Medulloblastome sind maligne ZNS-Tumoren, die bei Kindern vorrangig in der hinteren Schädelgrube entstehen und die häufigsten maligne Hirntumoren bei Kindern ausmachen. Patient*innen mit Medulloblastom zeigen Symptome eines erhöhten Hirndrucks und Kleinhirnsymptome, die sich über Wochen bis einige Monate entwickeln und sich fortlaufend verschlimmern. Das MRT MRT Magnetresonanztomographie (MRT) ist das bildgebende Verfahren der Wahl und zeigt typischerweise einen Tumor der Mittellinie oder der Kleinhirnhemisphäre, welcher durch Kontrastmittel verstärkt wird. Zur sicheren Diagnose ist eine histopathologische Analyse nach einer chirurgischen Resektion erforderlich. Zur genauen Beschreibung des Tumors ist die Kombination aus Genetischer und Histologischer Klassifikation notwendig. Die Behandlung umfasst eine Kombination aus Operation, Strahlentherapie und Chemotherapie. Die Prognose hängt von einer Vielzahl von Faktoren ab, mit moderner multimodaler Therapie überleben etwa 75 % der Kinder, bei denen ein Medulloblastom diagnostiziert wird, bis ins Erwachsenenalter.
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Medizin ➜
Das Medulloblastom ist ein hochmaligner Tumor, der sich bei Kindern in der hinteren Schädelgrube entwickelt. Es handelt sich um einen embryonalen Tumor, der aus neuronalen Vorläuferzellen hervorgeht und im Allgemeinen eine schlechte Prognose hat. Das Medulloblastom dient als Überbegriff verschiedener Tumorentitäten mit unterschiedlichen Ursprungszellen und Pathogenese.
Kategorien | Spezifische Tumore |
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Neuroepitheliale Tumore im ZNS |
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Hirnhauttumore |
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Tumore der Sellaregion |
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Weitere primäre ZNS-Tumore | Primäres ZNS-Lymphom |
Hirnmetastasen (5x häufiger als primäre Hirntumore) | Am häufigsten verursacht durch: |
Periphere neuronale Tumore |
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Die WHO hat sowohl genetische als auch histologische Klassifikationen für Medulloblastome definiert.
Medulloblastome entstehen typischerweise im Kleinhirn Kleinhirn Kleinhirn (Cerebellum), sodass sich die Patient*innen mit Kleinhirnsymptomen und Zeichen eines erhöhten Hirndrucks ( ICP ICP Erhöhter intrakranieller Druck (ICP)) präsentieren.
Die Magnetresonanztomografie ist die Diagnostik der Wahl. Aufgrund der Tatsache, dass bei ca. einem viertel der Patient*innen bei der initialen Vorstellung eine Wirbelsäulenbeteiligung vorliegt, sollte eine MRT MRT Magnetresonanztomographie (MRT) sowohl des Gehirns als auch des Rückenmarks durchgeführt werden.
Die Liquordiagnostik ist bei der Beurteilung der Metastasierung Metastasierung TNM-Klassifikation: Grading, Staging und Metastasierung wichtig, da etwa ⅓ der Medulloblastome über den Liquor metastasieren.
Die Diagnose erfordert die Bestätigung durch histopathologische Untersuchung zum Zeitpunkt der chirurgischen Resektion.
Die Standardbehandlung für die Behandlung des Medulloblastoms ist eine kombinierte Modalitätstherapie, einschließlich Operation, Chemotherapie und Bestrahlung.
Differentialdiagnosen für das Medulloblastom sind folgende Tumoren der hinteren Schädelgrube: