Malrotationsfehlbildung des Gastrointestinaltrakts

Bei der Malrotationsfehlbildung handelt es sich um eine angeborene Fehlbildung, die darauf zurückzuführen ist, dass sich der Gastrointestinaltrakt (GI-Trakt) während der Embryogenese nicht oder nicht vollständig physiologisch gedreht hat. Diese Erkrankung kann zu verschiedenen anatomischen Veränderungen führen, die durch eine pathologische Lage und Befestigung (durch sogenannte Ladd'sche Bänder) des Darms gekennzeichnet sind. Die Malrotationsfehlbildungen können asymptomatisch sein oder mit einer Reihe von Komplikationen einhergehen, von denen der Volvulus Volvulus Volvulus ein chirurgischer Notfall ist. Eine symptomatische Malrotationsfehlbildung äußert sich in der Regel im Säuglingsalter durch akut einsetzendes, galliges Erbrechen Erbrechen Erbrechen im Kindesalter. Die Diagnose wird mittels Ultraschall Ultraschall Ultraschall (Sonographie) gestellt und operativ therapiert.

Aktualisiert: 17.02.2023

Redaktionelle Verantwortung: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

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Überblick

Definition

Bei der Malrotationsfehlbildung des Gastrointestinal Trakts (GI-Trakt) handelt es sich um eine Fehlbildung als Folge einer Störung der normalen Rotation des GI-Trakts um die Mesenterialgefäße während der Embryogenese.

Epidemiologie

Ätiologie

  • Störung/Ausbleiben der physiologischen Rotation des GI-Trakts um 270° gegen den Uhrzeigersinn in der Achse der Mesenterialgefäße während der 4. bis 8. embryonalen Entwicklungswoche.
  • Führt zu pathologischen Darmanhängen und pathologischen anatomischen Positionen
  • Ein Spektrum von Rotationsanomalien kann die Folge sein.

Pathophysiologie

Die Malrotationsfehlbildungen umfassen ein Spektrum von Rotationsanomalien. Die beiden häufigsten Anomalien sind die vollständige Nonrotation und die inkomplette Rotation (die beiden anderen Typen der Lageanomalien sind die gemischte Rotationsanomalie und die mesokolische, paraduodenale Hernie).

Vollständige Nonrotation

Inkomplette Rotation

  • Der Blinddarm befindet sich in der Mitte des Oberbauches.
  • Das Zökum ist mit Ladd’schen Bändern (Peritonealansätzen) an der rechten seitlichen Bauchwand fixiert.
  • Ladd’sche Bänder durchqueren das Duodenum Duodenum Dünndarm und können eine Obstruktion von Dünndarmanteilen verursachen.
  • Prädisposition für Volvulus Volvulus Volvulus und Hernien Hernien Hernien

Volvulus Volvulus Volvulus

  • Stiel- bzw. Achsendrehung des Darms mit der Gefahr eines Ileus und einer Gefäßabklemmung (Gefahr der ischämischen Nekrose)
  • Oft bei Malrotationsfehlbildungen des Dünndarms
  • Ein akutes Auftreten bei Säuglingen ist in den meisten Fällen ein chirurgischer Notfall, aber auch chronische/subakute Fälle können bei älteren Menschen auftreten.

Klinik

Malrotationsfehlbildung (ohne Volvulus Volvulus Volvulus)

  • Meistens asymptomatisch
  • Duodenalobstruktion (durch Ladd’sche Bänder):

Volvulus Volvulus Volvulus des Dünndarms

Innere Hernien Hernien Hernien

  • Kann auch mit intermittierenden Bauchschmerzen/ Erbrechen Erbrechen Erbrechen im Kindesalter einhergehen
  • Intermittierende Verstopfung
  • Die Diagnose wird oft verzögert

Diagnostik

Anamnese

Körperliche Untersuchung

Labordiagnostik

Bildgebende Verfahren

Sollte nur bei stabilen Patient*innen durchgeführt werden. Bei Patient*innen mit hämodynamischer Instabilität/ Sepsis Sepsis Sepsis und septischer Schock/ Peritonitis Peritonitis Penetrierendes Abdominaltrauma sollte eine Notoperation durchgeführt werden.

Ultraschall Ultraschall Ultraschall (Sonographie):

  • Die Verdrehung der V. mesenterica superior und des Mesenteriums um die A. mesenterica superior wird als “Whirlpool”-Zeichen bezeichnet (Im Doppler sieht man einen Wirbel, ähnlich eines Whirlpools)
  • Phatologische Beziehung zwischen A. mesenterica superior und V. mesenterica superior
  • Patholgische Lage des 3. Teils des Duodenums
  • Dilatiertes Duodenum Duodenum Dünndarm
  • Ein normaler Ultraschallbefund schließt eine Malrotationsfehlbildung nicht aus.

Röntgen Röntgen Röntgen Abdomen:

  • Sollte durchgeführt werden, um eine Perforation bei Säuglingen auszuschließen
  • Kann ein Doppelblasen-Zeichen zeigen (duodenale Obstruktion)

Obere GI-Serie (Englisches Akronym: UGI):

  • Das duodenojejunale Segment (Treitz-Band) befindet sich rechts der Mittellinie.
  • Das Duodenum hat ein “korkenzieherartiges” Aussehen (weist auf einen Volvulus Volvulus Volvulus hin).
  • Dilatiertes Duodenum Duodenum Dünndarm bei extrinsischer Kompression oder Volvulus Volvulus Volvulus.

Therapie

Präoperative Therapie

  • Volumensubstitution
  • Keine oral Gabe (Nils per os)
  • Intravenöse Antibiotika mit Abdeckung der Darmflora
  • Legen einer Nasenmagensonde zur Dekompression des Magens

Ladd’s Verfahren

Notfall Laparotomie Laparotomie Laparotomie und Laparoskopie:

  • Wird bei allen Fällen eines Volvulus Volvulus Volvulus durchgeführt.
  • Das Verfahren besteht aus:
    • Gegen den Uhrzeigersinn erfolgende Verkleinerung eines Volvulus Volvulus Volvulus
    • Durchtrennung von Ladd’s Bändern
    • Verbreiterung des Mesenteriums (gefaltetes Mesenterium wird wie ein Buch aufgeschlagen und angeborene Verwachsungen gelöst)
    • Positionierung des Colons auf der linken Seite und des gesamten Dünndarms auf der rechten Seite, um ein späteres Wiederauftreten eines Volvulus Volvulus Volvulus zu verhindern
    • Appendektomie Appendektomie Appendektomie
    • Resektion eines eventuell vorhandenen nekrotischen Darmanteils, eventuell mit Anlage eines Stomas

Elektives/prophylaktisches Ladd-Verfahren:

  • Sollte bei zufällig entdeckter/asymptomatischer Malrotationsfehlbildung durchgeführt werden
  • Kann laparoskopisch durchgeführt werden, wenn kein Volvulus Volvulus Volvulus vorliegt
Ladd's Verfahren

Ladd’s Verfahren:
Entdrehung des Darms und Durchtrennung der Ladd’schen Bänder. Der Dünndarm wird auf der rechten und der Dickdarm auf der linken Seite des Bauches befestigt.

Bild von Lecturio.

Prognose

  • Gesamtmortalität nach der Operation: 3 % -9 %
  • Bei ansonsten gesunden Kindern ohne Ischämie liegt die Sterblichkeitsrate bei nahezu 0 %, doch sie kann steigen bei:
    • Intestinaler Nekrose
    • Frühgeburtlichkeit
    • Assoziierte kongenitale Fehlbildungen
  • Risiko eines wiederkehrenden Volvulus Volvulus Volvulus: 2 % – 8 %
  • Wenn ein großer Abschnitt des Dünndarms aufgrund einer Nekrose reseziert werden muss, kann es zu einem Kurzdarmsyndrom Kurzdarmsyndrom Kurzdarmsyndrom kommen.

Differentialdiagnosen

  • Duodenaltresie und -stenose: eine angeborene Fehlbildung, bei dem das normale Zwölffingerdarmlumen fehlt. Diese Erkrankung kann sich durch wiederkehrendes Erbrechen Erbrechen Erbrechen im Kindesalter, Trinkschwäche und Gedeihstörung Gedeihstörung Gedeihstörung äußern. Die Röntgenaufnahme des Abdomens zeigt ein charakteristisches Doppelblasenzeichen und einen gaslosen distalen Darm. Die Behandlung erfolgt durch eine chirurgische Korrektur.
  • Hypertrophe Pylorusstenose Hypertrophe Pylorusstenose Hypertrophe Pylorusstenose: eine Hypertrophie des Pylorusschließmuskels bei Säuglingen. Diese Fehlbildung zeigt sich nach den ersten 3 Lebenswochen mit explosionsartigem, nicht-angedautem Erbrechen Erbrechen Erbrechen im Kindesalter. Die Diagnose wird mittels Ultraschall Ultraschall Ultraschall (Sonographie) gestellt und die Behandlung besteht aus einer chirurgischen Pyloromyotomie.
  • Invagination Invagination Invagination: eine Einstülpung eines Darmabschnittes in einen anderen, was in der Regel zu einer Symptomatik eines Darmverschlusses führt. Die Patient*innen leiden unter kolikartigen Bauchschmerzen, Erbrechen Erbrechen Erbrechen im Kindesalter und blutigem Stuhl (Himbeer-Geele-Stuhl). Bei Kindern wird die Diagnose häufig mittels Ultraschall Ultraschall Ultraschall (Sonographie) gestellt. Die Behandlung bei Kindern umfasst in der Regel ein nichtoperatives Vorgehen mit einem Einlauf, wobei eine Operation komplizierten Fällen vorbehalten ist.

Quellen

  1. Bensard D.D. (2018). Intestinale Malrotation. Medscape. https://emedicine.medscape.com/article/930313-overview (Zugriff am 17.02.2021).
  2. Brandt M.L. (2019). Intestinale Malrotation bei Kindern. UpToDate. https://www.uptodate.com/contents/intestinal-malrotation-in-children (Zugriff am 17.02.2022).
  3. Filston H.C., Kirks D.R. (1981). Malrotation – the ubiquitous anomaly. J Pediatr Surg. 16(4 Suppl 1), 614.
  4. Townsend C.M. Jr., Beauchamp R.D., Evers B.M., Mattox K. L. (2004). Sabiston Textbook of Surgery. 17. Auflage. (2109-2110).
  5. Berger M., Schweinitz D. (2018): Malrotationsfehlbildungen des Dünndarms. In: e.Medipedia. Springer Medizin. https://www.springermedizin.de/emedpedia/kinderchirurgie/malrotationsfehlbildungen-des-duenndarms?epediaDoi=10.1007%2F978-3-662-53390-1_45 (Zugriff am 09.06.2022).

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Simon Veiser

Simon Veiser beschäftigt sich seit 2010 nicht nur theoretisch mit IT Service Management und ITIL, sondern auch als leidenschaftlicher Berater und Trainer. In unterschiedlichsten Projekten definierte, implementierte und optimierte er erfolgreiche IT Service Management Systeme. Dabei unterstützte er das organisatorische Change Management als zentralen Erfolgsfaktor in IT-Projekten. Simon Veiser ist ausgebildeter Trainer (CompTIA CTT+) und absolvierte die Zertifizierungen zum ITIL v3 Expert und ITIL 4 Managing Professional.

Dr. Frank Stummer

Dr. Frank Stummer ist Gründer und CEO der Digital Forensics GmbH und seit vielen Jahren insbesondere im Bereich der forensischen Netzwerkverkehrsanalyse tätig. Er ist Mitgründer mehrerer Unternehmen im Hochtechnologiebereich, u.a. der ipoque GmbH und der Adyton Systems AG, die beide von einem Konzern akquiriert wurden, sowie der Rhebo GmbH, einem Unternehmen für IT-Sicherheit und Netzwerküberwachung im Bereich Industrie 4.0 und IoT. Zuvor arbeitete er als Unternehmensberater für internationale Großkonzerne. Frank Stummer studierte Betriebswirtschaft an der TU Bergakademie Freiberg und promovierte am Fraunhofer Institut für System- und Innovationsforschung in Karlsruhe.

Sobair Barak

Sobair Barak hat einen Masterabschluss in Wirtschaftsingenieurwesen absolviert und hat sich anschließend an der Harvard Business School weitergebildet. Heute ist er in einer Management-Position tätig und hat bereits diverse berufliche Auszeichnungen erhalten. Es ist seine persönliche Mission, in seinen Kursen besonders praxisrelevantes Wissen zu vermitteln, welches im täglichen Arbeits- und Geschäftsalltag von Nutzen ist.

Wolfgang A. Erharter

Wolfgang A. Erharter ist Managementtrainer, Organisationsberater, Musiker und Buchautor. Er begleitet seit über 15 Jahren Unternehmen, Führungskräfte und Start-ups. Daneben hält er Vorträge auf Kongressen und Vorlesungen in MBA-Programmen. 2012 ist sein Buch „Kreativität gibt es nicht“ erschienen, in dem er mit gängigen Mythen aufräumt und seine „Logik des Schaffens“ darlegt. Seine Vorträge gestaltet er musikalisch mit seiner Geige.

Holger Wöltje

Holger Wöltje ist Diplom-Ingenieur (BA) für Informationstechnik und mehrfacher Bestseller-Autor. Seit 1996 hat er über 15.800 Anwendern in Seminaren und Work-shops geholfen, die moderne Technik produktiver einzusetzen. Seit 2001 ist Holger Wöltje selbstständiger Berater und Vortragsredner. Er unterstützt die Mitarbeiter von mittelständischen Firmen und Fortune-Global-500- sowie DAX-30-Unternehmen dabei, ihren Arbeitsstil zu optimieren und zeigt Outlook-, OneNote- und SharePoint-Nutzern, wie sie ihre Termine, Aufgaben und E-Mails in den Griff bekommen, alle wichtigen Infos immer elektronisch parat haben, im Team effektiv zusammenarbeiten, mit moderner Technik produktiver arbeiten und mehr Zeit für das Wesentliche gewinnen.

Frank Eilers

Frank Eilers ist Keynote Speaker zu den Zukunftsthemen Digitale Transformation, Künstliche Intelligenz und die Zukunft der Arbeit. Er betreibt seit mehreren Jahren den Podcast „Arbeitsphilosophen“ und übersetzt komplexe Zukunftsthemen für ein breites Publikum. Als ehemaliger Stand-up Comedian bringt Eilers eine ordentliche Portion Humor und Lockerheit mit. 2017 wurde er für seine Arbeit mit dem Coaching Award ausgezeichnet.

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Yasmin Kardi ist zertifizierter Scrum Master, Product Owner und Agile Coach und berät neben ihrer Rolle als Product Owner Teams und das höhere Management zu den Themen agile Methoden, Design Thinking, OKR, Scrum, hybrides Projektmanagement und Change Management.. Zu ihrer Kernkompetenz gehört es u.a. internationale Projekte auszusteuern, die sich vor allem auf Produkt-, Business Model Innovation und dem Aufbau von Sales-Strategien fokussieren.

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Leon Chaudhari ist ein gefragter Marketingexperte, Inhaber mehrerer Unternehmen im Kreativ- und E-Learning-Bereich und Trainer für Marketingagenturen, KMUs und Personal Brands. Er unterstützt seine Kunden vor allem in den Bereichen digitales Marketing, Unternehmensgründung, Kundenakquise, Automatisierung und Chat Bot Programmierung. Seit nun bereits sechs Jahren unterrichtet er online und gründete im Jahr 2017 die „MyTeachingHero“ Akademie.

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Als akkreditierter Trainer für PRINCE2® und weitere international anerkannte Methoden im Projekt- und Portfoliomanagement gibt Andreas Ellenberger seit Jahren sein Methodenwissen mit viel Bezug zur praktischen Umsetzung weiter. In seinen Präsenztrainings geht er konkret auf die Situation der Teilnehmer ein und erarbeitet gemeinsam Lösungsansätze für die eigene Praxis auf Basis der Theorie, um Nachhaltigkeit zu erreichen. Da ihm dies am Herzen liegt, steht er für Telefoncoachings und Prüfungen einzelner Unterlagen bzgl. der Anwendung gern zur Verfügung.

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Zach Davis ist studierter Betriebswirt und Experte für Zeitintelligenz und Zukunftsfähigkeit. Als Unternehmens-Coach hat er einen tiefen Einblick in über 80 verschiedene Branchen erhalten. Er wurde 2011 als Vortragsredner des Jahres ausgezeichnet und ist bis heute als Speaker gefragt. Außerdem ist Zach Davis Autor von acht Büchern und Gründer des Trainingsinstituts Peoplebuilding.

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Alexander Plath ist seit über 30 Jahren im Verkauf und Vertrieb aktiv und hat in dieser Zeit alle Stationen vom Verkäufer bis zum Direktor Vertrieb Ausland und Mediensprecher eines multinationalen Unternehmens durchlaufen. Seit mehr als 20 Jahren coacht er Führungskräfte und Verkäufer*innen und ist ein gefragter Trainer und Referent im In- und Ausland, der vor allem mit hoher Praxisnähe, Humor und Begeisterung überzeugt.

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