Hämolytisch-urämisches Syndrom bei Kindern

Das hämolytisch-urämische Syndrom (HUS) ist ein klinisches Phänomen, das am häufigsten bei Kindern auftritt und aus einer klassischen Trias aus mikroangiopathischer hämolytischer Anämie Anämie Anämie: Überblick und Formen, Thrombozytopenie Thrombozytopenie Thrombozytopenie und akutem Nierenversagen besteht. Das hämolytisch-urämische Syndrom ist eine der Hauptursachen für akutes Nierenversagen bei Kindern und tritt meist im Anschluss an eine Durchfallerkrankung, die durch Shiga-Toxin produzierende Bakterien verursacht wird, auf. Durch eine Laboranalyse können eine mikroangiopathische hämolytische Anämie Anämie Anämie: Überblick und Formen (Hämoglobin < 8 g/dL, Schistozyten und negativer direkter Coombs-Test), Thrombozytopenie Thrombozytopenie Thrombozytopenie (Thrombozytenzahl < 140.000/mm³) und eine akute Nierenschädigung Akute Nierenschädigung Akute Nierenschädigung (erhöhtes Kreatinin und Blut-Harnstoff-Stickstoff) bestätigt werden. Die Behandlung von HUS erfolgt in erster Linie durch symptomorientierte Maßnahmen.

Aktualisiert: 16.06.2023

Redaktionelle Verantwortung: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

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Überblick

Definition

Das hämolytisch-urämische Syndrom (HUS) ist eine postinfektiöse Erkrankung, bei der das Endothel der Kapillaren Kapillaren Kapillaren (Mikroangiopathie) zu Schaden kommt. Es folgt die Bildung von Thromben sowie die Destruktion von Erythrozyten Erythrozyten Erythrozyten in den beschädigten Kapillaren Kapillaren Kapillaren, was zur Anämie Anämie Anämie: Überblick und Formen (hämolytische Anämie Anämie Anämie: Überblick und Formen), einem Mangel von Thrombozyten Thrombozyten Thrombozyten ( Thrombozytopenie Thrombozytopenie Thrombozytopenie) und schließlich akuter Nierenschädigung führen kann.

Epidemiologie

  • Die Mehrzahl der Fälle tritt bei Kindern unter 5 Jahren auf.
  • Inzidenz bei 0,7 – 1,0 pro 100 000 Kinder unter 15 Jahren in Deutschland
  • Hauptursache für akute Nierenschäden bei Kindern (> 6 Monate bis 5 Jahre)
  • 90 % der Fälle stehen im Zusammenhang mit Durchfallerkrankungen, die durch enterohämorrhagische Escherichia coli Escherichia coli Escherichia coli (EHEC) verursacht werden
  • Am häufigsten im Sommer und in der ländlichen Bevölkerung anzutreffen

Ätiologie

Die Ätiologie kann in erworben (infektiös oder nicht infektiös) oder hereditär unterteilt werden.

Pathophysiologie

Vor allem die Pathophysiologie von dem HUS, das durch Shiga-Toxin ausgelöst wird, ist gut bekannt.

  1. Bakterientoxine werden vom Darm absorbiert und gelangen in den Blutkreislauf.
  2. Binden an Endothelzellen und verursachen dadurch direkte Endothelschäden:
    • Produktion von Stickstoffmonoxid (NO)
    • Ausschüttung von Interleukin-1 (IL-1) und Tumor-Nekrose-Faktor ( TNF TNF Tumornekrosefaktor (TNF))
    • Makrophagen-Aktivierung
  3. Verursachen Thrombozytenaggregation und lokale Thrombose in Kapillaren Kapillaren Kapillaren und Arteriolen:
  4. Beim Passieren der thrombotischen Stellen werden Erythrozyten Erythrozyten Erythrozyten mechanisch geschädigt: verursacht mikroangiopathische hämolytische Anämie Anämie Anämie: Überblick und Formen

Andere Formen von HUS:

  • Unterschiedliche pathologische Mechanismen
  • Allen gemeinsam ist die Schädigung der Endothelien.
  • Führen zu Thrombenbildung und hämolytischer Anämie Anämie Anämie: Überblick und Formen

Klinik

Anamnese

  • Vorangegangene Erkrankung mit Bauchschmerzen, Erbrechen Erbrechen Erbrechen im Kindesalter und blutigem Durchfall Durchfall Durchfall (Diarrhö)
  • Andere Anhaltspunkte können sein:
    • Gleichzeitiger bekannter HUS-Ausbruch/Familienmitglied mit gleichzeitigem HUS
    • Familienmitglied mit HUS in der Vorgeschichte (kann auf eine genetische Ursache hindeuten)
    • Frühere HUS-Episode (kann auf eine Komplement-vermittelte Ursache hindeuten)

Körperliche Untersuchung

Die Symptome treten in der Regel 5-7 Tage nach der Gastroenteritis Gastroenteritis Gastroenteritis auf und können folgende Symptome umfassen:

Diagnostik

Wegweisend ist die klassische Trias aus:

  1. Mikroangiopathische hämolytische Anämie Anämie Anämie: Überblick und Formen
  2. Thrombozytopenie Thrombozytopenie Thrombozytopenie:
    • Thrombozytenzahl < 140.000/mm³ (normalerweise um die 40.000/mm³)
  3. Akute Nierenschädigung Akute Nierenschädigung Akute Nierenschädigung:

Therapie

Die Behandlung von HUS erfolgt in erster Linie durch supportive Maßnahmen.

Beachten Sie, dass eine Antibiotikabehandlung bei blutigen Durchfallerkrankungen, die durch Shiga-Toxin-produzierende Bakterien verursacht werden, mit einem erhöhten Risiko für die Entwicklung eines HUS verbunden ist.

Prognose

  • Frühzeitige Diagnose und Behandlung haben ein günstiges Outcome: Sterblichkeit: < 5 %
  • Bei den meisten erholt sich die Nierenfunktion jedoch vollständig:
    • 30 % bleiben mit einem gewissen Grad an Niereninsuffizienz zurück.
    • 5 % sind auf die Dialyse Dialyse Dialyseverfahren angewiesen.
  • Wenn HUS nicht mit Durchfall Durchfall Durchfall (Diarrhö) einhergeht, ist die Prognose schlechter:
    • Pneumokokken-bedingtes HUS:
      • 20 % Sterblichkeit
      • 80 % der Patient*innen sind dialysepflichtig

Differentialdiagnosen

Quellen

  1. Devarajan, P. (2020). Multisystem disease associated with hematuria. In R. M. Kliegman MD et al. (Eds.), Nelson textbook of pediatrics (pp. 272-2736.e3). https://www.clinicalkey.es/#!/content/3-s2.0-B9780323529501005381
  2. Noris M, Remuzzi G. Hemolytic uremic syndrome. J Am Soc Nephrol. 2005 Apr;16(4):1035-50. doi: 10.1681/ASN.2004100861. Epub 2005 Feb 23. PMID: 15728781.
  3. Ito K, Komatsu Y. [Drug induced hemolytic uremic syndrome]. Nihon Rinsho. 1993 Jan;51(1):204-9. Japanese. PMID: 7679450.
  4. Lothar Bernd Zimmerhackl, Hege Verweyen, Angela Gerber, Helge Karch, Matthias Brandis. Das hämolytisch- urämische Syndrom. Dtsch Arztebl 2002; 99: A 196–203 [Heft 4]. https://www.aerzteblatt.de/archiv/30181/Das-haemolytisch-uraemische-Syndrom (Zugriff am 16.06.2022)

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Simon Veiser

Simon Veiser beschäftigt sich seit 2010 nicht nur theoretisch mit IT Service Management und ITIL, sondern auch als leidenschaftlicher Berater und Trainer. In unterschiedlichsten Projekten definierte, implementierte und optimierte er erfolgreiche IT Service Management Systeme. Dabei unterstützte er das organisatorische Change Management als zentralen Erfolgsfaktor in IT-Projekten. Simon Veiser ist ausgebildeter Trainer (CompTIA CTT+) und absolvierte die Zertifizierungen zum ITIL v3 Expert und ITIL 4 Managing Professional.

Dr. Frank Stummer

Dr. Frank Stummer ist Gründer und CEO der Digital Forensics GmbH und seit vielen Jahren insbesondere im Bereich der forensischen Netzwerkverkehrsanalyse tätig. Er ist Mitgründer mehrerer Unternehmen im Hochtechnologiebereich, u.a. der ipoque GmbH und der Adyton Systems AG, die beide von einem Konzern akquiriert wurden, sowie der Rhebo GmbH, einem Unternehmen für IT-Sicherheit und Netzwerküberwachung im Bereich Industrie 4.0 und IoT. Zuvor arbeitete er als Unternehmensberater für internationale Großkonzerne. Frank Stummer studierte Betriebswirtschaft an der TU Bergakademie Freiberg und promovierte am Fraunhofer Institut für System- und Innovationsforschung in Karlsruhe.

Sobair Barak

Sobair Barak hat einen Masterabschluss in Wirtschaftsingenieurwesen absolviert und hat sich anschließend an der Harvard Business School weitergebildet. Heute ist er in einer Management-Position tätig und hat bereits diverse berufliche Auszeichnungen erhalten. Es ist seine persönliche Mission, in seinen Kursen besonders praxisrelevantes Wissen zu vermitteln, welches im täglichen Arbeits- und Geschäftsalltag von Nutzen ist.

Wolfgang A. Erharter

Wolfgang A. Erharter ist Managementtrainer, Organisationsberater, Musiker und Buchautor. Er begleitet seit über 15 Jahren Unternehmen, Führungskräfte und Start-ups. Daneben hält er Vorträge auf Kongressen und Vorlesungen in MBA-Programmen. 2012 ist sein Buch „Kreativität gibt es nicht“ erschienen, in dem er mit gängigen Mythen aufräumt und seine „Logik des Schaffens“ darlegt. Seine Vorträge gestaltet er musikalisch mit seiner Geige.

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Holger Wöltje ist Diplom-Ingenieur (BA) für Informationstechnik und mehrfacher Bestseller-Autor. Seit 1996 hat er über 15.800 Anwendern in Seminaren und Work-shops geholfen, die moderne Technik produktiver einzusetzen. Seit 2001 ist Holger Wöltje selbstständiger Berater und Vortragsredner. Er unterstützt die Mitarbeiter von mittelständischen Firmen und Fortune-Global-500- sowie DAX-30-Unternehmen dabei, ihren Arbeitsstil zu optimieren und zeigt Outlook-, OneNote- und SharePoint-Nutzern, wie sie ihre Termine, Aufgaben und E-Mails in den Griff bekommen, alle wichtigen Infos immer elektronisch parat haben, im Team effektiv zusammenarbeiten, mit moderner Technik produktiver arbeiten und mehr Zeit für das Wesentliche gewinnen.

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Frank Eilers ist Keynote Speaker zu den Zukunftsthemen Digitale Transformation, Künstliche Intelligenz und die Zukunft der Arbeit. Er betreibt seit mehreren Jahren den Podcast „Arbeitsphilosophen“ und übersetzt komplexe Zukunftsthemen für ein breites Publikum. Als ehemaliger Stand-up Comedian bringt Eilers eine ordentliche Portion Humor und Lockerheit mit. 2017 wurde er für seine Arbeit mit dem Coaching Award ausgezeichnet.

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Yasmin Kardi ist zertifizierter Scrum Master, Product Owner und Agile Coach und berät neben ihrer Rolle als Product Owner Teams und das höhere Management zu den Themen agile Methoden, Design Thinking, OKR, Scrum, hybrides Projektmanagement und Change Management.. Zu ihrer Kernkompetenz gehört es u.a. internationale Projekte auszusteuern, die sich vor allem auf Produkt-, Business Model Innovation und dem Aufbau von Sales-Strategien fokussieren.

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Als akkreditierter Trainer für PRINCE2® und weitere international anerkannte Methoden im Projekt- und Portfoliomanagement gibt Andreas Ellenberger seit Jahren sein Methodenwissen mit viel Bezug zur praktischen Umsetzung weiter. In seinen Präsenztrainings geht er konkret auf die Situation der Teilnehmer ein und erarbeitet gemeinsam Lösungsansätze für die eigene Praxis auf Basis der Theorie, um Nachhaltigkeit zu erreichen. Da ihm dies am Herzen liegt, steht er für Telefoncoachings und Prüfungen einzelner Unterlagen bzgl. der Anwendung gern zur Verfügung.

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Alexander Plath ist seit über 30 Jahren im Verkauf und Vertrieb aktiv und hat in dieser Zeit alle Stationen vom Verkäufer bis zum Direktor Vertrieb Ausland und Mediensprecher eines multinationalen Unternehmens durchlaufen. Seit mehr als 20 Jahren coacht er Führungskräfte und Verkäufer*innen und ist ein gefragter Trainer und Referent im In- und Ausland, der vor allem mit hoher Praxisnähe, Humor und Begeisterung überzeugt.

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