Morbus Perthes

Überblick

Definition

Bei Morbus Legg-Calvé-Perthes handelt es sich um eine aseptische, idiopathische Knochennekrose der Femurkopfepiphyse. Die Erkrankung gehört zu den bedeutendsten Osteochondrosen im Kindesalter und tritt meist zwischen dem 5. bis 8. Lebensjahr auf. Ursächlich ist eine Durchblutungsstörung des Hüftkopfes unbekannter Genese. Die vorübergehende Unterbrechung der Blutzufuhr führt zu einer avaskulären Nerkose. Daraufhin braucht die Femurkopfepiphyse eine gewisse Zeit, um sich zu regenerieren.

Epidemiologie

• Epidemiologische Zahlen:
  • Inzidenz: 1:10 000
  • Männer sind bis zu 4-mal häufiger betroffen als Frauen.
  • Erkrankungsgipfel: 5.- 8. Lebensjahr
  • 15 % der Fälle manifestieren sich beidseitig
  • Höchste Inzidenz: Hellhäutige Bevölkerungsgruppen
  • Niedrigste Inzidenz: Ostasiatische Bevölkerungsgruppen
  • Häufiger bei Patient*innen mit niedrigerem sozioökonomischen Status
• Risikofaktoren:
  • Genetik Genetik Grundbegriffe der Genetik (10 % der Fälle sind familiär bedingt)
  • HIV HIV Retroviren: HIV (5 % der Patient*innen haben einen Morbus Perthes)
  • Störungen der Blutgerinnung
  • Trauma
  • Einnahme von Steroiden
  • Entwicklungsbedingte Hüftdysplasie Hüftdysplasie Hüftreifungsstörung und Hüftdysplasie.
  • Niedriges Geburtsgewicht
  • Kleinwuchs Kleinwuchs Kleinwuchs bei Kindern
  • Exposition gegenüber Tabak

Ätiologie

Der Morbus Perthes stellt eine multifaktorielle Erkrankung dar, die wahrscheinlich durch eine Kombination von genetischen Faktoren und Umweltfaktoren verursacht wird. Man weiß, dass der Morbus Perthes durch eine Durchblutungsstörung des Hüftkopfes entsteht und durch die Nekrose die enchondrale Ossifikation Ossifikation Knochenentwicklung und Ossifikation gestört ist. Die genaue Ätiologie ist nicht bekannt. Es gibt verschiedene Hypothesen, wie es zu dieser Durchblutungsstörung kommt.

Folgende Hypothesen für die Unterbrechung der Blutversorgung werden diskutiert:

• Traumata (repetitiv)
• Gefäßtheorie (vulnerabler Verlauf der transartikulär/intraartikulär am Schenkelhals verlaufenden Blutgefäße)
• Synovialitis
• Störungen der Blutgerinnung (z.B. Faktor-V-Leiden Faktor-V-Leiden Hyperkoagulopathien).
• Skelettretardierung
• Einnahme von Steroiden
• Genetik Genetik Grundbegriffe der Genetik

Pathophysiologie

Der Morbus Perthes weist einen typischen Verlauf auf, der je nach Ausmaß der Knochennekrose etwas variiert. Man kann diesen Verlauf in Stadien einteilen:

1. Initialstadium: Die Unterbrechung der Blutzufuhr führt zu einer Nekrose der subchondralen Kortikalis oder zu einem Infarkt der Epiphyse Epiphyse Aufbau der Knochen des Oberschenkelknochens. Es kommt zu einer Retardierung der Kopfkernentwicklung, das Wachstum des Knochenkerns sistiert und der Gelenkspalt scheint sich zu verbreitern.
2. Kondensationsstadium: Im Röntgenbild sieht man eine Verdichtung des Knochengewebes. Dieses Bild entsteht durch die Reparaturvorgänge am Knochen Knochen Aufbau der Knochen und die Knochenneubildung, infolge der Vaskularisationsstörung.
3. Fragmentationsstadium: Wenn das Bein weiterhin unverändert belastet wird, kommt es zur Fragmentierung der Knochenbälkchen. Zudem kommt es zu einem fortschreitenden Abbau von nekrotischer Knochenmatrix.
4. Reparationsstadium: Die Osteoblastische Aktivität mit dem Wiederaufbau des Hüftkopfes steht im Vordergrund.
5. Endstadium: Der Oberschenkelkopf ist während den Reparaturvorgängen nicht so belastungsfähig. Bei falscher Belastung kann es zu einer Deformation der Epiphyse Epiphyse Aufbau der Knochen des Hüftkopfes kommen. Diese veränderte Form des Hüftkopfes kann dazu führen, dass die Erkrankung zwar ausheilt, die Deformität jedoch bleibt. Dies hat wiederum negative Auswirkungen auf die Entwicklung des Acetabulums.

Komplikationen

• Deformationen des Oberschenkelkopfes mit Fortschreiten der Krankheit:
  • Coxa magna: Vergrößerung des Hüftkopfes
  • Coxa plana: Abflachung des Hüftkopfes
• Die daraus resultierende Inkongruenz der Hüfte kann zu Problemen führen:
  • Koxarthrose
  • Labrumläsionen
  • Arthrose Arthrose Arthrose der Hüfte im Alter

Klassifikationen

Es gibt mehrere Klassifikationen für dieses Krankheitsbild.

Waldenström-Klassifikation

Die Waldenström-Klassifikation beschreibt die verschiedenen Stadien, die die Perthes-Erkrankung durchläuft. Diese Klassifikation basiert auf radiologischen Aufnahmen.

• Initialstadium: Der Gelenkspalt erscheint verbreitert und ein Gelenkerguss ist oft zu erkennen.
• Kondensationsstadium: Die Femurkopfepiphyse verdichtet sich.
• Resorptions-/Fragmentationsstadium: Der Knochenkern löst sich auf und die Epiphyse Epiphyse Aufbau der Knochen zerfällt.
• Reparationsstadium: Es kommt zum strukturellen Wiederaufbau des Femurkopfes.
• Ausheilungsstadium/Endstadium: Es kommt zur Ausheilung oder eine Deformierung bleibt bestehen.

Lateral-Pillar-Klassifikation nach Herring

Diese Klassifikation soll es ermöglichen, eine langfristige Prognose der Erkrankung zu stellen. Beurteilt wird bei dieser Klassifikation nur der Befall der sogenannten “lateralen Säule” des Hüftkopfes. Wenn die laterale Säule nicht betroffen ist, ist die Prognose gut. Auch hier erfolgt die Einteilung in 3 Gruppen anhand der radiologischen Befunde (a.-p. Aufnahme) mit Einteilung des Hüftkopfes in 3 Säulen.

• Gruppe A: Im Röntgenbild ist die laterale Säule des Femurkopfes intakt bzw. hat eine Höhe von 100 %.
• Gruppe B: Im Röntgenbild hat die laterale Säule eine Höhenminderung von <50 %.
• Gruppe C: Im Röntgenbild hat die laterale Säule eine Höhenminderung von >50 %.

Klassifikation nach Caterral mit Head at Risk Zeichen

Bei dieser Klassifikation wird das Ausmaß der Nekrose, der Epiphyse Epiphyse Aufbau der Knochen und die Beteiligung der Metaphyse Metaphyse Aufbau der Knochen betrachtet. Auch hier handelt es sich um eine radiologische Klassifikation, die eine prognostische Einschätzung zum Verlauf der Erkrankung liefern soll. Es erfolgt eine Einteilung in 3 Gruppen:

• Gruppe 1: Im Röntgenbild ist keine Fraktur Fraktur Überblick über Knochenbrüche oder Sequesterbildung zu sehen und die Metaphyse Metaphyse Aufbau der Knochen ist nur selten beteiligt. Die Epiphyse Epiphyse Aufbau der Knochen ist in einem umschriebenen anterioren Anteil betroffen (Darstellung in Lauenstein-Aufname).
• Gruppe 2: Es kommt zu einem Kollaps eines Sequesters und in der Röntgenaufnahme sind größere Anteile der anterioren Epiphyse Epiphyse Aufbau der Knochen betroffen. Die Epiphysenhöhe bleibt häufig erhalten, da neben dem Sequester noch vitale Knochenanteile vorhanden sind.
• Gruppe 3: Die Anzahl der vitalen Knochenanteile nimmt ab und die Epiphyse Epiphyse Aufbau der Knochen ist zu großen Anteilen nekrotisch. Es kommt meist zu ausgeprägten metaphysären Veränderungen.
• Gruppe 4: Die komplette Epiphyse Epiphyse Aufbau der Knochen ist nekrotisch und es kommt zum Kollaps. Auch hier sind ausgeprägte metaphysäre Veränderungen zu sehen.

Bei den Head-at-Risk-Zeichen handelt es sich um radiologische Befunde, die besonders ungünstig für die Prognose sind.

• Metaphysäre Beteiligung
• Gage-Zeichen: kleines v-förmiges osteolytisches Knochensegment mit Rarefizierung der lateralen Metaphyse Metaphyse Aufbau der Knochen
• Kalzifikation der lateralen Epiphyse Epiphyse Aufbau der Knochen
• Lateralisation des Femurkopfes
• Subluxation des Femurkopfes nach lateral
• Horizontale Ausrichtung der Epiphysenfuge

Klinik

Anamnese

• Leitsymptom: (Schon-)Hinken oder verändertes Gangbild.
• Die Schmerzen treten erst spät im Krankheitsverlauf auf (nach 3 Monaten) und verschlimmern sich in der Regel bei körperlicher Belastung: Die Schmerzen sind in der Regel leicht (das Hinken kann schmerzfrei sein) und können sich auf den anteromedialen Oberschenkel Oberschenkel Oberschenkel oder das Knie projizieren. Bei einem Kind mit Knieschmerzen Knieschmerzen Knieschmerzen sollte deshalb immer die Hüfte mit untersucht werden.
• Kann mit verzögertem Knochenalter und -wachstum (Skelettretardierung) in Verbindung gebracht werden.
• In der Regel keine systemischen Symptome.
• Die Beschwerden können sehr wechselhaft sein, je nach Reizzustand des Hüftgelenks. Es kann zu Hüft-, Bein- oder Knieschmerzen Knieschmerzen Knieschmerzen kommen.

Körperliche Untersuchung

• Untersuchung des Gangbildes:
  • Antalgischer Gang: kurze Standphase aufgrund von Schmerzen bei der Belastung der betroffenen Hüfte
  • Positives Trendelenburg-Zeichen: Abkippen des Beckens zur gesunden, nicht belasteten Seite beim Gehen
  • Positives Vierer-Zeichen (bei Schmerzen)
  • Abduktorenzucken oder intermittierendes Hinken, insbesondere nach Anstrengung
  • Druckschmerz der Leiste
• Untersuchung der unteren Extremitäten:
  • Beinlängendifferenz (das betroffene Bein ist kürzer)
  • Atrophie der Quadrizeps-/Gesäßmuskeln durch Inaktivität
  • Eingeschränkter Bewegungsumfang des Hüftgelenks (verminderte Innenrotation und Abduktion)

Diagnostik

Die Diagnose des Morbus Perthes wird sowohl klinisch als auch apparativ gestellt. Da bei manchen Verlaufsformen die klinische Untersuchung völlig unauffällig sein kann, ist eine apparative Diagnostik meist notwendig.

• Labordiagnostik zum Ausschluss anderer Erkrankungen: vollständiges Blutbild und Erythrozytensenkungsgeschwindigkeit zum Ausschluss infektiöser Ursachen für das Hinken.
• Röntgenaufnahmen zur Feststellung einer pathologischen Verformung der Hüfte: anteroposteriore (AP) Aufnahme und Lauenstein Aufnahme. Die Ausdehnung der Nekrose kann nur anhand von einer Bildgebung dargestellt werden. Anhand der Befunde der Röntgenbilder erfolgt die Klassifikation des Morbus Perthes (Waldenström-Klassifikation, die Einteilung der Ausdehnung der Läsion nach Cattarall mit Head-at-Risk-Zeichen oder die Lateral-Pillar Klassifikation nach Herring).
  • Frühe Röntgenbilder können unauffällig sein (meist während den ersten 3-6 Monaten der Erkrankung).
  • Früher Befund: Erweiterung des Gelenkspalts
  • Caffey’s Zeichen:
    • Subchondrale Frakturlinie parallel zur Gelenkfläche des Hüftkopfes
    • Kann vor der Fragmentierung sichtbar sein
  • Spätere Befunde:
    • Fragmentierung des femoralen Verknöcherungszentrums
    • Seitliche Subluxation und Abflachung des Oberschenkelkopfes
  • Typische Befunde im Röntgenbild bei Morbus Perthes (Waldenström-Klassifikation):
    • Initialstadium (es kommt zu einer scheinbaren Verbreiterung des Gelenkspalts)
    • Kondensationsstadium (die Femurepiphyse verdichtet sich)
    • Fragmentationsstadium (Fragmentierung des Femurkopfes)
    • Reparationsstadium/Endstadium (Wiederaufbau mit Deformation des Hüftkopfes, ggf. Fixierung der Derformation)
• Magnetresonanztomographie Magnetresonanztomographie Magnetresonanztomographie (MRT) ( MRT MRT Magnetresonanztomographie (MRT)) und Szintigraphie: Kann eingesetzt werden, zur Darstellung des Hüfkopfes im Frühstadium, wenn das Röntgenbild meist noch unauffällig ist.
  • Das MRT MRT Magnetresonanztomographie (MRT) zeigt Veränderungen im Knochenmark Knochenmark Knochenmark: Zusammensetzung und Hämatopoese. Auch prognostische Faktoren können bewertet werden.
  • Die Szintigraphie zeigt eine verminderte Durchblutung des Oberschenkelkopfes.

Therapie

Ziele der Therapie

• Behandlung von Reizung und Schmerzen in der Hüfte.
• Erhalt eines angemessenen Bewegungsumfangs des Hüftgelenks.
• Verhindern des Zusammenbruchs der Oberschenkelepiphyse, Erhalt des Oberschenkelkopfes und Verhinderung der Hüftkopfdeformierung.
• Wiederherstellung der Gelenkkongruenz (Containment)

Konservative Therapie

• Minimale Belastung und Schutz des Gelenks, bis die Verknöcherung abgeschlossen ist. Je nach Alter wird eine unterschiedliche Herangehensweise gewählt.
• Behandlungsoptionen:
  • Die Hüfte kann durch Orthesen oder Gehstützen entlastet werden (Orthesen werden heutzutage nur noch selten eingesetzt, da sie den Gehstützen nicht überlegen sind.).
  • Ziel ist es, den Oberschenkelkopf in der Hüftpfanne zu halten (Kongruenz) und eine Subluxation zu verhindern.
  • Krankengymnastik und Dehnungsübungen zur Aufrechterhaltung des Bewegungsumfangs und des Muskeltonus.
  • Ggf. Nichtsteroidale Antirheumatika Nichtsteroidale Antirheumatika Nichtsteroidale Antirheumatika/Antiphlogistika ( NSAIDs NSAIDs Nichtsteroidale Antirheumatika/Antiphlogistika) zur Schmerzbehandlung.
• Kinder <6 Jahren: In diesem Alter kann es häufig noch zu günstigeren Verläufen kommen, daher kann hier noch abgewartet werden. Bei guter Beweglichkeit können Gehstützen und Krankengymnastik zum Einsatz kommen. Das Kind sollte es außerdem vermeiden zu springen.
• Kinder >6 Jahren: Bei guter Beweglichkeit kann die Therapie durchgeführt werden, wie bei Kindern <6 Jahren.
• Bei Kindern im Alter von <6-8 Jahren sind die Ergebnisse der konservativen Therapie günstiger.

Chirurgische Therapie

• Bei Kindern mit drohender Subluxation und geringer Beweglichkeit im Hüftgelenk Hüftgelenk Anatomie des Hüftgelenks (Articulatio coxae) kommen operative Verfahren zum Einsatz. Zu den operativen Verfahren gehören die Varisierungsosteotomie, die Salter- oder Triple-Osteotomie oder die varisierende Femurosteotomie. (Ziel ist die Begrenzung des Hüftkopfes).
• Häufiger bei Patient*innen über 8 Jahren

Prognose

• Die Erkrankungsdauer ist abhängig von der Ausdehnung der Nekrose. Je nach Ausdehnung kann die Ausheilung ein paar Monate oder bis zu 5 Jahre dauern. Der Wiederaufbau des Femurkopfes kann weder durch die konservative Therapie noch durch eine Operation beschleunigt werden.
• Je jünger das Kind bei Erkrankungsbeginn ist, desto günstiger ist die Prognose.
• Patient*innen mit Neigung zu degenerativen Veränderungen:
  • Die meisten Patient*innen haben bis zu ihrem 40. Lebensjahr keine Beschwerden.
  • Ein Hüftgelenksersatz kann aufgrund von chronischer Arthrose Arthrose Arthrose indiziert sein.

Klinische Relevanz

Differentialdiagnosen

• Sichelzellkrankheit: Hämoglobinopathie, die durch eine Punktmutation im 6. Codon des β-Globin-Gens auf Chromosom 11 verursacht wird. Die defekten ß-Ketten führen letztlich dazu, dass die Erythrozyten die charakteristische “Sichel”-Form annehmen. Die Durchblutung des Oberschenkelkopfes kann beeinträchtigt sein und bei kleinen Kindern mit Sichelzellkrankheit eine avaskuläre Nekrose Avaskuläre Nekrose Hüftgelenksnahe Femurfrakturen des Oberschenkelkopfes verursachen. Kann auch als Osteonekrose des Hüftkopfes bezeichnet werden.
• Entwicklungsbedingte Hüftdysplasie Hüftdysplasie Hüftreifungsstörung und Hüftdysplasie (DDH): Fehlentwicklung des Hüftgelenks, die durch eine Instabilität der Hüfte gekennzeichnet ist. Diese Instabilität kann zu einer Subluxation oder Luxation führen und wird häufig bei Säuglingen festgestellt.

Klinisches Spektrums von Morbus Perthes

Kleinwuchs Kleinwuchs Kleinwuchs bei Kindern: Aufgrund von der Genetik Genetik Grundbegriffe der Genetik, Entwicklungsstörungen und Beinlängendifferenz kann das Kind kleinwüchsig sein.

Komplikation von Morbus Perthes

Arthrose: Die häufigste Form der Arthritis, oft auch als “Verschleißarthritis” bezeichnet. Es handelt sich in erster Linie um eine Erkrankung des Alters, die durch den Verlust von hyalinem Gelenkknorpel gekennzeichnet ist, aber auch durch Veränderungen des subchondralen Knochens, der Gelenkinnenhaut und der umgebenden Gelenkstrukturen. Anatomische Anomalien, die durch Morbus Perthes hervorgerufen werden, erhöhen das Risiko für degenerative Veränderungen des Hüftgelenks und die Notwendigkeit eines chirurgischen Hüftgelenksersatzes.