Sick-Sinus-Syndrom

Epidemiologie und Ätiologie

Epidemiologie

• Häufiger bei älteren Menschen
• Prävalenz bei > 45-Jährigen: 1 : 1.000
• Häufigste Ursache für das Einsetzen eines künstlichen Herzschrittmachers

Ätiologie

• Degenerative Veränderungen und Fibrose des Sinusknotens (Sinuatrial(SA-)-Knoten) und des umgebenden Myokards:
  • Altersbedingt
  • Gewebeschäden aufgrund erworbener Herzerkrankungen (z. B. Myokardinfarkt Myokardinfarkt Myokardinfarkt, koronare Herzkrankheit, Kardiomyopathien, Myokarditis Myokarditis Myokarditis)
  • Ablagerungserkrankungen mit Auswirkungen auf das Herz:
    • Sarkoidose Sarkoidose Sarkoidose
    • Amyloidose Amyloidose Amyloidose
    • Hämochromatose
• Hereditäres Sick-Sinus-Syndrom:
  • Mutationen des Gens, das für die Bildung der Alpha-Untereinheit des Natriumkanals (SCN5A) verantwortlich ist
  • Mutation der funny-(HCN4)-Ionenkanäle
• Medikamente:
  • Betablocker Betablocker Antiarrhythmika der Klasse II
  • Kalziumkanalblocker
• Grunderkrankungen:
  • Hypothyreose Hypothyreose Hypothyreose
  • Hyperkaliämie Hyperkaliämie Hyperkaliämie
• Idiopathische Degeneration des Erregungsleitungssystems: M. Lenègre, M. Lev

Pathophysiologie

Normale Physiologie

• Sinusknoten:
  • Zellansammlung nahe der Verbindung des rechten Vorhofs mit der V. cava superior
  • „Natürlicher Schrittmacher“, der elektrische Impulse auslöst, um die Kontraktion zu stimulieren
• Innervation des Herzens:
  • Parasympathikus: Reduktion der Sinusknotenautomatik (↓ Herzfrequenz Herzfrequenz Herzphysiologie)
  • Sympathikus: Erhöhung die Sinusknotenautomatik (↑ Herzfrequenz Herzfrequenz Herzphysiologie)
• Ablauf eines Herzzyklus:
  1. Initiierung eines Impulses durch den SA-Knoten → Entstehung der P-Welle:
     • Vorhofdepolarisation
     • Vorhofkontraktion
  2. PQ-Strecke:
     • Impuls erreicht AV-Knoten
     • Übergang des Impulses zum His-Bündel His-Bündel Anatomie des Herzens
  3. QRS-Komplex:
     • Vorhofrepolarisation
     • Depolarisation der Ventrikel
     • Ventrikuläre Kontraktion
  4. ST-Strecke: Abschluss der ventrikulären Depolarisation
  5. T-Welle: Repolarisation der Ventrikel
  6. Abschluss der Repolarisation

Pathophysiologie

Degeneration des SA-Knotens:

• Beeinträchtigung der Fähigkeit, Impulse zu erzeugen oder an die Atrien weiterzuleiten → fehlerhaftes Erregungsleitungssystem
• Kein Ausgehen der Herzschläge vom SA-Knoten → ggf. Entstehung eines Tachykardie-Bradykardie-Syndroms

Klinik

Zu den Symptomen einer Bradykardie oder eines Tachykardie-Bradykardie-Syndroms gehören:

• Bei Tachykardie:
  • Thoraxschmerzen
  • Angina pectoris Angina pectoris Instabile und stabile Angina pectoris (Akutes Koronarsyndrom)
  • Palpitationen
  • Dyspnoe Dyspnoe Dyspnoe (Atemnot/Luftnot)
• Bei Bradykardie Bradykardie Bradyarrhythmien:
  • Schwindel
  • Synkopen (“Morgagni-Adams-Stokes-Anfall” aufgrund zerebraler Hypoxie bei Herzrhythmusstörungen)
  • Hypotonie Hypotonie Hypotonie
  • Müdigkeit
  • Blässe
  • Dyspnoe Dyspnoe Dyspnoe (Atemnot/Luftnot)
  • Verwirrtheit
  • Herzinsuffizienz

Die folgenden Herzrhythmusstörungen können als Teil des SSS gesehen werden:

• Sinuspause und -arrest:
  • Vorübergehender Ausfall des SA-Knotens bei der Depolarisation
    • Pause: < 2 s
    • Arrest: ≥ 2 s
    • Fehlende P-Wellen im 12-Kanal-EKG
  • Normalerweise Übernahme der Funktion des SA-Knotens durch den AV-Knoten → Schrittmacherfunktion mit Ersatzrhythmus
  • Gelegentlicher Arrest von < 3 s bei gesunden Erwachsenen möglich
  • Bei Pause von > 3 s möglicherweise Intervention erforderlich
• SA-Block:
  • Depolarisation des SA-Knotens, jedoch keine Signalweiterleitung an die Vorhöfe
  • “Vorübergehendes“ SSS (einige Gemeinsamkeiten mit der Ätiologie des SSS)
• Vorhofflimmern Vorhofflimmern Vorhofflimmern:
  • Häufigste supraventrikuläre Arrhythmie
  • Erhöhte und unregelmäßige Vorhoffrequenz (350-600/min) und erhöhtes Risiko für Thromboembolien
• Vorhofflattern Vorhofflattern Vorhofflattern:
  • Supraventrikuläre Tachyarrhythmie, gekennzeichnet durch „Sägezahn“-Flatterwellen im EKG EKG Normales Elektrokardiogramm (EKG)
  • Vorhoffrequenz: 250-450/min, allerdings regelmäßig

Diagnostik

• EKG EKG Normales Elektrokardiogramm (EKG)
  • Langzeit-EKG bei vorübergehenden Arrhythmien
  • Belastungs-EKG: chronotrope Inkompetenz (zu langsamer Herzschlag trotz körperlicher Belastung oder Stress)
  • Atropintest (1 mg i.v.): Herzfrequenz Herzfrequenz Herzphysiologie bleibt bei < 80/min
  • Variable EKG-Befunde:
    • Sinusarrhythmie
    • Sinuspause
    • Sinusarrest
    • Sinuatrialer Block (SA-Block)
    • Asystolische Pausen
    • AV-Knoten-Reentry-Tachykardie (Englisches Akronym: AVNRT)
• Elektrophysiologiesche Untersuchung (EPU): Sinusknotenerholungszeit verlängert (> 1.500 ms)
• Differenzialdiagnostik (orthostatische Hypotonie Hypotonie Hypotonie):
  • Kipptischuntersuchung
    • Patient*in auf beweglicher Liege
    • Messung von Blutdruck und Puls für ca. 5 min in waagerechter Position
    • Verlagerung in vertikale Position und Verbleiben für 5 min mit Messung der kardiovaskulären Parameter und Beobachtung von Symptomen
  • Schellong-Test:
    • 10 min flach liegen mit minütlicher Messung von Puls und Blutdruck → rasch aufstehen und ebenfalls 10 min stehen bleiben mit minütlicher Messung von Puls und Blutdruck

Therapie

• Behandlung reversibler Ursachen, die die SA-Funktion beeinträchtigen können:
  • Elektrolytstörungen
  • Zurückhaltendes Einsetzen potenziell auslösender Medikamente
• Ggf. keine Intervention bei stabilen, asymptomatischen Betroffenen
• Bei hämodynamisch instabilen (systolischer Blutdruck < 90 mmHg) oder symptomatischen Betroffenen:
  • Bradykardie Bradykardie Bradyarrhythmien: Schrittmachertherapie
  • Tachykardie-Bradykardie-Syndrom: Schrittmacher und Antiarrhythmika
  • Theophyllin oder Hydralazin bei Jüngeren mit Bradykardie Bradykardie Bradyarrhythmien, jedoch ohne Synkopen

Differenzialdiagnosen

Die folgenden Pathologien sind ggf. prädisponierend für das SSS:

• Amyloidose Amyloidose Amyloidose: Sie entsteht durch extrazelluläre Ablagerungen von unlöslichem, abnorm verändertem Amyloid und verändert dadurch die Funktion von Geweben, insbesondere des Erregungsleitungssystems des Herzens.
• Kardiomyopathien: Sie beschreibt eine vielfältige Gruppe von Myokarderkrankungen (dilatativ, restriktiv, hypertroph) mit eingeschränkter systolischer und diastolischer Funktion.
• Hypothyreose Hypothyreose Hypothyreose: Es liegt ein Mangel an Trijodthyronin (T₃) und Thyroxin Thyroxin Schilddrüsenhormone (T₄) vor: Die Hashimoto-Thyreoiditis (Autoimmunthyreoiditis Hashimoto Hashimoto Hashimoto-Thyreoiditis) ist die Hauptursache für Hypothyreose Hypothyreose Hypothyreose in Regionen ohne Jodmangel. Eine Hypothyreose Hypothyreose Hypothyreose kann den Gesamtumsatz verringern.
• Hämochromatose: Die hereditäre Hämochromatose Hereditäre Hämochromatose Hereditäre Hämochromatose ist eine genetische autosomal-rezessiv vererbte Erkrankung, die meist durch Mutationen im humanen homöostatischen Eisenregulatorprotein (HFE)-Gen verursacht wird und zu einer erhöhten intestinalen Eisenaufnahme führt.
• Sarkoidose Sarkoidose Sarkoidose: Dies ist eine Multisystemerkrankung, deren Genese noch nicht vollständig bekannt ist und die durch nicht-verkäsende Epitheloidzellgranulome in den betroffenen Organen gekennzeichnet ist. Hauptmanifestationsorte dieser Erkrankung sind die Lunge Lunge Lunge: Anatomie und die Hiluslymphknoten.
• Hyperkaliämie Hyperkaliämie Hyperkaliämie: Von einer Hyperkaliämie Hyperkaliämie Hyperkaliämie spricht man ab einem Serumkaliumspiegel > 5,2 mmol/L: Schwere Hyperkaliämien sind selten, können aber Atemlähmung, generalisierte Muskellähmung und Herzstillstand verursachen.

Die folgenden Pathologien sind differenzialdiagnostisch zu prüfen:

• Synkope Synkope Synkope: Synkopen beschreiben einen vorübergehenden Bewusstseinsverlust durch Blutdruckabfall: Eine Synkope Synkope Synkope kann viele Ursachen haben, von gutartigen bis hin zu lebensbedrohlichen Zuständen.
• Myokardinfarkt Myokardinfarkt Myokardinfarkt: Es liegt eine Ischämie des Myokardgewebes aufgrund einer Obstruktion einer Koronararterie vor: Ein Myokardinfarkt Myokardinfarkt Myokardinfarkt wird normalerweise von einem Anstieg der Herzenzyme, EKG-Anomalien und Thoraxschmerzen begleitet.