Perinatale Polyzythämie – Hyperviskositätssyndrom

Unter der perinatalen Polyzythämie versteht man einen Hämatokritwert (Hkt) über 65 %, der unter dem Bild eines Hyperviskositätssyndroms zu einem Anstieg der Blutviskosität führt. Das Krankheitsbild kann durch eine verstärkte fetale Hämatopoese Hämatopoese Knochenmark: Zusammensetzung und Hämatopoese (sekundär durch Plazentainsuffizienz, durch mütterliche Endokrinopathien, durch genetische Störungen usw.) oder durch Erythrozytentransfusionen (plazentar-, feto- oder materno-fetale Transfusionen) entstehen. Die Neugeborenen können asymptomatisch sein oder mit einem verändertem Hautkolorit, mit kardiorespiratorischen oder mit neurologischen Symptomen auffallen. Die Symptome entsprechen dann dem entwickelten Hyperviskositätssyndrom. Eine kontinuierliche Überwachung der Vitalparameter und des Stoffwechsels ist wichtig. Die Behandlung umfasst eine partielle modifizierte Austauschtransfusion, die unverzüglich bei ersten Symptomen begonnen werden muss. Asymptomatische Neugeborene erhalten eine ausreichende Flüssigkeitsgabe, um den Hämatokrit zu senken.

Redaktionelle Verantwortung: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Inhalt

Überblick

Klinik

Diagnostik und Therapie

Quellen

Kostenloser
Download

Lernleitfaden
Medizin ➜

Mit Video-Repetitorien von Lecturio kommst du sicher
durch Physikum, M2 und M3.

Kostenlos testen

Überblick

Definitionen

Die perinatale Polyzythämie (Synonyme: neonatale Polyglobulie) ist eine Veränderung der Blutzusammensetzung, die zum Hyperviskositätssyndrom führen kann. Die Begriffe werden oft synonym verwendet, bedeuten aber nicht dasselbe: Die perinatale Polyzythämie bezeichnet lediglich die veränderte Blutzusammensetzung, die das Risiko für ein Hyperviskositätssyndrom erhöht.

Perinatale Polyzythämie (absolute Polyzythämie): erhöhte Erythrozytenzahl, definiert als Hämatokrit (Hkt) > 65 % oder Hämoglobin (Hb) > 22 g/dl
Relative Polyzythämie: eine Abnahme des Plasmavolumens, was zu einer erhöhten Konzentration von Erythrozyten Erythrozyten Erythrozyten führt

Epidemiologie

Ein erhöhter Hämatokritwert von > 65 % tritt bei ca. 3–5 % der Neugeborenen nach der Geburt auf. Die Hälfte der Neugeborenen mit perinataler Polyzythämie entwickelt ein Hyperviskositätssyndrom.

Ätiologie

Erhöhte fetale Erythropoese Erythropoese Erythrozyten:
- Plazenta-Insuffizienz
  - Präeklampsie Präeklampsie Hypertensive Schwangerschaftserkrankungen
  - Hypertonie Hypertonie Arterielle Hypertonie der Mutter
  - Chronische oder wiederkehrende Plazentaablösung
  - Herz- oder schwere Lungenerkrankung der Mutter
  - Geburt nach errechnetem Termin
  - Rauchende Mutter
  - Mutter mit Wohnsitz in großer Höhe
- Endokrinopathien
  - Schlecht eingestellte mütterliche Diabetes Diabetes Diabetes Mellitus
  - Kongenitale thyreotoxische Krise
- Genetische Störungen
  - Trisomien 13, 18, 21
  - Beckwith-Weidemann-Syndrom
- Hyperplasie der Nebenniere
- Perinatale Asphyxie
- Intrauterine Wachstumsverzögerung
- Intrauterine chronische Hypoxie
Passive Erythrozytentransfusion:
- Plazenta-fetale Transfusion (verzögerte Abnabelung, Neugeborenes wird vor der Abnabelung unter dem Niveau der Mutter gehalten)
- Feto-fetales Transfusionssyndrom

Pathophysiologie

Blutviskosität nimmt mit steigendem Hkt-Wert exponentiell zu.
Hyperviskosität erhöht den Widerstand und senkt dadurch den Blutfluss, insbesondere in der Mikrozirkulation.
Ein verminderter Blutfluss erhöht das Risiko von Thrombosen und Hypoperfusion.
Hypoperfusion der Lunge Lunge Lunge: Anatomie führt zu weiterer Gewebehypoxien.

Erythrozyten auf einem Trockenobjektträger fließen in Rouleau-Stapeln. Man spricht auch von der sogenannten Geldrollenbildung.
Bild: „Rouleau stacking“ von Rozzychan. Lizenz: CC BY 4.0

Klinik

Die Mehrzahl der Fälle ist asymptomatisch.
Falls Symptome vorhanden sind, treten sie in der Regel bis 2 Stunden nach der Geburt auf.
Symptome entsprechen dem Hyperviskositätssyndrom:
- Charakteristische Befunde: plethorisches oder blass-graues Hautkolorit
- Neurologische Manifestationen:
  - Trinkschwäche und Lethargie
  - Reizbarkeit, Nervosität und Tremor
  - Krampfanfälle Krampfanfälle Krampfanfälle im Kindesalter
  - Zerebrovaskuläre Störungen, z. B. Schlaganfall
- Kardiopulmonale Manifestationen:
  - Atembeschwerden und Tachypnoe Tachypnoe Untersuchung der Lunge
  - Zyanose und Apnoe
- Gastrointestinale Manifestationen:
  - Nekrotisierende Enterokolitis Nekrotisierende Enterokolitis Nekrotisierende Enterokolitis mit Trinkschwäche, abdominaler Distension und Druckempfindlichkeit, Rektorrhagie, Bradykardie Bradykardie Bradyarrhythmien und Apnoe
- Urologische Manifestationen:
  - Oligurie Oligurie Kaliumregulation durch die Niere
  - Hämaturie
  - Priapismus

Diagnostik und Therapie

Labordiagnostik

Die Diagnose wird durch ein Blutbild bestätigt, das einen Hkt-Wert von > 65 % oder einen Hb-Wert von > 22 mg/dl zeigt (Kapillarwerte müssen durch venöse Werte bestätigt werden).
Andere häufige Befunde:
- Thrombozytopenie Thrombozytopenie Thrombozytopenie
- Hypoglykämie Hypoglykämie Hypoglykämie
- Hyperbilirubinämie Hyperbilirubinämie Hyperbilirubinämie des Neugeborenen
- Hypokalzämie Hypokalzämie Hypokalzämie
- Hypoxie und Azidose in arterieller BGA

Bildgebende Verfahren

Kann erforderlich sein, um Differenzialdiagnosen oder Komplikationen auszuschließen
Schädel-Ultraschall, Computertomografie (CT) oder Magnetresonanztomografie ( MRT MRT Magnetresonanztomographie (MRT)) zum Ausschluss eines Schlaganfalls, einschließlich intrakranieller Blutungen
Echokardiografie zum Ausschluss kardiopulmonaler Störungen
Röntgen Röntgen Röntgen des Thorax zum Ausschluss einer vorübergehenden Tachypnoe Tachypnoe Untersuchung der Lunge, eines Atemnotsyndroms oder einer Pneumonie Pneumonie Pneumonie (Lungenentzündung)
Röntgen Röntgen Röntgen des Abdomen oder CT bei Anzeichen auf einer nekrotisierenden Enterokolitis

Therapie

Sorgfältige Überwachung der Vitalzeichen (Überwachung möglicher Symptome/Komplikationen: Hypoglykämie Hypoglykämie Hypoglykämie, Hypoxie, Elektrolytverschiebungen, Hyperbilirubinämie Hyperbilirubinämie Hyperbilirubinämie des Neugeborenen und Urinausscheidung)
Partielle modifizierte Austauschtransfusion (PmA) bei Symptomen:
- Kindliches Blut wird gegen Plasma Plasma Transfusionsprodukte oder eine Albuminlösung simultan ausgetauscht (Hämodilution), Senkung auf Hkt < 55 %
- Asymptomatische Patient*innen mit Hkt > 75 % können von PmA profitieren.
- Symptomatische Patient*innen mit Hkt 60–65 %: alternative Diagnosen in Betracht ziehen
- Symptomatische Patient*innen mit Hkt > 65 %: PmA erwägen
- Es ist unklar, ob eine Polyzythämie oder PmA langfristige gesundheitliche Folgen haben.
Asymptomatische Neugeborene erhalten Flüssigkeitssubstitution.

Quellen

Brandow, A. M., & Camitta, B. M. (2020). Polycythemia. In R. M. Kliegman MD, J. W. St Geme MD, N. J. Blum MD, Shah, Samir S., MD, MSCE, Tasker, Robert C., MBBS, MD & Wilson, Karen M., MD, MPH (Eds.), Nelson textbook of pediatrics (pp. 256-2567.e1). https://www.clinicalkey.es/#!/content/3-s2.0-B9780323529501004934 (Zugriff am 23.09.2020)
Watchko, J. F., M.D. (2015). Common hematologic problems in the newborn nursery. Pediatric Clinics of North America, 62(2), 509-524. http://dx.doi.org/10.1016/j.pcl.2014.11.011 (Zugriff am 23.09.2020)
Neonatale polycythemia. UpToDate. https://www.uptodate.com/contents/neonatal-polycythemia (Zugriff am 23.09.2020)
Kremyanskaya, M., Najfeld, V., Mascarenhas, J., & Hoffman, R. (2018). Die Polycythemias. In R. Hoffman MD, E. J. Benz MD, L. E. Silberstein MD, Heslop, Helen E., MD, DSc (Hon), J. I. Weitz MD, J. Anastasi MD. Hematology: Basic principles and practice (S. 1071-1105). https://www.clinicalkey.es/#!/content/3-s2.0-B9780323357623000688 (Zugriff am 23.09.2020)
Speer, C. (2013). Neonatologie. In: Speer, C., Gahr, M. (eds) Pädiatrie. Springer, Berlin, Heidelberg. https://doi.org/10.1007/978-3-642-34269-1_7 (Zugriff am 11.09.2022)