Portale Hypertension

Die portale Hypertension ist eine Druckerhöhung in der Pfortader. Dies kann durch verschiedene Ätiologien, die in prähepatisch (z. B. Pfortaderthrombose, Milzvenenthrombose), hepatisch (z. B. Leberzirrhose Leberzirrhose Leberzirrhose, Hepatitis, Schistosomiasis Schistosomiasis Schistosoma/ Schistosomiasis (Bilharziose)) und posthepatisch (z. B. Herzinsuffizienz) eingeteilt werden, verursacht werden. Durch die Druckerhöhung entsteht ein Rückstau, der zur Bildung von Kollateralen, die einen Umgehungskreislauf bilden, führt. Die Diagnostik wird klinisch mit der Unterstützung durch bildgebende Verfahren, wie der Sonografie gestellt, die häufig eine Erweiterung der Pfortader zeigt. Die portale Hypertension kann zu Ösophagusvarizen führen, die bluten können und eine gefährliche Komplikation darstellen. Auch die Ausbildung eines Caput medusae Caput Medusae Untersuchung des Abdomens durch die Bildung von Kollateralen der paraumbilikalen Venen Venen Venen und eine Aszites Aszites Aszites können klinischen auffallen. Die Therapie umfasst die Behandlung der zugrundeliegenden Ursache und Betablocker Betablocker Antiarrhythmika der Klasse II zur Senkung des portalen Drucks. In bestimmten Fällen kann auch ein interventioneller Eingriff, der sogenannte Transjuguläre intrahepatische portosystemische Shunt, erforderlich sein.

Redaktionelle Verantwortung: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Inhalt

Ätiologie und Pathophysiologie

Klinik

Diagnostik

Therapie

Differenzialdiagnosen

Quellen

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Ätiologie und Pathophysiologie

Ätiologie

Die Ursachen der portalen Hypertension können basierend auf dem Ort der Flussbehinderung klassifiziert werden.

Prähepatische Ätiologien:

Pfortaderthrombose
Milzvenenthrombose
Massive Splenomegalie Splenomegalie Splenomegalie
Arteriovenöse Splanchnikus-Fistel

Hepatische Ätiologien:

Präsinusoidal:
- Bilharziose Bilharziose Schistosoma/ Schistosomiasis (Bilharziose)
- Frühe primäre biliäre Cholangitis
- Granulomatöse Erkrankung (z. B. Sarkoidose Sarkoidose Sarkoidose)
- Angeborene Leberfibrose
- Polyzystische Lebererkrankung
- Idiopathische nichtzirrhotische portale Hypertonie Hypertonie Arterielle Hypertonie
Sinusoidal:
- Leberzirrhose Leberzirrhose Leberzirrhose (häufigste Ursache in westlichen Ländern)
- Akute alkoholische Hepatitis
- Virushepatitis
- Vitamin-A-Intoxikation
Postsinusoidal: Lebervenenverschlusskrankheit

Posthepatische Ätiologien:

Kardial:
- Rechtsherzversagen
- Schwere Trikuspidalinsuffizienz
- Konstriktive Perikarditis Perikarditis Perikarditis
- Restriktive Kardiomyopathie Kardiomyopathie Kardiomyopathien: Übersicht & Vergleich
Nicht kardiale: Budd-Chiari-Syndrom Budd-Chiari-Syndrom Budd-Chiari-Syndrom (BCS)

Pathophysiologie

Anatomie:

Blutversorgung: Die Leber Leber Leber verfügt über eine spezielle duale Blutversorgung, die eine Mischung aus sauerstoffreichem und sauerstoffarmem (aber nährstoffreichem) Blut liefert.
- Leberarterie im eigentlichen Sinne:
  - Liefert 25 % der Blutversorgung der Leber Leber Leber
  - Sauerstoffreiches Blut
- Pfortader:
  - Liefert 75 % der Blutversorgung
  - Am häufigsten durch die Vereinigung der Milz- und der oberen Mesenterialvene gebildet
  - Transportiert sauerstoffarmes, nährstoffreiches Blut aus den Bauchorganen
Venöse Drainage: Sinusoide → Zentralvene jedes Läppchens → Lebervenen → Vena cava inferior Vena cava inferior Mediastinum und große Gefäße (Englisches Akronym: IVC)
Portokavale Anastomosen:
- Alternative Zirkulationswege sorgen auch bei einer Blockade des Pfortadersystems für eine venöse Drainage der Bauchorgane.
- Anastomosen umfassen:
  - Linke Magenvenen und untere Speiseröhrenvenen
  - Obere Rektumvenen und untere und mittlere Rektumvenen
  - Pararaumbilikale Venen Venen Venen und kleine epigastrische Venen Venen Venen
  - Intraparenchymale Leberäste des rechten Abschnitts der Pfortader und der retroperitonealen Venen Venen Venen
  - Omental- und Dickdarmvenen mit retroperitonealen Venen Venen Venen
  - Ductus venosus und der IVC

Portale Hypertonie Hypertonie Arterielle Hypertonie:

Krankhaft erhöhter Druck des Pfortadersystems (> 5 mm Hg höher als in der IVC)
↑ Venenwiderstand (z. B. Lebererkrankung, Gefäßverschluss) → ↑ Pfortaderdruck → Komplikationen:
- Varizen: ↑ kollateraler Blutfluss durch die portosystemischen Anastomosen
- Aszites Aszites Aszites:
  - ↑ hydrostatischer Druck in den stromabwärts gelegenen Lebergefäßen → Flüssigkeitsverschiebung vom Intravasalraum in die Peritonealhöhle
  - ↑ Vasodilatation → ↓ Arterienvolumen → ↓ Nierendurchblutung → RAAS-Aktivierung → Natrium- und Wasserretention
- Hypersplenismus Hypersplenismus Splenomegalie: ↑ Milzvenendruck

Ösophagusvarizen, Splenomegalie und Rektumvarizen bei portaler Hypertonie — Ösophagusvarizen, Splenomegalie und Rektumvarizen sind Folgen einer portalen Hypertension.
Bild von Lecturio.

Klinik

Die portale Hypertension selbst verursacht normalerweise keine Symptome. Klinische Symptome entstehen als Folge der zugrunde liegenden Ätiologie und/oder von Komplikationen.

Hinweise auf häufige Komplikationen

Umgehungskreislauf über portokavale Anastomosen und Varizen:
- Caput medusae Caput Medusae Untersuchung des Abdomens (erhabene paraumbilikale Venen Venen Venen)
- Hämatemesis und/oder Melena aufgrund von:
  - Ösophagusvarizen (potenziell lebensbedrohlich)
  - Portal hypertensive Gastropathie (Verstopfung der Magenschleimhautgefäße)
- Blutungen aus Rektumvarizen
Hypersplenismus Hypersplenismus Splenomegalie:
- Splenomegalie Splenomegalie Splenomegalie
- Panzytopenie
Aszites Aszites Aszites:
- Pathologische Flüssigkeitsansammlungen im Bauchraum
- Bauchauftreibung

Symptoms resulting from portal hypertension — Symptome infolge einer portalen Hypertension
Bild von Lecturio.

Draining ascites cirrhosis — Symptome infolge einer portalen Hypertension
Bild von Lecturio.

Hinweise auf häufige Ätiologien

Leberzirrhose Leberzirrhose Leberzirrhose:
- Gelbsucht
- Pruritus
- Gynäkomastie Gynäkomastie Gynäkomastie
- Palmare Erytheme
- Spinnenangiome
- Asterixis
Rechtsseitige kongestive Herzinsuffizienz:
- Periphere Ödeme
- Erhöhter Jugularvenendruck
- Dyspnoe Dyspnoe Dyspnoe (Atemnot/Luftnot)
- Paroxysmale nächtliche Dyspnoe Dyspnoe Dyspnoe (Atemnot/Luftnot)

Diagnostik

Die Diagnose einer portalen Hypertonie Hypertonie Arterielle Hypertonie basiert im Allgemeinen auf einer klinischen Bewertung, kann jedoch unterstützt werden durch:

Sonografie:
- Befunde oft unspezifisch
- Kann die Diagnose unterstützen, ist aber nicht sehr sensitiv
- Mögliche Befunde, die auf eine portale Hypertonie Hypertonie Arterielle Hypertonie hinweisen:
  - Umgekehrter Blutfluss in der Pfortader
  - Portokavale Anastomosen
  - Vergrößerter Pfortaderdurchmesser
  - Aszites Aszites Aszites
  - Splenomegalie Splenomegalie Splenomegalie
- Befunde mit Bedeutung für mögliche Ätiologien:
  - Knötchenförmige/zirrhotische Leber Leber Leber
  - Pfordaderthrombose
  - Venöse Kollaterale in der Leber Leber Leber
Messung des Lebervenenverschlussdrucks (Englisches Akronym: HVPG)
- Goldstandard
- Wird normalerweise nur durchgeführt, wenn die Diagnose unklar ist
- Nähert den Druckgradienten zwischen Pfortader und der IVC durch Verwendung eines transjugulären Katheters
- HVPG ≥ 6 mm Hg ist auffällig

Ultraschall der Leber identifiziert eine große Pfortader, die mit portaler Hypertonie übereinstimmt — Der Ultraschall der Leber zeigt eine erweiterte Pfortader, die mit einer portalen Hypertension einhergehen kann.
Bild: „*Ultrasound abdomen: ultrasound of liver identifies a patent portal vein, 158 mm in diameter, indicative of portal hypertension in this noncirrhotic patient.” von Ratnayake S. et al.* Lizenz: CC BY 3.0

Befunde in zusätzlicher Diagnostik

Je nach klinischem Erscheinungsbild und Vorliegen von Komplikationen, kann zusätzliche Diagnostik erforderlich sein.

Leberzirrhose Leberzirrhose Leberzirrhose:
- Leberenzyme:
  - ↑ Bilirubin Bilirubin Hämstoffwechsel, Eisenstoffwechsel und Hämoglobin,
  - ↑ AST und ALT (können auch im normalen Bereich liegen bei fortgeschrittener Leberzirrhose Leberzirrhose Leberzirrhose)
- Gerinnung:
  - ↑ PT/INR
  - ↑ aPTT
- ↓ Albumin
- ↑ Ammoniak
Hypersplenismus Hypersplenismus Splenomegalie:
- Anämie Anämie Anämie: Überblick und Formen
- Thrombozytopenie Thrombozytopenie Thrombozytopenie
Aszites Aszites Aszites:
- Serum-Aszites-Albumin-Gradient (SAAG): > 1,1 g/dl weist auf portale Hypertension hin
- Aszites Aszites Aszites Gesamtprotein:
  - > 2,5 g/dl, eher kardiale Ursachen und Budd-Chiari-Syndrom Budd-Chiari-Syndrom Budd-Chiari-Syndrom (BCS)
  - < 2,5 g/dL, eher Leberzirrhose Leberzirrhose Leberzirrhose
Varizen:
- Durchführung einer Ösophago-Gastro-Duodenoskopie (ÖGD)
- Kann zum Screening auf Ösophagusvarizen durchgeführt werden
- Diagnostisch und therapeutisch bei akuten Blutungen aus Ösophagusvarizen

Ösophagusvarizen Zirrhose — Endoskopischer Blick auf Ösophagusvarizen:
Die roten Flecken weisen auf eine kürzliche Blutung hin.
Bild: „*Gastroscopy image of esophageal varices with prominent red wale spots” von Samir.* Lizenz: Public Domain

Therapie

Der Schwerpunkt der Therapie liegt in der Vorbeugung und Behandlung der Komplikationen. Es ist auch wichtig, die zugrunde liegende Ätiologie zu behandeln (wenn möglich).

Therapie von Varizen und portaler hypertensiver Gastropathie

Nichtselektive β-Blocker (Propranolol):
- Verursachen: Vasokonstriktion Vasokonstriktion Physiologie des Blutkreislaufs und ↓ portaler Blutfluss
- ↓ Blutungsrisiko durch Varizen oder Gastropathie
Behandlung bei akuten Blutungen:
- Flüssigkeitssubstitution
- Bluttransfusion Bluttransfusion Transfusionsprodukte bei Bedarf
- Antibiotikaprophylaxe Antibiotikaprophylaxe Chirurgische Infektionen ( Ceftriaxon Ceftriaxon Cephalosporine): ↓ Risiko einer spontanen bakteriellen Peritonitis Peritonitis Penetrierendes Abdominaltrauma
- Endoskopische Eingriffe: endoskopische Bandligatur oder Sklerotherapie bei Varizen
Transjugulärer intrahepatischer portosystemischer Shunt (TIPS)
- Wenn konservative Maßnahmen fehlschlagen
- Shunt zur Umgehung des Leberstromgebiets

Aszites-Therapie

Konservatives Vorgehen
- Natriumrestriktion (< 2 g/Tag)
- Diuretische Therapie:
  - Furosemid
  - Spironolacton
Invasives Vorgehen:
- Therapeutische Parazentese:
  - Schnelle Linderung der Symptome
  - Wird verwendet, wenn Aszites Aszites Aszites auf konservative Maßnahmen nicht anspricht
- Transjugulärer intrahepatischer portokavaler Shunt bei refraktärer Aszites Aszites Aszites

Differenzialdiagnosen

Leberzirrhose Leberzirrhose Leberzirrhose: Spätstadium mit Lebernekrose und Narbenbildung. Bei einer Leberzirrhose Leberzirrhose Leberzirrhose verursacht eine chronische Zellschädigung eine ausgedehnte Veränderung der normalen Leberarchitektur, die zu einer Beeinträchtigung des normalen Blutflusses durch die Leber Leber Leber und zu portaler Hypertension führen kann. Anzeichen und Symptome sind oft unspezifisch (z. B. Müdigkeit, Gewichtsverlust). Eine Dekompensation manifestiert sich mit Gelbsucht, Aszites Aszites Aszites und Leberversagen. Die Diagnose erfordert oft eine Leberbiopsie. Die Therapie ist meist symptomatisch, wobei die Lebertransplantation die einzige kurative Behandlung ist.
Budd-Chiari-Syndrom Budd-Chiari-Syndrom Budd-Chiari-Syndrom (BCS): Obstruktion des hepatischen venösen Abflusses (durch Thrombose, Kompression oder Gefäßinvasion), die die Lebervenen und/oder IVC betreffen kann. Typische Symptome sind Hepatomegalie, Aszites Aszites Aszites und Bauchbeschwerden. Die Diagnose wird durch einen Doppler-Ultraschall Doppler-Ultraschall Ultraschall (Sonographie) bestätigt. Die Behandlung umfasst die Behandlung der zugrunde liegenden Erkrankung, die den Venenverschluss verursacht hat.
Pfortaderthrombose: kann verschiedene Ursachen haben (Gerinnungsstörungen, Operationen, Entzündungen, Trauma, maligne Neoplasie) und führt zu portaler Hypertension. Eine Sonografie zeigt einen fehlenden oder verminderten Blutfluss durch die Pfortader. Die Behandlung umfasst Antikoagulation, Thrombolyse in bestimmten Fällen und die Behandlung von Komplikationen der portalen Hypertension.
Schistosomiasis Schistosomiasis Schistosoma/ Schistosomiasis (Bilharziose): Infektion durch die Trematoden Schistosoma Schistosoma Schistosoma/ Schistosomiasis (Bilharziose). Eine Schistosomiasis Schistosomiasis Schistosoma/ Schistosomiasis (Bilharziose) tritt in Entwicklungsländern mit schlechter Hygiene deutlich häufiger auf. Die klinischen Symptome sind das Ergebnis der Immunantwort des Wirts auf Antigene der Eier der Trematoden. Die meisten Patient*innen sind asymptomatisch. Einige entwickeln eine akute Schistosomendermatitis, ein akutes Schistosomiasis-Syndrom oder eine chronische Schistosomiasis Schistosomiasis Schistosoma/ Schistosomiasis (Bilharziose). Die Diagnose kann durch mikroskopische Untersuchung von Urin oder Kot, durch eine Serologie oder durch eine PCR gestellt werden.
Kongestive Hepatopathie: Eine rechtsseitige kongestive Herzinsuffizienz kann zu einer schweren venösen Stauung in der Leber Leber Leber führen. Diese kann zu einer Leberzirrhose Leberzirrhose Leberzirrhose fortschreiten. Patient*innen können sowohl Anzeichen einer Herzinsuffizienz als auch einer Zirrhose haben, und die Diagnose wird im Allgemeinen klinisch gestellt. Die Therapie umfasst die Behandlung der zugrunde liegenden Herzinsuffizienz.

Quellen

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Garcia-Pagan, J. C., Pik Eu, J. C. (2021). Noncirrhotic portal hypertension. UpToDate. https://www.uptodate.com/contents/noncirrhotic-portal-hypertension (Zugriff am 03.10.2021).
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