Polycythaemia vera (PV) ist eine chronische myeloproliferative Neoplasie, die durch eine Überproduktion von Erythrozyten Erythrozyten Erythrozyten gekennzeichnet ist. Darüber hinaus sind auch die Leukozyten- und Thrombozytenzahlen erhöht, was die PV von einer Erythrozytose unterscheidet, die bei chronischer Hypoxie und anderen chronischen Erkrankungen beobachtet wird. Es wird vermutet, dass Polycythaemia vera genetisch bedingt ist, aufgrund von Mutationen im Janus-Kinase-2-Gen. Das klinische Erscheinungsbild umfasst krankheitsbedingte Symptome, die verschiedene Organsysteme betreffen können. Manchmal kann sich die Erkrankung als inzidentaler Befund bei Laboruntersuchungen präsentieren. Die Diagnose basiert auf erhöhten Hb- und Hämatokritwerten im Blutbild und den Befunden der Knochenmarkbiopsie. Die Therapie erfolgt mittels Aderlass oder medikamentöser Therapie. Die Prognose ist im Allgemeinen gut und das Überleben Betroffener wird sich voraussichtlich durch den breiten Einsatz neuer Therapien weiter verbessern.
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Polycythaemia vera (PV) ist eine chronische myeloproliferative Neoplasie, die durch eine Überproduktion von Erythrozyten Erythrozyten Erythrozyten (Erythrozytose), Leukozyten und Thrombozyten Thrombozyten Thrombozyten gekennzeichnet ist. Diese Triade unterscheidet PV von Erythrozytose, die bei chronischer Hypoxie und anderen Erkrankungen beobachtet wird.
Polycythaemia vera wird häufig zufällig diagnostiziert, wenn ein aus anderen Gründen durchgeführtes Blutbild erhöhte Hämoglobin- und Hämatokritwerte zeigt. Betroffene stellen sich aber auch mit krankheitsbedingten Symptomen oder Komplikationen vor.
Der Verdacht auf Polycythaemia vera besteht bei Personen mit charakteristischen körperlichen Befunden und/oder erhöhten Hämoglobin- und Hämatokritwerten im Blutbild.
Sekundäre Ursachen einer Polycythaemia (hohe EPO-Werte) sind zunächst auszuschließen:
Laborbefunde bei primärer PV:
Die morphologische Analyse des Knochenmarks zeigt keine offensichtliche Veränderung der Knochenmarksfibrose oder des Blastenanteils und kein signifikantes lymphoides Infiltrat.
Bild: “Erdheim-Chester Disease With Multiorgan Involvement, Following Polycythemia Vera: A Case Report” von Iurlo, A., et al. Lizenz: CC BY 4.0, bearbeitet von Lecturio.Variable Erythrozytenmorphologie in einem Blutaustrisch bei einem Patienten mit Polycythaemia vera
Bild: “Polycythemia vera, blood smear” von The Armed Forces Institute of Pathology (AFIP). Lizenz: Public DomainDie therapeutischen Ziele sind: