Dilatative Kardiomyopathie

Überblick

Definition

Die dilatative Kardiomyopathie Kardiomyopathie Kardiomyopathien: Übersicht & Vergleich (DCM) ist eine Erkrankung des Herzmuskels, die mit einer elektrischen und mechanischen Funktionsstörung einhergeht, die systolische Funktion beeinträchtigt und die Erweiterung eines oder beider Ventrikel zur Folge hat.

Epidemiologie

• Häufigste Form der nicht-ischämischen Kardiomyopathie Kardiomyopathie Kardiomyopathien: Übersicht & Vergleich
• Jährliche Inzidenz: 3–6 pro 100.000 Einwohner
• Betrifft Männer* > Frauen* (2:1)
• mittleres Alter bei Diagnosestellung ca. 40 Jahre
• Häufigste Indikation für eine Herztransplantation Herztransplantation Organtransplantation

Ätiologie

• Idiopathisch in ca. 50 % der Fälle
• Familien-DCM:
  • Verursacht durch eine Vielzahl von Genmutationen
  • In 20–35 % der anfangs als idiopathisch diagnostizierten Fälle wird später nach zusätzlichem Familienscreening eine familiäre Komponente festgestellt.
  • Typisches Vererbungsmuster ist autosomal-dominant; jedoch sind alle Vererbungsmuster möglich.
• Ischämische Herzkrankheit Ischämische Herzkrankheit Koronare Herzerkrankung/koronare Herzkrankheit (KHK)
• Unbehandelter Bluthochdruck
• Langjährige Herzklappenerkrankung (z. B. Mitral- oder Aorteninsuffizienz)
• Arrhythmien (insbesondere solche, die eine anhaltende Tachykardie verursachen, z. B. Vorhofflimmern Vorhofflimmern Vorhofflimmern)
• Infektionen:
  • Virusinfektionen, die eine Myokarditis Myokarditis Myokarditis verursachen (z. B. Coxsackievirus Coxsackievirus Coxsackievirus, Influenza Influenza Influenzaviren/Influenza oder HIV HIV Retroviren: HIV)
  • Chagas-Krankheit Chagas-Krankheit Trypanosoma cruzi/Chagas-Krankheit (Protozoeninfektion durch Trypanosoma cruzi Trypanosoma cruzi Trypanosoma cruzi/Chagas-Krankheit )
• Endokrine Erkrankungen (z. B. Hyperthyreose Hyperthyreose Thyreotoxikose und Hyperthyreose oder Diabetes Diabetes Diabetes Mellitus)
• Autoimmun- oder entzündliche Erkrankungen (z. B. Lupus oder Sarkoidose Sarkoidose Sarkoidose)
• Neuromuskuläre genetische Erkrankungen (z. B. Duchenne-Muskeldystrophie oder Friedreich-Ataxie Friedreich-Ataxie Friedreich-Ataxie)
• Ablagerungskrankheiten (z. B. Hämochromatose oder Amyloidose Amyloidose Amyloidose)
• Kardiotoxische Medikamente:
  • Chemotherapeutische Medikamente (klassisch Anthrazykline, zB Doxorubicin, oder ein monoklonaler Antikörper, zB Trastuzumab Trastuzumab Targeted Therapies: Zielgerichtete Krebstherapie und andere neue antineoplastische Therapien)
  • Antiretrovirale Medikamente (klassisch Azidotimidina (Zidovudina))
  • Hydroxychloroquin
• Bestrahlung (insbesondere der Brust)
• Peripartale Kardiomyopathie Kardiomyopathie Kardiomyopathien: Übersicht & Vergleich:
  • Sekundär durch hämodynamische Veränderungen im Zusammenhang mit einer Schwangerschaft Schwangerschaft Schwangerschaft: Diagnostik, mütterliche Physiologie und Routineversorgung
  • Tritt im letzten Monat der Schwangerschaft Schwangerschaft Schwangerschaft: Diagnostik, mütterliche Physiologie und Routineversorgung oder in den ersten Monaten nach der Geburt auf
• Giftstoffe:
  • Alkoholmissbrauch
  • Kokain- und anderer Drogenkonsum
  • Exposition gegenüber Schwermetallen (z. B. Kobalt, Arsen, Quecksilber oder Blei)
• Nährstoffmangel (z. B. Thiamin, Selen Selen Spurenelemente oder Carnitin)

Pathophysiologie

• Ventrikuläre Dilatation verursacht durch:
  • Gestörte Funktion des linken Ventrikels
  • Primäre Verletzung des Herzmuskels
• Ventrikuläre Dilatation führt zu:
  • Verdünnung der Herzmuskelwand
  • Schwächung und Vergrößerung des Herzens
  • Systolisches Versagen:
    • Der Herzmuskel Herzmuskel Anatomie des Herzens kontrahiert nicht effizient.
    • Das Herzzeitvolumen Herzzeitvolumen Herzmechanik und die Ejaktionsfraktion nehmen ab.
  • Diastolisches Versagen: Herzklappeninsuffizienz aufgrund einer Verzerrung der Herzarchitektur
  • Herzinsuffizienz

Klinik

Die Symptome können sich im Laufe der Zeit langsam entwickeln und fortschreiten oder abrupt auftreten. Die Symptome ähneln denen der Herzinsuffizienz.

Symptome

• Dyspnoe Dyspnoe Dyspnoe (Atemnot/Luftnot)/ Atemnot Atemnot Dyspnoe (Atemnot/Luftnot) (insbesondere bei Anstrengung)
• Orthopnoe Orthopnoe Atemwegsobstruktion ( Atemnot Atemnot Dyspnoe (Atemnot/Luftnot) im Liegen)
• Ödeme der unteren Extremität und des Abdomens
• Gewichtszunahme
• Schwindel
• Synkopen
• Brustschmerzen Brustschmerzen Brustschmerzen
• Palpitationen
• Müdigkeit
• Schwäche

Befunde der körperlichen Untersuchung

• Herz:
  • Systolikum (von Mitral- oder Aorteninsuffizienz)
  • Galoppierender 3. Herzton
• Abdomen: Aszites Aszites Aszites
• Lunge Lunge Lunge: Anatomie:
  • Rasselgeräusche oder Knistern über den Lungenflügeln (sekundär durch Lungenödem Lungenödem Atemwegsobstruktion)
  • Atembeschwerden
  • Niedrige Sauerstoffsättigung Sauerstoffsättigung Grundlegende Verfahren
• Vaskulär: Dehnung der Jugularvenen
• Extremität:
  • Ödeme der unteren Extremität, die nach Palpation noch eine Delle zeigen
  • Anzeichen einer venösen Stauung mit Verfärbung der unteren Extremität

Diagnostik

Die Diagnose erfolgt in erster Linie durch Anamnese und körperliche Untersuchung, Labordiagnostik, EKG EKG Normales Elektrokardiogramm (EKG) und Bildgebung (bestätigend oder zum Ausschluss anderer Ursachen).

Labordiagnsotik

• BNP: Marker für Herzinsuffizienz (↑)
• Troponin: Marker für myokardiale Ischämie Myokardiale Ischämie Koronare Herzerkrankung (↑)
• CK-MB: ein weiterer Marker für myokardiale Ischämie Myokardiale Ischämie Koronare Herzerkrankung (↑ in 1. 24 Stunden, kehrt dann innerhalb von 48–72 Stunden zum Normalzustand zurück)
• EKG EKG Normales Elektrokardiogramm (EKG): kann eine Sinustachykardie, eine Vergrößerung des linken Vorhofs, ventrikuläre Arrhythmien oder Vorhofflimmern Vorhofflimmern Vorhofflimmern aufweisen

Bildgebende Verfahren

• Röntgenthorax: kann eine Kardiomegalie und Ergüsse (Flüssigkeitsansammlungen) zeigen
• Echokardiographie:
  • Prüfen:
    • Herzgröße
    • Struktur
    • Funktion
    • Differentialdiagnostischer Ausschluss anderer Kardiomyopathie Kardiomyopathie Kardiomyopathien: Übersicht & Vergleich
  • Zeigt:
    • Vergrößerter Ventrikeldurchmesser (Dilatation)
    • Normale oder verringerte Wandstärke
    • Verminderte endokardiale systolische Bewegung nach innen
    • Reduzierte linksventrikuläre Ejektionsfraktion Ejektionsfraktion Herzzyklus (LVEF)
  • Nachweis einer Dilatation eines oder beider Ventrikel und einer reduzierten systolischen Funktion, die für die Diagnose einer dilatativen Kardiomyopathie Kardiomyopathie Kardiomyopathien: Übersicht & Vergleich erforderlich sind
• Herz-MRT Herz-MRT Bildgebung des Herzens und der großen Gefäße: hilft bei der Bestimmung des Ausmaßes von Myokardschädigung und Fibrose
• Koronarangiographie:
  • Hilft KHK auszuschließen
  • Kann einen erweiterten, hypokinetischen LV, normale Koronararterien und ein gewisses Maß an Mitralklappeninsuffizienz zeigen
• Endomyokardbiopsie mit histologischer Untersuchung:
  • In ausgewählten Fällen durchgeführt:
    • Unklare Ursache
    • Neu auftretende Herzinsuffizienz mit assoziierter hämodynamischer Beeinträchtigung, ventrikuläre Arrhythmien, atrioventrikulärer (AV)-Block nach Mobitz Typ II, AV-Block 3. Grades oder Herzinsuffizienz, die gegenüber typischen Behandlungen refraktär sind
• Durchführung einer umfassende Familienanamnese Familienanamnese Vorsorgeuntersuchungen und Prävention im Erwachsenenalter und Gentests bei Verdacht auf familiäres DCM.

Therapie

Behandlung

• Medikamente:
  • Therapie der Herzinsuffizienz (ACE-Hemmer/AT1-Antagonisten, Betablocker Betablocker Antiarrhythmika der Klasse II, Aldosteron-Antagonisten Aldosteron-Antagonisten Medikamentöse Therapie der Herzinsuffizienz und der Angina pectoris, Diuretika Diuretika Medikamentöse Therapie der Herzinsuffizienz und der Angina pectoris)
  • Orale Antikoagulation (Vitamin-K-Antagonisten, zB Warfarin Warfarin Antikoagulanzien)
• Interventionell/operativ (z. B. Herzschrittmacher Herzschrittmacher Bradyarrhythmien oder implantierter Cardioverter-Defibrillator), wenn:
  • LVEF < 35 %
  • Arrhythmien oder andere Reizleitungsstörungen
  • LVEF > 35 % mit Familienanamnese Familienanamnese Vorsorgeuntersuchungen und Prävention im Erwachsenenalter mit plötzlichem Herztod oder Genmutationen (z. B. LMNA ) verbunden mit einem hohen Risiko für plötzlichen Herztod
  • Syndromale Erkrankungen (z. B. Muskeldystrophie)
• Herztransplantation Herztransplantation Organtransplantation in schweren Fällen gerechtfertigt

Komplikationen

• Arrhythmien
• Thromboembolische Ereignisse (z. B. Lungenembolie Lungenembolie Lungenarterienembolie (LAE) oder zerebrovaskuläre Ereignisse)
• Plötzlicher Herztod Plötzlicher Herztod Plötzlicher Herzstillstand

Prognose

Die Prognose ist für Personen mit dieser Erkrankung im Allgemeinen schlecht.

Differenzialdiagnosen

• Restriktive Kardiomyopathie Kardiomyopathie Kardiomyopathien: Übersicht & Vergleich: Folge einer Vernarbung und/oder Infiltration des Herzmuskels ( Amyloidose Amyloidose Amyloidose als häufigste Ursache), die durch eine Versteifung der Ventrikel gekennzeichnet ist und so zu einer diastolischen Dysfunktion und schließlich zur Herzinsuffizienz führt. Die Klinik umfasst Anzeichen und Symptome von Herzinsuffizienz. Zur Diagnosefindung werden ähnliche Untersuchungen wie bei der DCM durchgeführt. Die Behandlung ist ebenfalls ähnlich und umfasst Medikamente und implantierbare Geräte wie Herzschrittmacher Herzschrittmacher Bradyarrhythmien und Cardioverter-Defibrillatoren. Eine Herztransplantation Herztransplantation Organtransplantation kann erforderlich sein, wenn die Symptome schwerwiegend werden und nicht mehr auf Behandlungen ansprechen. Prognose und Überlebenschancen sind schlechter als bei DCM.
• Hypertrophe Kardiomyopathie Hypertrophe Kardiomyopathie Hypertrophe Kardiomyopathie (HCM): Genmutationen beeinflussen die kontraktilen Komponenten des Herzens (Sarkomere), was zu einer asymmetrischen Wandverdickung des linken Ventrikels, einer diastolischen Dysfunktion und einer Obstruktion des linksventrikulären -Ausflusstrakts führt. Die Patient*innen können asymptomatisch sein oder als erstes Krankheitszeichen einen plötzlichen Herztod erleiden. Bei symptomatischen Personen treten Belastungsdyspnoe, Brustschmerzen Brustschmerzen Brustschmerzen, Präsynkopen oder Synkopen auf. Die Diagnosestellung erfolgt mittels EKG EKG Normales Elektrokardiogramm (EKG), Echokardiogramm, Belastungstest und kardiale MRT MRT Magnetresonanztomographie (MRT). Die Behandlung umfasst Betablocker Betablocker Antiarrhythmika der Klasse II als Erstlinientherapie mit zusätzlicher Behandlung je nach Vorliegen von Arrhythmien und einer Obstruktion des linksventrikulären-Ausflusstrakts.
• Takotsubo-Kardiomyopathie Takotsubo-Kardiomyopathie Takotsubo-Kardiomyopathie: eine Form der nicht-ischämischen Kardiomyopathie Kardiomyopathie Kardiomyopathien: Übersicht & Vergleich, die aufgrund extremer psychischer oder physischer Belastungen auftritt; auch bekannt als stressinduzierte Kardiomyopathie Kardiomyopathie Kardiomyopathien: Übersicht & Vergleich oder „Broken-Heart-Syndrom“. Die Takotsubo-Kardiomyopathie Takotsubo-Kardiomyopathie Takotsubo-Kardiomyopathie ist durch eine vorübergehende, regionale systolische Dysfunktion des linken Ventrikels gekennzeichnet. Patient*innen stellen sich mit Symptomen eines akuten Koronarsyndroms vor, einschließlich Brustschmerzen Brustschmerzen Brustschmerzen und Kurzatmigkeit, und das EKG EKG Normales Elektrokardiogramm (EKG) kann eine ST-Strecken-Hebung zeigen. Koronarangiographie kann helfen, diesen Zustand von einem Myokardinfakrt zu unterscheiden. Ein Echokardiogramm kann die Diagnose durch den Nachweis charakteristischer Anomalien der apikalen Wandbewegung bestätigen. Die Behandlung umfasst die Entfernung von auslösenden Stressoren, sowie eine symptomatische Therapie wie bei Herzinsuffizienz.