Die Dermatomyositis (DM) ist eine autoimmun bedingte, inflammatorische Myopathie. Obwohl die Ätiologie von DM nicht gänzlich geklärt ist, existieren mehrere genetische und umweltbedingte Risikofaktoren. Dermatomyositis tritt gehäuft bei Frauen im Alter von etwa 50 Jahren auf. Die Betroffenen stellen sich mit symmetrischer, proximal betonter Muskelschwäche, charakteristischen Hauterscheinungen und Allgemeinsymptomen vor. Die Diagnostik basiert auf dem klinischen Bild und einer Labordiagnostik und kann durch eine Muskelbiopsie bestätigt werden. Myositis-spezifische Antikörper, einschließlich Anti-Mi-2, sind spezifische Marker bei DM. Die Therapie erfolgt mit systemischen Glukokortikoiden, Immunsuppressiva Immunsuppressiva Immunsuppressiva und Physiotherapie. Da es eine starke Assoziation zwischen DM und Malignität gibt, sollten sich alle Betroffenen einer Krebsvorsorge unterziehen.
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Lernleitfaden
Medizin ➜
Die Dermatomyositis (DM) ist eine idiopathische, immunvermittelte, inflammatorische Myopathie, die eine progressive, symmetrische, proximale Muskelschwäche und charakteristische kutane Manifestationen verursacht.
Das Anti-Synthetase-Syndrom kann als Sonderform einer DM angesehen werden und ist durch das Vorhandensein von Anti-Synthetase-Antikörpern gekennzeichnet und von bestimmten extramuskulären Manifestationen begleitet.
Heliotropes Erythem bei Dermatomyositis:
Um die oberen Augenlider herum ist ein erythematöser Hautausschlag mit periorbitalem Ödem zu sehen.
Gottron-Zeichen bei Dermatomyositis:
Eine kutane Manifestation wird an den dorsalen Metakarpophalangeal- und Interphalangealgelenken beobachtet.
V-Zeichen bei Dermatomyositis: ein makuläres, erythematöses Exanthem, das dem Buchstaben V ähnelt, auf der lichtexponierten Vorderseite der Brust
Bild: “Dermatomyositis with anti-TIF-1γ antibodies as a presenting symptom of underlying triple-negative breast cancer: A case report” von BMC Cancer. Lizenz: CC BY 4.0Shawl-Zeichen bei Dermatomyositis
Bild : “Idiopathic inflammatory myopathies: Clinical approach and management” von Malik A, Hayat G, Kalia JS, Guzman MA. Lizenz: CC BY 4.0Primäres Ziel ist die Verbesserung der Muskelkraft und die Minimierung von inflammatorischen Reaktionen.