Die Zelle: Organellen

Überblick

Definition

Organellen sind spezialisierte Strukturen innerhalb der eukaryontischen Zelle, die bestimmte Funktionen erfüllen (die „inneren Organe der Zelle“).

Klassifikation

Membranumschlossene Organellen:

• Plasmamembran
• Zellkern
• Golgi-Apparat
• Endoplasmatisches Retikulum (ER)
• Mitochondrien
• Lysosomen
• Peroxisomen
• Vakuolen

Nicht membranumschlossene Organellen:

• Ribosomen
• Zentriolen
• Nukleolen
• Proteasomen
• Geißeln / Zilien

Membranumschlossene Organellen

Plasmamembran

• Doppelschicht aus Lipiden und Proteinen, die die Zelle umgibt
• Trennung der Zelle von der Umgebung
• Kontrolle über den Eintritt und Austritt von gelösten Stoffen in das Zellinnere
• Verankerung von Membranproteinen

Zellkern (Nukleus)

Aufbau:

• Umgeben von einer Kernhülle bestehend aus zwei Phospholipid-Doppelschichten mit Proteinkanälen (Kernporen), die durch einen perinukleären Raum voneinander getrennt sind
• Das Innere des Kerns ist mit Nukleoplasma gefüllt (Zusammensetzung ähnelt dem Zytoplasma).
• Chromosomen befinden sich im Nukleoplasma

Funktionen:

• Transkription ( DNA DNA Die Desoxyribonukleinsäure – Aufbau, Struktur und verschiedene Arten der DNA → RNA RNA Die Ribonukleinsäure – Aufbau, Struktur und verschiedene Arten von RNA) und Transkriptionsregulation
• Posttranskriptionelle RNA-Prozessierung RNA-Prozessierung Post-transkriptionale Modifikationen (RNA-Prozessierung)
• Transport von RNA RNA Die Ribonukleinsäure – Aufbau, Struktur und verschiedene Arten von RNA in das Zytoplasma durch die Kernporen
• DNA-Replikation
• Schutz der DNA DNA Die Desoxyribonukleinsäure – Aufbau, Struktur und verschiedene Arten der DNA vor Enzymen und Stoffwechselprodukten der Zelle

Endoplasmatisches Retikulum (ER)

Aufbau:

• Netzwerk membranumschlossener Strukturen, die Zisternen und Tubuli genannt werden
• Zusammengehalten durch das Zytoskelett Zytoskelett Die Zelle: Zytosol und Zytoskelett
• Übergang in die äußere Membran der Kernhülle
• Übergang des Lumens des ER in den perinukleären Raum
• Erythrozyten Erythrozyten Erythrozyten und Spermatozoen enthalten kein ER.
• Raues ER (rER): rauer Anteil des ER, an den Ribosomen gebunden sind
• Glattes ER (Englisches Akronym: sER): glatter Anteil ohne Ribosomen

Funktionen:

• rER:
  • Proteinbiosynthese und Proteinfaltung
  • Verpackung von Syntheseprodukten in Vesikeln
  • Produktion sekretorischer Proteine Proteine Proteine und Peptide, die für den Export bestimmt sind
  • Anfügen von N-glykosidisch gebundenen Oligosacchariden an Proteine Proteine Proteine und Peptide
  • Synthese integraler Membranproteine (Bestandteile der Plasmamembran)
  • Beispiele:
    • rER in Neuronen Neuronen Nervensystem: Histologie (Nissl-Schollen): Synthese von Peptid-Neurotransmittern zur Sekretion
    • rER im Dünndarm Dünndarm Dünndarm: Becherzellen produzieren Schleim, Plasmazellen produzieren Antikörper
• sER:
  • Lipid- und Steroidsynthese zur Exkretion
  • Entgiftung (Arzneimittel und toxische Substanzen)
  • Beispiele:
    • Sarkoplasmatisches Retikulum ist das sER der Myozyten Myozyten Arten von Muskelgewebe: Speicherung von Kalzium Kalzium Elektrolyte und Freisetzung, um Muskelkontraktionen auszulösen
    • Steroidproduzierende Zellen in der Leber Leber Leber, Nebennierenrinde und den Gonaden verfügen über ein ausgeprägtes sER.

Golgi-Apparat

Aufbau:

• Ansammlung abgeflachter membranumschlossener Scheiben (Zisternen)
• Vesikuläre Strukturen, die sich vom ER abgelöst haben
• Meist in Kernnähe lokalisiert

Funktionen:

• Aufnahme und Transport der am ER synthetisierten Proteine Proteine Proteine und Peptide
• Bildung von Proteoglykanen
• Sortieren, Verpacken und Verarbeiten von Syntheseprodukten in Vesikeln:
  • Cis-Golgi-Netzwerk:
    • Aufnahme von Proteinen aus dem ER in die Membranvesikel
    • Frühe Stadien der posttranslationalen Proteinmodifikation
  • Trans-Golgi-Netzwerk: späte Modifikation und Verpackung von Proteinen in Vesikel für den intrazellulären Gebrauch oder die Exozytose
• Beispiel: Plasmazellen haben einen stark ausgeprägten Golgi-Apparat, um Antikörper zu produzieren.

Mitochondrien

Aufbau:

• Umschlossen von einer Doppelmembran (innere und äußere Doppelschicht aus Lipiden und Proteinen)
• Intermembranraum zwischen den beiden Schichten
• Die innere Membran bildet Cristae (Einfaltungen).
• Der innere Membranraum zwischen den Cristae wird als mitochondriale Matrix bezeichnet.

Funktionen:

• Oxidative Phosphorylierung und Energiegewinnung in Form von ATP
• Reaktionsort zahlreicher biochemischer Prozesse:
  • Citrat-Zyklus: Schlüsselprozess bei der ATP-Erzeugung
  • Fettsäureoxidation (β-Oxidation)
  • Acetyl-CoA-Produktion
  • Ketogenese
• Wärmeproduktion:
  • Protonenströme durch die innere Mitochondrienmembran (mitochondriale Entkopplung)
  • Protonen diffundieren entlang eines elektrochemischen Gradienten unter Umgehung der ATP-Synthase, sodass die Energie in Form von Wärme freigesetzt wird (braunes Fettgewebe Fettgewebe Fettgewebe: Histologie)
• Kalziumspeicherung:
  • Kurzfristig
  • Mitochondrien wirken als zytosolische Puffer von Kalziumionen
• Regulierung der Zellproliferation durch ATP-Produktion

Vakuolen

Aufbau:

• Große membranumschlossene Hohlräume
• Bildung durch Verschmelzung kleiner membranumschlossener Vesikel

Funktionen:

• Lagerung von Abfallprodukten, Wasser, gelösten Stoffen und Enzymen
• Isolation toxischer Substanzen vom Rest der Zelle
• Aufrechterhaltung des pH-Werts
• Exozytose und Endozytose

Lysosomen

• Membranumschlossene kugelförmige Vesikel, die hydrolytische Enzyme Enzyme Grundlagen der Enzyme enthalten
• Abbau von Proteinen, Nukleinsäuren Nukleinsäuren Nukleinsäuren, Kohlenhydraten und Lipiden
• Entsorgungssystem
• Verdauung Verdauung Digestion und Resorption von intrazellulären (Autophagie) und extrazellulären (Endozytose) Substanzen

Peroxisomen

• Membranumschlossene oxidative Organellen
• Eliminierung reaktiver Sauerstoffspezies (ROS):
  • Wasserstoffperoxid wird aus molekularem Sauerstoff und Wasserstoff aus organischen Verbindungen gebildet.
  • Die Katalase reduziert mithilfe von Wasserstoffperoxid andere Verbindungen. Dabei entsteht Wasser.
• Abbau von Fettsäuren Fettsäuren Fettsäuren und Lipide:
  • β-Oxidation von sehr langkettigen Fettsäuren Fettsäuren Fettsäuren und Lipide (Englisches Akronym: VLCFAs)
  • α-Oxidation von verzweigten Fettsäuren Fettsäuren Fettsäuren und Lipide
• Entgiftung von Ethanol, Phenol, Formaldehyd und anderen Substanzen
• Synthese von Plasmalogen (Vorläufer von Myelin)
• Synthese von Gallensäuren

Nicht membranumschlossene Organellen

Ribosomen

Aufbau:

• Zusammengesetzt aus einer kleinen (30S) und großen (50S) ribosomalen Untereinheit
• Die Untereinheiten bestehen aus ribosomaler RNA RNA Die Ribonukleinsäure – Aufbau, Struktur und verschiedene Arten von RNA und Proteinen.
• Vorkommen als freie Ribosomen im Zytosol Zytosol Die Zelle: Zytosol und Zytoskelett, gebunden an das rER und in Mitochondrien

Funktion:

• Translation von RNA RNA Die Ribonukleinsäure – Aufbau, Struktur und verschiedene Arten von RNA im Rahmen der Proteinbiosynthese
• Proteinfaltung

Nukleolus (Kernkörperchen)

• Größte Struktur im Zellkern
• Zusammengesetzt aus DNA DNA Die Desoxyribonukleinsäure – Aufbau, Struktur und verschiedene Arten der DNA, RNA RNA Die Ribonukleinsäure – Aufbau, Struktur und verschiedene Arten von RNA und Proteinen
• Funktionen:
  • Ribosomenbiogenese
  • Bildung von Signalerkennungspartikeln (Englisches Akronym: SRPs)

Proteasomen

• Proteinkomplexe, die Proteasen enthalten
• Abbau nicht benötigter oder beschädigter Proteine Proteine Proteine und Peptide

Flagellen und Zilien

• Zytoskelettstrukturen aus Mikrotubuli
• Verantwortlich für Zellmigration und Sinnesfunktionen
• Spermien verwenden Flagellen zur Fortbewegung.
• Epithelzellen verwenden Zilien zur Chemo-, Thermo- und Mechanosensation.

Zentriolen

Aufbau:

• Zylindrische Organellen, die aus Mikrotubuli bestehen
• Kurze, zylinderförmig angeordnete Mikrotubulitripletts
• Die Einheit aus Zentriolenpaar (Diplosom) und Zentroplasma wird als Zentrosom bezeichnet.

Funktionen:

• Zellteilung (Spindelapparat bei der Mitose)
• Zellorganisation:
  • Verankerung des Zytoskeletts
  • Organisation von Mikrotubuli im Zytosol Zytosol Die Zelle: Zytosol und Zytoskelett und Festlegung der Zellstruktur
• Ausbildung, Anordnung und Funktion von Flimmerhärchen und Geißeln

Klinische Relevanz

• Ethanol-Stoffwechsel: Die Acetaldehyd-Dehydrogenase ist ein Enzym, das am letzten Reaktionsschritt bei der Umwandlung von Ethanol zu Acetat beteiligt ist und in den Mitochondrien vorkommt. Das Medikament Disulfiram führt bei Alkoholkonsum zu erhöhten Acetaldehydspiegeln und verstärkten Intoxikationserscheinungen indem es die Acetaldehyd-Dehydrogenase hemmt. Im Sinne einer Aversionstherapie wird das Medikament bei der Behandlung von Alkoholabhängigkeit eingesetzt. Das Antibiotikum Metronidazol hat eine ähnliche Reaktion zur Folge.
• Lysosomale Speicherkrankheiten: Gruppe genetisch bedingter Stoffwechselerkrankungen, die auf Störungen der lysosomalen Funktion zurückzuführen sind. Lysosomale Speicherstörungen werden in der Regel durch den Mangel eines einzelnen Enzyms verursacht, das am Stoffwechsel von Lipiden, Glykoproteinen (zuckerhaltigen Proteinen) oder Mucopolysacchariden beteiligt ist.
• Mitochondriale Myopathien Mitochondriale Myopathien Mitochondriale Myopathien: Gruppe von Erkrankungen, denen eine gestörte mitochondriale Funktion zugrunde liegt, die zu einer Muskelschwäche führen kann. Die Symptome und ihr Schweregrad variieren je nach spezifischem Subtyp. Zur Diagnose ist eine Muskelbiopsie erforderlich.
• Zellweger-Syndrom Zellweger-Syndrom Zellweger-Syndrom: Tödlich verlaufende Erkrankung, die durch Hypotonie Hypotonie Hypotonie, Hepatomegalie und Krampfanfälle Krampfanfälle Krampfanfälle im Kindesalter gekennzeichnet ist. Es handelt sich um eine autosomal-rezessiv vererbte Störung der Peroxisomenbiogenese. Aufgrund der fehlenden Peroxisomen sind Zellen nicht in der Lage, VLCFAs und verzweigte Fettsäuren Fettsäuren Fettsäuren und Lipide abzubauen.
• Maligne Hyperthermie Maligne Hyperthermie Maligne Hyperthermie: Autosomal-dominant vererbte Regulationsstörung des Calciumtransports in der Skelettmuskulatur Skelettmuskulatur Muskelphysiologie der Skelettmuskulatur, die zu einer hypermetabolischen Krise führt. Die Therapie erfolgt mittels Dantrolen Dantrolen Spasmolytika. Dantrolen Dantrolen Spasmolytika ist ein Medikament, das die Freisetzung von Calciumionen aus dem sarkoplasmatischen Retikulum verhindert und somit die Muskelkontraktilität hemmt.