Endemische Treponematosen (Frambösie, Bejel und Pinta)

Frambösie, Bejel und Pinta sind endemische, nichtvenerische Treponematosen. Die Erreger sind Treponema Treponema Treponemen pallidum pertenue (Frambösie), Treponema Treponema Treponemen pallidum endemicum (Bejel/endemische Syphilis Syphilis Syphilis) und Treponema Treponema Treponemen carateum (Pinta). Die tropischen Treponematosen werden im Allgemeinen durch direkten Hautkontakt mit einer infizierten Person übertragen. Frambösie und Bejel betreffen Haut Haut Haut: Aufbau und Funktion und Knochen Knochen Aufbau der Knochen und führen zu kutanen Plaques, Knötchen und destruktiven Knochenläsionen. Durch Pinta ausgelöste Beschwerden sind auf die Haut Haut Haut: Aufbau und Funktion beschränkt. Die Diagnose wird mit einer Kombination aus Serologie, Klinik, Demografie und Reiseanamnese/geografischer Herkunft gestellt. Die Behandlung umfasst die intramuskuläre Applikation von Benzathin-Penicillin G oder oralem Azithromycin.

Redaktionelle Verantwortung: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Inhalt

Epidemiologie und Ätiologie

Pathogenese

Klinik

Diagnostik und Therapie

Differentialdiagnosen

Quellen

Kostenloser
Download

Lernleitfaden
Medizin ➜

Mit Video-Repetitorien von Lecturio kommst du sicher
durch Physikum, M2 und M3.

Kostenlos testen

Epidemiologie und Ätiologie

Epidemiologie

Frambösie (am häufigsten):

Vorherrschend in heißen, feuchten Gebieten:
- Südasien
- Indonesien
- Pazifische Inseln
- Afrika
- Südamerika
Kinder > Erwachsene

Bejel:

Vorherrschend in Trockengebieten:
- Naher Osten
- Zentral- und Südafrika
Kinder > Erwachsene

Pinta:

Sehr selten
Prävalenz ist sinkend
Kann noch endemisch sein in:
- Südamerika
- Zentralamerika
Jugendliche und Erwachsene > Kinder

Ätiologie

Erreger:
- Unterarten von Treponema Treponema Treponemenpallidum :
  - Frambösie: T. pallidum pertenue (Gieren)
  - Bejel: T. pallidum endemicum (Bejel)
- T. carateum (pinta)
Allgemeine Eigenschaften der Treponemaden:
- Spirochäten (spiralförmig)
- Gram negativ

Pathogenese

Reservoir

Der Mensch ist das einzige Reservoir.

Übertragung

Frambösie: Hautkontakt mit Läsionen
Bejel:
- Hautkontakt mit Läsionen
- Mund-zu-Mund-Kontakt mit oralen Läsionen
- Keimträger (z. B. Utensilien zum Essen und Trinken)
Pinta: Hautkontakt mit Läsionen

Pathophysiologie

Hautkontakt mit einer infizierten Läsion → Spirochäten haften an Haut Haut Haut: Aufbau und Funktion oder Schleimhäuten
Produktion von Hyaluronidase → ermöglicht Gewebeinvasion
Organismen umhüllen sich mit Fibronektin des Wirts → Verhinderung der Phagozytose und Erkennung durch das Immunsystem
Transport zu Lymphknoten Lymphknoten Lymphsystem → Verbreitung durch die Blutbahn
Immunantwort des Wirts → Krankheitsmanifestationen

Pathogenese von Treponema-Infektionen — Pathogenese der *Treponema-*Infektionen:
Der Erreger haftet an der Haut oder den Schleimhäuten, was zur Produktion der Hyaluronidase führt, die eine Gewebeinvasion ermöglicht. Der Erreger umhüllt sich mit dem Fibronektin des Wirts, was seine Phagozytose und Erkennung durch das Immunsystem verhindert. Folglich verbreitet sich der Erreger über die Blutbahn. Schließlich tritt eine Immunantwort des Wirts auf, was zur Krankheitsmanifestation führt.
Bild von Lecturio.

Klinik

Frambösie

Primärphase:

Lokalisierte Papeln an der Inokulationsstelle:
- Tritt am häufigsten an den unteren Extremitäten auf
- Schmerzlos
- Juckreiz kann auftreten
Im Verlauf:
- Fortschreitend zu einer großen, gelben Papel oder Papillom
- Mögliche Ulzeration mit rotem Granulationsgewebe an der Ulkusbasis
- Spontane Regression zu einer hyperpigmentierten Narbe

Sekundärphase:

Sekundäre Läsionen können sein:
- Singuläre, ulzerierte Papeln
- Multiple kleinere Papeln
Schmerzhafte palmare und plantare Papillome oder Plaques
Arthralgien
Osteoperiostitis:
- Nächtliche Knochenschmerzen
- Daktylitis

Tertiärphase:

Gummata (destruktive, granulomatöse Läsionen) von:
- Haut Haut Haut: Aufbau und Funktion
- Knochen Knochen Aufbau der Knochen
Destruktive Läsionen können zu Folgendem führen:
- Fehlbildungen der langen Knochen (z. B. “Säbelscheidentibia”)
- Juxtaartikuläre kutane oder subkutane Läsionen
- Geschwüre des Nasopharynx Nasopharynx Pharynx und des Gaumens (Rhinopharyngitis mutilans)
- Exostose des Nasenbereichs und des Oberkiefers („Sattelnase“, Lippen-Kiefer-Gaumenspalte)

Cutaneous lesions of primary yaws — Kutane Läsionen der primären Frambösie:
A: typisches Ulkus
B: Papillom
*Bild: “Yaws” von Marks M, Mitjà O, Solomon AW, Asiedu KB, Mabey DC. Lizenz:* CC BY 4.0

Skin lesions of secondary yaws — Kutane Läsionen der primären Frambösie:
A: typisches Ulkus
B: Papillom
*Bild: “Yaws” von Marks M, Mitjà O, Solomon AW, Asiedu KB, Mabey DC. Lizenz:* CC BY 4.0

Bejel

Primärphase:

Kleine, primäre Papeln, Läsionen oder Geschwüre auf der Mundschleimhaut
Aufgrund der geringen Größe häufig nicht zu sehen
Spontane Regression

Sekundärphase:

Schmerzlose Geschwüre oder Läsionen:
- Lokalisation:
  - Schleimhäute
  - Haut Haut Haut: Aufbau und Funktion (besonders warme, feuchte Regionen)
- Werden kondylomatös, bevor sie abheilen
Periostitis → Knochenschmerzen
Laryngitis Laryngitis Laryngitis → Heiserkeit
Nasopharyngeale Ulzera
Eventuell genitale Ulzera ähnlich wie bei Syphilis Syphilis Syphilis

Tertiärphase:

Gummata an:
- Haut Haut Haut: Aufbau und Funktion
- Knochen Knochen Aufbau der Knochen
Destruktive Läsionen führen zu:
- Knochendeformitäten
- Nasopharyngeale Destruktion
- Juxtaartikuläre Knötchen

Mucocutaneous lesions of bejel — Mukokutane Läsionen bei Bejel
A: eine orale Läsion beim primärem Bejel, die aus einer *Treponema pallidum endemicum* -Infektion resultiert
B: chronische Hautläsion beim sekundärem Bejel
Bild: “Endemic treponemal diseases” von Marks M, Solomon AW, Mabey DC. License: CC BY 4.0

Gummatous lesions in late-stage bejel — Mukokutane Läsionen bei Bejel
A: eine orale Läsion beim primärem Bejel, die aus einer *Treponema pallidum endemicum* -Infektion resultiert
B: chronische Hautläsion beim sekundärem Bejel
Bild: “Endemic treponemal diseases” von Marks M, Solomon AW, Mabey DC. License: CC BY 4.0

Pinta

Primärphase:

Anfängliche rote Papeln oder Plaques:
- Juckreiz
- Häufig an den unteren Extremitäten
- Manchmal Satellitenläsionen
Regionale Lymphadenopathie Lymphadenopathie Lymphadenopathie

Sekundärphase: Pintiden (hyperkeratotische, erythematöse Papeln)

Verfärbung der Läsionen von rot über grau nach schwarz.
Ähnlich der initialen Hautläsionen der Primärphase

Tertiär- oder Spätphase:

Hautverfärbungen und Depigmentierung
Atrophie

Kutane Läsionen von Pinta ( *Treponema carateum-* Infektion)
A: Erythematöser Plaque der frühen Pinta
B: Hautverfärbung bei Pinta im Tertärstadium
*Bild: “Endemic treponemal diseases” von Marks M, Solomon AW, Mabey DC. Lizenz: CC BY 4.0*

Diagnostik und Therapie

Diagnostik

Da genannte Treponema-Arten morphologisch nicht voneinander zu unterscheiden sind, basiert die Diagnose auf einer Kombination von Demografie, Reiseanamnese/geografischer Herkunft, Klinik und Laborbefunde.

Serologie:

Nicht-treponemale Tests:
- Optionen:
  - Rapid Plasma Plasma Transfusionsprodukte Reagin Test (RPR)
  - VDRL (Venereal-Disease-Research-Laboratory)
- Die Titer sollten nach der Behandlung sinken.
Treponemale Tests:
- Optionen:
  - Fluoreszenz-Treponema-Antikörper-Absorptions-Test (FTA-ABS)
  - Mikrohämagglutinationstest auf Antikörper gegen T. pallidum (MHA-TP)
  - T. pallidum Partikel-Agglutinationstest
  - T. pallidum Enzymimmunoassay
  - Chemilumineszenz-Immunoassay
- Kann nicht zwischen aktueller und vorhergegangener Infektion unterscheiden (Titer bleiben nach der Behandlung positiv)

Direkte Methoden:

PCR:
- Treponema Treponema Treponemen-DNA
- Probe: Abstrich eines Ulkus
Dunkelfeldmikroskopie:
- Eine Mikroskopietechnik, die Proben vor einem dunklen Hintergrund beleuchtet
- Bewegliche Spirochäten können gesehen werden

Therapie

Die Behandlung ist für alle der Infektionen gleich. Zu den Optionen gehören:

Intramuskuläres Benzathin Penicillin G Penicillin G Penicilline (bevorzugt bei Bejel und Pinta)
Orales Azithromycin

Differentialdiagnosen

Syphilis: eine sexuell übertragbare bakterielle Infektion, die durch T. pallidum verursacht wird. Syphilis hat 3 Stadien. Die primäre Syphilis präsentiert sich mit einem schmerzlosen Genitalgeschwür (Ulcus durum), das auch als “harter Schanker” bezeichnet wird. Die sekundäre Syphilis Syphilis Syphilis präsentiert sich mit einem diffusen Hautausschlag Hautausschlag Generalisierte und lokalisierte Exantheme, Condylomata lata und grippeähnlichen Symptomen. Eine neurologische und kardiale Beteiligung treten bei der tertiären Syphilis Syphilis Syphilis auf. Die Diagnose erfolgt mit nicht-treponemalen und treponemalen serologischen Tests. Die wichtigste Säule der Behandlung ist die intramuskuläre Applikation von Benzathin-Penicillin G.
Ulcus molle Ulcus molle Syphilis: eine sexuell übertragbare Infektion, die durch Haemophilus Haemophilus Haemophilus ducreyi verursacht wird. Ulcus molle Ulcus molle Syphilis präsentiert sich mit schmerzhaften Genitalulzera und eitriger inguinaler Lymphadenopathie Lymphadenopathie Lymphadenopathie. Die Diagnose erfolgt normalerweise klinisch, obwohl PCR und Kulturen helfen können (sofern verfügbar). Die Behandlung erfolgt mit Makrolid-Antibiotika.
Leishmaniose Leishmaniose Leishmanien/Leishmaniose: Eine Infektion, die durch Leishmania-Protozoen verursacht wird. Es handelt sich dabei um obligatorisch intrazelluläre Parasiten, die von der Sandmücke übertragen werden. Die mildeste Form ist die kutane Leishmaniose Leishmaniose Leishmanien/Leishmaniose, die durch schmerzlose Hautgeschwüre gekennzeichnet ist. Der mukokutane Typ beinhaltet mehr Gewebezerstörung und Deformitäten. Die viszerale Leishmaniose Leishmaniose Leishmanien/Leishmaniose (VL) präsentiert sich mit einer Hepatosplenomegalie, Anämie Anämie Anämie: Überblick und Formen, Thrombozytopenie Thrombozytopenie Thrombozytopenie und Fieber Fieber Fieber. Die Behandlung richtet sich nach dem klinischen Schweregrad. Bei einer VL ist eine systemische Behandlung mit liposomalen Amphotericin B erforderlich.
Lepra Lepra Lepra: eine chronische bakterielle Infektion, die durch den Mycobacterium Mycobacterium Mykobakterien leprae-Komplex verursacht wird. Hauptsächlich betreffen die Symptime die Haut Haut Haut: Aufbau und Funktion und die peripheren Nerven, was zu einer kutanen (z.B. hypopigmentierte Makulae) und neurologischen Manifestationen (z.B. Sensibilitätsverlust) führen kann. Die Diagnose wird klinisch gestellt und durch eine Hautbiopsie verifiziert. Die Therapie umfasst eine langfristige Gabe von mehreren Antibiotika.

Quellen

Mitjà, O., Mabey, D. (2019). Yaws, bejel, and pinta. Uptodate. https://www.uptodate.com/contents/yaws-bejel-and-pinta (Zugriff am 9. Mai 2021).
Galadari, H. (2021). Yaws: Background, etiology and pathophysiology, epidemiology. Medscape. https://emedicine.medscape.com/article/1053612-overview (Zugriff am 9. Mai 2021).
Fine, S.M. (2021). Treponematosis (Endemic syphilis, yaws, and pinta): Background, pathophysiology, epidemiology. Medscape. https://emedicine.medscape.com/article/230403-overview (Zugriff am 10. Mai 2021).
Maxfield, L. Crane, J.S. (2020). Yaws. Stat Pearls. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30252269/
Torok, E. (2009). Oxford Handbook of Infectious Diseases and Microbiology (1st ed.). Oxford University Press. p. 388. ISBN 978-0-19-856925-1
Bush, L.M., Vazquez-Pertejo, M.T. (2020). Bejel, pinta, and yaws. MSD Manual Professional Version. https://www.msdmanuals.com/professional/infectious-diseases/spirochetes/bejel,-pinta,-and-yaws (Zugriff am 18. Mai 2021).
WHO (2022). Yaws. https://www.who.int/news-room/fact-sheets/detail/yaws (Zugriff am 02.07.2022).
Bush, L. M., Vazquez-Pertejo, M. T. (2020). Bejel, Pinta und Frambösie. MDS Manual. https://www.msdmanuals.com/de-de/profi/infektionskrankheiten/spirochäten/bejel-pinta-und-frambösie (Zugriff am 2. Juli 2022).
Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaft (2021). Diagnostik und Therapie der Syphilis. AWMF. https://www.awmf.org/uploads/tx_szleitlinien/059-002l_S2k_Diagnostik_Therapie_Syphilis_2021_06.pdf (Zugriff am 2. Juli 2022).