Gefäßringe (Vaskuläre Ringe)

Gefäßringe (Vaskuläre Ringe) sind eine Gruppe seltener Fehlbildungen bei angeborenen Anomalien des Aortenbogens. Die abweichenden Gefäße bilden einen Ring um den Ösophagus und um die Trachea Trachea Trachea und üben Druck auf diese Strukturen aus. Die klinischen Symptome reichen von Stridor, Dyspnoe Dyspnoe Dyspnoe (Atemnot/Luftnot) und/oder Dysphagie Dysphagie Dysphagie bei Neugeborenen bis hin zu asymptomatischen Formen, die bei Erwachsenen zufällig entdeckt werden. Die Diagnose wird durch eine Echokardiografie, Bronchoskopie und/oder einer Computertomografie gestellt. Bei symptomatischen Patient*innen ist die Therapie ein operativer Eingriff.

Redaktionelle Verantwortung: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Inhalt

Überblick

Pathophysiologie und Klinik

Diagnostik und Therapie

Differentialdiagnosen

Quellen

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Überblick

Definition

Ein vaskulärer Ring ist eine angeborene Gefäßfehlbildung, bei der ösophagus und Trachea Trachea Trachea durch einen Gefäßring oder eine Schlinge umschlossen werden.

Anatomische Nachbildung eines Gefäßrings im Vergleich zur normalen Anatomie — Anatomische Darstellung eines Gefäßrings im Vergleich zur normalen Anatomie:
Ein doppelter Aortenbogen verursacht eine Kompression der Luft- und Speiseröhre. Gefäßringe komprimieren häufig die Trachea, was zu einer Tracheomalazie führen kann.
Bild von Lecturio.

Embryologie

4. bis 5. Schwangerschaftswoche: Mesenchymzellen wandern aus der Neuralleiste und dem paraxialen Mesoderm Mesoderm Gastrulation und Neurulation ein → proliferieren und bilden 4 Ausstülpungen über Herz und Leber Leber Leber → Astialbögen I-VI
Jeder Astialbogen hat eine eigene Arterie, die in der Aortenwurzel entspringt und zu 2 paarigen dorsalen Aorten führt, die nach kaudal in die absteigende Aorta übergehen.
1. und 2. Aortenbogen:
- Meistens degeneriert
- 1. Bogen → Oberkieferarterie
- 2. Bogen → Stapediusarterie
3. Aortenbogen:
- Proximale Abschnitte → Arteria carotis communis
- Distale Abschnitte → Arteria carotis interna Arteria carotis interna Carotiden und ihre Abgänge zusammen mit dorsalen Teilen der Aorta
4. Aortenbogen:
- Links → definierter Aortenbogen
- Rechts → proximaler Abschnitt der rechten Arteria subclavia
Der 5. Aortenbogen entwickelt sich nicht.
6. Aortenbogen = Pulmonalbogen
- Links → Ductus arteriosus Ductus Arteriosus Persistierender Ductus arteriosus (PDA)
- Rechts → Truncus pulmonalis und proximaler Teil der Pulmonalarterie Pulmonalarterie Lunge: Anatomie
- Wenn sich der 6. Bogen entwickelt, sind der 1. und 2. Bogen bereits verschwunden.

Embryological formation of the aortic arch — Embryologische Bildung des Aortenbogens und der zugehörigen Blutgefäße: Das Gefäßsystem, aus dem sich der Aortenbogen und alle zugehörigen Gefäße entwickeln werden, beginnt als 6 paarige Sätze von Aortenbögen, die jeweils mit einem Astialbogen verbunden sind (A).
Bild von Lecturio.

Embryological formation of the aortic arch transformation — Embryologische Bildung des Aortenbogens und der zugehörigen Blutgefäße: Das Gefäßsystem, aus dem sich der Aortenbogen und alle zugehörigen Gefäße entwickeln werden, beginnt als 6 paarige Sätze von Aortenbögen, die jeweils mit einem Astialbogen verbunden sind (A).
Bild von Lecturio.

Anatomie

Obwohl die klinischen Symptome und der Behandlungsansatz die gleichen sind, gibt es mehrere Möglichkeiten, wie die Entwicklung des Aortenbogens zu einem Gefäßring führen kann. Jede Variante ist spezifisch in ihrer Anatomie und ihrem embryologischen Ursprung.

Doppelter Aortenbogen (DAA)
- Ausbleiben der Rückbildung des rechten Bogens, während der linke Bogen bestehen bleibt
- Der rechtsseitige Bogen verläuft nach hinten zum Ösophagus, wo er sich mit dem linksseitigen Aortenbogen vereinigt.
- Der linksseitige Aortenbogen verläuft anterior der Trachea Trachea Trachea.
- Ergebnis: Ring von Blutgefäßen um Trachea Trachea Trachea und Ösophagus
Rechter Aortenbogen mit aberrierender linker Arteria subclavia und linksseitigem Ductus/Ligamentum arteriosus
- Der Aortenbogen ist rechtsseitig.
- Der Ductus arteriosus Ductus Arteriosus Persistierender Ductus arteriosus (PDA) (DA) entspringt aus der Basis der abweichenden linken Arteria subclavia.
- Der DA verbindet sich mit der Pulmonalarterie Pulmonalarterie Lunge: Anatomie, indem er anterior und links von Trachea Trachea Trachea und Ösophagus verläuft.
- Der rechtsseitige Aortenbogen, die linke Arteria subclavia und der abweichende Ductus arteriosus Ductus Arteriosus Persistierender Ductus arteriosus (PDA) bilden den Gefäßring um Ösophagus und Trachea Trachea Trachea.

Epidemiologie

1–3 % aller angeborenen Herzfehlbildungen
Verhältnis m:w 2:1
Inzidenz der verschiedenen Formen:
- 55 % DAA
- 35 % Rechter Aortenbogen mit aberrierender linker Arteria subclavia und linksseitigem Ductus/Ligamentum arteriosus
- 10 % alle anderen Formen
10–25 % der Fälle sind mit anderen Herzanomalie assoziiert:
- Transposition der großen Gefäße (Englisches Akronym: TGV)
- Ventrikelseptumdefekt Ventrikelseptumdefekt Ventrikelseptumdefekt (VSD) (VSD)
- Patentierter Ductus arteriosus Ductus Arteriosus Persistierender Ductus arteriosus (PDA) (PDA)
- Fallot-Tetralogie Fallot-Tetralogie Fallot-Tetralogie (TOF)
- Coarctation der Aorta (CoA)
Assoziiert mit:
- Trisomie 21 Trisomie 21 Down-Syndrom (Trisomie 21) ( Down-Syndrom Down-Syndrom Down-Syndrom (Trisomie 21))
- DiGeorge-Syndrom DiGeorge-Syndrom DiGeorge-Syndrom
- CHARGE-Syndrom (Kolobom des Auges, Herzfehler, Atresie der Nasenscheidewand Nasenscheidewand Anatomie der Nase, Wachstums- und/oder Entwicklungsverzögerung, Anomalien der Genitalien und/oder der Harnwege und Anomalien der Ohren und Taubheit)
Erhöhtes Risiko bei Säuglingen, die durch In-vitro-Fertilisation In-vitro-Fertilisation Unfruchtbarkeit (IVF) gezeugt wurden

Pathophysiologie und Klinik

Pathophysiologie

Der Gefäßring umschließt die Trachea Trachea Trachea und den Ösophagus.
Der direkte Druck der Blutgefäße auf die Trachea Trachea Trachea und den Ösophagus kann ausreichen, um Symptome zu verursachen.
Aktivitäten, die die Herzaktivität erhöhen (z. B. Nahrungsaufnahme, Weinen), führen zu Verschlimmerung der Symptome.

Klinik

Die Schwere der Symptome hängt vom Grad der Kompression der Trachea Trachea Trachea/des Ösophagus ab.

Schwere Kompression: Stridor, Dyspnoe Dyspnoe Dyspnoe (Atemnot/Luftnot) oder Atemstillstand in den ersten Lebenswochen
Leichte Kompression:
- Anhaltender Husten
- Wiederkehrende Lungeninfektion
- Erbrechen Erbrechen Erbrechen im Kindesalter
- Erstickungsgefühl
- Schwierigkeiten beim Schlucken Schlucken Gastrointestinale Motilität
Kann auch zufällig bei der Untersuchung auf andere Herzanomalien entdeckt werden

Diagnostik und Therapie

Körperliche Untersuchung

Die Untersuchung kann normal sein; typische Befunde beim Säugling sind:

Nicht-positionsbedingter Stridor (klassischer Befund)
Inspiratorischer Stridor
Bronchiale Atemgeräusche
Knistert
Atembeschwerden
Gedeihstörung Gedeihstörung Gedeihstörung

Bildgebende Verfahren

Echokardiografie:
- Beurteilung der Art des Gefäßrings und des Ausmaßes der Kompression
- Assoziierte Herzanomalie
Computertomografie (CT) und Magnetresonanztomografie ( MRT MRT Magnetresonanztomographie (MRT)): Beste Methoden zur Darstellung der Anatomie, der Lage und des Ausmaßes der Kompression
Bronchoskopie: Beurteilung der Trachealstenose Trachealstenose Grundlegende Verfahren

Die axiale CT-Aufnahme zeigt einen doppelten Aortenbogen und eine Umschlingung der Trachea.
Bild: „Detection of airway anomalies in pediatric patients with cardiovascular anomalies with low dose prospective ECG-gated dual-source CT“ von Jiao H, Xu Z, Wu L, Cheng Z, Ji X, Zhong H, Meng C. Lizenz: CC BY 4.0

Therapie

Die endgültige Behandlung ist eine chirurgische Therapie, die in folgenden Fällen indiziert ist:
- Symptomatische Patient*innen
- Gleichzeitiger Herzfehler
Die Operation umfasst die Resektion und Teilung des Gefäßrings.
Eine Reimplantation der wichtigsten Gefäße ist nur selten erforderlich.
Ausgezeichnete Prognose nach der Operation
Operationsmortalität < 1 %

Differentialdiagnosen

Laryngomalazie Laryngomalazie Laryngomalazie und Tracheomalazie/ Tracheomalazie Tracheomalazie Laryngomalazie und Tracheomalazie: Neugeborene weisen einen Stridor auf, der dem von DAA sehr ähnlich ist. Der Stridor ist hauptsächlich inspiratorisch. Die Laryngoskopie bestätigt den Kollaps des Kehlkopfes.
Subglottische Stenose: Angeborene Formen führen zu einer Verengung der subglottischen Region der Trachea Trachea Trachea, was zu Symptomen führt, die der DAA sehr ähnlich sind. Die Laryngoskopie beurteilt die Verengung.
Bronchiolitis: Säuglinge zeigen Symptome der unteren Atemwege (z. B. Dyspnoe Dyspnoe Dyspnoe (Atemnot/Luftnot), Keuchen Keuchen Keuchen). Diese Säuglinge haben in der Regel eine positive Anamnese für einer Infektion der oberen Atemwege und sprechen in der Regel auf zusätzlichen Sauerstoff und das Absaugen von Sekreten an.
Gastroösophageale Refluxkrankheit (Englisches Akronym: GERD): Ein Säurerückfluss in die Speiseröhre Speiseröhre Ösophagus (Speiseröhre) im Säuglings- und Kindesalter kann mit intermittierendem Husten und Keuchen Keuchen Keuchen einhergehen; kann mit mangelnder Gewichtszunahme und erhöhter Reizbarkeit assoziiert sein.

Quellen

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