Cor Pulmonale

Cor Pulmonale

Cor pulmonale ist eine rechtsventrikuläre (RV) Dysfunktion, die durch eine Lungenerkrankung verursacht wird, die zu einer pulmonalen arteriellen Hypertonie Hypertonie Arterielle Hypertonie führt. Die häufigste Ursache des Cor pulmonale ist eine chronisch obstruktive Lungenerkrankung Chronisch obstruktive Lungenerkrankung Chronisch obstruktive Lungenerkrankung (COPD). Dyspnoe Dyspnoe Dyspnoe (Atemnot/Luftnot) ist das klassische Symptom. Klinische Befunde umfassen Anzeichen einer Rechtsherzinsuffizienz und Hypoxämie. Während die rechte Herzkatheteruntersuchung der Goldstandard ist, werden die meisten Patient*innen klinisch und durch nichtinvasive Tests diagnostiziert. Die Echokardiographie zeigt eine RV-Vergrößerung und einen erhöhten systolischen Lungenarteriendruck. Die Therapie konzentriert sich zunächst auf die Grunderkrankung. Die Sauerstofftherapie verzögert das Fortschreiten der Krankheit, während Diuretika Diuretika Medikamentöse Therapie der Herzinsuffizienz und der Angina pectoris den RV-Fülldruck reduzieren. Eine Lungentransplantation Lungentransplantation Organtransplantation ist eine Option für therapierefraktäre Patienten.

Redaktionelle Verantwortung: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

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Ätiologie und Epidemiologie

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Überblick

Auch bekannt als Lungenherzkrankheit
Gekennzeichnet durch strukturelle Veränderungen und Dysfunktionen des rechten Ventrikels (RV, z.B. Rechtsventrikuläre Hypertrophie oder Dilatation) aufgrund einer primären Lungenerkrankung
Kann akut oder chronisch sein:
- Ein akutes Cor pulmonale wird am häufigsten durch eine massive Lungenembolie Lungenembolie Lungenarterienembolie (LAE) verursacht.
- Das chronische Cor pulmonale verläuft aufgrund einer sich verschlimmernden Lungenerkrankung langsam und fortschreitend.
Eine chronische Lungenerkrankung mit Cor pulmonale weist auf eine schlechte Prognose hin.

Ätiologie und Epidemiologie

Ätiologie

Cor pulmonale entwickelt sich aus einem erhöhten rechtsseitigen Füllungsdruck aufgrund einer langfristigen pulmonalen Hypertonie Hypertonie Arterielle Hypertonie (PH), die mit einer Lungenerkrankung verbunden ist.
Pulmonale Hypertonie Hypertonie Arterielle Hypertonie ist definiert als:
- Erhöhter Blutdruck in den Lungenarterien (Widerstandserhöhung im Lungenkreislauf)
- Mittlerer pulmonalarterieller Druck > 20 mm Hg (in Ruhe, gemessen durch Rechtsherzkatheterisierung; normal = 14–20 mm Hg)
- Bei präkapillärer PH (auf das Pulmonalarterienbett beschränkte Erkrankung) ist der pulmonale Gefäßwiderstand Gefäßwiderstand Physiologie des Blutkreislaufs (PVR) ≥ 3 Wood-Einheiten.
PH-Klassifikation (basierend auf dem Verfahren des 6. World Symposium of Pulmonary Hypertension):
- Gruppe 1: Pulmonale arterielle Hypertonie Hypertonie Arterielle Hypertonie
- Gruppe 2: PH aufgrund einer Linksherzerkrankung
- Gruppe 3: PH aufgrund einer Lungenerkrankung und/oder Hypoxie
  - Obstruktive Lungenerkrankung
  - Restriktive Lungenerkrankung
  - Gemischtes obstruktives/restriktives Muster
  - Hypoxie (ohne Lungenerkrankung)
  - Entwicklungsstörungen der Lunge Lunge Lunge: Anatomie
- Gruppe 4: PH aufgrund von Lungenarterienobstruktionen
- Gruppe 5: PH mit unklaren und/oder multifaktoriellen Mechanismen
daraus resultierende RV-Dysfunktion von linksseitigen Herzfehlern und angeborenen Herzfehlern (Gruppe 2 PH) ist nicht cor pulmonale.

**Ätiologien des chronischen Cor pulmonale**
Primäre Lungenerkrankung	Krankheiten, die chronische Hypoxie verursachen	Primäre Lungengefäßerkrankung
Chronisch obstruktive Lungenerkrankung Chronisch obstruktive Lungenerkrankung Chronisch obstruktive Lungenerkrankung (COPD) Interstitielle Lungenerkrankungen Interstitielle Lungenerkrankungen Interstitielle Lungenerkrankungen Mukoviszidose Mukoviszidose Mukoviszidose (Zystische Fibrose)	Adipositas-Hypoventilationssyndrom Zentrales Hypoventilationssyndrom Neuromuskuläre Ateminsuffizienz Ateminsuffizienz Ateminsuffizienz Kyphose Chronische Höhenhypoxie	Idiopathische oder assoziierte pulmonale arterielle Hypertonie Hypertonie Arterielle Hypertonie Chronische thromboembolische Erkrankung

Epidemiologie

Prävalenz: begrenzte Daten; Ein Rechtsherzkatheter wird bei Risikopatienten nicht regelmäßig durchgeführt
PH: ca. 1 % der globalen Bevölkerung, > 65 Jahren ca. 10 %
Cor pulmonale in USA: 6 %–7 %, davon ist die Hälfte der Fälle in Nordamerika auf eine chronisch obstruktive Lungenerkrankung Chronisch obstruktive Lungenerkrankung Chronisch obstruktive Lungenerkrankung (COPD) ( COPD COPD Chronisch obstruktive Lungenerkrankung (COPD)) zurückzuführen.

Pathophysiologie

Hypoxische pulmonale Vasokonstriktion Vasokonstriktion Physiologie des Blutkreislaufs
- Um den Blutfluss zu hypoxischen Alveolen zu begrenzen, führt Sauerstoffmangel zu einer pulmonalen Vasokonstriktion Vasokonstriktion Physiologie des Blutkreislaufs, wodurch das Blut in die besser belüfteten Alveolen umgeleitet wird.
- Veränderungen der vaskulären Mediatoren:
  - ↑ Endothelin-1 (Vasokonstriktor, Proliferation der glatten Muskulatur)
  - ↓ Endotheliale Stickoxid-Synthase-Produktion: ↓ Stickoxid (Vasodilatator)
  - ↓ Prostacyclin (Vasodilatator)
- Änderungen der Ionenkanäle:
  - Chronische Hypoxie reduziert die Expression von Kaliumkanälen, erhöht das intrazelluläre Kalzium Kalzium Elektrolyte ⇒ Pulmonalarterienmuskelkontraktion
Lungengefäßremodellierung
- Gefäßveränderungen treten auf: Neomuskularisierung der Arteriolen, Intimaverdickung, mediale Hypertrophie
- Entzündungen und Auswirkungen des Zigarettenrauchens sind potenzielle Mechanismen, da bei COPD-Patienten ohne Hypoxämie auch eine endotheliale Dysfunktion in den Lungenarterien festgestellt wurde.
Die oben genannten Faktoren führen zu einem erhöhten pulmonalen Gefäßwiderstand Gefäßwiderstand Physiologie des Blutkreislaufs.
- Wenn der Widerstand zunimmt, steigt auch der Lungenarteriendruck und schließlich die RV-Nachlast.
- RV passt sich anfänglich durch Dilatation an langsam steigenden Pulmonalarteriendruck an; führt zu Hypertrophie.
- Folgewirkung ist RV-Dysfunktion und -versagen.
Bei akutem Cor pulmonale tritt keine RV-Hypertrophie auf.

Klinik

Symptome

Dyspnoe Dyspnoe Dyspnoe (Atemnot/Luftnot): verursacht durch die zugrunde liegende Lungenerkrankung und daraus resultierendem Cor pulmonale
Brustschmerzen Brustschmerzen Brustschmerzen: durch erhöhten Sauerstoffbedarf und erhöhte Belastung des rechten Ventrikels
Synkope Synkope Synkope: Unfähigkeit, das Herzzeitvolumen Herzzeitvolumen Herzmechanik durch Anstrengung oder körperliche Betätigung zu erhöhen
Periphere Ödeme und vergrößerter Bauchumfang: durch Rechtsherzinsuffizienz und Leberstauung
Anorexie, Übelkeit/ Erbrechen Erbrechen Erbrechen im Kindesalter, Schmerzen im rechten oberen Quadranten: durch Leberstauung

Klinische Zeichen

Inspektion

Anzeichen für hohe rechtsseitige Fülldrücke:
- Rechtsventrikuläre Hebung
- Erhöhter Jugularvenendruck
- Prominente V-Wellen durch Trikuspidalinsuffizienz (Jugularvenenuntersuchung)
Anzeichen einer Leberstauung durch Rechtsherzinsuffizienz:
- Hepatomegalie und/oder pulsierende Leber Leber Leber
- Aszites Aszites Aszites
- Ödeme der unteren Extremitäten
Anzeichen einer Hypoxämie:
- Erhöhte Atemfrequenz Atemfrequenz Untersuchung der Lunge
- Zyanose
- Trommelschlägelfinger

Thorax auskultation

Lunge Lunge Lunge: Anatomie: hängt von der zugrunde liegenden Lungenerkrankung ab
Herz: akzentuiertes P2, blasendes holosystolisches Geräusch am linken unteren Sternalrand (Trikuspidalinsuffizienzgeräusch) und S3 Galopp

Diagnostik

Rechtsherzkatheteruntersuchung

Goldstandard zur Bestätigung einer pulmonalen Hypertonie Hypertonie Arterielle Hypertonie, aber nicht bei allen Patienten erforderlich
Indikationen betroffen von:
- Schweregrad von PH
- Potenzial für PH–spezifische Behandlung
- Lebenserwartung des Patienten
- Möglichkeit der Lungentransplantation Lungentransplantation Organtransplantation
Ergebnisse: mittlerer pulmonalarterieller Druck (mPAP) ≥ 20 mm Hg

Doppler-Echokardiographie

Erster Initialer Test der Wahl
RV-Vergrößerung (Dilatation und/oder Hypertrophie)
Paradoxe Bewegung des interventrikulären Septums
- Das Septum wird in Richtung des linken Ventrikels verschoben, was zu einer Abflachung des Ventrikelseptums während der Systole Systole Herzzyklus führt.
Erhöhter systolischer Druck in der Lungenarterie
Trikuspidalinsuffizienz mit einem Hochgeschwindigkeits-Regurgitant-Jet nach Doppler
Schließt Linksherzversagen aus

Parasternal short axis echocardiographic image cor pulmonale — Parasternale 2D-Echokardiographie mit kurzer Achse eines Patienten mit Cor pulmonale, die eine schwere RV-Dilatation und Anzeichen einer RV-Hypertonie mit deutlicher Abflachung des interventrikulären Septums (IVS) in der Systole zeigt
Bild : “Parasternal short axis 2D echocardiographic images” von Acharya S, Mahajan SN, Shukla S, Diwan SK, Banode P, Kothari N. Lizens: CC BY 3.0, bearbeitet von Lecturio.

Labor

Arterielle Blutgase: mögliche Hypoxie ± Hyperkarbie und Azidose je nach Grad der Lungenerkrankung
Erhöhtes natriuretisches Peptid vom B-Typ (BNP) und N-terminales BNP
Das Blutbild kann folgende erhöhte Werte aufweisen: ↑ Hämoglobin, ↑ Hämatokrit (von sekundärer Erythrozytose durch Hypoxie)

Elektrokardiogramm Elektrokardiogramm Normales Elektrokardiogramm (EKG) ( EKG EKG Normales Elektrokardiogramm (EKG))

P pulmonale
Rechtsachsenabweichung, rechtsventrikuläre Hypertrophie

ECG of patient with pulmonary hypertension — Beachten Sie die erhöhte P-Wellen-Amplitude in den Ableitungen II, III und aVF, was auf eine Vergrößerung des rechten Vorhofs hindeutet.
Bild :“Perioperative anesthesiological management of patients
with pulmonary hypertension ” von Gille J, Seyfarth HJ, Gerlach S, Malcharek M, Czeslick E, Sablotzki A. Lizenz: CC BY 3.0

Röntgen Röntgen Röntgen Thorax

Zentrale Pulmonalarterie Pulmonalarterie Lunge: Anatomie und Hilusvergrößerung
Kardiomegalie (durch RV-Vergrößerung)
Veränderungen im Einklang mit der zugrunde liegenden Lungenerkrankung

Lungenfunktionstest Lungenfunktionstest Lungenfunktionstests

Zeigt obstruktive und/oder restriktive Pathologien in Abhängigkeit von den zugrunde liegenden Lungenerkrankungen

Computertomographie Computertomographie Computertomografie (CT) (CT) des Thorax

Hochauflösend: Anzeichen einer interstitiellen Lungenerkrankung oder eines Emphysems
Angiogramm: akute Lungenembolie Lungenembolie Lungenarterienembolie (LAE) bei akutem Cor pulmonale; vergrößerte Lungenarterie

Rheumatoid interstitial lung disease cor pulmonale — Hochauflösendes CT-Thorax mit erweiterter Pulmonalarterie (Pfeil)
Bild : *“Rheumatoid interstitial lung disease presenting as cor pulmonale.” von Acharya S, Mahajan SN, Shukla S, Diwan SK, Banode P, Kothari N. Lizenz:* CC BY 2.0

Beatmungs-Perfusions-Scan

Bevorzugter Ersttest bei chronischer Thromboembolie
Höhere Sensitivität für chronische Lungenthromboembolien als CT-Angiogramm

Kardiale Magnetresonanztomographie Magnetresonanztomographie Magnetresonanztomographie (MRT) ( MRT MRT Magnetresonanztomographie (MRT))

Wird nicht routinemäßig verwendet, zeigt jedoch eine erhöhte RV-Größe

Therapie

Die Therapie konzentriert sich zunächst auf die zugrunde liegende Ursache des Cor pulmonale.

Raucherentwöhnung
Sauerstoff Therapie:
- Einzige Behandlung, die das Fortschreiten der PH bei COPD COPD Chronisch obstruktive Lungenerkrankung (COPD) verlangsamt
- Lindert die pulmonale Vasokonstriktion Vasokonstriktion Physiologie des Blutkreislaufs und verbessert dadurch das Herzzeitvolumen Herzzeitvolumen Herzmechanik und die Gewebedurchblutung
- Indikationen:
  - PaO ₂ ≤ 55 mm Hg oder Sauerstoffsättigung Sauerstoffsättigung Grundlegende Verfahren < 88 % im Allgemeinen
  - PaO ₂ ≤ 60 mm Hg oder Sauerstoffsättigung Sauerstoffsättigung Grundlegende Verfahren ≤ 90 % bei Patienten mit Cor pulmonale, Rechtsherzinsuffizienz oder Hämatokrit > 55 %
Pharmakotherapie:
- Bei chronischer Rechtsherzinsuffizienz oder erhöhtem RV-Fülldruck: Diuretika Diuretika Medikamentöse Therapie der Herzinsuffizienz und der Angina pectoris (aber auf Volumenmangel überwachen)
- Bei primärer pulmonaler arterieller Hypertonie Hypertonie Arterielle Hypertonie oder Gruppe 1 PH:
  - Calciumkanalblocker Calciumkanalblocker Antiarrhythmika der Klasse IV (Calciumkanalblocker) (führt zur Vasodilatation der Lungenarterie), Prostaglandin-Analoga, Endothelin-Rezeptor-Antagonisten Endothelin-Rezeptor-Antagonisten Medikamente gegen die pulmonale Hypertonie, Phosphodiesterase-5 (PDE-5)-Hemmer
  - Diese Medikamente haben in Gruppe 3 PH einen begrenzten Nutzen und können in einigen Fällen schädlich sein.
- Behandlung venöser Thromboembolien: Antikoagulanzien Antikoagulanzien Antikoagulanzien
Chirurgische Therapie:
- COPD-Patienten mit Hämatokrit ≥ 65 %: Phlebotomie
- Chirurgische Embolektomie bei massiver Lungenembolie Lungenembolie Lungenarterienembolie (LAE) mit akutem Cor pulmonale (wenn die Thrombolyse versagt oder kontraindiziert ist)
- Lungen-Herz-Transplantation: für Patienten, bei denen die Therapie versagt hat

Quellen

Elwing, J.; Panos, R. (2008). Pulmonary hypertension associated with COPD. Int J Chron Obstruct Pulmon Dis. 3(1), 55–70. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2528217/
Garrison, D.; Pendela, V.; Memon, J. (2020). Cor Pulmonale. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK430739/
Klings, E.; Mandel, J.; King, T. & Finlay, G. (Eds.). (2019). Pulmonary hypertension due to lung disease and/or hypoxemia (group 3 pulmonary hypertension): Epidemiology, pathogenesis and diagnostic evaluation in adults. UpToDate. Zugriff am 15. August 2020, from https://www.uptodate.com/contents/pulmonary-hypertension-due-to-lung-disease-and-or-hypoxemia-group-3-pulmonary-hypertension-epidemiology-pathogenesis-and-diagnostic-evaluation-in-adults
Leong, D.; Ooi, H. (Ed). (2017). Cor pulmonale. Medscape. https://emedicine.medscape.com/article/154062-overview
Ryu, J.; Frantz, R.; King, T; Mandel, J. & Finlay, G. (Eds.). (2020). Pulmonary hypertension due to lung disease and/or hypoxemia (group 3 pulmonary hypertension): Treatment and prognosis. UpToDate. Zugriff am 15. August 2020, from https://www.uptodate.com/contents/pulmonary-hypertension-due-to-lung-disease-and-or-hypoxemia-group-3-pulmonary-hypertension-treatment-and-prognosis
Rosenkranz et al.: Pocket-Leitlinie Diagnostik und Therapie der pulmonalen Hypertonie. Deutsche Gesellschaft für Kardiologie – Herz-und Kreislaufforschung (DGK). Stand: 2015. Abgerufen am: 06.04.2018.