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Kleinhirnerkrankungen

Kleinhirnerkrankungen

Kleinhirnerkrankungen sind eine Gruppe verschiedener zerebellärer Störungen mit neurologischen Zeichen und Symptomen, die durch lokale oder systemische Ursachen bedingt sind, die das Kleinhirn Kleinhirn Kleinhirn (Cerebellum) betreffen. Das klassische klinische Zeichen ist Ataxie Ataxie Ataxie-Teleangiektasien, zusätzlich zu mehreren anderen motorischen Anomalien, die die Koordination beeinträchtigen. Die Ätiologie von Kleinhirnerkrankungen reicht von der akuten Alkoholintoxikation Alkoholintoxikation Alkoholabhängigkeitssyndrom und alkoholbezogene Störungen bis hin zu Erbkrankheiten. Klinisch zeigen sich eine Inkoordination der willkürlichen Muskelbewegungen, beeinträchtigte Augenbewegungen, eine Dysarthrie, sowie Anomalien des Gangbilds, des Gleichgewichts und des Muskeltonus. Die Diagnose wird zunächst klinisch gestellt, gefolgt von bildgebenden Verfahren zur Bestimmung der Ätiologie. Die Therapie ist abhängig von der zugrundeliegenden spezifischen Ätiologie.

Aktualisiert: 16.02.2023

Redaktionelle Verantwortung: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

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Überblick

Definition

Kleinhirnerkrankungen präsentieren sich mit neurologischen Zeichen und Symptome, die durch lokale oder systemische Ursachen bedingt sind, welche das Kleinhirn Kleinhirn Kleinhirn (Cerebellum) betreffen; das klassische Symptom ist Ataxie Ataxie Ataxie-Teleangiektasien, zusätzlich zu mehreren anderen motorischen Anomalien, die die Koordination beeinträchtigen.

Epidemiologie

  • Erbliche/kongenitale Ätiologien: in der Regel bei der Geburt oder im Säuglingsalter diagnostiziert
  • Vaskuläre Ätiologien: insbesondere bei Personen ≥50 Lebensjahre
  • Beide Geschlechter sind gleichermaßen betroffen, Männer zeigen jedoch häufiger Ganganomalien.

Ätiologien

Pathophysiologie und Klinik

Details zur Pathophysiologie und Klinik hängen von der spezifischen zugrunde liegenden Ätiologie ab.

Pathophysiologie

  • Kleinhirnverletzung → Verlust der adäquaten Kleinhirnfunktion → neurologische Zeichen und Symptome, assoziiert mit Lokalisation der Verletzung
  • Die Symptome sind abhängig von der betroffenen anatomischen Struktur:
    • Vermis: kontrolliert das axiale Gleichgewicht (Balance) → abnormale Rumpfhaltung
    • Hemisphären: Kontrolle des peripheren Gleichgewichts (Extremitäten) → Ataxie Ataxie Ataxie-Teleangiektasien
    • Lobus flocculonodularis: Kontrolle der Augenbewegungen

Klinik

Gedächtnisstütze: „DANISH“

  • Dysdiadochokinese (Schwierigkeiten mit rasch aufeinanderfolgenden antagonistischen Bewegungen)/Dysmetrie
  • Ataxie (unsicheres und breitbeiniges Gangbild)
  • Nystagmus
  • Intentionstremor
  • Sprechstörung (Dysarthrie)
  • Hypotonie (Muskelhypotonie)

Diagnostik

Die Diagnostik beginnt mit dem klinischen Untersuchungsbefund und wird bei Verdacht auf das Vorliegen einer Erkrankung des Kleinhirns durch bildgebende Diagnostik und/oder Laboruntersuchungen bestätigt.

Anamnese

  • Symptome und Dauer
  • Krankengeschichte
  • Medikamente
  • Ernährung
  • Substanzabusus: Bei Verdacht auf eine alkoholbedingte Kleinhirndegeneration kann der CAGE-Fragebogen (Cut down, Annoyed, Guilty, Eye Opener) oder ein ähnliches Screening hilfreich sein.
Tabelle: Ursachen für das Auftreten von Kleinhirnerkrankungen
Typ Ursachen
Akut
  • Temporär: akute Intoxikation (z. B. mit Alkohol)
  • Reversibel: Hypothyreose Hypothyreose Hypothyreose (Myxödem)
  • Anhaltende Schädigung:
    • Trauma
    • Vaskulär(z. B. Schlaganfall)
Subakut
Chronisch

Körperliche Untersuchung

  • Vollständige neurologische Untersuchung, einschließlich:
    • Ophthalmologische Untersuchung:
    • Hirnnerventests
    • Beurteilung des Gangbilds:
    • Auf Dysarthrie achten:
      • Undeutliche Sprache
      • Skandierendes Sprechen: Abgehackte, eher langsame Artikulation mit zittriger Stimme sowie Lautstärke- und Tonhöhenschwankungen
    • Beurteilung des Gleichgewichts:
      • Romberg-Stehversuch: Schwierigkeiten beim Stehen mit aneinanderliegenden Füßen und geschlossenen Augen
      • Schnelle Wechselbewegungen bei Dysdiadochokinese
      • Punkt-zu-Punkt-Bewegungen bei Dysmetrie
    • Muskeltonus/motorische Untersuchung:
    • Anzeichen einer Erkrankung des oberen Motoneurons (Demyelinisierung)
    • Sensorische Untersuchung: Es kann eine periphere Neuropathie festgestellt werden.
    • Reflexe
  • Allgemeine körperliche Untersuchung:

Weiterführende Untersuchungen

Therapie und Prognose

Therapie

Die Behandlung von Kleinhirnerkrankungen erfordert einen multidisziplinären Ansatz mit Einbindung von Spezialgebieten wie Neurologie, Endokrinologie, Genetik Genetik Grundbegriffe der Genetik und/oder Psychiatrie, abhängig von der spezifischen Diagnose.

  • Physio- und Ergotherapie:
    • Gangtraining
    • Gehhilfen
    • Maßnahmen zur Sturzprävention
    • Koordinations- und Widerstandstraining zur Verbesserung von Gang und Gleichgewicht
  • Logopädie bei Dysarthrie
  • Sozialarbeit

Komplikationen

  • Stürze (besonders bei älteren Menschen)
  • Schwindel
  • Paralyse (erhöhtes Risiko, bettlägerig zu sein)
  • Gangstörungen
  • Progressiver Tremor

Prognose

  • Abhängig von der zugrunde liegenden Ursache
  • Metabolische, infektiöse, toxische und iatrogene Ursachen → mit entsprechender Therapie zu beheben
  • Genetische, vaskuläre und traumatische Ursachen → Langzeitfolgen

Differentialdiagnosen

  • Parkinson-Syndrom Parkinson-Syndrom Idiopathisches Parkinson-Syndrom: chronische und progressive neurodegenerative Erkrankung, die sich klinisch mit Ruhetremor, Bradykinesie, Rigidität und Haltungsinstabilität manifestiert. Das Parkinson-Syndrom Parkinson-Syndrom Idiopathisches Parkinson-Syndrom wird klinisch anhand charakteristischer Anzeichen und Symptome diagnostiziert. Die Therapie umfasst eine supportive körperliche und emotionale Behandlung sowie Medikamente wie Levodopa Levodopa Pharmakotherapie bei Morbus Parkinson/Carbidopa, Monoaminoxidase-Typ-B-Hemmer und Dopaminagonisten.
  • Neurokognitive Störungen: Erkrankungen, deren Hauptmerkmale kognitive Einbußen in den Bereichen Aufmerksamkeit, Exekutivfunktionen, Lernen und Gedächtnis, Sprache, soziale Kognition oder im perzeptiv-motorischen Bereich darstellen. Diese Störungen sind progressive und anhaltende Krankheiten mit zahlreichen Ätiologien. Die Diagnose wird klinisch mithilfe neuropsychologischer Testverfahren gestellt und erfordert oft eine Fremdanamnese durch Angehörige oder Pflegepersonal. Obwohl Risikofaktoren und Maßnahmen zur Prävention neurokognitiver Störungen bekannt sind, gibt es keine suffizienten kurativen Therapien.
  • Amyotrophe Lateralsklerose Amyotrophe Lateralsklerose Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) (ALS): auch als „Lou-Gehrig-Syndrom“ bekannt. Die amyotrophe Lateralsklerose Amyotrophe Lateralsklerose Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine neurodegenerative Erkrankung, die sowohl das erste als auch das zweite Motoneuronen betrifft und durch Zeichen der Schädigung beider Motoneuronen gekennzeichnet ist. Die Diagnose wird klinisch gestellt, nachdem andere Erkrankungen ausgeschlossen wurden. Es gibt keine kausale Therapie, im Vordergrund steht eine vielseitige supportive Therapie und schließlich eine palliative Versorgung.
  • Ischämischer Schlaganfall Ischämischer Schlaganfall Ischämischer Schlaganfall (Hirninfarkt): akute neurologische Schädigung infolge einer Hirnischämie. Ein ischämischer Schlaganfall Ischämischer Schlaganfall Ischämischer Schlaganfall (Hirninfarkt) führt zu neurologischen Symptomen mit unterschiedlich starken motorischen und sensorischen Einschränkungen, die dem betroffenen Bereich des Gehirns und dem Ausmaß der Gewebeschädigung entsprechen. Die Diagnose wird durch körperliche Untersuchung und Bildgebung gestellt. Die Therapie erfolgt mittels Thrombolysetherapie oder interventionell zur Reperfusion minderperfundierter Areale, wenn der Zeitrahmen und die klinische Situation dies zulassen. Wichtig nach dem akuten Ereignis ist eine langfristige Rehabilitation mit Physio- und Ergotherapie und Logopädie.

Quellen

  1. Ropper, AH, Samuels, MA, Klein, JP, & Prasad, S. (2019). Ataxie und Störungen der Kleinhirnfunktion. In Ropper AH, et al., (Hrsg.), Adams und Victor’s Principles of Neurology, 11. Aufl. McGraw-Hill-Ausbildung. http://accessmedicine.mhmedical.com/content.aspx?aid=1162589702
  2. Ataullah, AHM, Naqvi, IA (2021). Kleinhirnfunktionsstörung. StatPearls. Abgerufen am 30. August 2021 von http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK562317/
  3. Rosenberg, RN (2018). Ataktische Störungen. In: Jameson, JL, et al. (Hrsg.), Harrisons Prinzipien der Inneren Medizin, 20. Aufl. McGraw-Hill-Ausbildung. http://accessmedicine.mhmedical.com/content.aspx?aid=1180749951
  4. Kuo, S.-H., Lin, C.-C., Ashizawa, T. (2022). Kleinhirn-Ataxie. In: Jankovic, J., Mazziotta, JC, Pomeroy, SL, Newman, NJ (Hrsg.). S. 288-309.e9.
  5. Ilg, W., Bastian, AJ, et al. (2014). Konsenspapier: Management degenerativer Kleinhirnerkrankungen. Kleinhirn 13:248–268. https://doi.org/10.1007/s12311-013-0531-6
  6. Thieme: Fink, Gereon R. et al.: 2018 SOPs Neurologie DOI: 10.1055/b-0038-164032. Wichtige neurologische Krankheitsbilder, Erworbene Kleinhirnerkrankungen

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Tahere
Tahere S.
Medizinstudentin, Universität Jena
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Simon Veiser

Simon Veiser beschäftigt sich seit 2010 nicht nur theoretisch mit IT Service Management und ITIL, sondern auch als leidenschaftlicher Berater und Trainer. In unterschiedlichsten Projekten definierte, implementierte und optimierte er erfolgreiche IT Service Management Systeme. Dabei unterstützte er das organisatorische Change Management als zentralen Erfolgsfaktor in IT-Projekten. Simon Veiser ist ausgebildeter Trainer (CompTIA CTT+) und absolvierte die Zertifizierungen zum ITIL v3 Expert und ITIL 4 Managing Professional.

Dr. Frank Stummer

Dr. Frank Stummer ist Gründer und CEO der Digital Forensics GmbH und seit vielen Jahren insbesondere im Bereich der forensischen Netzwerkverkehrsanalyse tätig. Er ist Mitgründer mehrerer Unternehmen im Hochtechnologiebereich, u.a. der ipoque GmbH und der Adyton Systems AG, die beide von einem Konzern akquiriert wurden, sowie der Rhebo GmbH, einem Unternehmen für IT-Sicherheit und Netzwerküberwachung im Bereich Industrie 4.0 und IoT. Zuvor arbeitete er als Unternehmensberater für internationale Großkonzerne. Frank Stummer studierte Betriebswirtschaft an der TU Bergakademie Freiberg und promovierte am Fraunhofer Institut für System- und Innovationsforschung in Karlsruhe.

Sobair Barak

Sobair Barak hat einen Masterabschluss in Wirtschaftsingenieurwesen absolviert und hat sich anschließend an der Harvard Business School weitergebildet. Heute ist er in einer Management-Position tätig und hat bereits diverse berufliche Auszeichnungen erhalten. Es ist seine persönliche Mission, in seinen Kursen besonders praxisrelevantes Wissen zu vermitteln, welches im täglichen Arbeits- und Geschäftsalltag von Nutzen ist.

Wolfgang A. Erharter

Wolfgang A. Erharter ist Managementtrainer, Organisationsberater, Musiker und Buchautor. Er begleitet seit über 15 Jahren Unternehmen, Führungskräfte und Start-ups. Daneben hält er Vorträge auf Kongressen und Vorlesungen in MBA-Programmen. 2012 ist sein Buch „Kreativität gibt es nicht“ erschienen, in dem er mit gängigen Mythen aufräumt und seine „Logik des Schaffens“ darlegt. Seine Vorträge gestaltet er musikalisch mit seiner Geige.

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Holger Wöltje ist Diplom-Ingenieur (BA) für Informationstechnik und mehrfacher Bestseller-Autor. Seit 1996 hat er über 15.800 Anwendern in Seminaren und Work-shops geholfen, die moderne Technik produktiver einzusetzen. Seit 2001 ist Holger Wöltje selbstständiger Berater und Vortragsredner. Er unterstützt die Mitarbeiter von mittelständischen Firmen und Fortune-Global-500- sowie DAX-30-Unternehmen dabei, ihren Arbeitsstil zu optimieren und zeigt Outlook-, OneNote- und SharePoint-Nutzern, wie sie ihre Termine, Aufgaben und E-Mails in den Griff bekommen, alle wichtigen Infos immer elektronisch parat haben, im Team effektiv zusammenarbeiten, mit moderner Technik produktiver arbeiten und mehr Zeit für das Wesentliche gewinnen.

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Frank Eilers ist Keynote Speaker zu den Zukunftsthemen Digitale Transformation, Künstliche Intelligenz und die Zukunft der Arbeit. Er betreibt seit mehreren Jahren den Podcast „Arbeitsphilosophen“ und übersetzt komplexe Zukunftsthemen für ein breites Publikum. Als ehemaliger Stand-up Comedian bringt Eilers eine ordentliche Portion Humor und Lockerheit mit. 2017 wurde er für seine Arbeit mit dem Coaching Award ausgezeichnet.

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Yasmin Kardi ist zertifizierter Scrum Master, Product Owner und Agile Coach und berät neben ihrer Rolle als Product Owner Teams und das höhere Management zu den Themen agile Methoden, Design Thinking, OKR, Scrum, hybrides Projektmanagement und Change Management.. Zu ihrer Kernkompetenz gehört es u.a. internationale Projekte auszusteuern, die sich vor allem auf Produkt-, Business Model Innovation und dem Aufbau von Sales-Strategien fokussieren.

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Als akkreditierter Trainer für PRINCE2® und weitere international anerkannte Methoden im Projekt- und Portfoliomanagement gibt Andreas Ellenberger seit Jahren sein Methodenwissen mit viel Bezug zur praktischen Umsetzung weiter. In seinen Präsenztrainings geht er konkret auf die Situation der Teilnehmer ein und erarbeitet gemeinsam Lösungsansätze für die eigene Praxis auf Basis der Theorie, um Nachhaltigkeit zu erreichen. Da ihm dies am Herzen liegt, steht er für Telefoncoachings und Prüfungen einzelner Unterlagen bzgl. der Anwendung gern zur Verfügung.

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Zach Davis ist studierter Betriebswirt und Experte für Zeitintelligenz und Zukunftsfähigkeit. Als Unternehmens-Coach hat er einen tiefen Einblick in über 80 verschiedene Branchen erhalten. Er wurde 2011 als Vortragsredner des Jahres ausgezeichnet und ist bis heute als Speaker gefragt. Außerdem ist Zach Davis Autor von acht Büchern und Gründer des Trainingsinstituts Peoplebuilding.

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Alexander Plath

Alexander Plath ist seit über 30 Jahren im Verkauf und Vertrieb aktiv und hat in dieser Zeit alle Stationen vom Verkäufer bis zum Direktor Vertrieb Ausland und Mediensprecher eines multinationalen Unternehmens durchlaufen. Seit mehr als 20 Jahren coacht er Führungskräfte und Verkäufer*innen und ist ein gefragter Trainer und Referent im In- und Ausland, der vor allem mit hoher Praxisnähe, Humor und Begeisterung überzeugt.

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