rückenmarks nach einer Verletzung oder einer anderen Pathologie auf. Die neurologischen Untersuchungsbefunde beziehen sich auf das Ausmaß der Rückenmarksläsion.

Klinik

• Sensibilitätsverlust:
  • Ein homolateraler Verlust der Propriozeption Propriozeption Neurologische Untersuchung und des Vibrationsempfindens (dorsale Säulen) tritt unterhalb der Läsion auf (siehe Bild).
  • Berührungsempfindungen bleiben homolateral erhalten (kontralateraler Tractus spinothalamicus anterior)
  • Kontralateraler Verlust von Schmerz- und Temperaturempfindungen (= Tractus spinothalamicus) beginnt ungefähr 2 Ebenen unterhalb des Niveaus der Läsion, da der Tractus spinothalamicus auf der homolateralen Seite des Rückenmarks fortgesetzt wird, bevor er auf die kontralaterale Seite übergeht
• Motorik Verlust: homolateraler Verlust der Motorik unterhalb des Läsionsniveaus (kortikospinale Bahnen) und schließlich spastische Parese der Muskulatur (Hyperreflexie, Pyramidenbahnzeichen)
• Autonome Funktionen intakt: Einseitige Beteiligung der absteigenden autonomen Fasern führt nicht zu Inkontinenz-Symptomen.
• Tatsächlich handelt es sich bei den meisten Fällen des BSS um partielle Hemisektionen → je nach Ätiologie unterschiedlicher Grad an sensorischem und motorischem Verlust
• Homolaterales Horner-Zeichen (Verlust der sympathischen Innnervation), wenn die Läsion über T1 liegt:
  • Miosis (verengte Pupille Pupille Physiologie und Anomalien der Pupille)
  • Ptosis (hängendes Augenlid)
  • Anhidrose (Schwitzverlust)

Diagnostik

• Anamnese und körperliche Untersuchung:
  • Zur Feststellung der Ursache und des Ausmaßes der Schädigung und neurologischer Ausfälle
  • Wenn die Läsion über T1 liegt, liegt in der Regel ein Horner-Syndrom Horner-Syndrom Horner-Syndrom vor.
  • Eine Reiseanamnese ist wichtig, um Infektionen auszuschließen.
• Laboranalyse:
  • Tests zum Ausschluss infektiöser Ätiologien
  • Bei entsprechender Anamnese kann auch eine Tuberkulose Tuberkulose Tuberkulose als Ätiologie infrage kommen und sollte dementsprechend bei der Labordiagnostik berücksichtigt werden.
• Bildgebung:
  • MRT MRT Magnetresonanztomographie (MRT) ist der Goldstandard
  • Eine CT-Myelographie wird durchgeführt, wenn eine MRT MRT Magnetresonanztomographie (MRT) kontraindiziert ist.
  • Angiographie Angiographie Herzchirurgie zur Feststellung von Gefäßfehlbildungen

Therapie

Die Behandlung des BSS hängt von der Ätiologie und dem Ort der Verletzung ab. Komplikationen entstehen vor allem durch penetrierende traumatische Wunden, in unbehandelten Fällen oder bei Spätinterventionen. Die Prognose beim BSS ist im Vergleich zu anderen Rückenmarks-Syndromen aufgrund der unvollständigen Beteiligung des Rückenmarks gut.

Behandlung

• Wunddebridement
• Pharmakotherapie:
  • Ggf. Tetanus-Impfung bei vorhandener Wunde und Indikation
  • Antibiotika zur Vorbeugung von Infektionen (bei penetrierendem Trauma)
  • Adäquate Schmerztherapie Schmerztherapie Schmerztherapie mit Analgetika
• Physiotherapie:
  • Erhaltung der Kraft neurologisch intakter Muskeln
  • Vorbeugen von Gelenkschäden und Erhaltung der Bewegungsfreiheit
  • Dekubitusprohylaxe
  • Förderung der Mobilisation
• Operation:
  • Indikationen: BSS aufgrund eines Traumas begleitet von:
    • Liquorleckage
    • Fremdkörpern
    • Nervenkompression Nervenkompression Armplexusparese
• Ruhigstellung der Wirbelsäule Wirbelsäule Wirbelsäule

Komplikationen

• Hypotonie Hypotonie Hypotonie
• Spinaler Schock Schock Schock: Überblick: nach akutem Trauma → motorische Lähmung mit anfänglichem Verlust, aber allmählicher Reflexerholung (kein neurogener Schock Schock Schock: Überblick)
• Depression
• Lungenembolie Lungenembolie Lungenarterienembolie (LAE): aufgrund längerer Immobilität und tiefer Venenthrombose
• Lungen- und Harnwegsinfektionen

Prognose

• Die Rehabilitation kann bis zu 2 Jahre nach der Verletzung andauern
• Die Dauer der Genesung hängt von der Lokalisation und Schwere der Verletzung ab.
• Die meisten Menschen erlangen ihre funktionelle Gehfähigkeit zurück.

Differentialdiagnosen

• Ischämischer Schlaganfall Ischämischer Schlaganfall Ischämischer Schlaganfall (Hirninfarkt): Auch bekannt als zerebrovaskuläre Erkrankung. Der ischämische Schlaganfall ist eine akute neurologische Verletzung, die aus einer Hirnischämie resultiert. Das klinische Erscheinungsbild umfasst neurologische Symptome mit unterschiedlich starken motorischen und sensorischen Verlusten, die dem betroffenen Bereich des Gehirns und dem Ausmaß der Gewebeschädigung entsprechen. Die Diagnose wird durch körperliche Untersuchung und Bildgebung gestellt. Die Behandlung erfolgt idealerweise mit einer thrombolytischen Therapie zur Wiederherstellung des Blutflusses, wenn der Zeitrahmen und die klinische Situation dies zulassen.
• Syringomyelie: Bildung einer flüssigkeitsgefüllten Zyste im Rückenmark Rückenmark Rückenmark, die als Syrinx bezeichnet wird und sich im Laufe der Zeit ausdehnen und verlängern kann. Eine Schädigung des Rückenmarks kann je nach betroffener Ebene zu sensorischen und motorischen Defiziten führen. Dies beinhaltet oft einen umhangartigen beidseitigen Verlust des Schmerz- und Temperaturgefühls entlang der oberen Brust und der Arme. Die Diagnose wird durch MRT-Bildgebung gestellt und die Behandlung erfolgt mit chirurgischen Eingriffen bei Personen mit schweren Symptomen.
• Anterior Cord Syndrom Anterior Cord Syndrom Arteria-spinalis-anterior-Syndrom/Anterior-cord-Syndrom (ACS): Inkomplettes Rückenmarksyndrom des vorderen (ventralen) Rückenmarks unter Schonung der dorsalen Säulen. Das vordere Rückenmarksyndrom kann durch einen Verschluss der vorderen Spinalarterie oder ein Trauma verursacht werden, das einen Bandscheibenvorfall Bandscheibenvorfall Bandscheibenvorfall und Knochenfragmente verursacht, die das Rückenmark Rückenmark Rückenmark zerstören. Klinische Manifestationen sind der Verlust der motorischen und sensorischen Funktion unterhalb des Verletzungsniveaus. Die Diagnose von ACS erfolgt durch klinische Untersuchung und Bildgebung mittels MRT MRT Magnetresonanztomographie (MRT). Das Management ist darauf ausgerichtet, die zugrunde liegende Ursache zu beheben.
• Zentrales Rückenmarksyndrom Zentrales Rückenmarksyndrom Zentrales Rückenmarksyndrom (CCS): neurologisches Syndrom, das durch eine Verletzung des Zentrums des Rückenmarks verursacht wird und die spinothalamischen Bahnen (sensorisch) und den medialen Anteil der kortikospinalen Bahnen (motorisch) betrifft. Klinische Manifestationen sind motorische Defizite, in den Armen mehr als in den Beinen, und variable sensorische Defizite unterhalb der Verletzungsgrenze. Die Diagnose wird klinisch gestellt und durch Bildgebung unterstützt. Die endgültige Behandlung kann je nach Schwere der Verletzung medizinisch oder chirurgisch erfolgen.
• Multiple Sklerose Multiple Sklerose Multiple Sklerose: Autoimmunerkrankung, bei der sich das Immunsystem gegen die Myelinscheiden der Neuronen Neuronen Nervensystem: Histologie richtet, welche die Nervenfasern Nervenfasern Nervensystem: Histologie bedeckt. Klinische Symptome sind visuelle Symptome, Zittern, unsicherer Gang, taube oder schwache Gliedmaßen, undeutliche Sprache, Müdigkeit und Schwindel. Die Diagnose wird durch klinische Präsentation, MRT-Bildgebung und Testungen der evozierten Potenziale gestellt. Die Behandlung ist unterstützend und zielt auf Angriffe und eine Verlangsamung der Krankheitsprogression ab.
• Dekompressionskrankheit Dekompressionskrankheit Dekompressionskrankheit (englisches Akronym: DCS): Die Dekompressionskrankheit Dekompressionskrankheit Dekompressionskrankheit wird durch Kompression und Dekompression von im Körper enthaltenen Gasen beim Abtauchen und schnellen Aufstieg beim Tauchen verursacht. Das klinische Bild von DCS kann unspezifisch und variabel sein, wobei der Zeitpunkt des Auftretens von unmittelbar nach dem Auftauchen bis 12 Stunden später variieren kann. Die Diagnose wird klinisch gestellt. Die Behandlung besteht in einer frühen, unterstützenden Therapie und einer hyperbaren Rekompressionsbehandlung.