Thorakales Aortenaneurysma

Das thorakale Aortenaneurysma (TAA) ist eine pathologische Erweiterung eines Segments der thorakalen Aorta, typischerweise der Aorta ascendens. Die meisten TAAs sind auf degenerative Aortenerkrankungen zurückzuführen, häufig bei Patient*innen > 65 Jahren. Genetische TAAs machen 20 % der Fälle aus und werden häufig bei jüngeren Patient*innen mit beispielsweise Marfan-Syndrom Marfan-Syndrom Marfan-Syndrom diagnostiziert. Die meisten TAAs sind asymptomatisch (zufällig in der Bildgebung gefunden), können jedoch Symptome aufgrund ihrer Auswirkungen auf umgebende Strukturen aufweisen. Eine Aortenruptur ist ein lebensbedrohlicher Notfall und ist eine gefürchtete Komplikation des TAAs. Unter bestimmten Voraussetzungen wird ein TAA nur überwacht zur Einschätzung der fortschreitenden Dilatation. Bei Indikation zur Therapie wird eine chirurgische Intervention durchgeführt.

Redaktionelle Verantwortung: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Inhalt

Differenzialdiagnosen

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Überblick

Definitionen

Thorakales Aortenaneurysma (TAA)

Dilatation der thorakalen Aorta um > 50 % ihres normalen Durchmessers
Durchmesser abhängig von Alter, Geschlecht und Körperoberfläche
Aortenaneurysma der Aorta ascendens: ca. > 5 cm
Aortenaneurysma der Aorta descendens: ca. > 4 cm

Einteilung

Echtes Aneurysma (Aneurysma verum): Erweiterung der Aorta um > 50 % des normalen Durchmessers, einschließlich aller 3 Schichten (Intima, Media, Adventitia)
- Fusiform: Ausbuchtungen an allen Seiten der Aorta (häufiger)
- Beutelförmig: Wölbungen an einer Seite
Pseudoaneurysma (Aneurysma spurium):
- Dilatation durch eine Störung der Aortenwand
- Blutgefülltes Hämatom mit Verbindung zur Arterie (keine arterielle Gefäßaufweitung)

Types of aneurysms — Arten von Aneurysmen: Sacculäre und fusiforme Aneurysmen gehören zur Kategorie der echten Aneurysmen; Pseudoaneurysmen stellen eine eigene Kategorie dar.
Bild von Lecturio

Lokalisation

Aorta ascendens: Bereich vom Aortenanulus bis zum Truncus brachiocephalicus
Aortenbogen: Bereich zwischen Truncus brachiocephalicus und Abgang der A. carotis sinister und der A. subclavia sinister
Aorta descendens: nach dem Abgang der linken A. subclavia
Thorakoabdominelle Aortenaneurysmen: Die meisten deszendierenden TAAs grenzen an abdominale Aortenaneurysmen (AAAs)

Epidemiologie

TAA: 15.-häufigste Todesursache bei Patient*innen > 65 Jahre
TAAs sind seltener als AAAs.
60 % der TAAs sind in der aszendierenden Aorta lokalisiert
Die meisten TAAs sind degenerativ bedingt, daher zählen Rauchen, Bluthochdruck und Hypercholesterinämie Hypercholesterinämie Fettstoffwechselstörungen zu den Risikofaktoren.
Häufiger bei Männern* und im fortgeschrittenen Alter
Zweithäufigste Aortenerkrankung nach der Arteriosklerose

Ätiologie

Degenerative Erkrankungen:
- Häufigste Ursache von AAA und TAA
- Risikofaktoren:
  - Arteriosklerose
  - Hypertonie Hypertonie Arterielle Hypertonie
  - Fortgeschrittenes Alter
  - Hypercholesterinämie Hypercholesterinämie Fettstoffwechselstörungen
  - Rauchen
Genetische oder Entwicklungsstörungen:
- Häufigste Ursache von TAA bei Patient*innen < 65 Jahre
- Störungen:
  - Marfan-Syndrom Marfan-Syndrom Marfan-Syndrom
  - Turner-Syndrom Turner-Syndrom Turner-Syndrom
  - Ehlers-Danlos-Syndrom Ehlers-Danlos-Syndrom Ehlers-Danlos-Syndrom
  - Bikuspide Aortenklappe Aortenklappe Anatomie des Herzens
  - Loeys-Dietz-Syndrom
  - Familiäres thorakales Aortenaneurysma und Dissektion (TAAD)
Vaskulitis
- Riesenzellarteriitis Riesenzellarteriitis Riesenzellarteriitis und Polymyalgia rheumatica (häufigste entzündliche Ursache von TAA)
- Takayasus Arteriitis
- Rheumatoide Arthritis Rheumatoide Arthritis Rheumatoide Arthritis
- Spondyloarthritiden
- Morbus Behcet
Infektion
- Syphilis Syphilis Syphilis (tertiär)
- Tuberkulose Tuberkulose Tuberkulose
- Mykotisches Aneurysma ( Salmonellen Salmonellen Salmonellen , Staphylokokken Staphylokokken Staphylococcus, Streptokokken Streptokokken Streptococcus, Pilzinfektion)
Trauma

Pathophysiologie

Faktoren

Embryologie:
- Embryologischer Ursprung kann die Reaktion der Aorta auf Reize (Wachstumsfaktoren und Zytokine) beeinflussen.
- Aorta ascendens und Aortenbogen: entstehen aus Neuralleistenzellen
- Aorta descendens: entsteht aus Mesoderm Mesoderm Gastrulation und Neurulation
Genetik Genetik Grundbegriffe der Genetik:
- 20 % durch genetische Syndrome ( Marfan-Syndrom Marfan-Syndrom Marfan-Syndrom, Ehlers-Danlos-Syndrom Ehlers-Danlos-Syndrom Ehlers-Danlos-Syndrom)
Aufbau und Wachstum der Arterie:
- Die Wandstärke der Aorta nimmt vom thorakalen Bereich zur distalen Aorta ab
- Thorakale Aorta:
  - Höherer Elastin- und Kollagengehalt als AAA
  - Hat avaskuläre und vaskuläre Zonen in den Medien
  - Wächst durch ↑ Anzahl lamellarer Einheiten (Elastin, Kollagen Kollagen Bindegewebe, vaskuläre glatte Muskelzellen): mehr lamellare Einheiten
Arteriosklerose :
- TAA kann ohne Plaqueablagerung auftreten.
- Bei TAA: geringe Wahrscheinlichkeit des Fortschreitens des Fettstreifens zum Atherom
Entzündung Entzündung Entzündung:
- Beeinflusst sowohl TAA als auch AAA
- Überwiegend T-Zellen T-Zellen T-Zellen und Makrophagen Makrophagen Zellen des angeborenen Immunsystems; TAA weist proinflammatorische Zytokine auf
Proteolyse durch Matrix-Metalloproteinasen (MMPs):
- ↑ Abbau der extrazellulären Matrix
- In TAA: MMP-9 (aus Fibroblasten und glatten Muskelzellen)

Pathogenese

Ein regelmäßiger vaskulärer Umbau (Synthese, Abbau und Reparatur) von Komponenten der extrazellulären Matrix (Englisches AKronym: ECM) erhält die funktionelle und strukturelle Integrität der Arterie.
Oben genannte Faktoren in Kombination mit Alter und Umgebung (z. B. Rauchen, Infektion, Trauma) → führen zum Zusammenbruch der ECM → arterielle mediale Degeneration → geschwächte Gefäßwand → Dilatation
Die Dilatation + schnelle Expansion der Aorta: ↑ Risiko einer Ruptur oder Aortendissektion Aortendissektion Aortendissektion
Gefäßerweiterung stört den laminaren Blutfluss → Turbulenz + Entzündung Entzündung Entzündung → mögliche Thrombusbildung im Gefäß (mit Emboliegefahr )

Klinik

Symptome

Häufig asymptomatisch (aufgrund langsamer Expansionsrate)
Oft durch Echokardiografie oder CT entdeckt
Symptome weisen auf zunehmende Erweiterung des Aneurysmas hin → ↑ Ruptur- oder Dissektionsrisiko
Aortenaneurysma der Aorta ascendens:
- Kompression des linken Recurrens-Nervs: heisere Stimme
- Zwerchfellkompression: Hemidiaphragmatische Lähmung → Dyspnoe Dyspnoe Dyspnoe (Atemnot/Luftnot)
- Kompression des Tracheobronchialbaums: Husten, Keuchen Keuchen Keuchen, Dyspnoe Dyspnoe Dyspnoe (Atemnot/Luftnot) und Hämoptyse Hämoptyse Hämoptyse
- Ösophaguskompression: Dysphagie Dysphagie Dysphagie
- Kompression der zentralen Venen Venen Venen oder der V. cava superior (SVC): Thromboembolie oder SVC-Syndrom
- Aorteninsuffizienz durch Erweiterung der Aortenwurzel, Anulusdistorsion: Herzinsuffizienz
- Koronare Kompression: Brustschmerzen Brustschmerzen Brustschmerzen ( Myokardinfarkt Myokardinfarkt Myokardinfarkt)
- Kompression des Aortenbogenastes: neurologische Symptome einer zerebrovaskulären Thromboembolie
Aortenaneurysma der Aorta descendens:
- Symptome treten erst auf, wenn die Dilatation groß ist.
- Erosion Erosion Generalisierte und lokalisierte Exantheme der Wirbelsäule Wirbelsäule Wirbelsäule: Schmerzen im oberen Rücken
- Aneurysmadissektion: Rückenschmerzen Rückenschmerzen Rückenschmerzen oder Oberbauchschmerzen
Aneurysmaruptur:
- Lebensgefährlicher Notfall!
- TAA-Ruptur, oft in die linke Brust oder das Perikard Perikard Anatomie des Herzens: starke Brustschmerzen Brustschmerzen Brustschmerzen, Hypotonie Hypotonie Hypotonie, Schock Schock Schock: Überblick

Anzeichen

Vitalfunktionen:
- Normaler Blutdruck, wenn TAA nicht vergrößert
- Tachykardie, Hypotonie Hypotonie Hypotonie bei Ruptur oder Dissektion
SVC-Syndrom: Schwellung des Gesichts, des Halses oder der oberen Extremitäten (bei Venendehnung)
Kann ein Aorteninsuffizienzgeräusch haben (frühdiastolisches Decrescendo-Geräusch)
Pulsdefizit; periphere Pulse bei Aneurysmaruptur vermindert
Fokale neurologische Defizite bei zerebrovaskulären thromboembolischen Ereignissen

Diagnostik

Anamnese

Positive Familienanamnese Familienanamnese Vorsorgeuntersuchungen und Prävention im Erwachsenenalter für Aortenerkrankungen
Risikofaktoren (Bluthochdruck, Rauchen, Hypercholesterinämie Hypercholesterinämie Fettstoffwechselstörungen)
Bekanntes Aneurysma in anderen Bereichen (z. B. zerebrales Aneurysma)
Vorherige Aortendissektion Aortendissektion Aortendissektion
Aortenklappenerkrankung, bikuspide Aortenklappe Aortenklappe Anatomie des Herzens
Andere Erkrankungen: Marfan-Syndrom Marfan-Syndrom Marfan-Syndrom, Loeys-Dietz-Syndrom, Ehlers-Danlos-Syndrom Ehlers-Danlos-Syndrom Ehlers-Danlos-Syndrom und andere Bindegewebserkrankungen
Thoraxtrauma Thoraxtrauma Thoraxtrauma bei Kindern

Diagnostische Verfahren

Bei Vorliegen eines Aortenaneurysmas sollte die gesamte weitere Aorta untersucht werden
Patient*innen sind meist asymptomatisch und werden durch Screenings diagnostiziert (z. B. bei Patient*innen mit Marfan-Syndrom Marfan-Syndrom Marfan-Syndrom)
Röntgenaufnahme des Thorax:
- Verbreitetes Mediastinum Mediastinum Mediastinum und große Gefäße
- Großer Aortenknopf
- Abweichung oder Kompression der Luftröhre Luftröhre Trachea oder des linken Hauptbronchus
- Hinweis: TAA kann nicht von einer gewundenen Aorta unterschieden werden
CT oder Magnetresonanzangiographie (CTA/MRA) :
- CT: am weitesten verbreiteter Test für TAA
- Zur Diagnose und präoperativen Planung
- Erkennt Aortendurchmesser, Gefäßanatomie, Dissektion, Ruptur, Thrombus
- Bei akut symptomatischen Patient*innen ist ein CT indiziert.
- MRA: keine ionisierende Strahlung und kein Kontrastmittel, aber in einigen Zentren nicht ohne weiteres verfügbar
Transösophageale (TEE) oder transthorakale Echokardiografie (TTE):
- Bewertet die Aortenklappe Aortenklappe Anatomie des Herzens/andere Herzerkrankungen, da die Herzbewegung die CT/MRA beeinflusst
- TTE für die initiale Diagnostik, aber TEE bevorzugt bei akuten Symptomen mit Hypotonie Hypotonie Hypotonie
Arteriographie:
- Zeigt Ausmaß und Zweigbeteiligung des Aneurysmas; Größe kann nicht definiert werden
- Hat das Risiko von Kontrastmittelnebenwirkung(en) und Bestrahlung
Sonografie mit Doppler:
- Bei thorakalen Aneurysmen sehr limitiert
- Kann unter bestimmten Bedingungen zum Screening eingesetzt werden

Therapie

Nicht-chirurgische Behandlung von Aortenaneurysmen

Reduktion des kardiovaskulären Risikos:
- Raucherentwöhnung
- Bluthochdruckkontrolle:
  - Blutdruckkontrolle bei allen Aortenaneurysmen empfohlen
  - Bei TAA: Betablocker Betablocker Antiarrhythmika der Klasse II/Angiotensin-Converting-Enzym (ACE)-Hemmer oder Angiotensin-Rezeptor-Blocker Angiotensin-Rezeptor-Blocker Medikamentöse Therapie der Herzinsuffizienz und der Angina pectoris (ARBs)
  - Beim Marfan-Syndrom Marfan-Syndrom Marfan-Syndrom:
    - Betablocker Betablocker Antiarrhythmika der Klasse II (↓ Erweiterung der Aortenwurzel) außer bei Kontraindikation
    - Andere Option: ARBs
- Lipidkontrolle mit Statinen (Zielwerte nach Leitlinie zur Prävention von kardiovaskulären Ereignissen)
Fluorchinolone Fluorchinolone Fluorchinolone vermeiden (↑ Gefahr einer Dissektion oder Ruptur)

Chirurgische Therapie

Bei fehlender Indikation zur chirurgischen Therapie (konservatives Vorgehen) sollten regelmäßige sonografische Kontrollen durchgeführt werden!

Indikationen zum operativen Vorgehen

TAA-Ruptur: Notfall–OP
Symptomatische TAA
Asymptomatisches ascendierendes TAA
- Der Durchmesser der Aorta ascendes oder des Aortenbogen beträgt ≥ 5,5 cm
- Patient*innen mit Aortenklappenreparatur/-ersatz oder Koronararterienbypass: Aortendurchmesser > 4,5 cm
- Patient*innen mit Marfan-Syndrom Marfan-Syndrom Marfan-Syndrom oder anderen genetisch bedingten Erkrankungen mit aufsteigender TAA > 5 cm (je nach Zustand) sollten elektiv operiert werden.
- Patient*innen mit Bikuspider Klappe mit Risikofaktoren > 5 cm
Asymptomatische deszendierende TAA:
- TEVAR sollte in Betracht gezogen werden, wenn dies chirurgisch möglich ist.
- Bei einem Durchmesser von ≥ 5,5 cm sollte TEVAR erwogen werden.
- Wenn TEVAR nicht möglich ist, wird bei einem Durchmesser von 6 cm eine offene Operation in Betracht gezogen
- Wenn beim Marfan-Syndrom Marfan-Syndrom Marfan-Syndrom oder anderen Elastopathien (4–6 cm je nach Zustand) eine Intervention indiziert ist, sollte eine offene Operation durchgeführt werden.
Anpassung der Schwellenwerte für eine Intervention nach Risikoprofil möglich

Operatives Vorgehen

Offene chirurgische Intervention:
- Die Operation hängt von der Lokalisation ab (ascendierendes TAA benötigt einen vollständigen kardiopulmonalen Bypass und Kardioplegie)
- Allgemeine Indikationen:
  - Genetisch vermittelte Syndrome
  - Aneurysmen im Aortenbogen und der ascendierenden Aorta; chronische Dissektion/intramurales Hämatom in der Aorta ascendens
  - Bikuspide Aortenklappe Aortenklappe Anatomie des Herzens
  - Bei deszendierenden Aortenaneurysmen, wenn TEVAR technisch nicht möglich ist
- Nicht für Patient*innen mit hohem Operationsrisiko
- Komplikationen: postoperative Blutungen, Durchblutungsstörungen (Schlaganfall, Querschnittlähmung/Parese, viszerale/renale/Gliedmaßen-Ischämie)
- Überwachung: vor der Entlassung CTA/MRA durchführen; Wiederholung in 1-, 6- und 12-Monats-Intervallen
TEVAR :
- Platzierung des Transplantats über die Arteria iliaca oder die Arteria femoralis
- Erfordert normale Aortenbereiche zur Befestigung des Transplantats (proximale und distale Landezonen für den Stentgraft)
- Indikation(en): degeneratives deszendierendes Aortenaneurysma; auch bei stumpfen Verletzungen der thorakalen Aorta, Aortendissektion Aortendissektion Aortendissektion, penetrierendem Ulkus
- Geringere perioperative Morbidität und Mortalität; die meisten Patient*innen können 24 Stunden nach dem Eingriff entlassen werden
- Mögliche Komplikationen:
- Spinal-/Zerebral-/Gliedmaßen-/Viszeralischämien
- Spätfolgen im Zusammenhang mit dem Stent (Endoleckage, Migration, Fehlstellung, Verletzung anderer Strukturen)
- Erfordert Endotransplantat-Überwachung (CTA) 1 Monat, 6 Monate nach der Operation und dann jährlich (bei Bedarf auch häufiger)

Differenzialdiagnosen

Differenzialdiagnosen eines TAA umfassen die folgenden Erkrankungen:

Aortendissektion Aortendissektion Aortendissektion: tritt auf, wenn die innere Hülle (Tunica intima) der Aortenwand eine Fissur Fissur Generalisierte und lokalisierte Exantheme entwickelt, die dazu führt, dass Blut in die Media der Wand eindringt, um einen Blutkanal zu bilden. Der Druck führt dazu, dass die Schichten auseinandergedrückt werden und es zu starken Schmerzen kommt, die charakteristisch als reißender Schmerz charakterisiert werden. Die CTA kann die Dissektion von einer Ruptur der Aorta unterscheiden.
Akute Perikarditis Perikarditis Perikarditis: Eine Entzündung Entzündung Entzündung des Perikards, die idiopathisch sein kann oder durch eine Infektion, Autoimmunerkrankung, Bestrahlung, Operation, Myokardinfarkt Myokardinfarkt Myokardinfarkt, Neoplasmen Neoplasmen Gutartige Knochentumore oder Medikamente verursacht werden kann. Die akute Perikarditis Perikarditis Perikarditis ist die häufigste Form und äußert sich in Fieber Fieber Fieber, pleuritischen Brustschmerzen Brustschmerzen Brustschmerzen, die bei Rückenlage zunehmen, und einem hörbaren Perikardreiben.
Herzinsuffizienz: die Unfähigkeit des Herzens, den Körper mit normalem Herzzeitvolumen Herzzeitvolumen Herzmechanik zu versorgen, um den Stoffwechselbedarf zu decken. Risikofaktoren sind Bluthochdruck, Diabetes mellitus Diabetes Mellitus Diabetes Mellitus und koronare Herzkrankheit. Die Echokardiografie kann die reduzierte Ejektionsfraktion Ejektionsfraktion Herzzyklus (EF) bestätigen.
Infektiöse Endokarditis Endokarditis Endokarditis: eine entzündliche Erkrankung der Herzinnenhaut, die normalerweise durch Staphylokokken Staphylokokken Staphylococcus, Streptokokken Streptokokken Streptococcus und Enterokokken Enterokokken Enterokokken verursacht wird. Am häufigsten sind die Herzklappen betroffen. Die Diagnose erfolgt durch Anamnese, Blutkulturen und Echokardiografie.
Myokardinfarkt Myokardinfarkt Myokardinfarkt: Ischämie des Myokardgewebes aufgrund einer vollständigen Obstruktion oder drastischen Verengung der Koronararterie. Dies wird normalerweise von einem Anstieg der Herzenzyme, typischen Veränderungen des EKGs und Brustschmerzen Brustschmerzen Brustschmerzen begleitet.
Lungenembolie Lungenembolie Lungenarterienembolie (LAE): ein potenziell tödlicher klinischer Zustand, der als Folge einer mechanischen Obstruktion der Lungenarterie oder ihrer Äste durch einen Thrombus, Luft oder Fett auftritt. Die Diagnose erfolgt durch ein CT-Lungenangiogramm.
SVC-Syndrom: eine Erkrankung, die durch die Behinderung des Blutflusses durch die V. cava superior. Am häufigsten manifestiert sich dies bei Patient*innen mit einer malignen Brustkorberkrankung, die eine Kompression über dem Gefäß oder einen Thrombus erzeugt.

Quellen

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