Frühgeborenenretinopathie

Überblick

Epidemiologie

• Die Frühgeborenenretinopathie (Englisches Akronym: ROP) ist die häufigste Erblindungsursache bei Säuglingen.
• Die Inzidenz der Krankheit ist antiproportional zu:
  • Gestationsalter Gestationsalter Schwangerschaft: Diagnostik, mütterliche Physiologie und Routineversorgung des Säuglings
  • Geburtsgewicht
• Häufigkeit von ROP bei Frühgeborenen unter 1.500g in DE in 2017:
  • Stadium 1: 13,84 %
  • Stadium 2: 9,65 %
  • Stadium 3: 6,12 %
  • Stadium 4: 0,01 %
  • Stadium 5: 0,01 %

Risikofaktoren

• Niedriges Geburtsgewicht
• Niedriges Gestationsalter Gestationsalter Schwangerschaft: Diagnostik, mütterliche Physiologie und Routineversorgung
• Sauerstofftherapie
• Genetische Prädisposition
• Infektionen
• Angeborene Herzfehler

Pathophysiologie

Bei Frühgeborenen mit niedrigem Geburtsgewicht besteht das Risiko, eine Hyperoxie zu entwickeln. Das kann zu Folgendem führen:

• Produktion reaktiver Sauerstoffspezies → Schäden an der Netzhaut Netzhaut Anatomie des Auges
• Gesteigerte Produktion von Vascular Endothelial Growth Factor (VEGF) → verursacht eine erhöhte Neovaskularisation
• Neu gebildete Gefäße unterscheiden sich von normalen:
  • Ungewöhnlich durchlässig
  • Wachsen außerhalb der Netzhaut Netzhaut Anatomie des Auges
• Die Entwicklung von pathologischem fibrovaskulärem Gewebe kann Zug auf die Retina auslösen und zu einer Netzhautablösung Netzhautablösung Netzhautablösung (Amotio/Ablatio retinae) führen.

Klassifikation

Die internationale Klassifikation der ROP verwendet eine Reihe von Parametern, um die Krankheit zu beschreiben:

• Betroffene „Zone“
• Ausmaß der Netzhautbeteiligung (ausgedrückt als Segmente auf einer Uhr)
• Schweregrad der Erkrankung oder des „Stadiums“ (siehe Tabelle unten)
• Das Vorhandensein oder Fehlen einer Plus-Symptomatik (z. B. venöse Dilatation und Gewundenheit der Arterien Arterien Arterien der hinteren Netzhautgefäße)

Screening

Indikation (nach deutschen Leitlinien)

• Säuglinge mit einem Gestationsalter Gestationsalter Schwangerschaft: Diagnostik, mütterliche Physiologie und Routineversorgung unter 31+0 SSW (bei unbekanntem Gestationsalter Gestationsalter Schwangerschaft: Diagnostik, mütterliche Physiologie und Routineversorgung unter 1500g Geburtsgewicht)
• Frühgeborenen (Neugeborenen mit einem Gestationsalter Gestationsalter Schwangerschaft: Diagnostik, mütterliche Physiologie und Routineversorgung unter 37+0 SSW), bei denen nach Ermessen der/des betreuenden Neonatologin*en ein Risiko für die Entwicklung einer ROP besteht, z. B. durch:
  • postnatalen Sauerstofftherapie länger als 5 Tage
  • ECMO-Therapie
  • relevanter Begleiterkrankungen (z. B. schwere nekrotisierender Enterokolitis (NEC), bronchopulmonale Dysplasie, Sepsis Sepsis Sepsis und septischer Schock, transfusionsbedürftiger Anämie Anämie Anämie: Überblick und Formen)

Screening-Methoden

• Beginn, Frequenz:
  • erste augenärztliche Untersuchung 6. postnatale Woche (Lebenstag 36-42)
    • nicht vor postmenstruellem Alter von 31+0 Wochen
  • zwei-wöchentliches Intervall oder wöchentlich
• Vorgehen:
  • Verwenden eines indirekte Ophthalmoskops oder einer RetCam-Digitalkamera
  • Ziel ist es, nach den Merkmalen zu suchen, die die Retinopathie kennzeichnen.
  • Frühgeborene werden in 2 Kategorien eingeteilt:
    1. Säuglinge mit geringem Risiko
    2. Säuglinge mit proliferativer Retinopathie, die eine Laserbehandlung benötigen
  • Das Progressionsrisiko wird bestimmt durch:
    • Gewichtszunahme
    • Serumspiegel des insulinähnlichen Wachstumsfaktors 1 (IGF-1)
    • Schweregrad der Retinopathie

Therapie

• Frühstadien (Stadium 1 oder 2 in Zone I ohne Plus-Symptomatik ODER Stadium 3 in Zone II ohne Plus-Symptomatik) erfordern eine engmaschige Nachsorge ohne Intervention.
• Indikationen zur Behandlung:
  • Jedes Stadium der Retinopathie in Zone I mit Plus-Symptomatik
  • Stadium 3 in Zone I ohne Plus-Symptomatik
  • Stadium 2 oder 3 in Zone II mit Plus-Symptomatik
• Behandlungsmöglichkeiten:
  • Indirekte Laser-Photokoagulation
  • Medikamente gegen VEGF wie intravitreales Bevacizumab Bevacizumab Targeted Therapies: Zielgerichtete Krebstherapie und andere neue antineoplastische Therapien (bisher nur eingeschränkte Studienlage)
  • Vitrektomie bei Netzhautablösung Netzhautablösung Netzhautablösung (Amotio/Ablatio retinae)

Differenzialdiagnosen

Folgende Erkrankungen sind Differenzialdiagnosen der Erblindung im Säuglingsalter:

• Katarakt Katarakt Katarakt bei Erwachsenen (Grauer Star): eine schmerzlose Trübung der Linse, die zu einer Verschlechterung des Sehvermögens führt. Katarakte entwickeln sich oft langsam in einem oder beiden Augen. Zu den Symptomen können verschwommenes oder doppeltes Sehen, Photophobie, Halos, verblasste Farben und Sehstörungen bei Nacht gehören. Die ophthalmologische Untersuchung zeigt oft eine Verdunkelung oder Trübung im Brücknertest. Die Spaltlampenuntersuchung zeigt das Ausmaß und die Lage der Katarakt Katarakt Katarakt bei Erwachsenen. Katarakte haben eine vielfältige Ätiologie, einschließlich TORCH-Infektionen, Traumata, Nebenwirkungen von Glukokortikoiden und Bestrahlung.
• Netzhautablösung Netzhautablösung Netzhautablösung (Amotio/Ablatio retinae): die Trennung der neurosensorischen Netzhaut Netzhaut Anatomie des Auges vom retinalen Pigmentepithel. Die Netzhaut Netzhaut Anatomie des Auges ist die innerste Schicht des Auges und enthält Zapfen und Stäbchen, die spezialisierte Sinnesorgane sind, die zur Erkennung von Licht verwendet werden. Alles, was die Verbindung zwischen Netzhaut Netzhaut Anatomie des Auges und Aderhaut beeinträchtigt, kann zu einer Photorezeptorischämie und in der Folge zu einem schmerzlosen Sehverlust führen.
• Retinoblastom Retinoblastom Retinoblastom: die häufigste primäre intraokulare Malignität im Kindesalter, die 2 % der malignen Tumoren bei Kindern ausmacht. Die Erkrankung stellt sich bei Kindern unter 2 Jahren typischerweise als Leukokorie (abnorme weiße Reflexion im Auge) dar. Die Krankheit kann ein oder beide Augen betreffen und kann sporadisch oder gehäuft in Familien auftreten. Unbehandelt verläuft die Erkrankung tödlich, aber bei altersgerechter Behandlung gibt es eine Überlebensrate > 95%.