Das Goodpasture-Syndrom, auch bekannt als Anti-Basalmembran-Glomerulonephritis, ist eine Autoimmunerkrankung, die durch zirkulierende Antikörper gekennzeichnet ist, die gegen glomeruläre und alveoläre Basalmembranen gerichtet sind. Es wird angenommen, dass die Autoantikörper als Reaktion auf einen Trigger bei genetisch prädisponierten Individuen erzeugt werden. Betroffene Personen präsentieren sich mit Symptomen einer rapid-progressiven Glomerulonephritis Glomerulonephritis Membranoproliferative Glomerulonephritis und alveolären Blutungen. Konstitutionelle Symptome wie Unwohlsein, Schüttelfrost, Fieber Fieber Fieber, Arthralgie und Gewichtsverlust können ebenfalls vorhanden sein. Der Nachweis von Anti-GBM-Antikörpern und der Befund einer Nierenbiospie mit einer halbmondförmigen Glomerulonephritis Glomerulonephritis Membranoproliferative Glomerulonephritis mit linearer IgG-Ablagerung entlang der Basalmembranen führen zur Diagnose. Die Therapie umfasst Plasmapherese und Immunsuppressiva Immunsuppressiva Immunsuppressiva. Eine Nierentransplantation Nierentransplantation Organtransplantation ist eine Option bei Personen, die eine Niereninsuffizienz im Endstadium entwickeln.
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Medizin ➜
Das Goodpasture-Syndrom (Anti-Basalmembran-Glomerulonephritis) ist eine Autoimmunerkrankung vom Typ II (komplementverbrauchende Hypersensitivitätsreaktion Typ II), die durch zirkulierende Autoantikörper verursacht wird, welche gegen ein intrinsisches Antigen in der glomerulären und alveolären Basalmembran Basalmembran Syndrom der dünnen Basalmembran gerichtet sind.
In 20–35 % lassen sich zusätzlich ANCA (v.a. Anti-Myeloperoxidase-Antikörper) nachweisen (doppelpositiv), was mit einer schlechteren Prognose vergesellschaftet ist.
Gelegentlich weisen Betroffene zeitgleich klinisch eine ANCA-assoziierte Vaskulitis auf:
Die Bildgebung kann Hinweise auf eine alveoläre Blutung zeigen.
Ein H&E-gefärbter Schnitt, der eine halbmondförmige Glomerulonephritis beim Goodpasture-Syndrom zeigt:
Es können eine mäßige interstitielle Entzündung und eine leichte Fibrose beobachtet werden.
Immunfluoreszenzfärbung, die eine lineare antiglomeruläre Basalmembran-IgG-Ablagerung zeigt, die mit dem Goodpasture-Syndrom übereinstimmt.
Bild : “Immunofluorescence staining shows linear GBM staining for IgG consistent with Goodpasture’s disease” von Muqeet Adnan M, Morton J, Hashmi S, Abdul Mujeeb S, Kern W, Cowley BJ. Lizenz: CC BY 3.0