Takotsubo-Kardiomyopathie

Überblick

Epidemiologie

• 1–2 % der Patient*innen mit Symptomen eines akuten Koronarsyndroms (ACS)
• Inzidenz wahrscheinlich höher als angenommen
• 90–95 % sind postmenopausale Frauen*
• höchstes Vorkommen im Alter von 60–75 Jahren
• Familiäre Häufungen sind beschrieben

Ätiologie

Die genaue Ursache für diese Erkrankung ist nicht abschließend geklärt. Eine Kombination aus endogenen Suszeptibilität, exogenen und/oder endogenen Faktoren wird vermutet. Es wurden folgende Assoziationen festgestellt:

• Emotionale Stressoren
  • Verlust eines geliebten Menschen
  • Finanzielle Notlage
• Körperliche Stressoren
  • Häusliche Gewalt und Körperverletzung
  • Schwere medizinische Erkrankung
  • Operation
  • Drogen- oder Alkoholmissbrauch
• Grundlegende psychiatrische oder neurologische Störungen scheinen das Risiko von Patient*innen zu erhöhen.

Pathophysiologie

• Der Mechanismus ist nicht gut verstanden.
• Postulierte Pathogenese:
  • Stressinduzierte Katecholaminfreisetzung → direkte Myokardtoxizität und vaskuläre Dysfunktion → vorübergehend ↓ der linksventrikulären Funktion → ↓ Kontraktilität → systolische Dysfunktion und ↓ Herzzeitvolumen Herzzeitvolumen Herzmechanik
  • Es ist nicht klar, warum die mittlere Höhle und die Spitze des linken Ventrikels betroffen sind.
• Eine Obstruktion des linksventrikulären Ausflusstrakts (Englisches Akronym: LVOT) kann sich aufgrund einer kompensierten Hyperkinese der linksventrikulären Basalsegmente entwickeln.
• Patient*innen können auch eine Mitralklappeninsuffizienz aufgrund einer Beteiligung des vorderen Mitralklappensegels entwickeln.
• Weiterhin unklar, ob die Erkrankung vaskulär oder myozytär ist

Klinik

Patient*innen weisen ein akutes Krankheitsbild auf, das die gleichen Symptome wie ein akutes Koronarsyndrom Akutes Koronarsyndrom Instabile und stabile Angina pectoris (Akutes Koronarsyndrom) beinhaltet. Die Symptome folgen häufig auf ein emotionales Stressereignis (z. B. Tod von nahestehenden Personen, Geldnot usw.).

Symptome

• Akuter substernaler Brustschmerz (am häufigsten)
• Dyspnoe Dyspnoe Dyspnoe (Atemnot/Luftnot)
• Beklemmungsgefühl
• Synkope Synkope Synkope
• Herzklopfen
• Schwäche
• Schwindel
• Brechreiz

Körperliche Untersuchung

• Kann unspezifisch sein
• Hypotonie Hypotonie Hypotonie → kardiogener Schock Schock Schock: Überblick
• Hypoxie → Lungenödem Lungenödem Atemwegsobstruktion
• Tachyarrhythmien oder Bradyarrhythmien
• Schwitzen
• Knistern → Lungenödem Lungenödem Atemwegsobstruktion
• Systolisches Geräusch mit spätem Höhepunkt → Mitralklappeninsuffizienz und linksventrikuläre Ausflusstraktobstruktion

Diagnostik

Diagnoseablauf

Da sich Patient*innen mit Symptomen eines akuten Koronarsyndrom präsentieren, ist der Ablauf der Diagnostik ebenfalls ähnlich.

Diagnostische Befunde

Initiale Diagnostik:

• Elektrokardiogramm Elektrokardiogramm Normales Elektrokardiogramm (EKG) ( EKG EKG Normales Elektrokardiogramm (EKG))
  • ST-Strecken-Hebungen, normalerweise in den präkordialen Ableitungen
  • ST-Streckenvertiefungen
  • QT-Verlängerung
  • T-Wellen-Inversionen
• Troponin
  • ↑ In den meisten Fällen
• Pro-BNP
  • ↑ In den meisten Fällen aber nicht für die Diagnose erforderlich

Weitere Diagnostik:

• Herzkatheteruntersuchung
  • Wird oft im Notfall durchgeführt, um ACS auszuschließen
  • Normalerweise wird keine kritische koronare Herzkrankheit gefunden.
  • Das linke Ventrikulogramm zeigt ein „apical ballooning“
    • Kontrastmittel wird in den linken Ventrikel injiziert, um die systolische Funktion zu visualisieren.
• Echokardiografie
  • Sollte bei allen Patient*innen mit Verdacht auf Takotsubo-Kardiomyopathie durchgeführt werden
  • Zeigt regionale Wandbewegungsanomalien und systolische Dysfunktion:
    • Mittlere und apikale Hypokinese des linken Ventrikels
    • ↓ Linksventrikuläre Ejektionsfraktion Ejektionsfraktion Herzzyklus (LVEF)
    • Anomalien folgen nicht der vaskulären Verteilung
  • Kann Obstruktion im LVOT diagnostizieren
  • Kein spezifischer echokardiografischer Parameter zur Abgrenzung von ACS bekannt
• Kardiovaskuläre Magnetresonanztomografie (cMRT)
  • Wird verwendet, wenn die Echokardiografie nicht eindeutig ist
  • Gestörte Wandbewegung gut darstellbar
  • Nachweis eines myokardialen Ödems im Bereich der Wandbewegungsstörung
  • Schwere LV-Dysfunktion in einem Areal, das keinem koronaren Versorgungsgebiet entspricht
  • Unterscheidung einer Takotsubo-Kardiomyopathie von einer Myokarditis Myokarditis Myokarditis

Diagnosekriterien

Die folgenden 4 Kriterien sind für die Diagnose erforderlich:

• Vorübergehende linksventrikuläre systolische Dysfunktion (Hypokinese, Akinese oder Dyskinese) in der Echokardiografie
• Fehlen einer obstruktiven Koronarerkrankung oder einer akuten Plaqueruptur in der Koronarangiografie
• Neue Veränderungen im EKG EKG Normales Elektrokardiogramm (EKG) oder mäßige Erhöhung des kardialen Troponins
• Abwesenheit von Phäochromozytom Phäochromozytom Phäochromozytom oder Myokarditis Myokarditis Myokarditis

Therapie

Therapie

• Die Akutbehandlung vor der Diagnose folgt dem typischen Vorgehen für ein ACS.
• Nach Diagnosesicherung:
  • Erkennen und Vorbeugen von Stressoren
  • Behandlung der Herzinsuffizienz
    • Betablocker Betablocker Antiarrhythmika der Klasse II (Esmolol i.v.)
    • Volumensubstitution
    • Calcium-Sensitizer (Levosimendan): nur unter Überwachung
    • Angiotensin-Converting-Enzym (ACE)-Hemmer (Lisinopril)
    • Diuretika Diuretika Medikamentöse Therapie der Herzinsuffizienz und der Angina pectoris, wenn Anzeichen einer Volumenüberladung
  • Follow-up-Echokardiografie:
    • Bei Rückbildung der Veränderungen:
      • Absetzen von ACE-Hemmer, sobald sich die systolische Funktion verbessert
      • Fortsetzung der Betablocker-Langzeittherapie, wenn keine Rückbildung stattgefunden hat
• Stationäre Aufnahme für 3–5 Tage
• Überwachung der Vitalparameter während des Aufenthalts

Komplikationen

• Kardiogener Schock Schock Schock: Überblick
• Arrhythmien
• Intraventrikulärer Thrombus: Antikoagulation, bis sich LVEF normalisiert und kein Thrombus mehr im Echokardiogramm zu sehen ist

Prognose

• Gute Langzeitprognose
• Systolische LV-Funktion erholt sich meist deutlich innerhalb von 3–6 Tagen.
• Mortalität von ca. 3,2 %
• Männer* haben schlechtere Prognose als Frauen*

Differenzialdiagnosen

• Myokardinfarkt Myokardinfarkt Myokardinfarkt: Myokardinfarkt Myokardinfarkt Myokardinfarkt aufgrund einer Behinderung des Blutflusses in den Koronararterien. Symptome sind substernale Brustschmerzen Brustschmerzen Brustschmerzen, Dyspnoe Dyspnoe Dyspnoe (Atemnot/Luftnot) und Schwitzen. Die Diagnose erfolgt anhand von EKG-Veränderungen, erhöhten Troponinen und dem Nachweis einer koronaren Verschlusskrankheit in der Herzkatheteruntersuchung. Die Behandlung umfasst die Revaskularisierung.
• Phäochromozytom Phäochromozytom Phäochromozytom: ein Katecholamin-sezernierender Tumor, der episodische Hypertonie Hypertonie Arterielle Hypertonie, Schwitzen, Tachykardie und Kopfschmerzen verursacht. Der Katecholaminüberschuss kann zu einer Kardiomyopathie Kardiomyopathie Kardiomyopathien: Übersicht & Vergleich ähnlich der Takotsubo-Kardiomyopathie führen. Die Diagnose wird durch Messung von Metanephrin und Bildgebung des Tumors gestellt, was die Erkrankung von der Takotsubo-Kardiomyopathie unterscheidet. Die endgültige Behandlung erfordert eine operative Entfernung des Tumors.
• Myokarditis Myokarditis Myokarditis: Entzündung Entzündung Entzündung des Herzmuskels mit infektiöser oder nicht infektiöser Ätiologie. Das Erscheinungsbild variiert, kann jedoch Herzinsuffizienz und kardiogenen Schock Schock Schock: Überblick umfassen. Eine Echokardiografie kann eine globale systolische Dysfunktion zeigen, ein MRT MRT Magnetresonanztomographie (MRT) zeigt Ödeme und eine Endomyokardbiopsie kann eine definitive Diagnose sichern. Die Behandlung konzentriert sich auf die Behandlung der Herzinsuffizienz und der zugrunde liegenden Ursache. Ein Unterschied zur Takotsubo-Kardiomyopathie lässt sich in der Echokardiografie erkennen.
• Kokain: kann durch erhöhte sympathomimetische Aktivität und Vasospasmus eine Myokardischämie oder einen Infarkt auslösen. Symptome sind Brustschmerzen Brustschmerzen Brustschmerzen und Dyspnoe Dyspnoe Dyspnoe (Atemnot/Luftnot). Ein EKG EKG Normales Elektrokardiogramm (EKG) kann ST-Streckenveränderungen zeigen und ein Drogentest ist positiv. Die Behandlung ähnelt der eines ACS, Betablocker Betablocker Antiarrhythmika der Klasse II werden jedoch nicht empfohlen. Es kann eine Herzkatheteruntersuchung erforderlich sein, die die klassischen Befunde der Takotsubo-Kardiomyopathie nicht zeigt.
• Hyperthyreose Hyperthyreose Thyreotoxikose und Hyperthyreose: ein Überschuss an Schilddrüsenhormonen, der im Laufe der Zeit zu Herzversagen führen kann. Zu den Symptomen zählen Tachykardie, Palpitationen, Dyspnoe Dyspnoe Dyspnoe (Atemnot/Luftnot), Angina pectoris Angina pectoris Instabile und stabile Angina pectoris (Akutes Koronarsyndrom) und Bluthochdruck. Die Diagnose wird durch Schilddrüsenfunktionstests und Echokardiografie gestellt, die diesen Zustand von einer Takotsubo-Kardiomyopathie unterscheiden. Die Behandlung umfasst Betablocker Betablocker Antiarrhythmika der Klasse II und die Behandlung der Hyperthyreose Hyperthyreose Thyreotoxikose und Hyperthyreose.