Fibromuskuläre Dysplasie

Überblick

Definition

Die fibromuskuläre Dysplasie (FMD) ist eine nicht-inflammatorische, nicht-atherosklerotische Angiopathie, die durch eine Verdickung der Arterienwand gekennzeichnet ist und in den meisten Fällen im Bereich der Karotiden und der Nierenarterien auftritt. Im Verlauf kann es zu Stenosen, Aneurysmen, Dissektionen und Gefäßverschlüssen kommen. Häufig sind mehrere Gefäßgebiete parallel betroffen.

Epidemiologie

• Häufig als Zufallsbefund diagnostiziert
• Frauen > Männer
• Betrifft alle Altersgruppen, vor allem jedoch junge bis mittlere Erwachsene
• Kaukasier sind häufiger betroffen.
• Häufige Ursache der Nierenarterienstenose Nierenarterienstenose Nierenarterienstenose bei jungen Patient*innen

Ätiologie

Die Ätiologie der FMD ist bisher ungeklärt. Durch die Tatsache, dass ein familiär gehäuftes Auftreten bei einigen Fällen beobachtet werden konnte, werden genetische Faktoren vermutet. Darüber hinaus werden hormonale Einflüsse, da gehäuft Frauen an der Erkrankung leiden, mechanische Einflüsse und eine Arterienwandischämie diskutiert.

Pathophysiologie

• Möglicherweise aufgrund einer Kombination von Genetik Genetik Grundbegriffe der Genetik, Hormonen und einem zugrunde liegenden Bindegewebsdefekt → Arterienwandschwäche → Arterienerweiterung und -verletzung → kompensatorische Fibroplasie (Entwicklung von Fasergewebe) in der Gefäßwand
• Mögliche Folgen:
  • Stenose
  • Arteriendissektion
  • Aneurysmabildung
• Krankheitserscheinungen resultieren aus:
  • Durchblutungsstörung durch betroffene Gefäße
  • Aneurysmaruptur
  • Intravaskuläre Thromben und Embolisation
• Bei Nierenarterienstenose Nierenarterienstenose Nierenarterienstenose: FMD führt zu einer arteriellen Stenose → ↓ Nierendurchblutung → ↑ Reninproduktion durch Aktivierung des Renin-Angiotensin-Aldosteron-Systems (RAAS) → sekundäre Hypertonie Hypertonie Arterielle Hypertonie

Einteilung

In Abhängigkeit von der jeweils von FMD betroffenen Wandschicht kann folgende Einteilung unternommen werden:

• Mediafibroplatie
• Intimale Fibroplasie
• Perimediale Fibroplasie
• Mediale Hyperplasie
• Periarterielle Hyperplasie

Darüber hinaus kann die FMD nach ihrer Lokalität eingeteilt werden in eine multifokale und eine fokale Form.

• Multifokale FMD
  • Häufigster Typ
  • Erscheinungsbild einer „Perlenkette“ in der Angiografie
  • Entspricht in erster Linie der medialen Fibroplasie
    • Durch alternierende kollagenhaltige fibromuskuläre Netze und aneurysmatische Dilatation
    • In den erweiterten Bereichen kann die Lamina elastica interna fehlen.
  • Kann auch auf perimediale Fibroplasie zurückzuführen sein
    • Die äußere Zone der Media wird durch Kollagen Kollagen Bindegewebe ersetzt, was zu einer unregelmäßigen Verdickung führt.
    • Aneurysmabildung ist seltener.
• Fokale FMD
  • Tubuläre oder zirkulär verlaufende Stenose in der Angiografie
  • Entspricht primär der intimalen Fibroplasie (verursacht durch umlaufende Kollagenablagerung innerhalb der Intima)

Klinik

Das klinische Erscheinungsbild hängt von den betroffenen Gefäßen und dem Grad der Durchblutungsstörung ab. Die meisten Patient*innen weisen keine Symptome auf. Die auftretenden Symptome sind abhängig von der Lokalisation der Manifestation und bedingt durch Embolisation, Aneurysmakomplikationen und Organischämien.

Mögliche Symptome:

• Zerebrovaskuläre Arterien Arterien Arterien (häufigste Darstellung bei Frauen):
  • Kopfschmerzen
  • Pulsierender Tinnitus
  • Nackenschmerzen Nackenschmerzen Nackenschmerzen
  • Transiente ischämische Attacke Transiente ischämische Attacke Transitorische ischämische Attacke (TIA) ( TIA TIA Transitorische ischämische Attacke (TIA)) oder Schlaganfall
  • Amaurosis fugax (Sehverlust aufgrund mangelnder Perfusion)
  • Horner-Syndrom Horner-Syndrom Horner-Syndrom (Ptosis, Miosis und Anhidrose)
• Nierenarterien (häufigste Darstellung bei Männern):
  • Hypertonie Hypertonie Arterielle Hypertonie
  • Flankenschmerz
• Mesenterialarterien:
  • Angina mesenterialis
  • Gewichtsverlust
• Extremitätenarterien:
  • Claudicatio
  • Akrozyanose
  • Asymmetrische Impulse
  • Schwäche
  • Parästhesien

Diagnostik

Anamnese:

Typische Fälle wären beispielsweise:

• Junge, hypertonische Patient*innen (insbesondere Frauen < 60 Jahre) mit:
  • Schwerer, resistenter oder plötzlicher Verschlechterung der Hypertonie Hypertonie Arterielle Hypertonie
  • Beginn der Hypertonie Hypertonie Arterielle Hypertonie < 35 Jahre
  • Signifikanter Anstieg des Kreatinins mit Beginn von:
    • ACE-Hemmer-Therapie
    • Angiotensin-Rezeptor-Blocker Angiotensin-Rezeptor-Blocker Medikamentöse Therapie der Herzinsuffizienz und der Angina pectoris -Therapie
• Patient*innen < 60 Jahre ohne Risikofaktoren für Atherosklerose Atherosklerose Atherosklerose und:
  • Karotisgeräusch bei Auskultation
  • TIA TIA Transitorische ischämische Attacke (TIA) oder Schlaganfall
  • Aortenaneurysma
• Signifikante Kopfschmerzen oder Tinnitus ohne Erklärung
• Periphere oder koronare arterielle Dissektion oder Aneurysmen
• Subarachnoidalblutung Subarachnoidalblutung Subarachnoidalblutung (SAB)
• Niereninfarkt

Bildgebende Verfahren

Die Bildgebung wird verwendet, um die Diagnose zu bestätigen.

• Digitale Subtraktionsangiografie (Goldstandard)
  • Katheterbasiertes Verfahren
  • Farbstoff wird injiziert und mit seriellen Röntgenaufnahmen abgebildet.
• CT-Angiografie
  • Betroffene Stellen stellen sich als charakteristische „Perlenkette“, als glatte, konzentrische bis bandartige Stenose oder als tubuläre Segmente dar
• MRT MRT Magnetresonanztomographie (MRT)
  • Wenn CT-Angiografie kontraindiziert ist
  • Darstellung von Dissektionen und Aneurysmen
• Duplex-Sonografie
  • Änderungen von Flussgeschwindigkeit und/oder turbulente Strömungen können auffallen

Wegen des häufig vorkommenden multifokalen Auftretens der FMD sollte weitere Screeningdiagnostik durchgeführt werden, um mögliche weitere Lokalisationen zu diagnostizieren.

Therapie

Die Therapie hängt von Lokalisation und Ausprägung der FMD ab und setzt sich aus konservativen Aspekten und interventioneller oder operativer Revaskularisierung und Aneurysmabehandlung zusammen.

• Medikamentöse Therapie einer renovaskulären Hypertonie Hypertonie Arterielle Hypertonie
  • ACE-Hemmer und Angiotensinrezeptorblocker können zu stärkeren Abfällen des Blutdrucks führen und sollten daher vorsichtig und nur unter engmaschiger Kontrolle eingesetzt werden
• Revaskularisation
  • Bevorzugt bei jüngeren Patient*innen mit rezenter renovaskulärer Hypertonie Hypertonie Arterielle Hypertonie, die medikamentös nicht zufriedenstellend einstellbar sind
  • Interventionell mittels Ballondilatation ohne begleitende Implantation eines Stents
    • Besserungsrate 50 %
    • Dauerhafte Blutdruckwerte < 140/90 mmHg bei ca einem Drittel der Patient*innen
    • Ca. 11 % Komplikationsrate
  • Auch bei TIA TIA Transitorische ischämische Attacke (TIA), Apoplex, Karotidenbefall oder Befall der Vertebralarterien
• Thrombozytenaggregationshemmer Thrombozytenaggregationshemmer Thrombozytenaggregationshemmer
  • Nutzen nicht belegt, dennoch häufig in der Klinik eingesetzt
• Aneurysmaausschaltung
  • Methode je anch Lokalisation und Ausdehnung des Aneurysmas
  • Interdisziplinäre induviduelle Entscheidung
  • Operativ oder interventionell
• Lebensstiländerungen
  • Diät
  • Übung
  • Raucherentwöhnung
  • Hat als isolierte Therapie keinen großen Nutzen gezeigt

Differenzialdiagnosen

• Arteriosklerotische Erkrankung: Verengung der Arterien Arterien Arterien aufgrund fleckiger Intimaplaques. Risikofaktoren sind unter Anderem Diabetes Diabetes Diabetes Mellitus, Hyperlipidämie, Hypertonie Hypertonie Arterielle Hypertonie und Rauchen. Patient*innen sind in der Regel in höhrem Lebensalter. Das klinische Erscheinungsbild hängt von den beteiligten Gefäßen ab, kann jedoch Herzerkrankungen, Apoplex und periphere arterielle Verschlusskrankheit Periphere arterielle Verschlusskrankheit Periphere arterielle Verschlusskrankheit (paVK) umfassen. Die Diagnose basiert auf Anamnese, Duplex-Ultraschall oder Angiographie Angiographie Herzchirurgie. Das charakteristische Erscheinungsbild der FMD in der Angiographie Angiographie Herzchirurgie ist nicht zu sehen. Die Behandlung umfasst Risikofaktormodifikation, Thrombozytenaggregationshemmer Thrombozytenaggregationshemmer Thrombozytenaggregationshemmer und Revaskularisierung.
• Vaskulitis: eine entzündliche Gefäßerkrankung, die häufig zu Ischämie, Nekrose und Organschäden führt. Jedes Gefäß kann beteiligt sein. Ätiologien umfassen Autoimmunerkrankungen, Medikamente und Infektionen. Im Gegensatz zur FMD stellen sich die Patient*innen mit Fieber Fieber Fieber, Arthralgien, Arthritis und möglichen Endorganschäden vor. Die Diagnostik umfasst Entzündungsmarker, Autoimmunserologie, Infektionsabklärung und Biopsie, sodass dieses Krankheitsbild von der FMD differenziert werden kann. Die Behandlung hängt von der zugrunde liegenden Ursache ab.
• Primäre Hypertonie Hypertonie Arterielle Hypertonie: idiopathischer Blutdruckanstieg, der am häufigsten mit zunehmendem Alter verbunden ist (im Gegensatz zu einer durch FMD entstandenen Nierenarterienstenose Nierenarterienstenose Nierenarterienstenose). Die meisten Patient*innen sind asymptomatisch. Starke Erhöhungen des Blutdruckes können Kopfschmerzen und Schwindel verursachen. Die Diagnostik basiert auf der Anamnese und 3 separaten Blutdruckwerten. Die Behandlung umfasst Änderungen des Lebensstils und eine blutdrucksenkende Therapie. Patient*innen, die auf die Behandlung nicht ansprechen, sollten auf mögliche Ursachen einer sekundären Hypertonie Hypertonie Arterielle Hypertonie, wie beispielsweise eine Nierenarterienstenose Nierenarterienstenose Nierenarterienstenose, untersucht werden.