Hypoparathyreoidismus

Hypoparathyreoidismus ist definiert als reduzierter Parathormonspiegel (PTH) aufgrund einer Unterfunktion der Nebenschilddrüsen Nebenschilddrüsen Nebenschilddrüsen. Die Ursache des Hypoparathyreoidismus ist am häufigsten iatrogen nach Operationen im Halsbereich, kann jedoch auch auf genetische Defekte oder Autoimmunerkrankungen sowie infiltrative Erkrankungen zurückzuführen sein, die eine Zerstörung des normalen Nebenschilddrüsengewebes bedingen. Ein PTH-Mangel führt zu einer Hypokalzämie Hypokalzämie Hypokalzämie, in deren Folge sich eine erhöhte neuromuskuläre Erregbarkeit und Osteosklerose Osteosklerose Morbus Paget der Knochen sowie kardiale und neuropsychiatrische Manifestationen ausbilden. Die Behandlung basiert auf einer Calcium- und Vitamin-D-Supplementierung.

Aktualisiert: 20.02.2023

Redaktionelle Verantwortung: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

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Überblick

Definition

Hypoparathyreoidismus ist eine Erkrankung, die mit einer unzureichenden Sekretion von Parathormon (PTH) einhergeht. Hypokalzämie Hypokalzämie Hypokalzämie und Hyperphosphatämie sind die pathognomonischen biochemischen Merkmale des Hypoparathyreoidismus und resultieren direkt aus einer fehlenden PTH-Wirkung auf die Niere.

Epidemiologie

  • Jährlich etwa 500 1.000 neue Fälle des postoperativen Hypoparathyreoidismus in Deutschland
  • Der postoperative Hypoparathyreoidismus ist mit etwa 80 % die häufigste Form des Hypoparathyreoidismus.

Ätiologie

  • Iatrogen (am häufigsten):
    • Thyreo- oder Parathyreoidektomie
    • Halsdissektion (Neck-Dissection, Halslymphknotenausräumung)
    • Bestrahlung
  • Idiopathischer / familiärer Hypoparathyreoidismus
  • Autoimmune Zerstörung der Nebenschilddrüse: Autoimmunes polyendokrines Syndrom Typ 1
  • Genetisch: DiGeorge-Syndrom DiGeorge-Syndrom DiGeorge-Syndrom (Trias aus konotrunkalen Herzanomalien, hypoplastischem Thymus (→ T-Zell-Immunschwäche) und Hypokalzämie Hypokalzämie Hypokalzämie (durch Nebenschilddrüsenhypoplasie))
  • Infiltrative Erkrankung der Nebenschilddrüsen Nebenschilddrüsen Nebenschilddrüsen:

Pathophysiologie und Klinik

Pathophysiologie

Physiologische Funktion von PTH:

Auswirkungen des Hypoparathyreoidismus:

  • ↓ PTH → ↓ Calcium im Serum (und ↑ Phosphat Phosphat Elektrolyte)
  • Physiologische Wirkungen sind auf die Hypokalzämie Hypokalzämie Hypokalzämie zurückzuführen:
    • Ungehemmte Aktivität von spannungsgesteuerten Natriumkanälen
    • Erhöhte neuromuskuläre Erregbarkeit → Tetanie
Schematische Darstellung der Rolle und Funktion des Parathormons (PTH)

Parathormon hat nur eine Funktion: Erhöhung des Calciumspiegels bei Hypokalzämie.
Bei niedrigem Calciumspiegel sezernieren die vier Nebenschilddrüsen PTH, das in den Drüsen gebildet und gespeichert wird. PTH fungiert zusammen mit dem Vitamin D als Gegenspieler des Calcitonins, um den Calciumspiegel konstant zu halten.

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Klinik

Akut:

  • Tetanie (erhöhte neuromuskuläre Erregbarkeit):
  • Störungen der Herzfunktion:
    • Verlängerung des QT-Intervalls
    • Arrhythmien
    • Hypotonie Hypotonie Hypotonie
    • Herzinsuffizienz
  • Neuropsychiatrische Symptome:
    • Depression
    • Ermüdung
    • Reizbarkeit und Angst

Chronisch:

Diagnostik und Therapie

Diagnostik

Anamnese:

Körperliche Untersuchung:

  • Chvostek-Zeichen: Klopfen auf den N. facialis im Bereich der Wange führt zu einem Zucken der Mundmuskulatur
  • Trousseau-Zeichen: Muskelkrämpfe der Hand Hand Hand („Pfötchenstellung“) nach Aufpumpen einer Blutdruckmanschette
  • Trockene, geschwollene Haut Haut Haut: Aufbau und Funktion
  • Alopezie Alopezie Alopezie, dünnes oder brüchiges Haar

Labor:

  • ↓ Serum-PTH-Spiegel
  • ↓ Calcium- und ↑ Phosphatspiegel im Serum
  • ↓ Phosphatspiegel im Urin
  • Der Calciumspiegel im Urin kann niedrig oder hoch sein.
  • Normale Serumspiegel von Magnesium Magnesium Elektrolyte, Kreatinin und Vitamin-D
Tabelle: Laborbefunde bei verschiedenen Ursachen einer Hypokalzämie Hypokalzämie Hypokalzämie
Diagnose PTH Phosphat Phosphat Elektrolyte Vitamin-D Magnesium Magnesium Elektrolyte Klinische Hinweise
Hypoparathyreoidismus Niedrig Hoch Hoch/niedrig Normal Anamnese: Halsoperationen, Bestrahlungen oder Autoimmunerkrankungen
Vitamin-D-Mangel Vitamin-D-Mangel Fettlösliche Vitamine und deren Mangelerscheinungen Hoch oder normal Niedrig Niedrig (25-Hydroxyvitamin D) Normal Knochenempfindlichkeit, Schwächegefühl und Osteomalazie Osteomalazie Osteomalazie und Rachitis
Hungry-Bone-Syndrom Niedrig Niedrig Niedrig Erhöhter Knochenumsatz nach Parathyreoidektomie
Magnesiummangel (gestörte PTH-Sekretion und PTH-Resistenz) Normal oder niedrig Normal Normal Niedrig
Chronische Niereninsuffizienz Hoch Hoch Niedrig
  • Erhöhtes Kreatin und BUN
  • Symptome einer Niereninsuffizienz

Therapie

Akuter Hypoparathyreoidismus:

  • Meist postoperativ
  • Schwere Symptomatik oder Ca ≤ 7,5 mg/dl:
    • Ca-Gluconat-Lösung (i. v.)
    • Orales Calcitriol (Vitamin-D)
    • Übergang zu oraler Calciumsubstitution, wenn Ca > 7,5 mg/dl
  • Leichte bis mittelschwere Symptomatik und Ca > 7,5 mg/dl:
    • Orale Calciumsubstitution
    • Orales Calcitriol (Vitamin-D)

Chronischer Hypoparathyreoidismus:

  • Meist Folge einer Autoimmun- oder Infiltrationserkrankung oder nach Bestrahlung
  • Schleichender Beginn
  • Langzeit-Supplementierung von Vitamin-D und Calcium:
    • Regelmäßige Kontrolle der Calciumausscheidung im Urin zur Vermeidung von Hyperkalziurie, Nephrolithiasis Nephrolithiasis Nephrolithiasis und Nephrokalzinose
  • Rekombinantes humanes PTH

Differentialdiagnosen

  • Pseudohypoparathyreoidismus: Autosomal-dominant vererbte Erkrankung, die durch eine PTH-Resistenz infolge einer Mutation im G-Protein des PTH-Rezeptor-Komplexes gekennzeichnet ist. Parathormon wird normal ausgeschüttet, aber Nieren Nieren Niere und Knochen Knochen Aufbau der Knochen sind resistent gegen dessen Wirkung. Daraus folgt eine Hypokalzämie Hypokalzämie Hypokalzämie, Hyperphosphatämie und ein erhöhter Serum-PTH-Spiegel. Die Behandlung erfolgt mit einer Calcium- und Vitamin-D-Substitution.
  • Sekundärer Hyperparathyreoidismus Hyperparathyreoidismus Hyperparathyreoidismus: Sekundäre Elevation von Serum-PTH aufgrund einer Hypokalzämie Hypokalzämie Hypokalzämie, beispielsweise im Rahmen einer chronischen Niereninsuffizienz. Charakteristisch sind erhöhte PTH-Spiegel bei Hypokalzämie Hypokalzämie Hypokalzämie und Hyperphosphatämie. Die Therapie umfasst die Behandlung der Grunderkrankung.
  • Hypomagnesiämie: Niedrige Magnesiumspiegel im Serum. Folge ist eine Hypokalzämie Hypokalzämie Hypokalzämie, da die PTH-Freisetzung als Reaktion auf niedrige Calciumspiegel beeinträchtigt wird, sowie eine PTH-Resistenz im Knochengewebe. Nach Wiederherstellung des normalen Magnesiumspiegels bessert sich auch die Hypokalzämie Hypokalzämie Hypokalzämie.

Quellen

  1. Abate, EG, Clarke, BL (2017). Review of Hypoparathyroidism. Front Endocrinol (Lausanne). 16(7),172. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28138323/
  2. Goltzmann, D. (2020). Hypoparathyroidism. Abgerufen am 9. Februar 2021 von https://www.uptodate.com/contents/hypoparathyroidism
  3. Gonzalez-Campoy, JM (2020). Hypoparathyroidism. Abgerufen am 9. Februar 2021 von https://emedicine.medscape.com/article/122207-overview
  4. Hans, SK, Levine, SN. Hypoparathyroidism. (2020). StatPearls. Abgerufen am 9. Februar 2021 von https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK441899/
  5. Fremerey C. Krankheitslast des Hypoparathyreoidismus. Dissertation zur Erlangung der Doktorwürde der Medizinischen Fakultät der Bayerischen Julius-Maximilians-Universität zu Würzburg. 2002. Abgerufen am 25. Mai 2022 unter https://opus.bibliothek.uni-wuerzburg.de/opus4-wuerzburg/frontdoor/deliver/index/docId/381/file/Dissertation_ENDFASSUNG.pdf

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Simon Veiser

Simon Veiser beschäftigt sich seit 2010 nicht nur theoretisch mit IT Service Management und ITIL, sondern auch als leidenschaftlicher Berater und Trainer. In unterschiedlichsten Projekten definierte, implementierte und optimierte er erfolgreiche IT Service Management Systeme. Dabei unterstützte er das organisatorische Change Management als zentralen Erfolgsfaktor in IT-Projekten. Simon Veiser ist ausgebildeter Trainer (CompTIA CTT+) und absolvierte die Zertifizierungen zum ITIL v3 Expert und ITIL 4 Managing Professional.

Dr. Frank Stummer

Dr. Frank Stummer ist Gründer und CEO der Digital Forensics GmbH und seit vielen Jahren insbesondere im Bereich der forensischen Netzwerkverkehrsanalyse tätig. Er ist Mitgründer mehrerer Unternehmen im Hochtechnologiebereich, u.a. der ipoque GmbH und der Adyton Systems AG, die beide von einem Konzern akquiriert wurden, sowie der Rhebo GmbH, einem Unternehmen für IT-Sicherheit und Netzwerküberwachung im Bereich Industrie 4.0 und IoT. Zuvor arbeitete er als Unternehmensberater für internationale Großkonzerne. Frank Stummer studierte Betriebswirtschaft an der TU Bergakademie Freiberg und promovierte am Fraunhofer Institut für System- und Innovationsforschung in Karlsruhe.

Sobair Barak

Sobair Barak hat einen Masterabschluss in Wirtschaftsingenieurwesen absolviert und hat sich anschließend an der Harvard Business School weitergebildet. Heute ist er in einer Management-Position tätig und hat bereits diverse berufliche Auszeichnungen erhalten. Es ist seine persönliche Mission, in seinen Kursen besonders praxisrelevantes Wissen zu vermitteln, welches im täglichen Arbeits- und Geschäftsalltag von Nutzen ist.

Wolfgang A. Erharter

Wolfgang A. Erharter ist Managementtrainer, Organisationsberater, Musiker und Buchautor. Er begleitet seit über 15 Jahren Unternehmen, Führungskräfte und Start-ups. Daneben hält er Vorträge auf Kongressen und Vorlesungen in MBA-Programmen. 2012 ist sein Buch „Kreativität gibt es nicht“ erschienen, in dem er mit gängigen Mythen aufräumt und seine „Logik des Schaffens“ darlegt. Seine Vorträge gestaltet er musikalisch mit seiner Geige.

Holger Wöltje

Holger Wöltje ist Diplom-Ingenieur (BA) für Informationstechnik und mehrfacher Bestseller-Autor. Seit 1996 hat er über 15.800 Anwendern in Seminaren und Work-shops geholfen, die moderne Technik produktiver einzusetzen. Seit 2001 ist Holger Wöltje selbstständiger Berater und Vortragsredner. Er unterstützt die Mitarbeiter von mittelständischen Firmen und Fortune-Global-500- sowie DAX-30-Unternehmen dabei, ihren Arbeitsstil zu optimieren und zeigt Outlook-, OneNote- und SharePoint-Nutzern, wie sie ihre Termine, Aufgaben und E-Mails in den Griff bekommen, alle wichtigen Infos immer elektronisch parat haben, im Team effektiv zusammenarbeiten, mit moderner Technik produktiver arbeiten und mehr Zeit für das Wesentliche gewinnen.

Frank Eilers

Frank Eilers ist Keynote Speaker zu den Zukunftsthemen Digitale Transformation, Künstliche Intelligenz und die Zukunft der Arbeit. Er betreibt seit mehreren Jahren den Podcast „Arbeitsphilosophen“ und übersetzt komplexe Zukunftsthemen für ein breites Publikum. Als ehemaliger Stand-up Comedian bringt Eilers eine ordentliche Portion Humor und Lockerheit mit. 2017 wurde er für seine Arbeit mit dem Coaching Award ausgezeichnet.

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Yasmin Kardi ist zertifizierter Scrum Master, Product Owner und Agile Coach und berät neben ihrer Rolle als Product Owner Teams und das höhere Management zu den Themen agile Methoden, Design Thinking, OKR, Scrum, hybrides Projektmanagement und Change Management.. Zu ihrer Kernkompetenz gehört es u.a. internationale Projekte auszusteuern, die sich vor allem auf Produkt-, Business Model Innovation und dem Aufbau von Sales-Strategien fokussieren.

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Leon Chaudhari ist ein gefragter Marketingexperte, Inhaber mehrerer Unternehmen im Kreativ- und E-Learning-Bereich und Trainer für Marketingagenturen, KMUs und Personal Brands. Er unterstützt seine Kunden vor allem in den Bereichen digitales Marketing, Unternehmensgründung, Kundenakquise, Automatisierung und Chat Bot Programmierung. Seit nun bereits sechs Jahren unterrichtet er online und gründete im Jahr 2017 die „MyTeachingHero“ Akademie.

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Als akkreditierter Trainer für PRINCE2® und weitere international anerkannte Methoden im Projekt- und Portfoliomanagement gibt Andreas Ellenberger seit Jahren sein Methodenwissen mit viel Bezug zur praktischen Umsetzung weiter. In seinen Präsenztrainings geht er konkret auf die Situation der Teilnehmer ein und erarbeitet gemeinsam Lösungsansätze für die eigene Praxis auf Basis der Theorie, um Nachhaltigkeit zu erreichen. Da ihm dies am Herzen liegt, steht er für Telefoncoachings und Prüfungen einzelner Unterlagen bzgl. der Anwendung gern zur Verfügung.

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Alexander Plath ist seit über 30 Jahren im Verkauf und Vertrieb aktiv und hat in dieser Zeit alle Stationen vom Verkäufer bis zum Direktor Vertrieb Ausland und Mediensprecher eines multinationalen Unternehmens durchlaufen. Seit mehr als 20 Jahren coacht er Führungskräfte und Verkäufer*innen und ist ein gefragter Trainer und Referent im In- und Ausland, der vor allem mit hoher Praxisnähe, Humor und Begeisterung überzeugt.

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