Spondylitis ankylosans (M. Bechterew)

Die Spondylitis ankylosans (auch bekannt als Morbus Bechterew) ist eine seronegative Spondylarthropathie, welche durch eine chronische und indolente Entzündung Entzündung Entzündung des Achsenskeletts gekennzeichnet ist. Schwere Erkrankungen können zu einer Versteifung der Wirbelsäule Wirbelsäule Wirbelsäule führen. Die Spondylitis ankylosans tritt am häufigsten bei jungen Männern* auf und korreliert stark mit dem Vorhandensein des HLA-B27-Merkmals. Die Patient*innen haben in der Regel progressive Rückenschmerzen Rückenschmerzen Rückenschmerzen (die sich nach Aktivität bessern), Morgensteifigkeit und eine eingeschränkte Beweglichkeit der Wirbelsäule Wirbelsäule Wirbelsäule. In wenigen Fällen kann die Krankheit auch asymptomatisch verlaufen, sodass die Bewegungseinschränkung zunächst das einzige Symptom ist. Extraartikuläre Manifestationen umfassen Müdigkeit, Enthesitis, Uveitis Uveitis Uveitis anterior, restriktive Lungenerkrankungen und entzündliche Darmerkrankungen. Die Diagnostik basiert auf Anamnese, der körperlichen Untersuchung und der Bildgebung, die eine Sakroiliitis und überbrückende Syndesmophyten zeigen kann. Die meisten Patient*innen werden mit Physiotherapie und nichtsteroidalen Antirheumatika (NSAR) behandelt. Schwerere Fälle können Tumornekrosefaktor-Alpha-Hemmer oder eine operative Therapie erfordern.

Aktualisiert: 29.08.2023

Redaktionelle Verantwortung: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

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Überblick

Definition

Die Spondylosis ankylosans ist eine seronegative Spondylarthropathie, welche durch eine chronische und indolente Entzündung Entzündung Entzündung des Achsenskeletts gekennzeichnet ist. Häufig sind nicht nur periphere Gelenke, sondern auch oder nur die Wirbelsäule Wirbelsäule Wirbelsäule und ihre Gelenke beteiligt.

Gedächtnisstütze

Um sich an die seronegativen Arthropathien zu erinnern, kann man sich das englische Merkwort „PAIR“ einprägen.

  • Psoriasis-Arthritis
  • Ankylosierende Spondylitis
  • Inflammatorische Darmerkrankungen – assoziierte Arthritiden
  • Reaktive Arthritis

Epidemiologie

  • Inzidenz: 0,4–14 pro 100.000 Einwohner*innen pro Jahr
  • Höchste Prävalenz in nordeuropäischen Ländern
  • Alter bei Beginn: ca. 20–30 Jahre
  • 3-mal häufiger bei Männern*
  • 10–20-mal häufiger bei Verwandten ersten Grades von Menschen mit ankylosierender Spondylitis

Ätiologie

  • Genaue Ursache unbekannt
  • Zusammenwirken genetischer Bedingungen (HLA-B27) und infektiöser Prozesse
  • In gesunder Bevölkerung: ca. 10 % Träger des HLA-B27-Merkmals
  • Bei Patient*innen mit Spondylitis ankylosans: > 90 % Träger des HLA-B27-Merkmals
  • Mögliche Auslöser:
    • Infektionen mit gramnegativen Erregern
    • Traumata

Pathophysiologie

Prozess der Ankylose

Pathogenese der Spondylitis ankylosans:
Eine Entzündung induziert die Bildung von Syndesmophyten und die Verschmelzung der Bandscheiben und Wirbelkörper.

Bild von Lecturio.
Spondylitis ankylosans

Pathogenese der Spondylitis ankylosans:
Die Erosion der Iliakalen Seite der Iliosakralgelenke ist das früheste radiologische Zeichen einer Spondylitis ankylosans.

Bild von Lecturio.

Entzündungsmechanismus

  • Aktivierung des angeborenen Immunsystems:
    • Möglicherweise von GI-Mikroben, die in den systemischen Kreislauf eindringen
    • Aufgrund einer Störung der Darmschleimhautbarriere
  • Zytokine und Interleukine Interleukine Interleukine (ILs) werden freigesetzt:
  • Entwicklung einer Enthesitis ( Entzündung Entzündung Entzündung an der Stelle des Band- oder Sehnenansatzes in den Knochen Knochen Aufbau der Knochen):
    • Mikroverletzungen durch mechanischen Stress können Enthesen anfällig für Entzündungen machen.
    • Gelenke werden von Makrophagen Makrophagen Zellen des angeborenen Immunsystems und von CD4- und CD8-T-Zellen infiltriert.
    • Hauptsächlich beteiligte Gelenke:
      • Iliosakralgelenke
      • Paravertebrale Gelenke

Axioskelettale Veränderungen

Klinik

Leitsymptom:

  • Entzündlicher Rückenschmerz
    • ungenaue Lokalisation, diffuser Schmerz
    • Tiefliegender Kreuzschmerz
    • Ausstrahlung in Leiste, Gesäßregion, lateraler Oberschenkel Oberschenkel Oberschenkel
    • Progressiv
    • Vermehrt nachts auftretend

Gelenksymptome

  • Aszendierende Rückenschmerzen Rückenschmerzen Rückenschmerzen im Verlauf
    • Halswirbelsäule
    • Thorakolumbaler Übergang
    • Sternokostalgelenke
  • Verknöcherung von Längs- und Seitenbändern der Wirbelsäule Wirbelsäule Wirbelsäule
  • Periphere Gelenkbeteiligung in mehr als einem Drittel aller Fälle
    • Hüftgelenkbeteiligung ist ein prognostisch ungünstiger Faktor
  • Arthralgie
  • Paraspinaler Muskelspasmus
  • Morgensteifigkeit:
    • Verbessert sich durch Bewegung
    • Verschlimmert durch Inaktivität
  • Eingeschränkte Beweglichkeit der Wirbelsäule Wirbelsäule Wirbelsäule
  • Oligoarthritis (50 % der Patient*innen):
    • Asymmetrischer Befall von ≤ 4 peripheren Gelenken
    • Schmerzen, Wärme, Schwellung und Steifigkeit

Extraartikuläre Manifestationen

Körperliche Untersuchung

Präoperative Bildgebungsbefunde einer 47-jährigen Patientin mit Spondylitis ankylosans

Nach vorne gebeugte Position bei einem Patienten mit Spondylitis ankylosans.

Bild : „Preoperative imaging” von Hongqi Zhang et al. Lizenz: CC BY 4.0 , bearbeitet von Lecturio.

Diagnostik

Die Diagnostik der Spondylitis ankylosans basiert auf verschiedenen Kriterienkatalogen, welche beispielsweise Beweglichkeitseinschränkungen oder radiologische Diagnostik mit einbeziehen. Da die Übergänge zu anderen Spondarthritiden in der Regel fließend sind, lässt sich die Diagnose in einigen Fällen nur schwer von anderen Spondoarthritiden differenzieren.

Frühdiagnosekriterien

Ab einem Punktewert von mindestens 3,5 Punkten der folgenden Kriterien ist die Frühdiagnose „Spondylitis ankylosans” gestellt, welche als Verdachtsdiagnose zu bewerten ist. Traumatische oder degenerative bzw. weitere nicht-entzündliche Veränderungen der Wirbelsäule Wirbelsäule Wirbelsäule, sowie reaktive Arthritiden, maligne-, infektiöse-, endokrinologische- und metabolische Erkrankungen und ein positiver Rheumafaktor gelten als Ausschlusskriterien.

  • Genetisch:
    • HLA-B27 positiv: 1,5 Punkte
  • Klinisch:
    • Wirbelsäulenschmerz (Entzündlich): 1 Punkt
    • Positives Menell-Zeichen und/oder ischialgieformer Spontanschmerz
    • Spontan- und Kompressionsschmerz im knöchernen Thorax und/oder eingeschränkte Atembreite (<2,5 cm): 1 Punkt
    • Fersenschmerz und/oder periphere Arthritis: 1 Punkt
    • Iridozyklitis/Iritis: 1 Punkt
    • Eingeschränkte Beweglichkeit von LWS und/oder HWS (in allen Ebenen): 1 Punkt
    • Erhöhte BSG (Labordiagnostisch): 1 Punkt
    • Wirbelsäulenzeichen (Bildgebende Verfahren): 1 Punkt
      • Syndesmophyten
      • Kasten-, Tonnenwirbel
      • Romanus-, Anderson-Läsion
      • Arthritis der Kostovertebral- und/oder Intervertebralgelenke

New-York-Kriterien

  • Klinische Kriterien:
    • 1. Bewegungseinschränkung der Lendenwirbelsäule
    • 2. Schmerzen im Bereich des lumbosakralen Übergangs oder der Lendenwirbelsäule (akut oder früher)
    • 3. Einschränkung der Atembreite um < 2,5 cm in Höhe des 4. ICR
  • Sichere Spondylitis ankylosans:
    • Beidseitige Sakroiliitis Grad 2 oder einseitige Sakroiliitis Grad 3 oder 4 mit jeweils Kriterium 1 oder den beiden anderen Kriterien
    • Beidseitige Sakroiliitis Grad 3 oder 4 und ein klinisches Kriterium
  • Wahrscheinliche Spondylitis ankylosans:
    • Beidseitige Sakroiliitis Grad 3 oder 4

Körperliche Untersuchungstests

  • Schober Test:
    • Testet die Einschränkung der Lendenwirbelsäule
    • Verfahren:
      • Setzen einer Markierung 5 cm unterhalb und 10 cm oberhalb des Dornfortsatzes L5.
      • Patient*innen sollen sich daraufhin vorbeugen und mit ausgestreckten Armen und Beinen den Boden berühren
      • Wenn der Abstand nicht um > 5 cm zunimmt, liegt eine reduzierte Lumbalflexion vor.
  • FABER-Test:
    • Unspezifischer Test, der eine Gelenkfunktionsstörung im Iliosakralgelenk Iliosakralgelenk Becken: Anatomie erkennt
    • Verfahren:
      • Das Bein wird an der Hüfte gebeugt, abduziert und in eine Figur-4-Position gebracht.
      • Auf das ipsilaterale Knie wird Kraft ausgeübt.
      • Der Test gilt als positiv, wenn er Schmerzen im ipsilateralen Iliosakralgelenk Iliosakralgelenk Becken: Anatomie auslöst.
  • Mennell-Zeichen:
    • Hilft festzustellen, ob Schmerzen von der Hüfte, der Lendenwirbelsäule oder dem Iliosakralgelenk Iliosakralgelenk Becken: Anatomie ausgehen
    • Verfahren:
      • Patient*innen sollten in Bauchlage liegen
      • Passive Hyperextension des Oberschenkels
      • Dieses Verfahren ruft Schmerzen im Iliosakralgelenk Iliosakralgelenk Becken: Anatomie, der Hüfte oder der Lendenwirbelsäule hervor, je nachdem, wo die Wirbelsäule Wirbelsäule Wirbelsäule oder Hüfte fixiert wird.

Bildgebende Vefahren

  • Dynamische MRT-Untersuchung mit Gadolinium-Enhancement
    • Sensitivste Methode zur frühen Erfassung einer Sakroiliitis
  • CT
    • Sensitivste Methode zur Erfassung erosiver Veränderungen der Iliosakralgelenke
  • Skelettszintigrafie
    • Beurteilung der Krankheitsaktivität
  • Röntgen Röntgen Röntgen:
    • Nachweis von Spätstadien
    • Bilaterale Sakroiliitis:
      • Subchondrale Erosionen („Pseudoerweiterung“ des Iliosakralgelenks)
      • Subchondrale Sklerose
      • Fugenverengung des Iliosakralgelenks
      • Fusion des Iliosakralgelenks
    • Wirbelsäulenbefund:
      • Kleine Erosionen bei reaktiver Sklerose
      • Quadrieren der Wirbel
      • Bandverkalkungen
      • Sich entwickelnde Syndesmophyten
      • Überbrücken von Syndesmophyten („Bambusstabwirbelsäule“)

Labordiagnostik

  • Unspezifisch
  • ↑ CRP
  • ↑ BSG
  • Mild ↑ alkalische Phosphatase
  • Negativer Rheumafaktor (RF)
  • ANA-Negativ
  • HLA-B27-Testung

Therapie und Komplikationen

Die Therapie erfordert einen multidisziplinären Ansatz, um Schmerzen zu lindern, die Bewegungsfreiheit zu erhöhen bzw. zu erhalten, Entzündungen zu verringern und die Lebensqualität zu verbessern. Sie umfasst in jeglichen Stadien eine physikalische Therapie und eine anti inflammatorische Pharmakotherapie.

Physikalische Therapie

  • Aktive Krankengymnastik (wenn möglich dauerhaft)
  • Täglich 15 min Bewegung anhand eines Selbstübungsprogramms
  • Sportliche Betätigung (z. B. Schwimmen, Schwunggymnastik, Dehngymnastik, Tennis, Golf, Gerätetraining)
  • Vermeidung einer Schonhaltung

Konservative Maßnahmen

  • Änderungen des Lebensstils:
    • Raucherentwöhnung.
    • Regelmäßige körperliche Aktivität
  • Depressions- und Angstscreening
  • Psychosoziale Unterstützung

Medikamentöse Therapie

  • Symptomorientiert
  • NSAR (antiphlogistisch + analgetisch), ggf. als Dauertherapie
  • z. B. Diclofenac Diclofenac Nichtsteroidale Antirheumatika/Antiphlogistika, Ibuprofen Ibuprofen Nichtsteroidale Antirheumatika/Antiphlogistika, Indometacin
  • Orale Therapie mit Glukokortikoiden während Schüben mit hoher systemischer Entzündungsaktivität (Prednison)
  • Sulfasalazintherapie hat positiven Effekt auf die periphere Gelenkbeteiligung
  • Kein nachgewiesener Nutzen von Methotrexat oder lang wirksamer Antirheumatika
  • TNF-alpha-Inhibitoren
    • Indiziert bei hoher systemischer Krankheitsaktivität trotz Therapie mit etablierten Substanzen
    • Etanercept Etanercept Immunsuppressiva, Adalimumab, Infliximab
    • Signifikante Schmerzempfindungsreduktion
    • Rückgang der entzündlichen Aktivität
    • Beweglichkeitsverbesserung

Chirurgische Eingriffe

  • Verblockung einzelner Abschnitte der Wirbelsäule Wirbelsäule Wirbelsäule
  • Aufrichtunsg-OP
  • Endoprothetischer Gelenkersatz

Weitere Therapieoptionen

  • CT gesteuerte gestützte Lokaltherapie mit Steroidkristallsuspension in den Iliosakralgelenken
  • Systemische Radium-Therapie

Komplikationen

  • Osteoporose Osteoporose Osteoporose
    • Häufigste Komplikation
    • Verbunden mit erhöhtem Frakturrisiko
  • Wirbelbruch
    • Schwerste Komplikation
    • Frakturen der Halswirbelsäule können zu Paresen oder zum Tod führen.
  • Einschränkung der Lebensqualität
    • Schlafstörungen
    • Einschränkung in der Alltagsbewältigung
    • Psychische Auswirkungen (Depressionen)

Prognose

  • Spondylitis ankylosans ist eine chronische Erkrankung.
  • Die meisten Patient*innen erhalten die volle Funktionalität.
  • Indikatoren für eine schlechte Prognose:
    • Niedrigeres Alter bei Beginn
    • Periphere Arthritis
    • ↑ Entzündungsmarker
    • Schlechte Reaktion auf NSAR
  • Schwere und lang anhaltende Spondylitis ankylosans ist mit einem erhöhten Mortalitätsrisiko verbunden.

Differentialdiagnosen

  • Lumbale Spinalkanalstenose Spinalkanalstenose Spinalkanalstenose: Verengung des lumbalen Spinalkanals mit der Folge einer Kompression der Nervenwurzeln. Dieser Zustand tritt häufiger bei älteren Patient*innen auf. Patient*innen können chronische Rücken-, Gesäß- und Oberschenkelschmerzen haben, die durch Beugen des Rückens gelindert werden. Neurologische Anzeichen und Symptome, einschließlich Parästhesien, Schwäche und verminderten Reflexen, sind ebenfalls häufig vorhanden. Die Diagnostik basiert auf der klinischen Untersuchung und einer Bildgebung mittels MRT MRT Magnetresonanztomographie (MRT). Die Therapie umfasst Physiotherapie, Analgetisie und Operationen in schweren Fällen.
  • Psoriasis-Arthritis: eine seronegative Spondyloarthropathie, die bei Patient*innen mit Psoriasis Psoriasis Psoriasis vulgaris (Schuppenflechte) auftritt. Diese asymmetrische, entzündliche Arthritis betrifft kleine und große Gelenke, einschließlich der distalen Interphalangealgelenke Interphalangealgelenke Hand und der Iliosakralwirbelsäule. Enthesiopathie und Daktylitis werden ebenfalls beobachtet. Die Diagnosestellunf erfolgt klinisch und der Verdacht sollte bei Patient*innen mit Psoriasis Psoriasis Psoriasis vulgaris (Schuppenflechte) erhoben werden. Die Therapie umfasst DMARDs DMARDs Disease-modifying anti-rheumatic drugs (DMARDs) und biologische Wirkstoffe.
  • Reaktive Arthritis Reaktive Arthritis Reaktive Arthritis: eine seronegative Spondyloarthropathie, die häufig durch eine gastrointestinale oder urogenitale Infektion ausgelöst wird. Patient*innen können sich mit asymmetrischer Arthritis vorstellen, typischerweise lokalisiert in der unteren Extremitäten. Diese Arthritis kann mit Fieber Fieber Fieber, Tendinitis, Enthesitis, Schleimhautgeschwüren und Konjunktivitis Konjunktivitis Konjunktivitis einhergehen. Die Diagnosestellung erfolgt klinisch. Die Behandlung umfasst NSAIDs NSAIDs Nichtsteroidale Antirheumatika/Antiphlogistika, DMARDs DMARDs Disease-modifying anti-rheumatic drugs (DMARDs) und die Behandlung der zugrunde liegenden Infektion.
  • Rheumatoide Arthritis Rheumatoide Arthritis Rheumatoide Arthritis (RA): eine seropositive Autoimmunerkrankung, die zu Gelenkentzündungen und -zerstörungen führt. Diese Arthritis ist typischerweise symmetrisch und die Patient*innen haben häufig eine milde Entzündung Entzündung Entzündung in den Gelenken der Hände und Füße (obwohl alle peripheren Gelenke betroffen sein können). Das Achsenskelett ist weniger häufig betroffen. Die Diagnose wird durch das Vorhandensein von Rheumafaktor (RF) und weiterer Labordiagnostik mit antizyklischem citrulliniertem Peptid (anti-CCP) gestellt. Die Behandlung umfasst NSAIDs NSAIDs Nichtsteroidale Antirheumatika/Antiphlogistika, DMARDs DMARDs Disease-modifying anti-rheumatic drugs (DMARDs), Kortikosteroide, immunsuppressive Medikamente, Biologika und TNF-Inhibitoren.
  • Fibromyalgie Fibromyalgie Fibromyalgie-Syndrom: eine nichtartikuläre Erkrankung unbekannter Ätiologie, die generalisierte Schmerzen verursacht, einschließlich der Muskeln, Sehnenansatzpunkte (die eine Enthesitis nachahmen können) und Weichteile. Assoziierte Symptome sind Müdigkeit, Muskelsteifheit, kognitive Störungen, Depressionen und Angstzustände. Die Diagnosestellung basiert auf klinischen Kriterien. Bildgebung und Labortests sind in der Regel nicht wegweisend. Die Therapie umfasst Bewegung, nicht-opioide Analgetika und Maßnahmen zur Verbesserung von Schlaf und Stressbewältigung.
  • Diffuse idiopathische Skeletthyperostose: eine nicht entzündliche Erkrankung, welche zur Verknöcherung von Spinalbändern und Enthesen führt. Die Patient*innen können asymptomatisch sein oder progressive Rücken- und Nackenschmerzen Nackenschmerzen Nackenschmerzen mit eingeschränkter Beweglichkeit (insbesondere der Brustwirbelsäule) haben. Die Diagnose wird durch Bildgebung gestellt, die die Veränderungen des Skeletts zeigen kann. Allerdings bleiben die Ileosakral-Gelenke in der Regel verschont und es kann zu einer extraaxialen Gelenkbeteiligung kommen. Die Therapie umfasst Analgetika und physikalische Therapie zur Schmerzlinderung.

Quellen

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