Hirnaneurysmen

Überblick

Definition

Ein Hirnaneurysma ist eine abnorme, fokale Aussackung der Arterienwand im ZNS.

• Auch bekannt als zerebrales oder intrakranielles Aneurysma
• Häufigste Lokalisation: Verzweigungen der Hauptarterien des Gehirns (normalerweise um den Circulus arteriosus Willisii herum)
• Potenzielle Komplikationen:
  • Kompression angrenzender Strukturen
  • Ruptur → hämorrhagischer Schlaganfall

Epidemiologie

• Prävalenz Europa: 3,2 %
• In Deutschland: ca. 2 Millionen Menschen betroffen
• Durchschnittsalter bei Erstauftritt: 50 Jahre
• Frauen*: Männer* = 2:1 (> 50 Jahre)
• Inzidenz aneurysmatische Subarachnoidalblutung Subarachnoidalblutung Subarachnoidalblutung (SAB) (SAB): ca. 6 pro 100.000 Einwohner pro Jahr; Letalität bei 35 %

Risikofaktoren

Risikofaktoren für die Bildung von intrakraniellen Aneurysmen:

• Genetische Disposition:
  • Erhöhtes Risiko bei Verwandten 1. Grades
  • Höhere Prävalenz mit Begleiterkrankungen:
    • Marfan-Syndrom Marfan-Syndrom Marfan-Syndrom
    • Ehlers-Danlos-Syndrom Ehlers-Danlos-Syndrom Ehlers-Danlos-Syndrom
    • Aortenisthmusstenose Aortenisthmusstenose Aortenisthmusstenose
    • Autosomal-dominante polyzystische Nierenerkrankung Autosomal-dominante polyzystische Nierenerkrankung Autosomal-dominante polyzystische Nierenerkrankung (ADPKD)
• Nikotinabusus
• Hypertonie Hypertonie Arterielle Hypertonie
• Östrogenmangel: Verringerung des Kollagengehalts im Gewebe in den Wechseljahren

Pathophysiologie

Klassifikation und Lokalisation

Ein intrakranielles Aneurysma (IA) kann an jeder Schwachstelle entlang der arteriellen Zirkulation im Gehirn entstehen.

Sakkuläres IA:

• Häufigstes Aneurysma
• Dünne oder fehlende Tunica media und Lamina elastica interna → erhöhtes Rupturrisiko
• Lokalisation:
  • Häufig an den Gabelungen im Circulus arteriosus Willisii
  • Am häufigsten an der A. communicans anterior und der A. cerebri anterior

Charcot-Bouchard IA:

• Mikroaneurysmen in kleinen, perforierenden Gefäßen (am häufigsten in den Ästen der A. cerebri media → Versorgung der Basalganglien Basalganglien Basalganglien (Stammganglien) und des Thalamus Thalamus Thalamus)
• Stark assoziiert mit chronischer Hypertonie Hypertonie Arterielle Hypertonie

Fusiformes IA:

• Zirkumferenzielle Dilatation des gesamten Umfangs der betroffenen Arterie
• Hauptsächlich im vertebrobasilären System bei langen, nicht verzweigten Gefäßsegmenten
• Vorwiegend mit Arteriosklerose assoziiert

Mykotisches IA:

• Selten
• Sekundär nach einer Infektion der Gefäßwand (z. B. septische Embolie durch infektiöse Endokarditis Endokarditis Endokarditis)

Pathogenese

Sakkuläre Aneurysmen:

• Hämodynamischer Stress → endotheliale Dysfunktion → Einreißung der Lamina elastica interna
• Turbulenter Blutfluss → Ermüdung der inneren Schicht
• T Zell-vermittelte Entzündung Entzündung Entzündung → Veränderung der Histologie der Gefäßwand
• Kombination von Stress und Entzündungen → vaskuläres Remodeling → Dilatation
• Möglicher Verlauf:
  • Ruptur
  • Aushärtung und Stabilisierung
• Große oder wachsende Aneurysmen → Kompression nahegelegener Strukturen
• Mögliche Auslöser einer Ruptur:
  • Trauma
  • Körperliche Anstrengung
  • Valsalva-Manöver (länger oder wiederholt)
  • Unkontrollierter Bluthochdruck

Mykotische Aneurysmen:

• Arterielle Verletzung kombiniert mit bakterieller Aussaat → Infektion der Intima
• Entzündungsreaktion → Neutrophilenrekrutierung
• Matrix-Metalloproteinasen → Gefäßwandabbau
• Bakterielle Aussaat kann erfolgen durch:
  • Bakteriämie
  • Septische Embolie
  • Verschleppung durch eine Infektion in der Nähe
  • Direkte Infektion (z. B. Trauma, perkutane Interventionen, intravenöse Drogeninjektion)

Klinik und Diagnostik

Klinik

Unrupturiertes Aneurysma:

• Normalerweise asymptomatisch
• Symptome aufgrund raumfordernder Wirkung:
  • Kopfschmerzen
  • Kompression des Chiasma opticum (N. opticus):
    • Bitemporale Hemianopsie Hemianopsie Die Sehbahn und Gesichtsfeldausfälle
    • Verlust der Sehschärfe Sehschärfe Augenuntersuchung
  • Lähmung des N. oculomotorius:
    • Mydriasis
    • Ptosis
    • Ophthalmoplegie
  • Lähmung des N. trigeminus: Gesichtsschmerzen

Rupturiertes Aneurysma:

• Kopfschmerzen:
  • „Stärkster Kopfschmerz, den man je erlebt hat.“
  • Plötzlich und schwerwiegend, Höhepunkt innerhalb einer Stunde
  • Zeichen einer Subarachnoidalblutung Subarachnoidalblutung Subarachnoidalblutung (SAB) (SAB)
  • Eventuell das einzige Symptom
  • Bei einer Minderheit von Personen Kopfschmerzen vor der eigentlichen SAB, die durch ein „Warnungsleck“ verursacht wurden
• Assoziierte Symptome:
  • Bewusstseinsverlust
  • Fotophobie
  • Nackenschmerzen Nackenschmerzen Nackenschmerzen oder Steifheit
  • Übelkeit und Erbrechen Erbrechen Erbrechen im Kindesalter
  • Krampfanfall (< 10 % der Fälle)
• Charcot-Bouchard-Aneurysmen: Verursachung von motorischen und/oder sensorischen Defizite (je nach Lokalisation)

Diagnostik

Die meisten Hirnaneurysmen werden entweder zufällig bei einem bildgebenden Verfahren oder im Rahmen einer SAB diagnostiziert.

Unrupturiertes IA (Screening):

• Indikationen:
  • Positive Familienanamnese Familienanamnese Vorsorgeuntersuchungen und Prävention im Erwachsenenalter
  • Positive Anamnese einer damit verbundenen Erkrankung (z. B. Marfan-Syndrom Marfan-Syndrom Marfan-Syndrom)
  • Zustand nach einem rupturiertem Aneurysma
  • Anzeichen und Symptome einer Raumforderung (z. B. Hirnnerven-Lähmung)
• MR-Angiografie (MRA) oder CT-Angiografie (CTA): hohe Sensitivität bei Aneurysmen ≥ 5 mm
• Intraarterielle digitale Subtraktionsangiografie:
  • Nur bei hohem klinischem Verdacht (Symptome) und negativem MRA oder CTA
  • Hohe Auflösung → sehr kleine Aneurysmen < 3 mm erkennbar
  • Höheres Komplikationsrisiko und Strahlenbelastung → kritische Indikation
• Bei Verdacht auf ein mykotisches Aneurysma: Anlegen von Kulturen

Bei V.a. rupturiertes IA:

• CCT ohne Kontrastmittel:
  • 1. Wahl
  • Sowohl für SAB- als auch für Charcot-Bouchard-Aneurysmen
  • Sensitivität von 95 % in den ersten 24 Stunden
• Bei negativem CT, aber hohen klinischen Verdacht auf SAB → Lumbalpunktion (LP)
  • ↑ Öffnungsdruck
  • Xanthochromie
  • ↑ Erythrozyten Erythrozyten Erythrozyten
  • 95 % Sensitivität innerhalb der ersten 12 Stunden nach Einsetzen der Symptome
• Lokalisierung der Blutungsquelle:
  • Intraarterielle selektive zerebrale Katheter-Panangiografie
    • Bei Nachweis einer SAB 1. Wahl
    • Ermöglicht gleichzeitige Therapie
  • CTA oder MRA als Alternative

Therapie

Unrupturiertes Aneurysma

Bei allen Patient*innen muss individuell das Risiko einer Ruptur, das Risiko einer Intervention und die eigene Präferenz abwägt werden.

• Änderung des Lebensstils:
  • Raucherentwöhnung
  • Strikte Therapie des Bluthochdrucks
• Verlaufskontrolle mit Bildgebung zu Beginn im Intervall von 6 bis 12 Monaten: frühzeitige Entdeckung eines Wachstums oder Bildung neuer Aneurysmen
• Interventionelle Behandlung:
  • Chirurgisches Clipping oder endovaskuläres Coiling
  • Mögliche Indikationen:
    • Lebenserwartung > 10 Jahre
    • Größe ≥ 7 mm
    • Größe < 7 mm bei jüngeren Personen mit positiver Familienanamnese Familienanamnese Vorsorgeuntersuchungen und Prävention im Erwachsenenalter
    • Zunehmendes Wachstum des Aneurysmas
    • Lokalisation im hinteren Bereich des Circulus arteriosus Willisii
• Mykotische Aneurysmen:
  • Antimikrobielle Therapie (basierend auf Kultur)
  • Eventuell chirurgische Therapie gerechtfertigt

Rupturiertes Aneurysma

• Einschätzung der Situation und Stabilisierung der Person nach ABCDE-Schema
• Neurologische Intensivstation:
  • Überwachung der neurologischen Funktionen
  • Überwachung der Vitalparameter
  • Überwachung des Hirndrucks ( ICP ICP Erhöhter intrakranieller Druck (ICP))
• Blutdruckkontrolle (Ziel arterieller Mitteldruck von 60 bis 90 mmHg)
• Absetzen von Antikoagulantien
• Vasospasmus-Prävention: Nimodipin 60 mg alle 4 Stunden für 3 Wochen (Medikament der Wahl)
• Antikonvulsivagabe in der Akutphase
• Schnelle neurochirurgische Beratung für einen möglichen chirurgischen oder endovaskulären Eingriff:
  • Chirurgisches Aneurysma-Clipping
  • Endovaskuläres Coiling
  • Platzierung der Ventrikulostomie → Therapie des Hydrozephalus Hydrozephalus Hydrozephalus bei Kindern
  • Dekompressive Hemikraniektomie → Therapie des Hydrozephalus Hydrozephalus Hydrozephalus bei Kindern

Differenzialdiagnosen

• Ischämischer Schlaganfall Ischämischer Schlaganfall Ischämischer Schlaganfall (Hirninfarkt): akute neurologische Verletzung infolge einer Hirnischämie. Die Ruptur eines Charcot-Bouchard-Aneurysmas kann anfänglich mit den gleichen fokalen neurologischen Defiziten einhergehen wie bei einem ischämischen Schlaganfall; Kopfschmerzen treten jedoch beim Charcot-Bouchard-Typ deutlich stärker auf. Die 2 Arten des Schlaganfalls (ischämisch oder hämorrhagisch) können durch ein cCT unterschieden werden. Als Behandlung erfolgt idealerweise eine thrombolytische Therapie, um den Blutfluss wiederherzustellen, wenn der Zeitrahmen und die klinische Situation dies zulassen. Wichtig nach dem akuten Ereignis ist eine langfristige Rehabilitation mit Physiotherapie, Ergotherapie und Logopädie.
• Meningitis Meningitis Meningitis: Entzündung Entzündung Entzündung der Hirnhäute Hirnhäute Hirnhäute (Meningen). Die häufigsten Ursachen sind bakterielle oder virale Infektionen. Anzeichen von Meningismus nach einer Aneurysmaruptur können eine Meningitis Meningitis Meningitis vortäuschen. Eine Liquorpunktion und Liquoranalyse kann helfen, eine Meningitis Meningitis Meningitis von einer SAB zu unterscheiden. Die Behandlung der Meningitis Meningitis Meningitis umfasst die sofortige Gabe von Breitbandantibiotika und einem Virostatikum; eine symptomatische Therapie ist zudem nötig, um Komplikationen zu vermeiden. Die spezifische Behandlung hängt von der Ätiologie der Meningitis Meningitis Meningitis ab. Eine Verzögerung der Behandlung kann zu bleibenden neurologischen Defekten und zum Tod führen.
• Hirnvenenthrombose: Thrombose der Hirnvenen oder der Sinus. Eine zerebrale Venenthrombose kann sich mit einem „Donnerschlag“-Kopfschmerz, fokalen neurologischen Defiziten, einem veränderten mentalen Status und einer SAB manifestieren. Eine CT- oder MR-Venografie kann den Verdacht bestätigen. Die Therapie umfasst eine Antikoagulation und eine symptomatische Therapie.
• Fibromuskuläre Dysplasie Fibromuskuläre Dysplasie Fibromuskuläre Dysplasie: nicht atherosklerotische, nicht entzündliche, mittelgroße Angiopathie durch Fibroplasie der Gefäßwand. Der Zustand führt zu Komplikationen im Zusammenhang mit einer arteriellen Stenose, einem Aneurysma oder einer Dissektion. Das klinische Erscheinungsbild kann je nach Arterienbefall unterschiedlich sein, kann aber auch neurologische Defizite durch zerebrovaskuläre Beteiligung beinhalten. Die Diagnose wird durch bildgebende Verfahren wie eine CTA bestätigt. Die Behandlung umfasst eine Änderung des Lebensstils, ASS zur Schlaganfallprophylaxe und eine potenzielle Revaskularisierung.
• Migräne Migräne Migräne: primäre Kopfschmerzerkrankung, gekennzeichnet durch episodische, mittelschwere bis schwere Kopfschmerzen, die mit erhöhter Licht- und Geräuschempfindlichkeit sowie Übelkeit und/oder Erbrechen Erbrechen Erbrechen im Kindesalter einhergehen können. Einem Migräneanfall kann eine sogenannte Aura vorausgehen – neurologische Phänomene visueller, auditiver, sinnlicher oder motorischer Qualität. Die Migräne Migräne Migräne ist eine klinische Diagnose. Zu den Behandlungsstrategien gehören abortive Therapien, einschließlich NSAIDs NSAIDs Nichtsteroidale Antirheumatika/Antiphlogistika und Triptanen zur Behandlung akuter Episoden sowie präventive Strategien zur Minimierung von Morbidität und schmerzbedingter Behinderung.