Hepatorenales Syndrom

Überblick

Ätiologie

Das hepatorenale Syndrom ist Folge einer portalen Hypertension im Rahmen schwerwiegender Lebererkrankungen. Ursachen sind:

• Leberzirrhose Leberzirrhose Leberzirrhose
• Schwere alkoholische Hepatitis
• Metastasierte Tumoren
• Alle Ursachen eines fulminanten Leberversagens

Klassifikation

Es werden zwei Verlaufsformen des hepatorenalen Syndroms unterschieden:

1. Typ 1: progressive Beeinträchtigung der Nierenfunktion mit signifikanter Verringerung der Kreatinin-Clearance Kreatinin-Clearance Nierenfunktionstests innerhalb von 1–2 Wochen
2. Typ 2:
   • Weniger schwerwiegende Nierenfunktionsstörung
   • Bessere Prognose
   • Häufig bei therapierefraktärem Aszites Aszites Aszites

Pathophysiologie

1. Die portale Hypertension Portale Hypertension Portale Hypertension löst initial eine arterielle Vasodilatation mit Steigerung der Gefäßpermeabilität im Splanchnikusgebiet aus.
2. Aszites Aszites Aszites → arterielle Hypovolämie → Aktivierung des Renin-Angiotensin-Aldosteron-Systems (RAAS)
3. Vasokonstriktion Vasokonstriktion Physiologie des Blutkreislaufs der Nierengefäße → Minderdurchblutung der Nieren Nieren Niere → Oligurie Oligurie Kaliumregulation durch die Niere → Anurie Anurie Akute Nierenschädigung → fortschreitendes Nierenversagen

Triggerfaktoren sind alle Eingriffe oder Zustände, die eine arterielle Hypovolämie verursachen:

• Aszitespunktion
• Bakterielle Infektion
• Gastrointestinale Blutungen Gastrointestinale Blutungen Gastrointestinale Blutungen (Magen-Darm-Blutungen)
• Forcierte Diurese durch Diuretika Diuretika Medikamentöse Therapie der Herzinsuffizienz und der Angina pectoris

Klinik und Diagnostik

Klinik

• Neu auftretende Anzeichen von Nierenversagen ohne andere erkennbare Ursache:
  • Oligurie Oligurie Kaliumregulation durch die Niere → Anurie Anurie Akute Nierenschädigung → akutes Nierenversagen
  • In der frühen Phase des HRS ist die Urinausscheidung oft normal.
• Anzeichen von Wassereinlagerungen:
  • Ödem
  • Aszites Aszites Aszites
  • Pleuraerguss Pleuraerguss Pleuraerguss
• Anzeichen und Symptome einer Leberzirrhose Leberzirrhose Leberzirrhose:
  • Ikterus Ikterus Ikterus
  • Gynäkomastie Gynäkomastie Gynäkomastie
  • Asterixis

Diagnostik

• Es handelt sich um eine Ausschlussdiagnose.
• Andere mögliche Ursachen des Nierenversagens müssen abgeklärt werden (z. B. Sepsis Sepsis Sepsis und septischer Schock, Schock Schock Schock: Überblick, nephrotoxische Substanzen, parenchymatöse Nierenerkrankungen).
• Im Labor zeigt sich eine Nierenschädigung mit prärenaler Azotämie.
  • ↑ Serumkreatinin > 1,5 mg/dL (> 133 μmol/L)
  • ↑ BUN (Blut-Harnstoff-Stickstoff): Kreatinin (Cr)-Verhältnis (> 20 : 1)
  • Keine oder minimale Proteinurie
  • Natriumausscheidung (< 10 – 15 mmol/L)
  • Fraktionierte Natriumexkretion (FENa) < 1 %

Therapie

Ziel der Therapie ist die Verbesserung der Leberfunktion.

• Die Lebertransplantation ist die einzige kurative Therapie.
• Im Vordergrund steht die Behandlung der akuten Ursachen des Leberversagens.
• Als Überbrückungstherapie kann ein transjugulärer intrahepatischer portosystemischer Shunt (TIPS) eingesetzt werden.
• Pharmakotherapie:
  • Terlipressin ( Vasokonstriktion Vasokonstriktion Physiologie des Blutkreislaufs im Splanchnikusgebiet → reduziert den Portaldruck)
  • Midodrin (Off-Label)
  • Albumin
• Etwa 40 % der Patient*innen mit HRS und akutem Nierenversagen sprechen nicht auf die Behandlung an.

Differentialdiagnosen

Prärenales Nierenversagen: Nierenversagen, dass durch eine Verminderung des effektiven Blutvolumens ausgelöst wird und mit ähnlichen Laborbefunden (↑ Serumkreatinin und ↑ BUN:Cr-Verhältnis) und ähnlichen Urinbefunden (geringe Natriumausscheidung) einhergeht. Das hepatorenale Syndrom kann durch eine intravenöse Flüssigkeitsprovokation von einem prärenalen Nierenversagen unterschieden werden. Die Gabe von Flüssigkeit verbessert das prärenale Nierenversagen, jedoch nicht das HRS.