Erster epileptischer Anfall und Epilepsien

Ein epileptischer Anfall ist eine abnormale elektrische Aktivität der Neuronen Neuronen Nervensystem: Histologie in der Großhirnrinde, die sich je nach betroffener Gehirnregion auf verschiedene Weise manifestieren kann. Anfälle bestehen aus einem plötzlichen Ungleichgewicht, das zwischen den erregenden und hemmenden Signalen in kortikalen Neuronen Neuronen Nervensystem: Histologie auftritt und eine Nettoerregung erzeugt. Epiletische Anfälle und Epilepsien sind eine der häufigsten chronisch-neurologischen Erkrankungen im Erwachsenenalter. Die 2 Hauptklassen von Anfällen sind fokal oder generalisiert. Die Diagnose wird klinisch gestellt und basiert auf der Anamnese und körperlicher Untersuchung, kann aber durch EEG und andere Messinstrumente je nach Verdachtsdiagnose ergänzt werden. Wichtig ist die Beurteilung von Verdachtsdiagnosen eines epileptischen Anfalls, wie Synkope Synkope Synkope oder transistorische ischämische Attacke. Die Behandlung umfasst sowohl anfallsunterbrechende als auch präventive Medikamente. In selbstlimitierenden Fällen ohne Hinweis auf eine strukturelle Ätiologie sind möglicherweise keine medikamentösen Therapien erforderlich.

Redaktionelle Verantwortung: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

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Differentialdiagnosen

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Überblick

Definition

Epileptische Anfälle sind Episoden einer neurologischen Dysfunktion, die durch abnormale exzitatorische Aktivitäten von Neuronen Neuronen Nervensystem: Histologie verursacht werden, die durch eine plötzliche Änderung der Sinne, Wahrnehmung, motorischen Aktivität oder des Verhaltens gekennzeichnet sind.

Krampfanfälle Krampfanfälle Krampfanfälle im Kindesalter mit motorischer Aktivität = Konvulsionen
Unprovozierte Anfälle aufgrund einer unbekannten Ätiologie oder aufgrund einer vorbestehenden Erkrankung des Nervensystems
Epilepsie Epilepsie Epilepsie = Erkrankung mit wiederkehrenden, unprovozierten Anfällen
Status epilepticus = langandauernde Anfallsaktivität > 5 Minuten oder ohne Rückkehr des Ausgangszustands zwischen mehreren Anfällen

Epidemiologie

Sehr häufig
Lebenszeitprävalenz: 5-9 pro 1000
2 Altersgipfel: im 1. Lebensjahrzehnt und im 5.-6. Lebensjahrzehnt
Mit zunehmenden Alter ansteigende Erkrankungswahrscheinlichkeit mit zunehmender Tendenz von 3-4 %
Rezidivrisiko nach einem 1. epileptischen Anfall = etwa 40 %

Anfallsphasen

Aura:
- Charakteristische Empfindungen vor Anfallsepisode
- Von betroffender Person erkannt
Iktal:
- Anfänglicher Beginn der Anfallsepisode sowie der Episode selbst
- Manifestation der eigentlichen Anfallssymptomatik
Postiktal:
- Zeitraum nach der Anfallsepisode, Person = desorientiert
- Dauer von bis zu 2 Stunden

Pathophysiologie

Stufe 1: Kurzschluss im neuronalem Netzwerk

Auch als paroxysmale Depolarisationsverschiebung bekannt
Ausgang aller Krampfanfälle Krampfanfälle Krampfanfälle im Kindesalter von Zellkörpern und Neuronen Neuronen Nervensystem: Histologie der grauen Substanz
Sekretion von unangemessenen Mengen an Glutamat durch Astrozyten → Übererregbarkeit der Neurone

Anfallsschritt 1 - Kurzschluss im Stromkreis — Stufe 1: Kurzschluss im neuronalen Schaltkreis, der den 1. Schritt der Pathophysiologie von Krampfanfällen beschreibt.
AMPA: α-Amino-3-hydroxy-5-methyl-4-isoxazolpropionsäure
NMDA: N-Methyl-D-Aspartat
Bild von Lecturio.

Stufe 2: Aktivierung der normalen Nachbarneurone

Wiederholte paroxysmale Depolarisationen einer ausreichend großen Gruppe von Neuronen Neuronen Nervensystem: Histologie → ↑ extrazelluläre K⁺-Konzentration → Depolarisation der umgebenden Neuronen Neuronen Nervensystem: Histologie
Mehr K⁺ im extrazellulären Raum aufbaut und somit Diffusion von weniger K⁺ während des hyperpolarisierten Zustands aus der Zelle heraus → „partiell depolarisiert“ → ↑ übererregte neuronale Aktivität und dadurch ↑ extrazelluläres K⁺ und Depolarisation von umgebenden Neuronen Neuronen Nervensystem: Histologie
Zusätzlich Strömung des ↑ extrazellulären K⁺ entlang des Konzentrationsgradienten und somit Unterstützung der Depolarisation
Einbeziehen der normalen, umgebenden Neurone in die Anfallsaktivität

Schritt 2 der Pathophysiologie von Anfällen, Fahren von normalen Nachbarn — Stufe 2 der Pathophysiologie von Anfällen, Aktivierung der normalen Nachbarneurone:
Das Diagramm zeigt ein Membranpotential und Schritte, die es ermöglichen, dass überschüssiges K⁺ umgebende Zellen depolarisiert.
Bild von Lecturio.

Stufe 3: Versagen der Inhibition

Das Versagen entsteht durch wiederholte paroxysmale Depolarisationsverschiebungen, die Folgendes verursachen:
- ↓ Nachhyperpolarisation
- ↓ Umgebungsinhibition
- ↑ Glutamatstimulation
- ↑ Intrazelluläres Ca²⁺
- Wiederkehrender erregender Rückkopplungskreis
Ziel der Therapie = Wiederherstellung der Inhibition der Anfallsaktivität

Schritt 3 Versagen der Hemmung in der Pathophysiologie von Anfällen — Stufe 3: Versagen der Inhibition in der Pathophysiologie von epileptischen Anfällen
Bild von Lecturio.

Klinik

Fokale Anfälle

Ohne Einschränkung des Bewusstseins:
- Abhängig vom Ort der Anfallsaktivität
- Verschiedene sensorische, vegetative, motorische oder psychische Symptome
Mit Einschränkung des Bewusstseins:
- Häufigste Form der Epilepsie Epilepsie Epilepsie bei Erwachsenen
- Ggf. Auftreten von Automatismen (sich wiederholende, unbewusste Verhaltensweisen):
  - Grimassieren im Gesicht
  - Schmatzen
  - Kauen
Von fokal nach bilateral tonisch-klonisch: Beginn als fokaler Anfall, dann generalisiertes Fortschreiten über beide Hirnhälften

**Tabelle: Arten von fokalen Anfällen**
Ohne Einschränkung des Bewusstseins	Mit Einschränkung des Bewusstseins	Fokal zu bilateral tonisch-klonisch
Bewusstsein erhalten Ungewöhnlicher Geruch oder Geschmack Starren mit Aufmerksamkeitsverlust Erhaltener Muskeltonus	Bewusstseinssverlust mit vorangegangener Aura Postiktale Verwirrung Komplexe iktale Automatismen	Initiale Aura Konvulsion +/– Jackson-Anfall Postiktale Verwirrung +/– Todd’sche Lähmung

Generalisierte Anfälle

Absence:
- Typischerweise in der Kindheit
- Kurze Dauer (5–10 Sekunden)
- Klinik: Bewusstseinsverlust oder Verhaltensauffälligkeit
Myoklonisch: kurze, plötzliche, fokale Muskelkontraktionen
Tonisch: fokale Versteifung der Muskulatur
Klonisch: Zittern/Zucken der Muskeln normalerweise in Armen, Nacken und Gesicht
Tonisch-klonisch:
- Kombination aus Tonisch und Klonisch
- Am häufigsten mit Konvulsionen
Atonisch:
- Tonusverlust oder Muskelsteifheit
- Gegenteil von tonischen Anfällen
- “Drop-Attacken”/Sturzattacken am häufigsten bei Kindern
- Oft im Zusammenhang mit Stürzen

**Tabelle: Arten generalisierter Anfälle**
Absence	Kurze generalisierte Starrperiode mit Bewusstseinseinschränkung, oft verwechselt mit Tagträumen, mit 3-Hz-Spike-and-Wave-EEG
Myoklonisch	Typischerweise fokale myoklonische Zuckungen mit kurzer Bewusstlosigkeit, aber ohne Konvulsionen und geringer postiktaler Beeinträchtigung
Tonisch	Fokale, isolierte Steifigkeit
Generalisiert tonisch-klonisch	Am häufigsten konvulsiv (aber auch nicht-konvulsiv möglich) mit Generalisierung und ohne Aura
Atonisch	“Drop-Attacken” am häufigsten bei Kindern

Anfallsarten und Klassifikationen — Krampfanfallsarten und Klassifikationen
Bild von Lecturio.

Diagnostik

Die initiale Bewertung und Stabilisierung konzentriert sich auf das Screening von Hypoglykämie Hypoglykämie Hypoglykämie, Hypoxie und hämodynamischer Instabilität.

Anamnese

Nach Möglichkeit Zeugenbefragung (ohne Zeugen oft schwierige Diagnose)
Identifikation des Beginns und des Fortschreitens der Symptome
Suche nach potenziellen Auslösern (z.B. Nichteinnahme von Antiepileptika)
Fragen zur Art des Anfalls:
- Vorangegangene Aura?
- Ablauf des epileptischen Anfalls?
- Erinnerung der betroffenen Person an den Anfall?
- Postiktaler Zustand?
- Zeitraum bis zur vollständigen Wiederherstellung der Ausgangslage?
- Dauer des epileptischen Anfalls?
- Frequenz möglicher weiterer Anfälle?
- Bleibende neurologische Ausfallerscheinungen?

Körperliche Untersuchung

Art der Anfallsaktivität
Veränderungen des Erregungsniveaus
Fokale Defizite
Pupillenveränderungen
Körperliche Befunde nach Abklingen der postiktalen Periode oft normal
Suche nach anfallsbedingten Trauma als Folge eines Sturzes
Zungenbiss mit hoher Spezifität zum Ausschluss von psychogenen nicht epileptischen Anfälle und Synkopen
Harn- oder Darminkontinenz
Todd’sche Lähmung: Nach dem Anfall kurze vorübergehende Lähmung

Laboruntersuchungen

Großes Blutbild
Basisstoffwechselpanel
Kalzium- und Magnesiumspiegel
Schwangerschaftstest für Frauen im gebärfähigen Alter
Urintoxikologie
Prolaktinspiegel gemessen kurz nach dem Anfall zur Unterscheidung von epileptischen zu nicht-epileptischen Anfällen
Serumspiegel von Antikonvulsiva zur Bestimmung von:
- Baselinewerten
- Potenziellen Toxizitäten
- Mangelnder Wirksamkeit
- Nichteinnahme

“Neuroimaging”

Keine Empfehlung für ein routinemäßiges “Neuroimaging” bei Personen mit einer ersten unauffälligen Anfallsanamnese
Bildgebung mittels Hirn-CT oder MRT MRT Magnetresonanztomographie (MRT) empfohlen für:
- Neue fokale neurologische Befunde
- Anfallsaktivität ohne bekannte Ätiologie
CT ohne Kontrastmittel in der Notfallsituation zum Screening auf unmittelbare Bedrohungen (strukturelle Ursachen, Schlaganfälle, Blutungen usw.)
Hirn-MRT am nützlichsten bei neu auftretenden epileptischen Anfällen ohne bekannte Ursache

Elektroenzephalographie (EEG)

Test zur Messung der elektrischen Empfindlichkeit des Gehirns mittels Elektroden und Ursachensuche
In der Notfallsituation angezeigt bei fehlendem Rückerlangen des Bewusstseins
Im Rahmen der Abklärung bei neu aufgetretenen epileptischen Anfällen
Bei Erwachsenen spezifischer als bei Kindern
Video-EEG-Monitoring = Standardtest zur Klassifizierung von:
- Art des Anfalls oder Syndroms
- Diagnose von Pseudoanfällen (psychiatrisch bedingt)
Durchführung:
- Platzierung der Elektroden der Kopfhaut
- Anzeige der elektrischen Aktivität des Gehirns im EEG mittels Ausschlagungen
Verwendung von folgendem zur EEG-Messung:
- Oberflächenelektroden: Platzierung auf der Hautoberfläche/Kopfhaut (am häufigsten)
- Kortikale Elektroden: Platzierung zum Zeitpunkt der Operation auf der Oberfläche des Gehirns
- Tiefenelektroden: tiefe Einführung in das Gehirn zum Erkennen tieferer Anfallsherde
Pathologische Befunde im EEG:
- Epileptiforme Entladungen
- Fokale Verlangsamung
- Diffuse Hintergrundverlangsamung
- Intermittierende diffuse Verlangsamung

Types of normal electrical activity on an electroencephalogram — Arten normaler elektrischer Aktivität auf einem Elektroenzephalogramm
Bild von Lecturio.

Electrical activity of the brain on an EEG during a seizure — Arten normaler elektrischer Aktivität auf einem Elektroenzephalogramm
Bild von Lecturio.

Weitere Untersuchungen

Liquordiagnostik mittels Lumbalpunktion:
- Auffällige Patient*innen bei Verdacht auf Meningitis Meningitis Meningitis oder Enzephalitis Enzephalitis Enzephalitis
- Bei Verdacht auf eine Subarachnoidalblutung Subarachnoidalblutung Subarachnoidalblutung (SAB) möglich
EKG EKG Normales Elektrokardiogramm (EKG) bei Personen mit Verdacht auf hypoxische Anfälle in Folge einer kardiogenen Synkope Synkope Synkope
Suche nach metabolischen, kardiogenen und psychiatrischen Ursachen für anfallsartige Episoden

**Tabelle: Verschiedene Arten von anfallsartigen Episoden und entsprechende Behandlungsmaßnahmen**
	Absence	Krampfanfall	Synkope Synkope Synkope	PNES
Labor	Großes Blutbild Stoffwechselpanel Urinanalyse Toxikologisches Urinscreening Blutzucker Laktat	Großes Blutbild Prolaktin Antikonvulsiva im Serum	Orthostatischer Blutdruck Kardiales Monitoring	Variabel Toxikologisches Urinscreening
Bildgebung	+/- Hirn-CT CTA bei V.a. Schlaganfall oder SAB	Hirn-CT ohne Kontrastmittel +/- Hirn-MRT	EKG EKG Normales Elektrokardiogramm (EKG) Röntgen Röntgen Röntgen Thorax	Keine erforderlich
Weitere Untersuchungen	Vitalparameter EKG EKG Normales Elektrokardiogramm (EKG) +/- LP	EEG +/- Video-EEG	Echo +/- TEE	Psychiatrische Bewertung Video-EEG

PNES = psychogene nichtepileptische Anfälle
EEG = Elektroenzelopahographie
EKG = Elektrokardiogramm
MRT = Magnetresonanztomographie
TEE = transthorakales Echokardiogramm
CT = Computertomographie
LP = Lumbalpunktion
CTA = CT-Angiographie
SAB = Subarachnoidalblutung
Echo = Echokardiogramm

Vergleich anfallsartiger Episoden

**Tabelle: Unterscheidungsmerkmale häufiger Erkrankungen, die in die Differentialdiagnose von epileptischen Anfällen einbezogen werden müssen**
	Krampfanfall	Synkope Synkope Synkope	Transitorische ischämische Attacke
Aura	Ja oder keine	Keine, Übelkeit und Erbrechen Erbrechen Erbrechen im Kindesalter, Schwindel	Keine
Haltung	Keine	Aufrecht	Keine
Beginn	Akut	Akut/variabel	Akut
Dauer	1-2 Minuten	Sekunden bis Minuten	Minuten bis Stunden
Motorik	Variabel/tonisch-klonisch	Myoklonus Myoklonus Neurologische Untersuchung mit verlorenem Tonus	Defizite
Inkontinenz	Variabel	Sehr selten	Keine
EEG	Epileptiform	Generalisierte Verlangsamung	Fokale Verlangsamung oder generalisierte Verlangsamung mit posterioren Zirkulationsereignissen
Trauma	Variabel	Variabel	Normalerweise nicht
Post-Ereignis	Langsam/verwirrt	Schnell/alarmiert	Alarmiert

Therapie

Isolierte oder erstmalige epileptische Anfälle

Stabilisierung der Person und Untersuchung in der Notaufnahme mit Überwachung auf lebensbedrohliche Anfallsursachen
Auflösen vieler Anfälle ohne Intervention
Keine Indikation von Benzodiazepinen oder Antikonvulsiva zur initialen Stabilisierung von Personen mit isolierten Anfällen
Keine notwendige stationäre Aufnahme, engmaschige ambulante Nachsorge stattdessen möglich

Antiepileptika

Der Beginn der Behandlung nach einem einzigen unprovozierten Anfall bleibt umstritten
Behandlungsziel:
- Anfallsfreiheit
- Keine Nebenwirkungen
Ursachen für unprovozierte Anfälle mit einer höheren Wahrscheinlichkeit von Rezidiven sind:
- Vorbestehende Hirnläsion
- Präsentation mit Status epilepticus
- Vorhandensein von epileptischen Entladungen im EEG
- Epilepsie Epilepsie Epilepsie in der Familienanamnese Familienanamnese Vorsorgeuntersuchungen und Prävention im Erwachsenenalter
Antiepileptika nach Wirkmechanismen

Wirkmechanismus von Antikonvulsiva — Wirkmechanismen von Antiepileptika
VGCC: spannungsgesteuerte Calciumkanäle
Bild von Lecturio.

Status epilepticus

Schnelle Stabilisierung und Anamnese + körperliche Untersuchung
Anfallsunterbrechung mittels:
- IV-Benzodiazepine
- Wirkstoffe:
  - Lorazepam Lorazepam Benzodiazepine
  - Diazepam Diazepam Benzodiazepine
  - Midazolam Midazolam Benzodiazepine
Definitive Therapie:
- Zur Verhinderung des Wiederauftretens von Anfällen
- Gleiche Wirksamkeit bei:
  - Levetiracetam Levetiracetam Antikonvulsiva der zweiten Generation
  - Fosphenytoin
  - Valproat
Refraktorische Fälle:
- > 60 Minuten Anfallsaktivität
- Atemwegsschutz durch Intubation und Sedierung
- Kontinuierliche EEG-Überwachung
- Ergänzung mit:
  - Phenobarbital
  - Fosphenytoin
Chirurgische Behandlungen:
- Indikation bei refraktärem Status epilepticus oder refraktärer Epilepsie Epilepsie Epilepsie
- Beispiele für Verfahren:
  - Resektion spezifischer Anfallsnidus
  - Vagusnervstimulation
  - Hirnstimulation und tiefe Hirnstimulation

Maßnahmen zur Anfallsprävention

Psychoedukation zur Vermeidung häufiger Auslöser:
- Schlafentzug
- Alkohol
- Bestimmte Medikamententypen:
  - Opioide Opioide Opioid-Analgetika
  - Stimulanzien Stimulanzien Stimulanzien
  - Einige Krebsmedikamente
  - Einige Antibiotika
  - Einige Immunsuppressiva Immunsuppressiva Immunsuppressiva
Bei bestehendem Anfallsrisiko Einschränkung der Fahrtauglichkeit

Differentialdiagnosen

Synkope Synkope Synkope: Kurzer Verlust des Bewusstseins und des Muskeltonus mit spontaner Erholung. Synkope Synkope Synkope hat zahlreiche Ursachen, ist jedoch normalerweise das Ergebnis einer verminderten Durchblutung des Gehirns. Patient*innen mit synkopalen Ereignissen zeigen keine postiktale Verwirrung oder verlängerte Dauer der Bewusstlosigkeit wie bei Personen mit epileptischen Anfällen. Die Therapie der Synkope Synkope Synkope umfasst das Erkennen und Behandeln der sekundären Ursache.
Migräne Migräne Migräne: Kopfschmerzerkrankung, gekennzeichnet durch Kopfschmerzen, die mit einer Aura, erhöhten Licht- und Geräuschempfindlichkeit sowie Übelkeit einhergehen können. Die klinischen Merkmale von epileptischen Anfällen hängen von der Lage des Anfallsherdes ab und treten nicht unbedingt mit starken Kopfschmerzen auf, die das Kennzeichen von Migräne Migräne Migräne sind. Behandlungen der Migräne Migräne Migräne umfassen die Kontrolle akuter Episoden sowie prophylaktische Maßnahmen.
Psychogener nichtepileptischer Anfall (Englisches Akronym: PNES): ähnelt epileptischen Anfällen, aber ohne typische kortikale EEG-Aktivität, die bei epileptischen Anfällen diagnostisch wäre. Charakteristische körperliche Untersuchungsbefunde unterscheiden PNES von epileptischen Anfällen, z.B. geschlossene Augen während des Anfalls bei einer Person mit PNES. Die Therapie umfasst eine mögliche Aufnahme in die Epilepsie-Beobachtungseinheit mit Video-EEG-Überwachung.
Hypoglykämie Hypoglykämie Hypoglykämie: Notfallzustand, definiert als Serumglukosespiegel ≤ 70 mg/dl. Hypoglykämie Hypoglykämie Hypoglykämie kann mit einer Vielzahl unspezifischer Symptome auftreten, einschließlich adrenerger Symptome und neuroglykopenischer Symptome wie Krampfanfälle Krampfanfälle Krampfanfälle im Kindesalter. Die Diagnose basiert auf der Messung der Serumglukose und der klinischen Präsentation. Die Behandlung erfolgt mit oraler Glukose, IV-Dextrose oder IM-Glukagon und häufigen Serumglukosekontrollen.
Narkolepsie Narkolepsie Narkolepsie: neurologische Schlafstörung, die durch Tagesschläfrigkeit Tagesschläfrigkeit Narkolepsie gekennzeichnet ist und mit Kataplexie Kataplexie Narkolepsie, hypnagogen Halluzinationen und Schlaflähmung einhergeht. Diagnostische Kriterien werden anhand von Schlafstudien identifiziert, die eine Abnahme der REM-Latenz zeigen. Zur Therapie gehört eine gute Schlafhygiene. Medikamente, die als ZNS-Stimulanzien und Antidepressiva wirken, werden verwendet, um der Kataplexie Kataplexie Narkolepsie entgegenzuwirken.

Quellen

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Oliva, M., Pattison, C., Carino, J., Roten, A., Matkovic, Z., O’Brien, T. J. (2008). The diagnostic value of oral lacerations and incontinence during convulsive “seizures.” Epilepsia 49:962–967.
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Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften (AWMF) – Ständige Kommission Leitlinien. (S1) Leitlinie “Erster epileptischer Anfall und Epilepsien im Erwachsenenalter”. Überarbeitet am 30.04.2017. https://register.awmf.org/assets/guidelines/030-041l_S1_Erster-epileptischer-Anfall_Epilespien_2018-05.pdf (Zugriff am 17. November 2022).
Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften (AWMF) – Ständige Kommission Leitlinien. (S2k) Leitlinie “Status epilepticus im Erwachsenenalter”. AWMF-Registriernummer 030-079. https://register.awmf.org/assets/guidelines/030-079l_S2k_Status_epilepticus_im_Erwachsenenalter_2022-03.pdf (Zugriff am 17. November 2022).