Internukleäre Ophthalmoplegie

Die internukleäre Ophthalmoplegie (INO) ist eine komplexe Bewegungsstörung der Augen, die den konjugierten horizontalen Blick betrifft, d. h. die Augen sind nicht in der Lage, sich gleichzeitig und koordiniert auf der horizontalen Ebene zu bewegen. Die INO ist auf eine Läsion im hinteren Längsbündel des Fasciculus longitudinalis medialis zurückzuführen ist und ist gekennzeichnet durch eine eingeschränkte Adduktion ipsilateral zur Läsion und einen Abduktionsnystagmus kontralateral. In erster Linie wird die Diagnose klinisch gestellt. Untersuchungen mit Neuroimaging, insbesondere MRT MRT Magnetresonanztomographie (MRT) unterstützen jedoch bei der Ursachenfindung. Die Behandlung der INO variiert je nach Ursache und die Prognose hängt hauptsächlich von der Ätiologie ab. Ein Trauma als Ursache hat beispielsweise keine besonders günstige Prognose, während Betroffene mit ischämischen oder demyelinisierenden Ursachen eine bessere Prognose haben.

Aktualisiert: 21.06.2023

Redaktionelle Verantwortung: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

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Überblick

Definition

Die internukleäre Ophthalmoplegie (INO) ist eine komplexe Bewegungsstörung der Augen, die auf eine Läsion im hinteren Längsbündel des Fasciculus longitudinalis medialis zurückzuführen ist.

Epidemiologie

  • ⅓ der Fälle bei Jüngeren aufgrund von Multipler Sklerose (MS)
  • ⅓ der Fälle Bei Älteren durch Schlaganfall/Infarkt (Blutungen)
  • Selten bei Kindern

Ätiologie

Die INO ist in den meisten Fällen auf eine MS (autoimmunologisch) oder einen Infarkt zurückzuführen.

Pathophysiologie

Normale Physiologie

Der Faciculus longitudinalis medialis spielt eine sehr wichtige Rolle bei der Kontrolle der Richtung der Augenbewegung.

  • Einige gekreuzte Faserbahnen befinden sich im paramedianen Bereich des Mesencephalons und des Pons
  • Sind stark myelinisiert
  • Steuerung der horizontalen Blickrichtung durch die Verbindung der Kerne der Hirnnerven Hirnnerven Überblick über die Hirnnerven III (N. oculomotorius), IV (N. trochlearis) und VI (N. abducens) über interneuronale Bahnen:
    • Das Signal für sakkadische Augenbewegungen (schnelle simultane Bewegungen) wird im frontalen Blickzentrum induziert, was wiederum die kontralaterale paramediane pontine Formatio reticularis (PPRF) aktiviert.
    • Die PPRF innerviert den Kern des ipsilateralen N. abducens, was zu einer Abduktion des ipsilateralen Auges durch die Wirkung des M. rectus lateralis führt.
    • Über das Faciculus longitudinalis medialis werden auch Signale vom aktivierten Ncl. n. abducentis an den kontralateralen Ncl. n. oculomotorii weitergeleitet, was durch die Aktivierung des M. rectus medialis zu einer Adduktion des kontralateralen Auges führt.

Pathophysiologie

Die internukleäre Ophthalmoplegie tritt aufgrund einer Läsion oder Dysfunktion des Faciculus longitudinalis medialis auf, gekennzeichnet durch:

  • Gestörte Adduktion ipsilateral
  • Abduzierender Nystagmus auf der kontralateralen Seite
  • Normale Konvergenz der Augen durch intakte Innervation des M. rektus medialis
Defekt des horizontalen Blicks bei internukleärer Ophthalmoplegie

Defekt der horizontalen Blickbewegung bei der internukleären Ophthalmoplegie:
Ipsilaterale Adduktionsdefekte, kontralateraler Abduktionsnystagmus und normale Konvergenz.
MLF: Fasciculus longitudinalis medialis
III: Ncl. n. oculomotorii
VI: Ncl. n. abducentis
PPRF: paramediane pontine Formatio reticularis

Bild von Lecturio. Lizenz: CC BY-NC-SA 4.0

Klinik

Die Symptome von Betroffenen mit INO können variieren und umfassen meistens:

  • Veränderungen des Sehvermögens und der Augenbewegungen:
    • Deutliche Einschränkung der Adduktion ipsilateral
    • Abduktionsnystagmus kontralateral
    • Verschwommenes Sehen
    • Diplopie Diplopie Strabismus (manchmal vertikale Diplopie Diplopie Strabismus, hauptsächlich bei einseitiger INO zu sehen)
    • Oszillopsie
  • Weitere:
    • Schwindel
    • Ganginstabilität
    • Schwäche
    • Kopfschmerzen
Ein Patient mit linksseitiger internukleärer Ophtalmoplegie

Ein Patient mit linksseitiger internukleärer Ophtalmoplegie:
Zu sehen ist eine Beeinträchtigung der Adduktion des linken Auges (linke Spalte der Bilder) aufgrund eines einseitigen Defekts des medialen longitudinalen Fasciculus.

Bild: „fig 1“ von Richard L. Rabin et al. Lizenz: CC BY 4.0

Diagnostik und Therapie

Diagnostik

  • Klinisch: Die Diagnose wird hauptsächlich klinisch gestellt und basiert auf der Fähigkeit der betroffenen Person, konjugierte Augenbewegungen auszuführen.
  • Bildgebung:
    • MRT- und CT-Aufnahmen ( MRT MRT Magnetresonanztomographie (MRT) wird bevorzugt)
    • Ein PD-MRT ist hilfreich für die Diagnose zugrunde liegender demyelinisierender Läsionen.

Therapie

Die Behandlung hängt von der zugrunde liegenden Ursache ab.

  • Neurologische Ursache: Behandlung nach ausführlicher neurologischer Untersuchung
  • Infektiöse/autoimmune Ursache: Kortikosteroide sind die Therapie der Wahl.
  • Diplopie Diplopie Strabismus: kann mit Prismen behandelt werden
  • Strabismus Strabismus Strabismus: kann chirurgisch behandelt werden bei Patienten mit einem Strabismus Strabismus Strabismus divergens durch bilaterale INO

Differenzialdiagnosen

  • Abducensparese: aufgrund einer Läsion im N. abducens, die zu einer beeinträchtigten ipsilateralen Abduktion führt. Eine Abducensparese kann durch ein Trauma oder eine mikrovaskuläre Ischämie verursacht werden oder kann sekundär durch mehrere andere Ursachen hervorgerufen werden, einschließlich Multipler Sklerose, einem Schlaganfall oder erhöhtem Hirndruck.
  • Eineinhalb-Syndrom: horizontale Bewegungsstörung der Augen. Das Eineinhalb-Syndrom ist gekennzeichnet durch eine konjugierte horizontale Blickparese und eine internukleäre Ophthalmoplegie ipsilateral. Es kann nur das zur Läsion kontralaterale Auge abduziert werden. Das Syndrom wird durch eine Läsion des PPRF und des Faciculus longitudinalis medialis verursacht und ist am häufigsten auf zerebrovaskuläre Erkrankungen zurückzuführen.
  • Schlaganfall: Verschluss distaler versorgender Arterien Arterien Arterien, was zu einem dorsalen Hirnstamminfarkt führt und sich als INO, Diplopie Diplopie Strabismus oder Sehstörungen präsentieren kann. Ein Schlaganfall des Hirnstamms kann sich auch in verschiedenen visuellen Symptomen manifestieren, einschließlich homonymer Hemianopsie Hemianopsie Die Sehbahn und Gesichtsfeldausfälle oder kortikaler Blindheit, Skew Deviation, Nystagmus und Augen- oder Gesichtsschmerz.

Quellen

  1. Rubin, M. (2020). Internuclear ophthalmoplegia. Merck Manual Professional Version. https://www.merckmanuals.com/professional/neurologic-disorders/neuro-ophthalmologic-and-cranial-nerve-disorders/internuclear-ophthalmoplegia (Zugriff am 28.05.2021)
  2. Swisher, J., Kini, A., Lee, A.G. (2020). Internuclear ophthalmoplegia. American Academy of Ophthalmology. https://eyewiki.aao.org/Internuclear_Ophthalmoplegia (Zugriff am 28.05.2021)
  3. Frohman, T.C., Petzold, A., and Frohman, E.M. (2020). Internuclear ophthalmoparesis. In Wilterdink, J.L. (Ed.), UpToDate. https://www.uptodate.com/contents/internuclear-ophthalmoparesis (Zugriff am 06.02.2022)
  4. Toral, M., Haugsdal, J., and Wall, M. (2017). Internuclear ophthalmoplegia. University of Iowa Health Care. https://webeye.ophth.uiowa.edu/eyeforum/cases/252-internuclear-ophthalmoplegia.htm
  5. AWMF. https://www.awmf.org/uploads/tx_szleitlinien/030-137l_S1_Augenmotilitaetsstörung-inklusive-Nystagmus_2021-11.pdf (Zugriff am 07.06.2022)

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Simon Veiser

Simon Veiser beschäftigt sich seit 2010 nicht nur theoretisch mit IT Service Management und ITIL, sondern auch als leidenschaftlicher Berater und Trainer. In unterschiedlichsten Projekten definierte, implementierte und optimierte er erfolgreiche IT Service Management Systeme. Dabei unterstützte er das organisatorische Change Management als zentralen Erfolgsfaktor in IT-Projekten. Simon Veiser ist ausgebildeter Trainer (CompTIA CTT+) und absolvierte die Zertifizierungen zum ITIL v3 Expert und ITIL 4 Managing Professional.

Dr. Frank Stummer

Dr. Frank Stummer ist Gründer und CEO der Digital Forensics GmbH und seit vielen Jahren insbesondere im Bereich der forensischen Netzwerkverkehrsanalyse tätig. Er ist Mitgründer mehrerer Unternehmen im Hochtechnologiebereich, u.a. der ipoque GmbH und der Adyton Systems AG, die beide von einem Konzern akquiriert wurden, sowie der Rhebo GmbH, einem Unternehmen für IT-Sicherheit und Netzwerküberwachung im Bereich Industrie 4.0 und IoT. Zuvor arbeitete er als Unternehmensberater für internationale Großkonzerne. Frank Stummer studierte Betriebswirtschaft an der TU Bergakademie Freiberg und promovierte am Fraunhofer Institut für System- und Innovationsforschung in Karlsruhe.

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Sobair Barak hat einen Masterabschluss in Wirtschaftsingenieurwesen absolviert und hat sich anschließend an der Harvard Business School weitergebildet. Heute ist er in einer Management-Position tätig und hat bereits diverse berufliche Auszeichnungen erhalten. Es ist seine persönliche Mission, in seinen Kursen besonders praxisrelevantes Wissen zu vermitteln, welches im täglichen Arbeits- und Geschäftsalltag von Nutzen ist.

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Wolfgang A. Erharter ist Managementtrainer, Organisationsberater, Musiker und Buchautor. Er begleitet seit über 15 Jahren Unternehmen, Führungskräfte und Start-ups. Daneben hält er Vorträge auf Kongressen und Vorlesungen in MBA-Programmen. 2012 ist sein Buch „Kreativität gibt es nicht“ erschienen, in dem er mit gängigen Mythen aufräumt und seine „Logik des Schaffens“ darlegt. Seine Vorträge gestaltet er musikalisch mit seiner Geige.

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Holger Wöltje ist Diplom-Ingenieur (BA) für Informationstechnik und mehrfacher Bestseller-Autor. Seit 1996 hat er über 15.800 Anwendern in Seminaren und Work-shops geholfen, die moderne Technik produktiver einzusetzen. Seit 2001 ist Holger Wöltje selbstständiger Berater und Vortragsredner. Er unterstützt die Mitarbeiter von mittelständischen Firmen und Fortune-Global-500- sowie DAX-30-Unternehmen dabei, ihren Arbeitsstil zu optimieren und zeigt Outlook-, OneNote- und SharePoint-Nutzern, wie sie ihre Termine, Aufgaben und E-Mails in den Griff bekommen, alle wichtigen Infos immer elektronisch parat haben, im Team effektiv zusammenarbeiten, mit moderner Technik produktiver arbeiten und mehr Zeit für das Wesentliche gewinnen.

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Frank Eilers ist Keynote Speaker zu den Zukunftsthemen Digitale Transformation, Künstliche Intelligenz und die Zukunft der Arbeit. Er betreibt seit mehreren Jahren den Podcast „Arbeitsphilosophen“ und übersetzt komplexe Zukunftsthemen für ein breites Publikum. Als ehemaliger Stand-up Comedian bringt Eilers eine ordentliche Portion Humor und Lockerheit mit. 2017 wurde er für seine Arbeit mit dem Coaching Award ausgezeichnet.

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Alexander Plath ist seit über 30 Jahren im Verkauf und Vertrieb aktiv und hat in dieser Zeit alle Stationen vom Verkäufer bis zum Direktor Vertrieb Ausland und Mediensprecher eines multinationalen Unternehmens durchlaufen. Seit mehr als 20 Jahren coacht er Führungskräfte und Verkäufer*innen und ist ein gefragter Trainer und Referent im In- und Ausland, der vor allem mit hoher Praxisnähe, Humor und Begeisterung überzeugt.

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