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Das bullöse Pemphigoid und Pemphigus vulgaris sind zwei verschiedene blasenbildende Autoimmunerkrankungen. Beim bullösen Pemphigoid greifen Autoantikörper die Hemidesmosomen an, die epidermale Keratinozyten mit der Basalmembran Basalmembran Syndrom der dünnen Basalmembran verbinden. Dieser Angriff führt zu großen, angespannten, subepidermalen Blasen. Beim Pemphigus vulgaris greifen Autoantikörper die desmosomalen Proteine Proteine Proteine und Peptide an, die die Keratinozyten miteinander verbinden. Dieser Angriff führt zu einem schwereren, potenziell tödlichen Zustand mit zerbrechlichen, schlaffen Blasen, normalerweise mit erheblicher Beteiligung der Schleimhaut. Die Diagnose wird durch Biopsie und Immunfluoreszenz-Färbung gestellt, um die Antikörper zu identifizieren und zu lokalisieren. Die Behandlung umfasst eine Immunsuppression mit Kortikosteroiden und anderen steroidsparenden immunmodulatorischen Mitteln.
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Lernleitfaden
Medizin ➜
Bullöses Pemphigoid:
Pemphigus vulgaris:
| Bullöses Pemphigoid | Pemphigus vulgaris | |
|---|---|---|
| Inzidenz pro Jahr | Bis 7/100.000 Einwohner pro Jahr weltweit | 0,1–0,5 Fälle/100.000 Einwohner pro Jahr |
| Altersgipfel | > 60 Jahre alt | 40‒60 Jahre alt |
| Geschlechtliche Prädilektion | Frauen = Männer | Frauen = Männer |
| Ethnische Prädilektion | Keine | Häufiger in:
|
| Ätiologie | Keine sind bewiesen, aber mehrere mögliche Assoziationen:
|
Mögliche Assoziationen:
|
Sowohl das bullöse Pemphigoid als auch Pemphigus vulgaris sind Autoimmunerkrankungen, die Verankerungsverbindungen der epidermalen Keratinozyten angreifen.
Epidermale Keratinozyten-Verbindungen:
Desmosomen verbinden Keratinozyten miteinander, während Hemidesmosomen die basale Schicht der Keratinozyten an der Basalmembran verankern.
Pathophysiologie von Pemphigus vulgaris und bullösem Pemphigoid:
A: Lage von Desmosomen und Hemidesmosomen in der Epidermis
B: Bei Pemphigus vulgaris führen Antikörper gegen Desmoglein zur Zerstörung der Desmosomen, was zu Akantholyse und Blasenbildung in der Epidermis führt.
C: Beim bullösen Pemphigoid führen Antikörper gegen hemidesmosomale Proteine zu einer Trennung der Epidermis von der Dermis.
Hautbefunde bei bullösem Pemphigoid:
Mehrere große, angespannte Bläschen und Blasen in der Leiste auf normaler bis leicht geröteter Haut
Kutane Befunde bei bullösem Pemphigoid:
Multiple Bullae, von denen einige nach der Ruptur feuchte Erosionen aufweisen
Pemphigus vulgaris zeichnet sich durch Bullae mit folgenden Eigenschaften aus:
Hautbefund bei Pemphigus vulgaris
Bild : „Pemphigus Vulgaris Ulcer and Hemorrhagic Crust on the Trunk“ von Mohsen Masjedi, Ali Asilian, Zabihollah Shahmoradi, Parvin Rajabi Dehnavi und Bahareh Abtahi Naeini. Lizenz: CC BY 3.0 , bearbeitet von Lecturio.
Schleimhauterosion durch Pemphigus vulgaris
Bild : „Oral Lesions: The Clue to Diagnosis of Pemphigus Vulgaris“ von Kuriachan D, Suresh R, Janardhanan M, Savithri V. Lizenz: CC BY 3.0
Bindehautbefund bei Pemphigus vulgaris
Bild : „Multiple Conjunctival Papillomas of Eyelid Margins in Pemphigus vulgaris“ von Avisar, I., Yassur, I., Kremer, I. Lizenz: CC BY 3.0Die Diagnostik umfasst die Überprüfung auf ein Nikolsky-Phänomen, Biopsien für die routinemäßige Histopathologie und Immunfluoreszenz sowie ELISA-Tests.
| Untersuchung | Bullöses Pemphigoid | Pemphigus vulgaris |
|---|---|---|
| Nikolsky Phänomen | Negativ | Positiv |
| HE-Färbung |
|
|
| Immunfluoreszenz | Lineare Färbung entlang der Basalmembran Basalmembran Syndrom der dünnen Basalmembran | Färbung innerhalb der Epidermis Epidermis Haut: Aufbau und Funktion in einem retikulären (netzartigen) Muster |
| ELISA | Autoantikörper gegen bullöse Pemphigoid-Antigene BP180 und BP230 | Autoantikörper gegen DSG-1 und DSG-3 |
Histologische Befunde bei bullösem Pemphigoid und Pemphigus vulgaris:
A: Die HE-Färbung im bullösen Pemphigoid zeigt eine subepidermale Bulla und zahlreiche Eosinophile.
B: HE-Färbung bei Pemphigus vulgaris zeigt eine suprabasale akantholytische Blase. Beachten Sie das Aussehen einer Reihe von Grabsteinen (eine Schicht von Keratinozyten, die noch an der Basalmembran befestigt ist).
Immunfluoreszenzbefunde bei bullösem Pemphigoid und Pemphigus vulgaris:
A: Beim bullösen Pemphigoid kommt es an der dermal-epidermalen Verbindung zu einer Färbung von Komplement und Antikörpern.
B: Bei Pemphigus vulgaris kommt es innerhalb der Epidermis zu einer retikulären (netzartigen) Färbung von Antikörpern.
Das Ziel der Therapie sowohl beim bullösen Pemphigoid als auch bei Pemphigus vulgaris besteht darin, die Produktion von Autoantikörpern zu verringern und gleichzeitig die arzneimittelinduzierten Nebenwirkungen zu minimieren.
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Simon Veiser beschäftigt sich seit 2010 nicht nur theoretisch mit IT Service Management und ITIL, sondern auch als leidenschaftlicher Berater und Trainer. In unterschiedlichsten Projekten definierte, implementierte und optimierte er erfolgreiche IT Service Management Systeme. Dabei unterstützte er das organisatorische Change Management als zentralen Erfolgsfaktor in IT-Projekten. Simon Veiser ist ausgebildeter Trainer (CompTIA CTT+) und absolvierte die Zertifizierungen zum ITIL v3 Expert und ITIL 4 Managing Professional.
Dr. Frank Stummer ist Gründer und CEO der Digital Forensics GmbH und seit vielen Jahren insbesondere im Bereich der forensischen Netzwerkverkehrsanalyse tätig. Er ist Mitgründer mehrerer Unternehmen im Hochtechnologiebereich, u.a. der ipoque GmbH und der Adyton Systems AG, die beide von einem Konzern akquiriert wurden, sowie der Rhebo GmbH, einem Unternehmen für IT-Sicherheit und Netzwerküberwachung im Bereich Industrie 4.0 und IoT. Zuvor arbeitete er als Unternehmensberater für internationale Großkonzerne. Frank Stummer studierte Betriebswirtschaft an der TU Bergakademie Freiberg und promovierte am Fraunhofer Institut für System- und Innovationsforschung in Karlsruhe.
Sobair Barak hat einen Masterabschluss in Wirtschaftsingenieurwesen absolviert und hat sich anschließend an der Harvard Business School weitergebildet. Heute ist er in einer Management-Position tätig und hat bereits diverse berufliche Auszeichnungen erhalten. Es ist seine persönliche Mission, in seinen Kursen besonders praxisrelevantes Wissen zu vermitteln, welches im täglichen Arbeits- und Geschäftsalltag von Nutzen ist.
Wolfgang A. Erharter ist Managementtrainer, Organisationsberater, Musiker und Buchautor. Er begleitet seit über 15 Jahren Unternehmen, Führungskräfte und Start-ups. Daneben hält er Vorträge auf Kongressen und Vorlesungen in MBA-Programmen. 2012 ist sein Buch „Kreativität gibt es nicht“ erschienen, in dem er mit gängigen Mythen aufräumt und seine „Logik des Schaffens“ darlegt. Seine Vorträge gestaltet er musikalisch mit seiner Geige.
Holger Wöltje ist Diplom-Ingenieur (BA) für Informationstechnik und mehrfacher Bestseller-Autor. Seit 1996 hat er über 15.800 Anwendern in Seminaren und Work-shops geholfen, die moderne Technik produktiver einzusetzen. Seit 2001 ist Holger Wöltje selbstständiger Berater und Vortragsredner. Er unterstützt die Mitarbeiter von mittelständischen Firmen und Fortune-Global-500- sowie DAX-30-Unternehmen dabei, ihren Arbeitsstil zu optimieren und zeigt Outlook-, OneNote- und SharePoint-Nutzern, wie sie ihre Termine, Aufgaben und E-Mails in den Griff bekommen, alle wichtigen Infos immer elektronisch parat haben, im Team effektiv zusammenarbeiten, mit moderner Technik produktiver arbeiten und mehr Zeit für das Wesentliche gewinnen.
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Alexander Plath ist seit über 30 Jahren im Verkauf und Vertrieb aktiv und hat in dieser Zeit alle Stationen vom Verkäufer bis zum Direktor Vertrieb Ausland und Mediensprecher eines multinationalen Unternehmens durchlaufen. Seit mehr als 20 Jahren coacht er Führungskräfte und Verkäufer*innen und ist ein gefragter Trainer und Referent im In- und Ausland, der vor allem mit hoher Praxisnähe, Humor und Begeisterung überzeugt.