Paraneoplastische Syndrome sind eine heterogene Gruppe von Erkrankungen, die durch eine pathologische Immunantwort auf ein Neoplasie verursacht werden. Die produzierten Substanzen sind nicht auf die direkte Wirkung des Tumors wie Metastasierung Metastasierung TNM-Klassifikation: Grading, Staging und Metastasierung, Massenwirkung oder Invasion zurückzuführen. Antikörper, Hormone Hormone Endokrines System: Überblick, Zytokine und andere Substanzen werden gebildet und können verschiedene Organsysteme beeinflussen. Bei etwa 10 % der Krebserkrankungen treten paraneoplastische Syndromen auf. Zu den häufigsten Krebsarten, bei denen paraneoplastische Syndromen auftreten, gehören Lungen-, Brust-, Eierstock-, Nieren-, Leber-, Magenkrebs Magenkrebs Magenkarzinom und Lymphome.
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Paraneoplastische Syndrome sind klinische Syndrome, die aus einer Immunantwort auf eine Neoplasie entstehen. Bei diesen Syndromen werden Substanzen produziert, die keine direkte Wirkung des Tumors durch Metastasen, durch die Massenwirkung oder durch die Invasion des Tumors sind.
Es gibt 2 primäre Mechanismen:
Klinisches Syndrom | Assoziierte Neoplasie | Pathogenese |
---|---|---|
Cushing-Syndrom Cushing-Syndrom Cushing-Syndrom |
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ACTH ACTH Hormone der Nebenniere oder ACTH-ähnliche Substanzproduktion |
SIADH SIADH Syndrom der inadäquaten ADH-Sekretion (SIADH) |
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Produktion von antidiuretischem Hormon (ADH) oder Vasopressin |
Hyperkalzämie Hyperkalzämie Hyperkalzämie |
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Parathormon-related Hormon (PTHrP) |
Hypoglykämie Hypoglykämie Hypoglykämie |
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Insulin Insulin Insulin oder insulinähnliche Substanz |
Klinisches Syndrom | Assoziierte Neoplasie | Pathogenese |
---|---|---|
Lambert-Eaton myasthenisches Syndrom | SCLC | Autoantikörper gegen präsynaptische Ca 2+ -Kanäle (Spannungsgesteuerter Calciumkanal) |
Myasthenia gravis Myasthenia gravis Myasthenia gravis |
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Anti-AChR-Antikörper |
Paraneoplastische Kleinhirndegeneration |
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Antikörper gegen Antigene in Purkinje-Zellen des Kleinhirns (Anti-Purkinje-Zell-Antikörper) |
Paraneoplastische Enzephalitis Enzephalitis Enzephalitis/Enzephalomyelitis (z. B. limbische Enzephalitis Enzephalitis Enzephalitis) |
|
Anti-Hu oder antineuronaler nuklearer Antikörper (ANNA)-1 |
Klinisches Syndrom | Assoziierte Neoplasie | Pathogenese |
---|---|---|
Hyperkoagulierbarer Zustand oder Venenthrombose ( Trousseau-Syndrom Trousseau-Syndrom Exokrines Pankreaskarzinom) |
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Mucinfreisetzung, die Gerinnungsfaktoren aktiviert |
Nichtbakterielle thrombotische Endokarditis Endokarditis Endokarditis (sterile Thromben) | Muzin-sezernierendes Adenokarzinom | Thromboplastin-ähnliche Substanz (hyperkoagulierbarer Zustand) |
Polyzythämie |
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Erythropoietin-Produktion |
DIC |
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Tumorprodukte, die die Gerinnung aktivieren |
Klinisches Syndrom | Assoziierte Neoplasie | Pathogenese |
---|---|---|
Acanthosis nigricans |
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Sekretion des epidermalen Wachstumsfaktors (EGF) |
Leser-Trélat-Zeichen | Adenokarzinome des GI Traktes | Überempfindlichkeit gegen Wachstumsfaktor |
Dermatomyositis Dermatomyositis Dermatomyositis (DM) |
|
Immunologische Reaktion auf Proteine Proteine Proteine und Peptide, die vom Tumor exprimiert werden; Antikörper lagern sich dort ab, wo Haut- und Muskelantigene vorhanden sind |
Erythema necrolyticum migrans | Glucagonom Glucagonom Glucagonom | Unbekannt |
Sweet Syndrom |
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Immunreaktion auf Tumor(e) und andere Antigene |
Klinisches Syndrom | Assoziierte Neoplasie | Pathogenese |
---|---|---|
Nephrotisches Syndrom Nephrotisches Syndrom Nephrotisches Syndrom (membranöse Nephropathie) |
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Tumorantigen, Immunkomplexablagerung |
Hypertrophe Osteoarthropathie und Trommelschlägelfinger | Lungenkarzinom Lungenkarzinom Lungenkarzinom | Fibrovaskuläre Proliferation |
Lambert-Eaton myasthenisches Syndrom, verursacht durch ein Lungenkarzinom:
Thorax-CT-Scan zeigt eine solide Raumforderung mit Spiculae
Lambert-Eaton myasthenisches Syndrom, verursacht durch ein Lungenkarzinom:
Die Histologie der Probe zeigt Krebszellen, die sich in der Immunhistochemie positiv für den spannungsgesteuerten Kalziumkanal vom P/Q-Typ färben
Trousseau-Syndrom:
1a: Thrombophlebitis migrans bei einer betroffenen Person mit Adenokarzinom des Pankreas
1b: Empfindlicher erythematöser Ausschlag an der medialen Seite des rechten Unterarms und der linken unteren Extremität
Vegetationen der Aortenklappe bei einer Autopsie:
a: Das makroskopische Erscheinungsbild der Aortenklappe zeigt 2 Vegetationen von 4 mm und 5 mm Durchmesser.
b: Die histologische Auswertung zeigt, dass die Vegetationen aus Fibrin ohne Bakterienkolonien bestehen, was mit einer nicht infektiösen Endokarditis übereinstimmt.
Acanthosis nigricans:
Dunkle Verfärbung, die sich meist in Körperfalten entwickelt und hier die rechte Achsel betrifft. Die Haut wird durch eine Hyperkeratose verdickt und kann samtig erscheinen.
Leser-Trélat-Syndrom:
Seborrhoische Keratosen auf dem Handrücken, die in kurzer Zeit auftreten und an Größe zunehmen
Dermatomyositis:
Zu den klinischen Merkmalen der Dermatomyositis gehören:
(a): Heliotropes Erythem
(b): Palmare Erytheme
(c): Periunguales Erythem
(d): Flagellatenerythem
Erythema necrolyticum migrans:
A: Erythematöse Hautausschläge im Prätibialbereich
B: Biopsie mit Nekrolysezone und vakuolisierten Keratinozyten
Sweet-Syndrom: schmerzhafte, erythematöse, pseudovaskuläre Plaques einer akuten febrilen neutrophilen Dermatose
a: Erythematöse Plaque an der linken Schulter
b: Noduläre Läsion am Arm
c: Erythematöse Plaque an einem Finger