Spondylitis ankylosans (M. Bechterew)

Überblick

Definition

Die Spondylosis ankylosans ist eine seronegative Spondylarthropathie, welche durch eine chronische und indolente Entzündung Entzündung Entzündung des Achsenskeletts gekennzeichnet ist. Häufig sind nicht nur periphere Gelenke, sondern auch oder nur die Wirbelsäule Wirbelsäule Wirbelsäule und ihre Gelenke beteiligt.

Gedächtnisstütze

Um sich an die seronegativen Arthropathien zu erinnern, kann man sich das englische Merkwort „PAIR“ einprägen.

• Psoriasis-Arthritis
• Ankylosierende Spondylitis
• Inflammatorische Darmerkrankungen – assoziierte Arthritiden
• Reaktive Arthritis

Epidemiologie

• Inzidenz: 0,4–14 pro 100.000 Einwohner*innen pro Jahr
• Höchste Prävalenz in nordeuropäischen Ländern
• Alter bei Beginn: ca. 20–30 Jahre
• 3-mal häufiger bei Männern*
• 10–20-mal häufiger bei Verwandten ersten Grades von Menschen mit ankylosierender Spondylitis

Ätiologie

• Genaue Ursache unbekannt
• Zusammenwirken genetischer Bedingungen (HLA-B27) und infektiöser Prozesse
• In gesunder Bevölkerung: ca. 10 % Träger des HLA-B27-Merkmals
• Bei Patient*innen mit Spondylitis ankylosans: > 90 % Träger des HLA-B27-Merkmals
• Mögliche Auslöser:
  • Infektionen mit gramnegativen Erregern
  • Traumata

Pathophysiologie

Entzündungsmechanismus

• Aktivierung des angeborenen Immunsystems:
  • Möglicherweise von GI-Mikroben, die in den systemischen Kreislauf eindringen
  • Aufgrund einer Störung der Darmschleimhautbarriere
• Zytokine und Interleukine Interleukine Interleukine (ILs) werden freigesetzt:
  • IL-17 und IL-23
  • Tumornekrosefaktor Tumornekrosefaktor Tumornekrosefaktor (TNF) alpha (TNF-alpha)
  • Transforming Growth Factor Beta (TGF-beta)
• Entwicklung einer Enthesitis ( Entzündung Entzündung Entzündung an der Stelle des Band- oder Sehnenansatzes in den Knochen Knochen Aufbau der Knochen):
  • Mikroverletzungen durch mechanischen Stress können Enthesen anfällig für Entzündungen machen.
  • Gelenke werden von Makrophagen Makrophagen Zellen des angeborenen Immunsystems und von CD4- und CD8-T-Zellen infiltriert.
  • Hauptsächlich beteiligte Gelenke:
    • Iliosakralgelenke
    • Paravertebrale Gelenke

Axioskelettale Veränderungen

• Chronische Entzündung Entzündung Entzündung der Bänder und des Anulus fibrosus Anulus fibrosus Bandscheibenvorfall der Bandscheibe Bandscheibe Wirbelsäule → Erosion Erosion Generalisierte und lokalisierte Exantheme von Knochen Knochen Aufbau der Knochen und Zerstörung von Gelenkgewebe
• Erosion Erosion Generalisierte und lokalisierte Exantheme → Faserknorpelregeneration → Fibrose und Ossifikation Ossifikation Knochenentwicklung und Ossifikation → Syndesmophytenbildung
• Syndesmophyten verbinden sich → Ankylosierende Sakroiliitis → Knöcherne Fusion der Wirbelsäule (“Bambusstabwirbelsäule”) → Völlige Versteifung der Wirbelsäule Wirbelsäule Wirbelsäule

Klinik

Leitsymptom:

• Entzündlicher Rückenschmerz
  • ungenaue Lokalisation, diffuser Schmerz
  • Tiefliegender Kreuzschmerz
  • Ausstrahlung in Leiste, Gesäßregion, lateraler Oberschenkel Oberschenkel Oberschenkel
  • Progressiv
  • Vermehrt nachts auftretend

Gelenksymptome

• Aszendierende Rückenschmerzen Rückenschmerzen Rückenschmerzen im Verlauf
  • Halswirbelsäule
  • Thorakolumbaler Übergang
  • Sternokostalgelenke
• Verknöcherung von Längs- und Seitenbändern der Wirbelsäule Wirbelsäule Wirbelsäule
• Periphere Gelenkbeteiligung in mehr als einem Drittel aller Fälle
  • Hüftgelenkbeteiligung ist ein prognostisch ungünstiger Faktor
• Arthralgie
• Paraspinaler Muskelspasmus
• Morgensteifigkeit:
  • Verbessert sich durch Bewegung
  • Verschlimmert durch Inaktivität
• Eingeschränkte Beweglichkeit der Wirbelsäule Wirbelsäule Wirbelsäule
• Oligoarthritis (50 % der Patient*innen):
  • Asymmetrischer Befall von ≤ 4 peripheren Gelenken
  • Schmerzen, Wärme, Schwellung und Steifigkeit

Extraartikuläre Manifestationen

• Allgemein:
  • Ermüdung
  • Schwäche
  • Leichtes Fieber Fieber Fieber
  • Gewichtsverlust
• Periartikulär:
  • Enthesitis
    • Plantarfasziitis Plantarfasziitis Fuß- und Sprunggelenksschmerzen
    • Costochondrale Verbindungen
  • Sehnenscheidenentzündung
    • Achillessehne
    • Patellasehne
  • Daktylitis (Wurstfinger)
• Okulär:
  • Anteriore Uveitis Uveitis Uveitis
  • Bindehautentzündung
• Kardial:
  • Aortitis
  • Aortenklappeninsuffizienz Aortenklappeninsuffizienz Aortenklappeninsuffizienz
  • Aortenklappenstenose Aortenklappenstenose Aortenklappenstenose
  • Myokarditiden
  • Leitungsstörungen
    • Aufgrund einer Fibrose des Reizleitungssystems
    • Ein atrioventrikulärer Block Atrioventrikulärer Block Atrioventrikulärer Block (AV-Block) kann unterschiedlich stark ausgeprägt sein.
  • Perikarditis Perikarditis Perikarditis
• Pulmonal:
  • Restriktive Lungenerkrankung
  • Nichttuberkulöse apikale Fibrose
    • Kann zu Kavitation führen
    • Sekundäre bakterielle oder Pilzinfektionen (Aspergillus)
• Dermatologisch:
  • Schuppenflechte
  • Schmerzlose orale Ulzerationen
• Gastrointestinal:
  • Asymptomatische Ileitis und Kolitis
  • Entzündliche Darmerkrankungen
• Renal:
  • Immunglobulin A (IgA) Nephropathie
  • Nierenamyloidose
• Urogenitaltrakt: Prostatitis Prostatitis Prostatitis
• Neurologisch:
  • Radikulitis
  • Cauda-equina-Syndrom
• Leber Leber Leber:
  • Unspezifische Hepatitis

Körperliche Untersuchung

• Wirbelsäule Wirbelsäule Wirbelsäule:
  • Hals- und obere Brustwirbel Brustwirbel Wirbelsäule:
    • Akzentuierte thorakale Kyphose
    • Nach vorne gebeugte Position (wenn Wirbelkörper verschmolzen sind)
    • Abstand zwischen Kinn und Brustbein bei gebeugtem Kopf > 2 cm
  • Lendenwirbel Lendenwirbel Wirbelsäule:
    • Eingeschränkter Bewegungsumfang (Schober-Test)
    • Verlust der Lendenlordose
• Ileosakralgelenk
  • Lokalisierte Empfindlichkeit
  • Mennell-Zeichen
  • FABER -Test (Flexion, Abduktion und Außenrotation )
• Empfindlichkeit an folgenden Punkten:
  • Ansatz der Achillessehne
  • Ansatz der Plantarfaszie Plantarfaszie Fuß: Anatomie & Zehengelenke am Fersenbein Fersenbein Fuß: Anatomie & Zehengelenke oder den Mittelfußknochen Mittelfußknochen Fuß: Anatomie & Zehengelenke
  • Basis des 5. Mittelfußknochens
  • Tuberositas tibiae
  • Oberer und unterer Pol der Kniescheibe
  • Beckenkamm
• Reduzierte Brust-Expansion (< 4 cm) bei tiefer Inspiration

Diagnostik

Die Diagnostik der Spondylitis ankylosans basiert auf verschiedenen Kriterienkatalogen, welche beispielsweise Beweglichkeitseinschränkungen oder radiologische Diagnostik mit einbeziehen. Da die Übergänge zu anderen Spondarthritiden in der Regel fließend sind, lässt sich die Diagnose in einigen Fällen nur schwer von anderen Spondoarthritiden differenzieren.

Frühdiagnosekriterien

Ab einem Punktewert von mindestens 3,5 Punkten der folgenden Kriterien ist die Frühdiagnose „Spondylitis ankylosans” gestellt, welche als Verdachtsdiagnose zu bewerten ist. Traumatische oder degenerative bzw. weitere nicht-entzündliche Veränderungen der Wirbelsäule Wirbelsäule Wirbelsäule, sowie reaktive Arthritiden, maligne-, infektiöse-, endokrinologische- und metabolische Erkrankungen und ein positiver Rheumafaktor gelten als Ausschlusskriterien.

• Genetisch:
  • HLA-B27 positiv: 1,5 Punkte
• Klinisch:
  • Wirbelsäulenschmerz (Entzündlich): 1 Punkt
  • Positives Menell-Zeichen und/oder ischialgieformer Spontanschmerz
  • Spontan- und Kompressionsschmerz im knöchernen Thorax und/oder eingeschränkte Atembreite (<2,5 cm): 1 Punkt
  • Fersenschmerz und/oder periphere Arthritis: 1 Punkt
  • Iridozyklitis/Iritis: 1 Punkt
  • Eingeschränkte Beweglichkeit von LWS und/oder HWS (in allen Ebenen): 1 Punkt
  • Erhöhte BSG (Labordiagnostisch): 1 Punkt
  • Wirbelsäulenzeichen (Bildgebende Verfahren): 1 Punkt
    • Syndesmophyten
    • Kasten-, Tonnenwirbel
    • Romanus-, Anderson-Läsion
    • Arthritis der Kostovertebral- und/oder Intervertebralgelenke

New-York-Kriterien

• Klinische Kriterien:
  • 1. Bewegungseinschränkung der Lendenwirbelsäule
  • 2. Schmerzen im Bereich des lumbosakralen Übergangs oder der Lendenwirbelsäule (akut oder früher)
  • 3. Einschränkung der Atembreite um < 2,5 cm in Höhe des 4. ICR
• Sichere Spondylitis ankylosans:
  • Beidseitige Sakroiliitis Grad 2 oder einseitige Sakroiliitis Grad 3 oder 4 mit jeweils Kriterium 1 oder den beiden anderen Kriterien
  • Beidseitige Sakroiliitis Grad 3 oder 4 und ein klinisches Kriterium
• Wahrscheinliche Spondylitis ankylosans:
  • Beidseitige Sakroiliitis Grad 3 oder 4

Körperliche Untersuchungstests

• Schober Test:
  • Testet die Einschränkung der Lendenwirbelsäule
  • Verfahren:
    • Setzen einer Markierung 5 cm unterhalb und 10 cm oberhalb des Dornfortsatzes L5.
    • Patient*innen sollen sich daraufhin vorbeugen und mit ausgestreckten Armen und Beinen den Boden berühren
    • Wenn der Abstand nicht um > 5 cm zunimmt, liegt eine reduzierte Lumbalflexion vor.
• FABER-Test:
  • Unspezifischer Test, der eine Gelenkfunktionsstörung im Iliosakralgelenk Iliosakralgelenk Becken: Anatomie erkennt
  • Verfahren:
    • Das Bein wird an der Hüfte gebeugt, abduziert und in eine Figur-4-Position gebracht.
    • Auf das ipsilaterale Knie wird Kraft ausgeübt.
    • Der Test gilt als positiv, wenn er Schmerzen im ipsilateralen Iliosakralgelenk Iliosakralgelenk Becken: Anatomie auslöst.
• Mennell-Zeichen:
  • Hilft festzustellen, ob Schmerzen von der Hüfte, der Lendenwirbelsäule oder dem Iliosakralgelenk Iliosakralgelenk Becken: Anatomie ausgehen
  • Verfahren:
    • Patient*innen sollten in Bauchlage liegen
    • Passive Hyperextension des Oberschenkels
    • Dieses Verfahren ruft Schmerzen im Iliosakralgelenk Iliosakralgelenk Becken: Anatomie, der Hüfte oder der Lendenwirbelsäule hervor, je nachdem, wo die Wirbelsäule Wirbelsäule Wirbelsäule oder Hüfte fixiert wird.

Bildgebende Vefahren

• Dynamische MRT-Untersuchung mit Gadolinium-Enhancement
  • Sensitivste Methode zur frühen Erfassung einer Sakroiliitis
• CT
  • Sensitivste Methode zur Erfassung erosiver Veränderungen der Iliosakralgelenke
• Skelettszintigrafie
  • Beurteilung der Krankheitsaktivität
• Röntgen Röntgen Röntgen:
  • Nachweis von Spätstadien
  • Bilaterale Sakroiliitis:
    • Subchondrale Erosionen („Pseudoerweiterung“ des Iliosakralgelenks)
    • Subchondrale Sklerose
    • Fugenverengung des Iliosakralgelenks
    • Fusion des Iliosakralgelenks
  • Wirbelsäulenbefund:
    • Kleine Erosionen bei reaktiver Sklerose
    • Quadrieren der Wirbel
    • Bandverkalkungen
    • Sich entwickelnde Syndesmophyten
    • Überbrücken von Syndesmophyten („Bambusstabwirbelsäule“)

Labordiagnostik

• Unspezifisch
• ↑ CRP
• ↑ BSG
• Mild ↑ alkalische Phosphatase
• Negativer Rheumafaktor (RF)
• ANA-Negativ
• HLA-B27-Testung

Therapie und Komplikationen

Die Therapie erfordert einen multidisziplinären Ansatz, um Schmerzen zu lindern, die Bewegungsfreiheit zu erhöhen bzw. zu erhalten, Entzündungen zu verringern und die Lebensqualität zu verbessern. Sie umfasst in jeglichen Stadien eine physikalische Therapie und eine anti inflammatorische Pharmakotherapie.

Physikalische Therapie

• Aktive Krankengymnastik (wenn möglich dauerhaft)
• Täglich 15 min Bewegung anhand eines Selbstübungsprogramms
• Sportliche Betätigung (z. B. Schwimmen, Schwunggymnastik, Dehngymnastik, Tennis, Golf, Gerätetraining)
• Vermeidung einer Schonhaltung

Konservative Maßnahmen

• Änderungen des Lebensstils:
  • Raucherentwöhnung.
  • Regelmäßige körperliche Aktivität
• Depressions- und Angstscreening
• Psychosoziale Unterstützung

Medikamentöse Therapie

• Symptomorientiert
• NSAR (antiphlogistisch + analgetisch), ggf. als Dauertherapie
• z. B. Diclofenac Diclofenac Nichtsteroidale Antirheumatika/Antiphlogistika, Ibuprofen Ibuprofen Nichtsteroidale Antirheumatika/Antiphlogistika, Indometacin
• Orale Therapie mit Glukokortikoiden während Schüben mit hoher systemischer Entzündungsaktivität (Prednison)
• Sulfasalazintherapie hat positiven Effekt auf die periphere Gelenkbeteiligung
• Kein nachgewiesener Nutzen von Methotrexat oder lang wirksamer Antirheumatika
• TNF-alpha-Inhibitoren
  • Indiziert bei hoher systemischer Krankheitsaktivität trotz Therapie mit etablierten Substanzen
  • Etanercept Etanercept Immunsuppressiva, Adalimumab, Infliximab
  • Signifikante Schmerzempfindungsreduktion
  • Rückgang der entzündlichen Aktivität
  • Beweglichkeitsverbesserung

Chirurgische Eingriffe

• Verblockung einzelner Abschnitte der Wirbelsäule Wirbelsäule Wirbelsäule
• Aufrichtunsg-OP
• Endoprothetischer Gelenkersatz

Weitere Therapieoptionen

• CT gesteuerte gestützte Lokaltherapie mit Steroidkristallsuspension in den Iliosakralgelenken
• Systemische Radium-Therapie

Komplikationen

• Osteoporose Osteoporose Osteoporose
  • Häufigste Komplikation
  • Verbunden mit erhöhtem Frakturrisiko
• Wirbelbruch
  • Schwerste Komplikation
  • Frakturen der Halswirbelsäule können zu Paresen oder zum Tod führen.
• Einschränkung der Lebensqualität
  • Schlafstörungen
  • Einschränkung in der Alltagsbewältigung
  • Psychische Auswirkungen (Depressionen)

Prognose

• Spondylitis ankylosans ist eine chronische Erkrankung.
• Die meisten Patient*innen erhalten die volle Funktionalität.
• Indikatoren für eine schlechte Prognose:
  • Niedrigeres Alter bei Beginn
  • Periphere Arthritis
  • ↑ Entzündungsmarker
  • Schlechte Reaktion auf NSAR
• Schwere und lang anhaltende Spondylitis ankylosans ist mit einem erhöhten Mortalitätsrisiko verbunden.

Differentialdiagnosen

• Lumbale Spinalkanalstenose Spinalkanalstenose Spinalkanalstenose: Verengung des lumbalen Spinalkanals mit der Folge einer Kompression der Nervenwurzeln. Dieser Zustand tritt häufiger bei älteren Patient*innen auf. Patient*innen können chronische Rücken-, Gesäß- und Oberschenkelschmerzen haben, die durch Beugen des Rückens gelindert werden. Neurologische Anzeichen und Symptome, einschließlich Parästhesien, Schwäche und verminderten Reflexen, sind ebenfalls häufig vorhanden. Die Diagnostik basiert auf der klinischen Untersuchung und einer Bildgebung mittels MRT MRT Magnetresonanztomographie (MRT). Die Therapie umfasst Physiotherapie, Analgetisie und Operationen in schweren Fällen.
• Psoriasis-Arthritis: eine seronegative Spondyloarthropathie, die bei Patient*innen mit Psoriasis Psoriasis Psoriasis vulgaris (Schuppenflechte) auftritt. Diese asymmetrische, entzündliche Arthritis betrifft kleine und große Gelenke, einschließlich der distalen Interphalangealgelenke Interphalangealgelenke Hand und der Iliosakralwirbelsäule. Enthesiopathie und Daktylitis werden ebenfalls beobachtet. Die Diagnosestellunf erfolgt klinisch und der Verdacht sollte bei Patient*innen mit Psoriasis Psoriasis Psoriasis vulgaris (Schuppenflechte) erhoben werden. Die Therapie umfasst DMARDs DMARDs Disease-modifying anti-rheumatic drugs (DMARDs) und biologische Wirkstoffe.
• Reaktive Arthritis Reaktive Arthritis Reaktive Arthritis: eine seronegative Spondyloarthropathie, die häufig durch eine gastrointestinale oder urogenitale Infektion ausgelöst wird. Patient*innen können sich mit asymmetrischer Arthritis vorstellen, typischerweise lokalisiert in der unteren Extremitäten. Diese Arthritis kann mit Fieber Fieber Fieber, Tendinitis, Enthesitis, Schleimhautgeschwüren und Konjunktivitis Konjunktivitis Konjunktivitis einhergehen. Die Diagnosestellung erfolgt klinisch. Die Behandlung umfasst NSAIDs NSAIDs Nichtsteroidale Antirheumatika/Antiphlogistika, DMARDs DMARDs Disease-modifying anti-rheumatic drugs (DMARDs) und die Behandlung der zugrunde liegenden Infektion.
• Rheumatoide Arthritis Rheumatoide Arthritis Rheumatoide Arthritis (RA): eine seropositive Autoimmunerkrankung, die zu Gelenkentzündungen und -zerstörungen führt. Diese Arthritis ist typischerweise symmetrisch und die Patient*innen haben häufig eine milde Entzündung Entzündung Entzündung in den Gelenken der Hände und Füße (obwohl alle peripheren Gelenke betroffen sein können). Das Achsenskelett ist weniger häufig betroffen. Die Diagnose wird durch das Vorhandensein von Rheumafaktor (RF) und weiterer Labordiagnostik mit antizyklischem citrulliniertem Peptid (anti-CCP) gestellt. Die Behandlung umfasst NSAIDs NSAIDs Nichtsteroidale Antirheumatika/Antiphlogistika, DMARDs DMARDs Disease-modifying anti-rheumatic drugs (DMARDs), Kortikosteroide, immunsuppressive Medikamente, Biologika und TNF-Inhibitoren.
• Fibromyalgie Fibromyalgie Fibromyalgie-Syndrom: eine nichtartikuläre Erkrankung unbekannter Ätiologie, die generalisierte Schmerzen verursacht, einschließlich der Muskeln, Sehnenansatzpunkte (die eine Enthesitis nachahmen können) und Weichteile. Assoziierte Symptome sind Müdigkeit, Muskelsteifheit, kognitive Störungen, Depressionen und Angstzustände. Die Diagnosestellung basiert auf klinischen Kriterien. Bildgebung und Labortests sind in der Regel nicht wegweisend. Die Therapie umfasst Bewegung, nicht-opioide Analgetika und Maßnahmen zur Verbesserung von Schlaf und Stressbewältigung.
• Diffuse idiopathische Skeletthyperostose: eine nicht entzündliche Erkrankung, welche zur Verknöcherung von Spinalbändern und Enthesen führt. Die Patient*innen können asymptomatisch sein oder progressive Rücken- und Nackenschmerzen Nackenschmerzen Nackenschmerzen mit eingeschränkter Beweglichkeit (insbesondere der Brustwirbelsäule) haben. Die Diagnose wird durch Bildgebung gestellt, die die Veränderungen des Skeletts zeigen kann. Allerdings bleiben die Ileosakral-Gelenke in der Regel verschont und es kann zu einer extraaxialen Gelenkbeteiligung kommen. Die Therapie umfasst Analgetika und physikalische Therapie zur Schmerzlinderung.