Mitralstenose

Mitralstenose

Eine Mitralstenose (MS) ist die Verengung der Mitralklappenöffnung, die zu einer Behinderung des Blutflusses vom linken Vorhof (LA) zum linken Ventrikel (LV) führt. Eine Mitralklappenstenose kann viele verschiedene Ursachen haben. Die häufigste ist eine chronische Herzklappenentzündung nach einer rheumatischen Fiebererkrankung. Die Klappenstenose führt zu einer erhöhten Rechtsherzbelastung. Da folglich auch das Schlagvolumen und Herzzeitvolumen Herzzeitvolumen Herzmechanik abnehmen, resultiert daraus ebenfalls eine Linksherzinsuffizienz. Im fortgeschrittenen Stadium können die Betroffenen Symptome einer Globalherzinsuffizienz aufweisen. Durch einen vergrößerten LA sind Husten und Dysphagie Dysphagie Dysphagie auch mögliche Symptome einer Mitralklappenstenose. Weitere Symptome sind Belastungsdyspnoe, Orthopnoe Orthopnoe Atemwegsobstruktion, Herzklopfen und Müdigkeit. Eine gefährliche Komplikation ist das Auftreten von Vorhofflimmern Vorhofflimmern Vorhofflimmern und somit die erhöhte Embolisationsgefahr. Die Diagnostik erfolgt über eine gründliche körperliche Untersuchung und eine Echokardiografie. Diese sollte am besten transösophageal durchgeführt werden. In der Auskultation kann ein pathologisches diastolisches Herzgeräusch mit punctum maximum an der Herzspitze beobachtet werden. Auch eine Wangenröte liefert Hinweise auf das Vorliegen einer Mitralklappenstenose. Die Behandlung umfasst Natriumrestriktion, Diuretika Diuretika Medikamentöse Therapie der Herzinsuffizienz und der Angina pectoris, Behandlung von Vorhofflimmern Vorhofflimmern Vorhofflimmern und weiteren aufgetretenen Komplikationen. Bei symptomatischen Patienten und oder deutlich eingeschränkter Mitralöffnungsfläche (MÖF) sollte eine operative Therapie mittels Katheter oder eines offenen Klappenersatzverfahrens erfolgen.

Redaktionelle Verantwortung: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Inhalt

Differentialdiagnosen

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Überblick

Definition

Mitralstenose (MS) ist die Verengung der Mitralklappenöffnung, die den Blutfluss vom linken Vorhof (LA) in den linken Ventrikel (LV) während der Diastole Diastole Herzzyklus behindert.

Epidemiologie

Die Prävalenz ist in den Industrieländern zurückgegangen.
Inzidenz:
- Höher in Entwicklungsländern, da hier höhere Inzidenz von rheumatischen Herzkrankheiten
Frauen > Männer
Auftreten in der Regel ab der 3. und 4. Lebensdekade

Ätiologie

Rheumatische Herzkrankheit (am häufigsten)
Angeboren
Mitralanulusverkalkung
Strahlungsinduziert
Morbus Fabry Morbus Fabry Morbus Fabry/Anderson-Fabry-Krankheit
Morbus Whipple Morbus Whipple Morbus Whipple
Systemischer Lupus erythematodes Systemischer Lupus erythematodes Systemischer Lupus erythematodes
Rheumatoide Arthritis Rheumatoide Arthritis Rheumatoide Arthritis
Karzinoid-Erkrankung
Bedingungen, die die hämodynamischen Veränderungen einer Mitralklappenstenose nachahmen:
- Myxom des linken Vorhofs
- Infektiöse Endokarditis Endokarditis Endokarditis
- Degenerierte bioprothetische Mitralklappe Mitralklappe Anatomie des Herzens

Pathophysiologie

Rheumatische Herzkrankheit: Molekulares Mimikry durch Gruppe A-hämolytische Streptokokken Streptokokken Streptococcus nach Racheninfektion → akute Pankarditis ( Entzündung Entzündung Entzündung des gesamten Herzens)→ chronische Klappenentzündung →
- Fibrose und Verdickung der Klappensegel und Fusion der Mitralkommissuren
- Mitralkalzifikation und -stenose mit Verengung der Klappenöffnung
Eine verengte MV-Öffnung → eingeschränkte LV-Füllung→ ↑ mehr Druck im LA ist erforderlich, um Blut zu fördern →
- LA-Dilatation → Vorhofflimmern Vorhofflimmern Vorhofflimmern, LA-Thrombose
- ↑ Pulmonalkapillardruck (Englisches Akronym: PCWP) → pulmonale Hypertonie Hypertonie Arterielle Hypertonie → Rechtsherzinsuffizienz
- ↓ Schlagvolumen → ↓ Herzzeitvolumen Herzzeitvolumen Herzmechanik → Linksherzinsuffizienz

Mitralklappenstenose — Behinderung des Blutflusses von LA nach LV während der Diastole aufgrund einer stenotischen MV
Bild von Lecturio.

Pressure loop mitral stenosis — Normale Druck-Volumen-Schleife (rote Linie) im Vergleich zu MS (blaue Linie): Mitralstenose beeinträchtigt die LV-Füllung, daher kommt es zu einer Abnahme des enddiastolischen Volumens. Dies führt insgesamt zu einer Abnahme des Herzzeitvolumens und des Schlagvolumens. Der Kreis stellt die Öffnung der Mitralklappen (Englisches Akronym: MV)- und LV-Fülldrücke dar, die bei der Einstellung einer stenotischen Klappe leicht verringert werden können.
Bild von Lecturio.

Gross pathology mitral stenosis — Normale Druck-Volumen-Schleife (rote Linie) im Vergleich zu MS (blaue Linie): Mitralstenose beeinträchtigt die LV-Füllung, daher kommt es zu einer Abnahme des enddiastolischen Volumens. Dies führt insgesamt zu einer Abnahme des Herzzeitvolumens und des Schlagvolumens. Der Kreis stellt die Öffnung der Mitralklappen (Englisches Akronym: MV)- und LV-Fülldrücke dar, die bei der Einstellung einer stenotischen Klappe leicht verringert werden können.
Bild von Lecturio.

Klinik

Symptome

Asymptomatisch im Frühstadium
Symptome einer Herzinsuffizienz:
- Progressive Belastungsdyspnoe
- Ermüdung
- Orthopnoe Orthopnoe Atemwegsobstruktion
- Paroxysmale nächtliche Dyspnoe Dyspnoe Dyspnoe (Atemnot/Luftnot)
- Hämoptyse Hämoptyse Hämoptyse → durch Lungenödem Lungenödem Atemwegsobstruktion und Ruptur kleiner Lungengefäße
Symptome von Vorhofflimmern Vorhofflimmern Vorhofflimmern:
- Herzklopfen
- Folgeerscheinungen von Thromboembolien
Heiserkeit (Ortner-Syndrom) → Kompression des linken N. laryngeus recurrens durch einen vergrößerten LA
Husten → Kompression der Bronchien durch einen vergrößerten LA
Dysphagie Dysphagie Dysphagie → Kompression der Speiseröhre Speiseröhre Ösophagus (Speiseröhre) durch einen vergrößerten LA

Diagnostik

Körperliche Untersuchung

Lautes S1 (1. Herzton)→ abrupter Verschluss stenotischer MV-Blätter (S1 kann fehlen, wenn die Segel stark verkalkt sind.)
Normaler S2-Split mit einem überspitztem P2 → pulmonale Hypertonie Hypertonie Arterielle Hypertonie
Früher diastolischer Öffnungston nach S2, gefolgt von einem tiefen, decrescendo-crescendo Geräusch:
- Punctum maximum über der Herzspitze
- Diastolisches Decrescendogeräusch
- Präsystolisches Crescendogeräusch
- Bei starker Verkalkung können beide Töne verschwinden
Tastbares Heben von P2 und rechtem Ventrikel (RV) (parasternaler Lift)
Der Punkt des maximalen Impulses ist normal oder ↓, aufgrund von ↓ LV-Füllung.
Anzeichen einer Herzinsuffizienz (normalerweise rechtsseitig):
- Juguläre Venendehnung
- Knisterrasseln in der Auskultation
- Hepatomegalie
- Periphere Ödeme
Wangenröte („Facies mitralis“)
- Rötlich-livide Wangenverfärbung als Ausdruck eines peripheren Sauerstoffdefizits
  - Kutane Vasodilatation und Hypoxämie → niedriges Herzzeitvolumen Herzzeitvolumen Herzmechanik und schwere pulmonale Hypertonie Hypertonie Arterielle Hypertonie

Phonokardiogramm mit Mitralklappenstenose — Diastolische Füllung und polterndes Geräusch bei leichter und schwerer Mitralklappenstenose
Das mitteldiastolische Geräusch beginnt nach dem Mitralöffnungston (MÖT; englisches Akronym: OS). Das präsystolische Geräusch ist auf eine Vorhofkontraktion zurückzuführen (und fehlt bei Vorhofflimmern).
Bild von Lecturio.

Cardiac murmurs after correction — Phonokardiogramme von abnormalen Herztönen, die durch die folgenden Herzfehler verursacht werden:
Aortenklappeninsuffizienz, Mitralklappenprolaps, Mitralklappenstenose (MS), Aortenklappenstenose (AS), Trikuspidalklappeninsuffizienz, hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie (HOCM), Vorhofseptumdefekt (ASD), Ventrikelseptumdefekt (VSD) und offener Ductus arteriosus (PDA)
Bild von Lecturio.

Bildgebende Verfahren

Transthorakale Echokardiografie (TTE):
- Beurteilung der Klappendicke und Verkalkung
- LA-Dilatation (> 40 mm)
- Bewertung der LV- und RV-Funktion
- Quantifizierung des Stenosegrades
  - Mitralöffnungsfläche (MÖF):
    - Leichte MS: > 1,5 cm ²
    - Mittelschwere MS: 1,0 – 1,5 cm ²
    - Schwere MS: < 1,0 cm ²
- Abschätzung der Druckverhältnisse im kleinen Kreislauf und RV
- Assoziierte Klappenerkrankung ( Mitralinsuffizienz Mitralinsuffizienz Mitralklappeninsuffizienz (MI))
Transösophageale Echokardiografie (TEE):
- Wird verwendet, um einen LA-Thrombus vor einer perkutanen Ballonvalvuloplastik auszuschließen
- Kann auch auf LA-Myxome oder große Vegetationen untersuchen, die MS simulieren können

Echocardiogram mitral stenosis — Echokardiographierahmen in der parasternalen Längsachse (A) und apikale 4-Kammer (B) Ansichten eines Patienten mit schwerer MS (MV Öffnungsfläche= 0,84 cm ² ) und leichter Regurgitation, die einen riesigen linken Vorhof zeigen
MV: Mitralklappe
LV: linker Ventrikel
RV: rechter Ventrikel
RA: rechter Vorhof
Bild: „*Echocardiographic frames” vom Department of Pediatrics & Child Health, School of Medicine, Hawassa University, Hawassa, Ethiopia.* Lizenz: CC BY 2.0.

Rheumatic mitral stenosis in children — Echokardiographierahmen in der parasternalen Längsachse (A) und apikale 4-Kammer (B) Ansichten eines Patienten mit schwerer MS (MV Öffnungsfläche= 0,84 cm ² ) und leichter Regurgitation, die einen riesigen linken Vorhof zeigen
MV: Mitralklappe
LV: linker Ventrikel
RV: rechter Ventrikel
RA: rechter Vorhof
Bild: „*Echocardiographic frames” vom Department of Pediatrics & Child Health, School of Medicine, Hawassa University, Hawassa, Ethiopia.* Lizenz: CC BY 2.0.

Röntgen-Thorax:
- Begradigung des linken oberen Randes der Herzsilhouette → LA-Vergrößerung
- Mitralkonfiguration des Herzens (_“stehende Eiform”)
- Rechtsventrikuläre Hypertrophie
- Lungengefäßstauung
  - Erweiterung der A. pulmonalis
  - Kerley B-Linien bei interstitiellem Lungenödem Lungenödem Atemwegsobstruktion
  - Milchglaszeichnung bei alveolärem Lungenödem Lungenödem Atemwegsobstruktion
Kardiale Magnetresonanztomografie (cMRT):
- Wenn EKG EKG Normales Elektrokardiogramm (EKG) nicht aussagekräftig
- Kann Informationen zur Klappenanatomie (MÖF) geben
- Einschätzung des Schweregrads der MS

Elektrokardiografie ( EKG EKG Normales Elektrokardiogramm (EKG)): unspezifische Ergebnisse

Anzeichen einer LA-Vergrößerung: doppelgipflige P-Wellen (P-sinistroatriale)
Nur im Sinusrhythmus Sinusrhythmus Herzphysiologie zu sehen
Vorhofflimmern Vorhofflimmern Vorhofflimmern mit absoluter Arrhythmie
Bei schwerer pulmonaler Hypertonie Hypertonie Arterielle Hypertonie: Steil- bis Rechtstyp, positiver Sokolow-Lyon-Index für Rechtsherzhypertrophie

Invasive Diagnostik

Herzkatheteruntersuchung:
- Teil der präoperativen Beurteilung
- Ausschluss einer KHK, Beurteilung der Klappenfunktion, Stenosegrad, Ventrikelfunktion
- ↑ LA- und PA-Drücke, MVA

Heart valve disease mitral stenosis — Ein cMRT zur Beurteilung von einer MS. Oben: diastolischer Rahmen aus einer Ansicht des LV-Ausflusstrakts, der die Schichtposition für die nachfolgende Bildgebung zeigt (gestrichelte Linie);
Unten: resultierende modifizierte Kurzachsenansicht durch das MV in der Diastole, die die verengte Mitralöffnung zeigt (Pfeil)
Bild: „*Assessing mitral stenosis by direct planimetry of the mitral tips” von John Radcliffe Hospital, Oxford, UK.* Lizenz: CC BY 2.0.

Therapie

Regelmäßige Überwachung bei asymptomatischen Patient*innen:
- Echokardiografie
- Röntgen Röntgen Röntgen
- Ergometrie
- Körperliche Untersuchung

Konservative Therapie

Sekundärprävention von rheumatischem Fieber Fieber Fieber bei Patient*innen mit rheumatischer MS:
- Z. B. mit Penicillin V Penicillin V Penicilline
- Die Therapiedauer hängt von dem Erkrankungsalter, dem Schweregrad und der Reinfektionsgefahr ab
Behandlung von Herzinsuffizienz:
- Diuretika Diuretika Medikamentöse Therapie der Herzinsuffizienz und der Angina pectoris (Thiazide, Spironolacton, ggf. Schleifendiuretikum)
- Betablocker Betablocker Antiarrhythmika der Klasse II (Vorsicht: reduziert HZV)
Behandlung von Vorhofflimmern Vorhofflimmern Vorhofflimmern (VHF):
- Lange Diastole Diastole Herzzyklus für ausreichende Ventrikelfüllung bei hämodynamischer MS benötigt
- Digitalisglykoside in Kombination mit Betablockern oder Verapamil Verapamil Medikamente gegen die pulmonale Hypertonie
Thrombembolieprophylaxe:
- Vitamin-K-Antagonisten bei VHF
- Auch nach Valvuloplastie

Eingriff an der Mitralklappe Mitralklappe Anatomie des Herzens

Indikation:
- MÖF: < 1,5 cm² und Symptome
- Hohes Embolie- oder Dekompensationsrisiko

Perkutane Mitralklappen-Kommissurotomie (PMC) mithilfe eines Ballonkatheters:
- MÖF durch Eingriff normalerweise verdoppelt
- Kein großer operativer Eingriff
Chirurgischer MV-Ersatz:
- Bei Kontraindikation einer PMC

Accura Ballon-Mitralstenose — Perkutane Mitralvalvotomie bei Situs inversus totalis und juveniler rheumatischer kritischer MS. A: Accura-Ballon, der in die LV eindringt; B: distales Aufblasen des Ballons; C: Mitralklappendilatation
Bild: „*Accura balloon” vom Department of Cardiology, LPS Institute of Cardiology, G.S.V.M. Medical College, Kanpur, Uttar Pradesh 208002, India*. Lizenz: CC BY 2.0.

Differentialdiagnosen

Mitralklappeninsuffizienz (MI): Klappenstörung, bei der während der Systole Systole Herzzyklus Blut vom LV zum LA zurückfließt. Der Mitralklappenprolaps Mitralklappenprolaps Mitralklappenprolaps (MKP) ist die häufigste Ätiologie. Die Anzeichen und Symptome richten sich nach dem Schweregrad und können Belastungsdyspnoe, Müdigkeit oder Ödeme umfassen. Es kann ein systolisches Geräusch an der Herzspitze auftreten. Die Diagnostik erfolgt durch ein Echokardiogramm. Hierdurch kann eine MI von einer MS unterschieden werden. Die Behandlung umfasst Natriumrestriktion, Diuretika Diuretika Medikamentöse Therapie der Herzinsuffizienz und der Angina pectoris und Operationen in schweren Fällen.
MKP: der häufigste Herzklappenfehler, gekennzeichnet durch ein Vorwölben der MV-Blätter in die LA während der Systole Systole Herzzyklus. Die Auskultation zeigt charakteristischerweise einen mittleren systolischen Klick, gefolgt von einem möglichen insuffizienten Geräusch. Die Patient*innen sind in der Regel asymptomatisch. Bei einigen Patient*innen kann ein MKP jedoch zu einer MI fortschreiten. Durch eine Herzecho-Untersuchung erfolgt die Differenzierung eines MVP von ener MS. Die meisten Betroffenen benötigen keine Behandlung.
Schwere Aorteninsuffizienz: Klappenstörung, bei der das Blut während der Diastole Diastole Herzzyklus aus der Aorta in die Herzkammer zurückfließt. Die Patient*innen können sich mit Belastungsdyspnoe, Orthopnoe Orthopnoe Atemwegsobstruktion, Herzklopfen und Brustschmerzen Brustschmerzen Brustschmerzen vorstellen. Eine Untersuchung zeigt ein blasendes, frühdiastolisches Decrescendo-Geräusch im 3. linken Interkostalraum. Anhand einer Echokardiografie wird die Diagnose gestellt und eine schwere Aorteninsuffizienz von einer MS unterscheiden. Die Behandlung umfasst eine chirurgische Reparatur oder einen Ersatz.
Trikuspidalstenose: Verengung der Trikuspidalklappe Trikuspidalklappe Anatomie des Herzens, die den normalen Blutfluss von dem RA zum RV verhindert. Die Betroffenen können asymptomatisch sein oder sich mit Anzeichen und Symptomen einer systemischen venösen Stauung präsentieren. Ein mitteldiastolisches Geräusch am linken unteren Sternalrand unterscheidet eine Trikuspidalstenose von MS. Anhand eines Echokardiogramms wird die Diagnose gestellt. Die Behandlung umfasst Natriumrestriktion, Diuretika Diuretika Medikamentöse Therapie der Herzinsuffizienz und der Angina pectoris und Operationen in schweren Fällen.
Trikuspidalklappeninsuffizienz Trikuspidalklappeninsuffizienz Trikuspidalklappeninsuffizienz: Klappenstörung, bei der Blut während der Systole Systole Herzzyklus aus dem RV in die RA zurückfließen kann. Die Betroffenen können asymptomatisch sein oder sich mit Anzeichen und Symptomen einer systemischen venösen Stauung präsentieren. Ein holosystolisches Geräusch am linken unteren Sternalrand unterscheidet eine Trikuspidalinsuffizienz von MS. Anhand eines Echokardiogramms wird die Diagnose gestellt. Die Therapie umfasst die Behandlung der zugrunde liegenden Ursache, eine Natriumrestriktion, Diuretika Diuretika Medikamentöse Therapie der Herzinsuffizienz und der Angina pectoris und eine Operation in schweren Fällen.
Vorhof-Septum-Defekt (VSD): eine Öffnung im interatrialen Septum, die einen Links-Rechts-Shunt von Blut ermöglicht. Komplikationen sind pulmonale Hypertonie Hypertonie Arterielle Hypertonie, Herzinsuffizienz und Vorhofflimmern Vorhofflimmern Vorhofflimmern. Erwachsene können sich mit Dyspnoe Dyspnoe Dyspnoe (Atemnot/Luftnot), Müdigkeit und Herzklopfen präsentieren. Anders als bei einer MS kann ein mittelsystolisches Geräusch mit einem festen und weit gespaltenen S2 an der linken Sternalgrenze gehört werden. Die Diagnose wird anhand eines Echokardiogramms gestellt. Als Behandlung wird ein chirurgischer oder ein Transkatheterverschluss durchgeführt.
LA-Myxom: ein gutartiger, primärer Herztumor, der während der Diastole Diastole Herzzyklus eine Obstruktion des MV-Ausflusstrakts verursachen kann, wenn er im LA lokalisiert ist. Die Patient*innen stellen sich mit Anzeichen und Symptomen einer Herzinsuffizienz vor. Das Geräusch kann eine MS nachahmen, und auch ein „Tumor-Plopp“ ist zu hören, wenn das Myxom in die Mitralöffnung fällt. Die Diagnose wird anhand eines Echokardiogramms und einer cMRT gestellt, wodurch das LA-Myxom von einer MS abgegrenzt werden kann. Die Behandlung umfasst eine chirurgische Exzision.

Quellen

Armstrong, G.P. (2020). Mitral stenosis. [online] MSD Manual Professional Version. https://www.msdmanuals.com/professional/cardiovascular-disorders/valvular-disorders/mitral-stenosis
Dima, C. (2018). Mitral stenosis. In O’Brien, T.X. (Ed.), Medscape. https://emedicine.medscape.com/article/155724-overview (Zugriff am 23. November 2020).
Meyer, T.E., & Gaasch, W.H. (2019). Pathophysiology and natural history of mitral stenosis. In Yeon, S.B. (Ed.), Uptodate. https://www.uptodate.com/contents/pathophysiology-and-natural-history-of-mitral-stenosis (Zugriff am 23. November 2020).
Otto, C.M. (2020). Clinical manifestations and diagnosis of rheumatic mitral stenosis. In Yeon, S.B. (Ed.), Uptodate. https://www.uptodate.com/contents/clinical-manifestations-and-diagnosis-of-rheumatic-mitral-stenosis (Zugriff am 23. November 2020).
Gaasch, W.H. (2020). Overview of the management of mitral stenosis. In Yeon, S.B. (Ed.), Uptodate. https://www.uptodate.com/contents/overview-of-the-management-of-mitral-stenosis (Zugriff am 23. November 2020).
Herold, Dr. med. Gerd: Innere Medizin 2020. _“Mitralklappenstenose (MS)” S.169 ff.