Erkrankungen der Hornhaut

Erkrankungen der Hornhaut Hornhaut Anatomie des Auges führen zu Funktionseinschränkungen der Hornhaut Hornhaut Anatomie des Auges aufgrund verschiedener angeborener oder erworbener Pathologien. Sie werden eingeteilt in Anomalien der Größe, Veränderungen der Transparenz, ektatische Anomalien, Hornhautdystrophien und erworbenen Erkrankungen. Pathologische Veränderungen können zu einer Trübung der Hornhaut Hornhaut Anatomie des Auges führen und damit die Sehschärfe Sehschärfe Augenuntersuchung beeinflussen. Erkrankungen der Hornhaut Hornhaut Anatomie des Auges werden in der Regel aufgrund klinischer Befunde diagnostiziert. Die Therapie umfasst die Korrektur von Refraktionsfehlern und die Behandlung der zugrunde liegenden Erkrankungen.

Aktualisiert: 16.02.2023

Redaktionelle Verantwortung: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Mit Video-Repetitorien von Lecturio kommst du sicher
durch Physikum, M2 und M3.

Überblick

Hornhaut Hornhaut Anatomie des Auges (Cornea)

Die Hornhaut Hornhaut Anatomie des Auges ist eine transparente, avaskuläre, uhrglasartige Struktur, die die Iris, die Vorderkammer und die Pupille Pupille Physiologie und Anomalien der Pupille bedeckt.

Klassifikation von Hornhauterkrankungen

  • Kryptophthalmus
  • Anomalien der Größe:
    • Mikrokornea
    • Megalokornea
  • Ektatische Anomalien:
    • Keratokonus
    • Keratoglobus
  • Veränderungen der Transparenz:
    • Peters-Anomalie
    • Sklerocornea
  • Hornhautdystrophien:
    • Angeborene stromale Hornhautdystrophie
    • Angeborene endotheliale Hornhautdystrophie
  • Erworbene Erkrankungen:
    • Hornhautkeloide
    • Bandförmige Keratopathie
Anomalies of the cornea

Darstellung der verschiedenen Schichten der Kornea

Bild von Lecturio

Kryptophthalmus

Der Kryptophthalmus ist eine autosomal-rezessiv vererbte angeborene Erkrankung, die mit systemischen Anomalien einhergeht und durch eine ununterbrochene Kontinuität der Haut Haut Haut: Aufbau und Funktion von der Stirn bis zur Malarregion gekennzeichnet ist.

Epidemiologie

  • Die Inzidenz des Kryptophthalmus ist unbekannt.
    • Kann isoliert auftreten
    • Auch im Zusammenhang mit dem Fraser-Syndrom, einer autosomal-rezessiven Fehlbildungsstörung mit:
      • Kryptophthalmus
      • Syndaktylie
      • Anomalien der Atemwege und des Urogenitaltrakts
  • Beidseitig > einseitig

Klinik

Drei Formen:

  • Vollständig = Totalausfall der Lidbildung
    • Häufigster Typ
    • Die Augenlider werden durch eine Hautschicht ersetzt, die sich von der Stirn bis zur Malarregion erstreckt.
    • Fehlen oder schlechte Entwicklung der Augenbraue
    • Hornhaut Hornhaut Anatomie des Auges fehlt oder ist mit der Haut Haut Haut: Aufbau und Funktion verschmolzen.
  • Teilweise = Folge einer pathologischen Entwicklung der Lidfalte
    • Etwa 20 % der Fälle
    • Es sind rudimentäre Lider mit einem kleinen seitlich platzierten Bindehautsack vorhanden.
    • Der Bulbus ist klein und fast vollständig von Haut Haut Haut: Aufbau und Funktion bedeckt.
  • Abortiv = Der vom Processus frontonasalis abgeleitete Teil der Lidfalte entwickelt sich nicht, während sich der vom Processus maxillare abgeleitete Teil normal entwickelt.
    • Das abnorme Oberlid bedeckt und haftet an bis zu 75 % der oberen Hornhaut Hornhaut Anatomie des Auges.
    • Kein Punctum oder obere Konjunktivalfornix
    • Normales Unterlid

Therapie

Die Behandlung zielt auf die chirurgische Rekonstruktion der Augenlider ab, um die visuelle Entwicklung zu ermöglichen. Es gibt keinen Standardansatz und die schrittweisen Operationen unterscheiden sich je nach Schwere der Anomalien und Entwicklung der Orbita Orbita Orbita und extraokuläre Muskeln.

Bilaterale Kryptophthalmusanomalien der Hornhaut

Beidseitiger Kryptophthalmus

Bild: „Bilateral cryptophthalmos with microphthalmos into left ocular globe and abnormal right ocular globe in a female infant with Fraser syndrome” von De Bernardo et al. Lizenz: CC BY 4.0

Hornhautektatische Anomalien

Mikrokornea

Der normale horizontale Durchmesser der Hornhaut Hornhaut Anatomie des Auges bei der Geburt beträgt ca. 10 mm. Die Erwachsenengröße von ca. 12 mm wird normalerweise im Alter von 2 Jahren erreicht.

Überblick:

  • Die Mikrokornea zeichnet sich durch einen Hornhautdurchmesser < 10 mm aus.
  • Kann einseitig oder beidseitig auftreten
  • Kann als eigenständige Anomalie auftreten
  • Kann zusammen auftreten mit:
    • Mikrophthalmus: ungewöhnlich kleiner Bulbus
    • Nanophthalmus: ungewöhnlich kleines Auge mit einer normal großen Linse

Klinik:

  • Fällt typischerweise durch Myopie und Mikrophthalmus auf
  • Menschen entwickeln häufig im 4. Lebensjahrzehnt ein Glaukom Glaukom Glaukom.
Kind mit Mikrohornhaut Anomalien der Hornhaut

Kind mit Mikrokornea (Durchmesser < 10mm)

Bild: „At 12 years of age, the child had horizontal corneal diameters of 10 mm but otherwise unremarkable anterior segments by slit-lamp examination” von Hazin R et al. Lizenz: CC BY 2.0

Megalokornea

Die Megalokornea ist eine beidseitige, nicht fortschreitende Hornhautvergrößerung, die durch einen horizontalen Hornhautdurchmesser > 12 mm bei der Geburt und > 13 mm im Alter von 2 Jahren gekennzeichnet ist.

Überblick:

Pathophysiologie:

  • Während der Hornhautentwicklung lässt ein Defekt in der Bildung des Augenbechers ihn überwachsen.
  • Gilt als primäres Wachstum der Hornhaut Hornhaut Anatomie des Auges
  • Es liegt eine normale Endothelzelldichte vor.

Klinik:

Megalocornea bei einem Kind

Megalokornea bei einem Kind mit einem Hornhautdurchmesser > 14 mm

Bild: „Megalocornea in a child with a corneal diameter greater than 14 mm” von Khan AO et al. Lizenz: CC BY 3.0 , bearbeitet von Lecturio.

Hornhautektatische Anomalien

Keratokonus

Der Keratokonus beschreibt die Ausdünnung in der Nähe der Hornhautmitte, was zu einer Versteilerung der Hornhaut Hornhaut Anatomie des Auges und einer konischen Form führt.

Überblick:

  • Nicht entzündlich
  • Progressive Veränderung
  • Verursacht durch eine angeborene Hornhautschwäche
  • Kann sekundär zu einer viralen Keratokonjunktivitis oder einem Trauma auftreten

Klinik:

  • Präsentiert sich in der Pubertät Pubertät Pubertät oder im frühen Erwachsenenalter
  • Die Sehbehinderung schreitet bis zum 4. Lebensjahrzehnt fort.
  • Typischerweise beidseitig, kann oft auf einer Seite schwerwiegender sein
  • Schwierigkeiten bei der Korrektur des Sehvermögens bei Myopie und Astigmatismus Astigmatismus Refraktionsfehler
  • Befunde bei fortgeschrittener Erkrankung:
    • Munson-Zeichen: V-förmige Vertiefung des unteren Augenlids beim Blick nach unten (siehe Bild)
    • Vogt-Striae: tiefe stromale Stresslinien, die für Keratokonus pathognomonisch sind
    • Fleischer-Ring: Ablagerung von Hämosiderin an der Basis des Kegels
    • Akuter Hydrops: Es können Rupturen in der Descemet-Membran entstehen, wodurch das Stroma plötzlich ödematös und undurchsichtig wird.
      • Kann sich mit Photophobie und einem plötzlichen schmerzhaften Abfall der Sehschärfe Sehschärfe Augenuntersuchung präsentieren
      • Zu den Behandlungen gehören Druckpflaster und Verbandskontaktlinsen.
      • Topische Hyperosmotika, Zykloplegika und Steroide werden verwendet, um Ödeme, Schmerzen und Entzündungen zu verringern.

Diagnostik:

  • Spaltlampenuntersuchung: Hornhaut Hornhaut Anatomie des Auges kann normal erscheinen.
  • Keratometrie: kann Verzerrungen zeigen
  • Hornhauttopographie: kann bei der Diagnose und Beurteilung des Krankheitsverlaufs helfen

Therapie:

  • Hornhautkollagenvernetzung: Ein Verfahren, bei dem Riboflavintropfen, UV-Licht und ein Photosensibilisator verwendet werden, um die Bindungen in der Hornhaut Hornhaut Anatomie des Auges zu stärken und den Fortschritt zu messen.
  • Brille/Kontaktlinsen: zur Korrektur des Astigmatismus Astigmatismus Refraktionsfehler und der Myopie
  • Chirurgische Eingriffe:
    • Keratoplastik: bei 10–15 % der Patient*innen erforderlich
    • Intrastromale Hornhautringsegmente
Munson-Zeichen bei einem Patienten mit Keratokonus

Munson-Zeichen bei einer betroffenen Person mit Keratokonus

Bild: „Münson’s sign in a keratoconus patient which appears as bulging of the lower lid during downgaze” von BioMed Research International/Mariam Lotfy Khaled et al. Lizenz: CC BY 4.0

Keratoglobus

Keratoglobus ist eine halbkugelförmige Vorwölbung der gesamten Hornhaut Hornhaut Anatomie des Auges mit einer Ausdünnung der Hornhaut Hornhaut Anatomie des Auges von Limbus zu Limbus.

Überblick:

  • Im Gegensatz zum Keratokonus ist der Randbereich und nicht die Mitte betroffen.
  • Wenn angeboren, tritt die Erkrankung beidseitig auf
  • Erworbene Formen können entstehen durch:
    • Keratokonjunktivitis
    • Chronische marginale Blepharitis Blepharitis Blepharitis
    • Idiopathische Augenhöhlenentzündung
  • Nicht entzündlich
  • Progressiv
  • Starke Assoziation mit Ehlers-Danlos-Syndrom Ehlers-Danlos-Syndrom Ehlers-Danlos-Syndrom Typ VI
  • Normalerweise verbunden mit Defekten in der Kollagensynthese oder -degradation

Klinik:

Therapie:

  • Korrektur des Refraktionsfehlers bei hoher Myopie
  • Eine Schutzbrille reduziert das Auftreten von Hornhautperforationen.
  • Anpassung individueller Sklerallinsen
Diffuse Hornhautverdünnung mit Vorwölbung des Bulbus

a: diffuse Hornhautverdünnung mit Vorwölbung des Bulbus
b: Einbuchtung des Unterlids
c & d: gestreckter Limbus mit klarer Vorderkammer

Bild: „Clinical picture of the patient showing diffuse thinning of cornea with outward globular protrusion” von Gupta N et al. Lizenz: CC BY 4.0

Veränderungen der Transparenz

Peters-Anomalie

Die Peters-Anomalie ist eine angeborene Form der Vorderabschnittsdysgenesie, bei der eine pathologische Spaltung der Vorderkammer zu einem zentralen Defekt im Hornhautendothel führt und ein Leukom (weißliche Plaque) verursacht.

Überblick:

  • Mehrere Genloci:
    • PAX6
    • PITX2
    • FOXC1
    • CYP1B1
  • Kann sporadisch auftreten, aber dominante und rezessive Vererbungen sind häufig
  • Systemische Assoziationen umfassen:
  • Pathogenese: aufgrund einer Störung der Neuralleistenmigration oder -trennung (findet in der 7. Schwangerschaftswoche statt)

Klinik und Diagnostik:

  • Eine zentrale, parazentrale oder vollständige Hornhauttrübung ist immer vorhanden.
  • Irisstränge werden oft über die vordere Augenkammer bis zur hinteren Oberfläche der Hornhaut Hornhaut Anatomie des Auges gesehen.
  • Peters-Anomalie Typ 1 präsentiert sich mit zentraler Hornhauttrübung und iridokornealen Adhäsionen.
  • Peters-Anomalie Typ 2:
    • Verbunden mit dichterer Hornhauttrübung
    • Präsentiert sich mit keratolentikulären Verwachsungen
  • Diagnostik: basierend auf klinischen Befunden und bestätigt durch einen Ultraschall Ultraschall Ultraschall (Sonographie)

Therapie:

  • Regelmäßige Überwachung (frühzeitige Erkennung der Entwicklung eines Glaukoms)
  • Chirurgie: penetrierende Keratoplastik in voller Dicke plus Lensektomie bei Patient*innen mit Katarakt Katarakt Katarakt bei Erwachsenen
Hornhauttrübung bei einem Fall von Peters-Anomalie

Hornhauttrübung bei einer betroffenen Person mit Peters-Anomalie

Bild: „Photograph of left eye” von Tuli N et al. Lizenz: CC BY 2.0

Sklerokornea

Die Sklerokornea ist eine an­ge­borene, nicht ent­zünd­liche Vaskularisati­on und Ver­nar­bung der Horn­ haut Haut Haut: Aufbau und Funktion des Auges.

Überblick:

  • Zusätzliche Augenanomalien wie Katarakte oder Kolobom sind in der Regel vorhanden.
  • Nicht progressiv
  • Nicht entzündlich
  • Kann die gesamte Hornhaut Hornhaut Anatomie des Auges betreffen oder auf einen Teil der Hornhaut Hornhaut Anatomie des Auges beschränkt sein:
    • Periphere Sklerokornea: Der betroffene Bereich ist mit oberflächlichen Skleralgefäßen vaskularisiert.
    • Totale Sklerokornea: Die gesamte Hornhaut Hornhaut Anatomie des Auges ist undurchsichtig und vaskularisiert.
  • Ätiologie:
    • Autosomal-dominante oder autosomal-rezessive Form (schwereres klinisches Bild)
    • Tritt häufig beidseitig auf
  • Pathophysiologie:
    • Die Entwicklung der Hornhaut Hornhaut Anatomie des Auges erfolgt während der 7. und 8. Schwangerschaftswoche.
    • Wenn die mesenchymalen Zellen sich nicht in Hornhaut- und Sklerazellen differenzieren, kann die Hornhautkrümmung die der Sklera Sklera Anatomie des Auges übersteigen.

Klinik:

Therapie:

  • Im Allgemeinen ist keine Behandlung erforderlich.
  • Korrektur von Refraktionsfehlern
  • Ersatzmittel für die Tränenflüssigkeit können angewendet werden.
  • Bei generalisierter Sklerokornea sollte eine frühe Keratoplastik in Betracht gezogen werden, um das Sehvermögen zu verbessern.
Periphere Skleraveränderungen bei einem Patienten mit Sklerocornea

Periphere Skleraveränderungen bei einer betroffenen Person mit Sklerokornea

Bild: „Sclerocornea” von Mataftsi A et al. Lizenz: CC BY 3.0

Hornhautdystrophien

Angeborene stromale Hornhautdystrophie

Eine nicht entzündliche, erbliche Hornhauterkrankung, die typischerweise nicht mit anderen okulären oder systemischen Erkrankungen einhergeht

Überblick:

  • Betrifft normalerweise den zentralen Bereich der Hornhaut Hornhaut Anatomie des Auges
  • In den oberflächlichen Schichten des Stromas entwickeln sich diskrete Trübungsbereiche.
  • Ätiologie:
    • Verursacht durch Mutationen im DCN-Gen
    • Autosomal dominant

Klassifikation:

  • Gitterdystrophie Typ I und II
  • Granuläre Dystrophie Typ I und II
  • Makuladystrophie
  • Reis-Buckler-Dystrophie

Pathophysiologie:

  • Klinische Symptome entstehen durch Atrophie und Degeneration von basalen Epithelzellen.
  • Auch Amyloid- und Hyalinablagerungen tragen zur Symptomentwicklung bei.
  • Zahl und Dichte nehmen zu, bis die Bowman-Membran erodiert und das Epithel Epithel Epithel: Definition, Arten und Funktion – Histologie schuppt.
  • Hornhautdystrophien können als granuläre, gitterförmige oder makuläre Formen auftreten.
  • Die Hornhautoberfläche ist normal oder leicht unregelmäßig; kleine Trübungen sind im gesamten Stroma der gesamten Hornhaut Hornhaut Anatomie des Auges zu sehen und verleihen ihr ein trübes Aussehen.

Klinik und Diagnostik:

Therapie:

  • Brille oder Kontaktlinsen zur Korrektur von Refraktionsfehlern
  • Chirurgische Korrektur des Strabismus Strabismus Strabismus
  • Keratoplastik

Kongenitale endotheliale Hornhautdystrophie (Englisches Akronym: CHED)

Die kongenitale hereditäre endotheliale Dystrophie ist eine Hornhautdystrophie, die durch eine beidseitige diffuse Hornhauttrübung gekennzeichnet ist.

Ätiologie und Epidemiologie:

  • Autosomal-rezessiv
  • Mutation auf Chromosom Chromosom Grundbegriffe der Genetik 20p13
  • Betroffenes Gen: SLC4A11
  • Inzidenz: 3 von 100.000 Geburten
  • Kinder aus blutsverwandten Ehen haben eine vergleichsweise höhere Inzidenz.

Klassifikation:

  • GGED
  • Posterior polymorphe Hornhautdystrophie (PPCD)

Pathophysiologie:

  • Das SLC4A11-Gen kodiert für ein Transmembranprotein, das als Pumpe zwischen Endothel und Hornhautstroma fungiert.
  • Eine Fehlfunktion dieses Proteins führt zu Materialablagerungen in den Hornhautschichten und zu einer Hornhauttrübung.

Klinik und Diagnostik:

  • Angeborene oder perinatale Hornhauttrübung in der Anamnese beidseits
  • Ergebnisse der körperlichen Untersuchung:

Therapie:

  • Operative Behandlung
  • Perforierende Keratoplastik oder Descemet stripping automated endothelial keratoplasty

Erworbene Hornhauterkrankungen

Hornhautkeloide

Hornhautkeloide sind seltene, gutartige, grau-weiße Hornhautläsionen, die aus einer pathologischen Fasergewebeproliferation resultieren. Die Ansammlung von Kollagen Kollagen Bindegewebe und verschiedenen Glykoproteinen führt zu einer Hyperplasie des Epithels und einer Zerstörung der Bowman-Schicht.

Überblick:

  • Angeboren: Beidseitige Hornhautkeloiden sind mit dem Lowe-Syndrom und dem Rubinstein-Taybi-Syndrom verbunden.
  • Erworben: kann sich nach einem Augentrauma oder einer Infektion entwickeln
  • Selten
  • Die meisten Hornhautkeloide treten in den ersten 3 Lebensjahrzehnten auf.
  • Pathogenese: Eine Überwucherung des Hornhautstromas während des Heilungsprozesses führt zur Umwandlung von Keratozyten in Fibroblasten und Myofibroblasten, was zur Bildung von Keloiden führt.

Klinik:

  • Die meisten Patient*innen stellen sich mit einer langsam wachsenden Hornhautläsion vor, die von der Hornhautoberfläche abgehoben zu sein scheint.
  • Grau-weißes Aussehen
  • Schmerzloser, fortschreitender Sehverlust
  • Fehlendes Schließen der Augenlider bei großen Keloiden
  • Die Diagnose wird anhand von Sehschärfe- und Spaltlampenuntersuchungen gestellt.

Therapie:

  • Keine Behandlung erforderlich, wenn asymptomatisch
  • Enge Überwachung:
  • Eine Operation wird in Betracht gezogen, wenn das Keloid eine Abnahme der Sehschärfe Sehschärfe Augenuntersuchung verursacht:
    • Lokale Exzision
    • Oberflächliche lamellare oder phototherapeutische Keratektomie
    • Keratoplastik
Hornhautkeloide erscheinen als Trübungen

Hornhautkeloide erscheinen als Trübungen, die von der Epikornealoberfläche aufsteigen.

Bild: „Slit-lamp microscopic photographs of corneal keloids” von BMC Ophthalmology/Hyo Kyung Lee et al.  Lizenz: CC BY 4.0, bearbeitet von Lecturio.

Bandförmige Keratopathie

Eine degenerative Veränderung, die mit der Ablagerung von Kalziumsalzen in der Bowman-Membran und den vorderen Stromalamellen des Hornhautepithels verbunden ist.

Überblick:

  • Die Ablagerung kann auf eine Vielzahl von Faktoren zurückzuführen sein:
    • pH-Änderung
    • Beeinträchtigung der Endothelfunktion
    • Hornhautödem
  • Rest der Hornhaut Hornhaut Anatomie des Auges ist klar.
  • Präsentiert sich als bandförmige Trübung in der interpalpebralen Zone mit einem deutlichen Abstand zwischen den Enden des Bandes und dem Limbus
  • Verursacht durch chronische Augenentzündung durch:
  • Kann mit systemischen Erkrankungen in Verbindung gebracht werden:

Klinik:

  • Die verminderte Sehschärfe Sehschärfe Augenuntersuchung ist direkt proportional zur Menge an Kalziumablagerungen in der Hornhaut Hornhaut Anatomie des Auges.
  • Fremdkörpergefühl
  • Augenreizung mit Bindehautrötung
  • Photophobie
  • Die Kalziumablagerung beginnt in der Peripherie und schreitet nach innen fort.

Therapie:

  • Oberflächliches Debridement und lamellare Keratektomie
  • Behandlung der zugrunde liegenden Ursache, falls bekannt, um die weitere Kalziumablagerung in der Hornhaut Hornhaut Anatomie des Auges zu verringern.

Quellen

  1. Ventocilla, M. (2021). Megalocornea clinical presentation: History, physical, causes. Medscape. https://emedicine.medscape.com/article/1196299 (Zugriff am 05.07.2021).
  2. Sihota, R., Tando, R. (2019). Parson’s Diseases of the Eye (22nd ed. Chapter 15). 
  3. Wallang, B.S., Das, S. (2013). Keratoglobus. Eye (London, England), 27(9), 1004–1012. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3772364/
  4. Ocubillo, M.V. (2018). Congenital clouding of the cornea. Medscape. https://emedicine.medscape.com/article/1197148 (Zugriff am 03.07.2021).
  5. Trief, D., Ciccone, L. (2021). Congenital hereditary endothelial dystrophy. American Academy of Ophthalmology. https://eyewiki.aao.org/Congenital_Hereditary_Endothelial_Dystrophy
  6. Vu, C.V., Hwang, F.S. (2021). Corneal keloids. American Academy of Ophthalmology. https://eyewiki.aao.org/Corneal_Keloids
  7. Taravella, M. (2018). Band keratopathy. Medscape. https://emedicine.medscape.com/article/1194813-overview (Zugriff am 05.07.2021).
  8. Singh, P., Tripathy, K. (2021). Keratopathy. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK562153/
  9. Katzman, L.R., Reiser, B.J. (2016). Pediatric corneal opacities. https://www.aao.org/disease-review/pediatric-corneal-opacities (Zugriff am 05.07.2021).
  10. Reynolds, J.D., Reynolds, A.L. (2019). Overview of glaucoma in infants and children. UpToDate. https://www.uptodate.com/contents/overview-of-glaucoma-in-infants-and-children (Zugriff am 03.07.2021).
  11. Corneal diseases in children: Congenital anomalies. https://entokey.com/corneal-diseases-in-children-congenital-anomalies/

Details