Meningeom

Überblick

Definition

Ein Meningeom ist ein langsam wachsender Tumor, der aus den Hirnhäuten des Gehirns und des Rückenmarks entsteht.

• Hirnhäute Hirnhäute Hirnhäute (Meningen) sind faserige Schichten, die das Gehirn und das Rückenmark Rückenmark Rückenmark umhüllen und aus 3 Schichten bestehen:
  • Dura mater Dura mater Hirnhäute (Meningen): die äußerste Schicht; aus straffem, faserreichem Bindegewebe Bindegewebe Bindegewebe
  • Arachnoidea mater: die mittlere Schicht; ein lockeres Netz aus Kollagen Kollagen Bindegewebe und elastischen Fasern → fast durchsichtig
  • Pia mater Pia mater Hirnhäute (Meningen): die dünne innere Schicht; mit dem Gehirn und dem Rückenmark Rückenmark Rückenmark verwachsen
• Meningeome entstehen aus Zellen der Arachnoidea mater.

Epidemiologie

• Häufigkeit:
  • Die häufigste Form von primären ZNS-Tumoren
  • Etwa ⅓ aller primären Hirn- und Rückenmarkstumore
  • Kraniale Meningeome: 90 %
  • Spinale Meningeome: 10 %
• Das mediane Diagnosealter beträgt 65 Jahre:
  • Zunahme der Inzidenz mit zunehmendem Alter
  • Selten bei Kindern, es sei denn, es besteht ein Zusammenhang mit Neurofibromatose Typ 2 Neurofibromatose Typ 2 Neurofibromatose Typ 2
• Geschlecht: häufiger bei Frauen
  • Verhältnis von Frauen zu Männern:
    • 2–3:1 für kraniale Meningeome
    • 9:1 für spinale Meningeome
  • Medianes Erkankungsalter bei Frauen: zwischen 35 und 54 Jahren
• Inzidenz nach WHO-Grad:
  • WHO-Grad I: 70 %
  • WHO-Grad II: 27 %
  • WHO-Grad III: 3 %

Einteilung

Meningeome werden von der WHO morphologisch in 3 Grade eingeteilt:

• Grad I: gutartige meningeale Tumore; Umfassung von vielen Subtypen
• Grad II: meningeale Tumore mit einer gewissen Hirninvasion und einer höheren mitotischen Aktivität
  • Atypisches Meningeom
  • Klarzelliges Meningeom
• Grad III: aggressivere bösartige meningeale Tumore
  • Papilläres Meningeom
  • Anaplastisches Meningeom
  • Rhabdoides Meningeom

Risikofaktoren

Die Ursachen des Meningeoms sind nicht geklärt. Bestimmte Faktoren, die das Risiko eines Meningeoms erhöhen, wurden jedoch identifiziert:

• Strahlenbelastung: ionisierende Strahlung (besonders im Kopf- und Nackenbereich)
• Schädeltrauma Schädeltrauma Schädelhirntrauma
• Weibliche Hormone Hormone Endokrines System: Überblick: hohe Inzidenz bei postpubertären Frauen und während des Höhepunkts der reproduktiven Jahre
• Brustkrebs Brustkrebs Mammakarzinom (Brustkrebs): erhöhtes Risiko der Entstehung eines Meningeoms
• Angeborene Erkrankungen des Nervensystems:
  • Neurofibromatose Typ 2 Neurofibromatose Typ 2 Neurofibromatose Typ 2
  • Schwannome
• Adipositas Adipositas Adipositas

Pathophysiologie

Häufige Lokalisation

• Parasagittal
• Falx cerebri
• Zerebelläre Konvexität
• Suprasellar
• Occipitallappen
• Sinus cavernosus
• Kleinhirnbrücken-Winkel
• Olfaktorius Rinne
• Keilbeinflügel
• Foramen magnum
• Intravebtrikulär
• Intraorbital
• Spinal

Pathophysiologie

Meningeome entstehen aus den Arachnoidalzellen in der Nähe der Sinus durae matris. Wenn sich der Tumor vergrößert, entstehen durch folgende Mechanismen Symptome:

• Erhöhter Hirndruck
• Direkte Kompression des Tumors auf angrenzende Strukturen
• Invasion in umgebendes Hirngewebe (WHO-Grad II und III)

Klinik

Einige Patient*innen sind asymptomatisch. Bei symptomatischen Patient*innen hängt das klinische Erscheinungsbild von der Lokalisation des Tumors ab.

• Kopfschmerzen
• Krampfanfälle Krampfanfälle Krampfanfälle im Kindesalter
• Bewusstseinstrübung
• Fokale neurologische Defizite:
  • Subfrontal: Apathie, Harninkontinenz Harninkontinenz Harninkontinenz
  • Sinus cavernosus: vermindertes Sehvermögen, Doppelbilder, Taubheitsgefühl im Gesicht
  • Okzipitallappen: Kontralaterale Hemianopsie Hemianopsie Die Sehbahn und Gesichtsfeldausfälle
  • Hintere Schädelgrube: obstruktiver Hydrozephalus Hydrozephalus Hydrozephalus bei Kindern → Papillenödem und morgendliche Kopfschmerzen
  • Rückenmark Rückenmark Rückenmark: lokalisierte Schmerzen, Nervenbahnschädigungen
  • Olfactorius Rinne: Anosmie, Papillenödem, Optikusatrophie
  • Keilbeinflügel: Krampfanfälle Krampfanfälle Krampfanfälle im Kindesalter, Hirnnervenlähmungen
  • Tentorium: Kopfschmerzen, Krampfanfälle Krampfanfälle Krampfanfälle im Kindesalter, Gangstörungen

Diagnostik

Die Labordiagnostik ist bei der Diagnose von Meningeomen von geringem Nutzen; eine Bildgebung ist ein hilfreicheres diagnostisches Werkzeug. Zur Bestätigung der Diagnose ist eine Biopsie erforderlich.

Bildgebung

• Bildgebende Verfahren:
  • MRT MRT Magnetresonanztomographie (MRT) mit Kontrastmittel (Goldstandard); weitere Möglichkeiten:
    • Angiographie Angiographie Herzchirurgie
    • Magnetresonanzvenographie (MNV)
  • CT mit Kontrastmittel
• Befunde:
  • Glatte Kontur neben duralen Strukturen
  • T1-gewichtete Bilder: isointens oder hypointens
  • T2-gewichtete Bilder: isointens oder hyperintens
  • Gleichmäßig helle Verstärkung bei Kontrastaufnahme
  • Dural Tail Sign: durale Verdickung, die sich peripher verjüngt
• Befunde, die auf ein malignes Meningeom hinweisen:
  • Zystische Veränderungen
  • Zerstörung des angrenzenden Knochens
  • Umliegendes Hirnödem
  • ↑ zerebraler Durchblutung

Biopsie

Eine Biopsie liefert eine definitive Diagnose. Zu den histologischen Befunden gehören:

• Lobulusarchitektur
• Psammom-Körper (runde Verkalkungen)
• Zwiebelschalenartige Zellformation
• Eosinophiles Zytoplasma
• Einheitliche Kerne
• Tumore WHO-Grad II:
  • ↑ Mitoseaktivität (≥ 4 Mitosefiguren pro Blickfeld)
  • Bei Vorhanden sein von 3 oder mehr der folgenden Faktoren:
    • ↑ Anzahl der Zellen
    • Kleine Zellen mit ↑ Kern-zu-Zytoplasma-Verhältnis
    • Prominente Nucleoli
    • Blattförmiges Wachstumsmuster
    • Nekrotische Anteile
• Tumore WHO-Grad III:
  • ↑ Mitoseaktivität (≥ 20 Mitosefiguren pro Blickfeld)
  • Infiltration in das darunter liegende Gehirn
  • Atypische Zellen
  • Mehrere nekrotische Anteile

Therapie

Überwachung

Die Mehrzahl der Meningeome kann zumindest anfänglich beobachtet werden.

• Beobachtung bei folgenden Patient*innen angebracht:
  • asymptomatisch (mit zufällig entdeckten Meningeomen in der Bildgebung)
  • Kleine Tumore (unter 2 cm) ohne Anzeichen einer Invasion
• Neubewertung in 3–6 Monaten → wenn unverändert, nach hinten schieben der nächsten Bildgebung möglich
• Indikationen zur Behandlung:
  • Signifikante Vergrößerung eines bekannten Tumors
  • Sobald Patient*innen symptomatisch werden

Chirurgischer Eingriff und postoperative Prognose

• Indikationen:
  • Große oder expandierende Tumore
  • Infiltrierende Tumore
  • Umgeben von Ödemen
• Anwendung bei unkomplizierten und leicht zugänglichen Meningeomen
• Der chirurgische Zugang basiert auf:
  • Größe und Lage des Meningeoms
  • Wachstumsrate des Tumors
  • Operationsrisiken für Patient*innen je nach Alter, Gesundheitszustand und Begleiterkrankungen
• Die chirurgische Resektion von Meningeomen gilt als dauerhafte Heilung.
• Vollständige Resektion des Tumors und seiner duralen Befestigung → Verhinderung eines Rezidiv
• Prognose basierend auf dem Ausmaß der chirurgischen Resektion; Simpson Klassifikation:
  • Niedrigere Grade (I–III): Vollständigere Entfernung des Tumors mit geringeren Rezidivrisiko
  • Höhere Grade (IV–V): unvollständige Resektion mit höherem Rezidivrisiko

Strahlentherapie

• Indikationen:
  • Inoperabler Tumor
  • Bei unvollständiger Resektion
  • Höhergradige Tumore (Grad II und III)
• Ziele:
  • Vollständige Entfernung des Tumors
  • Reduktion des Rezidivrisikos

Differentialdiagnosen

• Hämangioblastom Hämangioblastom Hämangioblastom: seltener vaskulärer Tumor des ZNS, welcher oft mit dem Von-Hippel-Lindau-Syndrom assoziiert ist und normalerweise im Kleinhirn Kleinhirn Kleinhirn (Cerebellum) lokalisiert ist, aber auch das Rückenmark Rückenmark Rückenmark oder die Netzhaut Netzhaut Anatomie des Auges befallen kann. Zu den Symptomen zählen Kopfschmerzen und neurologische Ausfälle, die auf der Lokalisation des Tumors basieren. Die Diagnose basiert auf der Bildgebung und einer Biopsie. Die Behandlung umfasst die chirurgische Entfernung des Tumors und möglicherweise eine Strahlentherapie.
• Glioblastoma multiforme Glioblastoma multiforme Glioblastoma multiforme: ein schnell fortschreitendes Astrozytom Astrozytom Astrozytom des WHO-Grades IV, das aus Astrozyten (Gliazellen im Gehirn) entsteht und sich klinisch mit Kopfschmerzen, Übelkeit, Benommenheit, verschwommenes Sehen, Persönlichkeitsveränderungen und Krampfanfälle Krampfanfälle Krampfanfälle im Kindesalter präsentiert. Eine Bildgebung, die Klinik und eine Biopsie sind die tragenden Säulen der Diagnostik. Die Therapie umfasst eine Strahlentherapie, Chemotherapie und die chirurgische Resektion. Die Prognose ist schlecht.
• Oligodendrogliom: ein von Oligodendrozyten ausgehender Tumor des zentralen Nervensystems, der je nach Lage mit fokalen neurologischen Defiziten, Krampfanfällen und Persönlichkeitsveränderungen auftreten kann. Die Diagnose wird durch eine MRT-Bildgebung und Biopsie gestellt. Der Kontakt mit den Hirnhäuten und das Dura Tail Sign kann helfen, Meningeome von Oligodendrogliomen zu unterscheiden, die sich am häufigsten in den Großhirnhemisphären entwickeln, vor allem im Frontallappen. Die Behandlung umfasst eine chirurgische Resektion, die möglicherweise von einer Bestrahlung und/oder Chemotherapie begleitet wird.
• Kraniopharyngeom Kraniopharyngeom Kraniopharyngeom: ein seltener Hypophysentumor, der aus embryonalem Gewebe entsteht. Symptome sind unter anderem Kopfschmerzen, Hypersomnie, Polydipsie, Polyurie Polyurie Kaliumregulation durch die Niere, Sehverlust und Erbrechen Erbrechen Erbrechen im Kindesalter. Die Diagnose erfolgt durch ein MRT MRT Magnetresonanztomographie (MRT) und einer Biopsie. Die Behandlung umfasst die chirurgische Entfernung des Tumors und gegebenenfalls eine Strahlentherapie.
• Hirnmetastasen: neoplastische Zellen, die sich von Primärtumoren an anderer Stelle im Körper auf das Gehirn ausgebreitet haben. Hirnmetastasen sind die häufigsten Neoplasien im Gehirn. In der Bildgebung sind oft mehrere Herde des Tumors zusehen, was auf einen extrakraniellen Ursprung hindeutet. Die Klinik hängt vom Primärtumor sowie vom Ort und Ausmaß der Hirnmetastasierung ab. Die Behandlung richtet sich nach dem zugrunde liegenden Primärtumor und kann eine chirurgische Resektion, Strahlentherapie und Chemotherapie umfassen.
• Migräne Migräne Migräne: Kopfschmerzen, die in der Regel relativ stark sind und oft von Übelkeit, Lichtempfindlichkeit und Geräuschempfindlichkeit begleitet werden. Die Diagnose basiert auf einer positiven Familienanamnese Familienanamnese Vorsorgeuntersuchungen und Prävention im Erwachsenenalter, der klinischen Anamnese und der aktuellen Klinik. Migräne Migräne Migräne kann aufgrund von bildgebenden Verfahren von Meningeomen unterschieden werden. Die Behandlung umfasst Analgetika und vorbeugende Medikamente wie Alpha-Blocker Alpha-Blocker Antiadrenerge Medikamente.