Ein Mangel am Komplementfaktor 3 (C3) ist definiert als das Fehlen, die Reduktion oder die Dysfunktion des Komplementfaktors C3 und seiner Fragmente C3a und C3b. Komplementfaktoren sind Schlüsselkomponenten des angeborenen Immunsystems. Reduzierte C3b-Spiegel erhöhen die Wahrscheinlichkeit, Infektionen (v. a. der oberen Atemwege) mit bekapselten Erregern (z. B. Pneumococcus, Haemophilus Haemophilus Haemophilus influenza Influenza Influenzaviren/Influenza, Neisseria Neisseria Neisseria meningitidis) aufgrund der reduzierten Opsonisierung zu entwickeln. Personen mit einem C3-Mangel sind zudem anfälliger für Typ-III-Überempfindlichkeitsreaktionen, da eine verringerte Beseitigung von Antigen-Antikörper-C3b-Komplexen aus dem Kreislauf ein erhöhtes Risiko für Überempfindlichkeitsreaktionen verursacht.
Kostenloser
Download
Lernleitfaden
Medizin ➜
Der Mangel der Komplementfaktors 3 (C3) gehört zu einer größeren Gruppe der Defekte des Komplementsystems:
Bildung des Membranangriffskomplexes (MAK):
Wenn das erste Protein der Komplementfaktoren aktiviert wird (üblicherweise durch einen Antikörper, der sich an ein Antigen gebunden hat), wird ein Dominoeffekt in Gang gesetzt. Jeder Faktor wird nach einer präzisen Kette von Schritten aktiviert, die als Komplementkaskade bekannt ist. Das Endprodukt ist ein zylinderförmiger MAK, der in die Zellwand eingeführt wird (ein Loch hineinsticht). Durch die Verschiebung von Flüssigkeiten und Molekülen schwillt die Zelle an und platzt.
Klinische Untersuchung nach Infektionsmuster:
Die Behandlung des C3-Mangels fokussiert sich auf die Prävention von Krankheiten.