Die Langerhans-Zell-Histiozytose (LCH) beruht auf der Proliferation dendritischer Zellen, die akkumulieren, Organe infiltrieren und zur Granulombildung führen. Diese Erkrankung betrifft v. a. Kinder. Dabei reichen die Befunde von lokal begrenzten Läsionen bis zu disseminierten Krankheitsverläufen, entsprechend vielfältig ist auch das klinische Bild, in dem sich die LCH präsentieren kann. Häufig betroffen sind die Knochen Knochen Aufbau der Knochen, was zu Schmerzen führen kann. Diagnostisch wegweisend ist die Bildgebung, der Nachweis einer LCH erfolgt über die histopathologische Beurteilung einer Gewebeprobe. Die Therapie orientiert sich an der Schwere der Erkrankung: Lokale unauffällige Befunde können durch engmaschige Kontrollen nach der Watch-and-Wait-Strategie behandelt werden. Für einzelne Läsionen von Haut Haut Haut: Aufbau und Funktion oder Knochen Knochen Aufbau der Knochen existieren außerdem Lokaltherapien. Bei multisystemischer Ausbreitung der Erkrankung erfolgt eine systemische Therapie mit Prednisolon Prednisolon Immunsuppressiva und Vinblastin.
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Lernleitfaden
Medizin ➜
Die Langerhans-Zell-Histiozytose (LCH) ist eine Erkrankung mit malignen und nicht-malignen Charakteristika, die durch die Proliferation dendritischer mononukleärer Zellen gekennzeichnet ist. Durch die Proliferation akkumulieren die Zellen, es kommt zur Infiltration der Organe und schließlich zur Granulombildung.
Histologische Aufnahme eines eosinophilen Granuloms in HE-Färbung:
Zusehen ist ein gemischtes Zellbild aus eosinophilen Granulozyten und Langerhans-Zellen.
Klinisch kann sich ein sehr buntes Bild zeigen:
Eosinophiles Granulom
Hand-Schüller-Christian-Syndrom
Abt-Letter-Siwe-Syndrom
Kind mit Langerhans-Zell-Histiozytose:
Zu sehen sind disseminiert auftretende rote Papeln und ein aufgetriebenes Abdomen.
Nach den Kriterien der Letlinie unterscheidet man zwischen lokalisierter Krankheitsmanifestation und disseminiertem Befall. Für die Therapieplanung werden Patient*innen mit Multisystemerkrankung in Abhängigkeit von der Beteiligung von Risikoorganen wie Leber Leber Leber, Lunge Lunge Lunge: Anatomie, Milz Milz Milz und hämatopoetisches System in die Kategorie Niedrigrisiko und Risiko eingeteilt.
Je nach vorliegendem Befall und Symptomen können weitere Untersuchungen sinnvoll sein.
Patientin mit Langerhans-Zell-Histiozytose, Bildgebung mittels Röntgen und Knochenszintigraphie:
Bilder A und B zeigen den Ausgangsbefund am rechten Humerus. Auf den Bildern C und D zeigt sich eine Regression des Befundes ein Jahr später.
Thoraxaufnahme mittels Röntgen und CT:
Im Rahmen der Langerhans-Zell-Histiozytose zeigen sich pulmonale Infiltrationen in der Bildgebung. Bilder A und B zeigen den Ausgangsbefund, Bilder C und D zeigen Aufnahmen ein Jahr später mit einem Rückgang der Infiltration.
CT-Aufnahme des Kopfes:
Zu sehen ist eine periorbitale Läsion (Pfeil) bei bestehender Langerhans-Zell-Histiozytose
In Abhängigkeit der Anzahl von Läsionen und des Organbefalls gibt es therapeutisch unterschiedliche Ansätze. Es wird unterschieden zwischen:
Die Prognose ist im Allgemeinen gut. Ein spontaner Stillstand der Erkrankung ist möglich.Negative prognostische Faktoren sind:
Der Befall von Risikoorganen mit schlechtem Therapieansprechen in den ersten 6–12 Behandlungswochen sind unabhängige Prognosekriterien mit ca. 75 % Wahrscheinlichkeit eines fatalen Verlaufs.
Die Nachsorge über viele Jahre ist bei allen Patient*innen mit LCH wichtig.