Staphylococcal Scalded Skin Syndrome (SSSS)

Überblick

Synonyme

Das Staphylococcal scalded skin syndrome (SSSS) ist ebenfalls bekannt unter den Namen:

• Morbus Ritter von Rittershain (Erste Beschreibung 1878 von Baron Gottfried Ritter von Rittershain)
• Dermatitis exfoliata neonatorum
• Staphylogene toxische epidermale Nekrolyse
• Staphylokokkeninduziertes Syndrom der verbrühten Haut Haut Haut: Aufbau und Funktion
• Staphylogenes Lyell-Syndrom (Heute nicht mehr verwendet)

Epidemiologie

• Betrifft vor allem Kleinkinder
• Inzidenz (in den USA):
  • Sehr seltene Erkrankung
  • 8 Fälle pro 1 Million Kinder
  • 1 Fall pro 1 Million Erwachsene
• Demografie:
  • Die meisten Patient*innen sind < 2 Jahre alt.

Ätiologie

• Erreger: Exfoliatin-produzierende Stämme von Staphylococcus Staphylococcus Staphylococcus aureus:
  • Gram-positive traubenförmige Kokken
  • Koagulase-positiv
  • Exfoliatin Toxin wird in ca. 5 % der S. aureus-Stämme produziert.
  • Häufigste Stämme: Typ 55 und 71
• Übertragung: Direkter Kontakt (Schmierinfektion von infizierten/kolonisierten Personen), Kontakt mit kontaminierten Oberflächen und Wäsche, Autoinokulation (endogene Infektion) aus dem Nasenrachenraum.
• Häufige Ausbruchsorte:
  • Intensivstationen
  • Kindergärten
• Risikofaktoren:
  • Bei Kindern:
    • Mangelnde Immunität
    • Unreife renale Clearance (Exotoxin wird über die Nieren Nieren Niere ausgeschieden)
  • Bei Erwachsenen:
    • Immunschwäche
    • Nierenversagen
    • Tumorerkrankungen
    • Diabetes Diabetes Diabetes Mellitus

Pathophysiologie

• Beginnt als lokale Staphylokokkeninfektion:
  • Hautwunden
  • Bindehautentzündung
  • Pharyngitis Pharyngitis Pharyngitis
  • Pneumonie Pneumonie Pneumonie (Lungenentzündung)
  • Der primäre Infektionsherd ist nicht immer klar ersichtlich.
• Staphylococcus Staphylococcus Staphylococcus produziert Exotoxin → breitet sich hämatogen aus
  • Zwei Arten von Exotoxinen:
    • Exfoliatin A
    • Exfoliatin B
  • Exotoxin-Funktion:
    • Spaltet Desmoglein 1 im Stratum granulosum
    • Unterbricht die Keratinozyten-Adhäsion
    • Verursacht eine Spalt- und Blasenbildung zwischen Stratum corneum und Stratum granulosum

Klinik

• Inkubationszeit: 1–10 Tage
• Prodromalsymptome:
  • Hohes Fieber Fieber Fieber
  • Reizbarkeit
  • Unwohlsein
  • Reduzierter Allgemeinzustand
• Orte der Primärinfektion:
  • Säuglinge: Nabelstumpf oder Windelregion
  • Ältere Kinder: Gesicht
  • Häufig nicht ersichtlich
• Hautbefund:
  • Frühe Manifestationen:
    • Erythematöse Flecken im Gesicht und an den Beugeflächen (z.B. Achselhöhle, Leiste, Gesäßspalte)
    • Schmerzen
  • Das Erythem breitet sich innerhalb von 24–48 Stunden diffus aus.
    • Ähnelt einer akuten Verbrennung
    • Entwicklung von schlaffen Blasen, die ein faltiges Aussehen erzeugen.
    • Abschälen und Erosionen an Reibungsstellen mit roter, feuchter Haut Haut Haut: Aufbau und Funktion darunter
    • Positives Nikolski-Phänomen I:
      • Durch Schiebedruck (z.B. mit Holzspatel) auf vorher gesund erscheinender Haut Haut Haut: Aufbau und Funktion produzierte Blasen
    • Positives Nikolski-Phänomen II:
      • Seitliche Verschiebbarkeit bereits bestehender Blasen
    • Fissuren und Krusten um Mund, Augen und Nase Nase Anatomie der Nase (genannt „SSSS sad face“)
    • Keine Schleimhautbeteiligung!
  • Großflächige Abschuppung innerhalb von 36–72 Stunden
  • Heilung innerhalb von 2 Wochen
• Verlust der Hautbarriere führt zu Komplikationen:
  • Dehydration Dehydration Volumenmangel und Dehydration
  • Elektrolytstörungen
  • Sepsis Sepsis Sepsis und septischer Schock
  • Unterkühlung
  • Erkrankte müssen zum Teil auf Verbrennungsstationen behandelt werden.

Diagnostik und Therapie

Diagnostik

• Diagnose wird klinisch gestellt
  • Positives Nikolski-Phänomen I und II
• Abnahme von Blutkulturen:
  • Für Antibiogramm
  • Sollte nicht aus Blasen entnommen werden
• Kulturen des Infektionsherdes
  • Nachweis von Staphylokokken Staphylokokken Staphylococcus
• Biopsie:
  • Kann zur Bestätigung verwendet werden, wenn die Diagnose unklar ist.
  • Histologie:
    • Oberflächliche Epidermisspaltung
    • Subkornealen Blasenbildung im Kryostatschnitt des Blasendachs
    • Keine Entzündungszeichen oder Zellnekrosen
• Unterstützende Labordiagnostik:
  • Leukozytose
  • ↑ BSG
  • Elektrolyte Elektrolyte Elektrolyte → auf Dehydration Dehydration Volumenmangel und Dehydration und Ungleichgewichte prüfen
  • Röntgen-Thorax → Staphylokokken-Pneumonie als Ursprungsquelle ausschließen

Therapie

Die Behandlung des SSSS umfasst eine aggressive Behandlung der Primärinfektion und eine unterstützende symptomatische Behandlung.

• Unterstützende Behandlung:
  • Einlieferung ins Krankenhaus:
    • Verbrennungseinheit (falls vorhanden) für schwere Fälle
    • Intensivstation
  • Flüssigkeitsgabe i.v.
  • Elektrolyte Elektrolyte Elektrolyte überwachen
  • Haut- und Wundpflege
  • Analgesie Analgesie Anästhesiologie: Geschichte und Grundkonzepte
  • Initiale Therapie mit topischen Antiseptika
    • z.B. Chlorhexidin- oder Polihexanid-Lösung
  • Lagerung auf nicht klebenden Folien
• Bei Verdacht sollte eine schnellstmögliche Antibiotikagabe erfolgen:
  • Bei lokalisierter Form:
    • Systemische Therapie mit Flucloxacillin (p.o.) oder Cefalexin (p.o.)
    • Alternativ Clindamycin, Cotrimoxazol oder Doxycyclin möglich.
  • Bei generalisierter Form:
    • Systemische Therapie mit Flucloxacillin (i.v.) oder CefaSolin (i.v.)
  • Bei Verdacht auf MRSA: Therapie mit Vancomycin
  • Bei bekanntem MRSA-Trägertum oder MRSA-Nachweis: Therapie mit Vancomycin (i.v.) oder Linezolid (i.v.)
• Glukokortikoide Glukokortikoide Glukokortikoide werden weder zur topischen noch zur systemischen Therapie empfohlen!

Prognose

Reepithelisierung ohne Narben

Differentialdiagnosen

• Stevens-Johnson-Syndrom Stevens-Johnson-Syndrom Stevens-Johnson-Syndrom: Eine kutane, immunvermittelte Überempfindlichkeitsreaktion, die häufig durch Medikamente ausgelöst wird: Das Stevens-Johnson-Syndrom Stevens-Johnson-Syndrom Stevens-Johnson-Syndrom ist durch Nekrose der Keratinozyten und Trennung der Epidermis Epidermis Haut: Aufbau und Funktion von der Dermis Dermis Haut: Aufbau und Funktion gekennzeichnet. Die Patient*innen stellen sich mit grippeähnlichen Prodromen vor, gefolgt von kutanen Blasen und Ablagerungen. Im Gegensatz zu SSSS sind die Schleimhäute beteiligt. Die Therapie ist weitgehend unterstützend und das Absetzen des Auslösers ist erforderlich.
• Impetigo Impetigo Impetigo contagiosa: Eine oberflächliche Hautinfektion durch Streptococcus oder Staphylococcus Staphylococcus Staphylococcus. Im Gegensatz zu SSSS bleibt das Exotoxin lokalisiert und breitet sich nicht aus. Die Impetigo Impetigo Impetigo contagiosa wird häufig bei Kindern beobachtet und manifestiert sich als Ansammlung von Bläschen, die sich schnell vergrößern und Blasen bilden. Nach dem Platzen der Bullae sind sie mit einer honigfarbenen Kruste Kruste Sekundäreffloreszenzen der Haut bedeckt. Die Diagnose ist klinisch gestellt, aber es können Kulturen aus den Läsionen entnommen werden, wenn die erkrankte Person auf die Antibiotikatherapie nicht anspricht.
• Bullöses Pemphigoid Bullöses Pemphigoid Bullöses Pemphigoid und Pemphigus vulgaris: Eine blasenbildende Autoimmunerkrankung, die durch Antikörper gegen Hemidesmosomen verursacht wird: Die Patient*innen sind in der Regel älter und haben juckende, angespannte, bullöse Läsionen und verschonte Schleimhautoberflächen. Auslöser sind Medikamente, Traumata, Hauterkrankungen und systemische Erkrankungen. Zur Diagnose wird eine Biopsie mit Immunfluoreszenzfärbung verwendet. Die Behandlung umfasst Steroide, Immunsuppressiva Immunsuppressiva Immunsuppressiva und entzündungshemmende Medikamente.
• Pemphigus vulgaris Pemphigus vulgaris Bullöses Pemphigoid und Pemphigus vulgaris: Eine Autoimmunerkrankung aufgrund von Antikörpern gegen Desmoglein 1 und 3, die intraepidermale Blasenbildung und Erosionen der Haut Haut Haut: Aufbau und Funktion und der Schleimhäute verursacht: Bei den Patient*innen treten auf normal aussehender Haut Haut Haut: Aufbau und Funktion Hautblasen und schmerzhafte Erosionen auf. Die Diagnose erfolgt durch Biopsie mit Immunfluoreszenz-Färbung. Blasenbildung tritt in der Epidermis Epidermis Haut: Aufbau und Funktion tiefer auf als bei SSSS. Die Behandlung umfasst Kortikosteroide, Immunsuppressiva Immunsuppressiva Immunsuppressiva und IV-Immunglobulin.
• Exfoliative Dermatitis: Ein generalisierter, symmetrischer, erythematöser, schuppender Hautausschlag Hautausschlag Generalisierte und lokalisierte Exantheme, der durch eine zugrunde liegende Hauterkrankung ( Psoriasis Psoriasis Psoriasis vulgaris (Schuppenflechte), atopische Dermatitis Atopische Dermatitis Atopische Dermatitis (Atopisches Ekzem)), Medikamente oder eine Tumorerkrankung (Lymphom) verursacht wird: Im Gegensatz zu SSSS werden Blasen normalerweise nicht gesehen und das Nikolsky-Phänomen ist negativ. Die Diagnose wird klinisch gestellt und die Behandlung konzentriert sich auf die zugrunde liegenden Ursache, das Absetzen der Medikamente und die Symptomverbesserung.
• Toxisches Schocksyndrom Toxisches Schocksyndrom Toxisches Schocksyndrom (TSS): Ein systemisches Syndrom, das durch Staphylococcus- oder Streptococcus -Endotoxine verursacht wird: Die Patient*innen stellen sich mit Fieber Fieber Fieber, Schock Schock Schock: Überblick und Multisystemorgan-Dysfunktion vor, die bei SSSS nicht beobachtet werden. Kutane Manifestationen sind ein diffuser, erythematöser Hautausschlag Hautausschlag Generalisierte und lokalisierte Exantheme und Schuppung. Die Diagnose basiert auf Blutkulturergebnissen, der Anamnese und der Untersuchung. Die Therapie umfasst hämodynamische Unterstützung, Flüssigkeitsgabe und Antibiotika.