Thromboangiitis obliterans (Morbus Buerger)

Die Thromboangiitis obliterans (TAO), auch bekannt als Morbus Buerger, ist eine seltene Erkrankung, die eine entzündliche Thrombose der kleinen bis mittelgroßen Arterien Arterien Arterien und Venen Venen Venen der oberen und unteren Extremitäten verursacht. Die Patienten sind typischerweise junge Raucher mit einer Ischämie der distalen Extremitäten, Geschwüren oder Gangrän. Oberflächliche Thrombophlebitis und Raynaud-Phänomen können frühe Manifestationen sein. Die Diagnose basiert auf klinischen Befunden, Gefäßtests und Angiographie Angiographie Herzchirurgie. Andere mögliche Diagnosen müssen ausgeschlossen werden. Der Konsum von Tabakprodukten ist stark mit der Krankheit verbunden; daher ist die Rauchentwöhnung ein wesentlicher Bestandteil der Behandlung und verringert das Amputationsrisiko.

Redaktionelle Verantwortung: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Inhalt

Epidemiologie und Ätiologie

Pathophysiologie

Klinik

Diagnostik

Therapie, Komplikationen und Prognose

Differenzialdiagnosen

Quellen

Kostenloser
Download

Lernleitfaden
Medizin ➜

Mit Video-Repetitorien von Lecturio kommst du sicher
durch Physikum, M2 und M3.

Kostenlos testen

Epidemiologie und Ätiologie

Epidemiologie

Thromboangiitis obliterans (TAO) tritt am häufigsten in Regionen und Ländern mit starkem Tabakkonsum auf:
- Mittelmeerregion
- Naher Osten
- Asien
Die sinkenden Raten in Nordamerika und Westeuropa sind auf den Rückgang des Zigarettenrauchens zurückzuführen:
- Derzeitige Rate von 12,6‒20 Fällen pro 100.000
- Unklar, wie sich das Dampfen auf TAO-Fälle auswirkt
Männer > Frauen (3:1)
Die Mehrheit der Patienten stellt sich vor dem 45. Lebensjahr vor

Ätiologie

Tabakkonsum wird bei allen Patienten mit TAO beobachtet:
- Starke Zigarettenraucher (am häufigsten)
- Zigarrenraucher
- Marihuana-Konsumenten (Cannabis-Arteriitis)
- Rauchlose Tabakkonsumenten (Kau- und Schnupftabak)
Potenzielle genetische Veranlagung:
- HLA-A9
- HLA-B5
- HLA-A54

Pathophysiologie

Die allgemeine Pathophysiologie ist nicht bekannt:
- Es wird von einer entzündlichen und immunologischen Pathogenese ausgegangen.
- Tabakkonsum kann ein toxischer Auslöser sein oder eine verzögerte Überempfindlichkeitsreaktion verursachen.
3 pathologische Phasen:
- Akute Phase:
  - Verschließende, entzündliche Thromben entwickeln sich in Arterien Arterien Arterien und Venen Venen Venen der distalen Extremitäten.
  - Mikroabszesse und Entzündungszellen sind vorhanden.
  - Die innere elastische Lamina ist intakt.
  - Die äußere elastische Lamina kann unterbrochen sein.
- Zwischenphase (subakut):
  - Progressive Organisation des entzündlichen Thrombus
  - Gefäßfibrose sichtbar
- Chronische Phase:
  - Eine Entzündung Entzündung Entzündung ist nicht mehr vorhanden.
  - Es bleiben ein organisierter Thrombus und eine Gefäßfibrose.
  - Nicht zu unterscheiden von anderen arteriellen Verschlusskrankheiten in der chronischen Phase
Weitere mögliche Mitwirkende:
- Endotheliale Dysfunktion
- ↑ Zytokin-Produktion
- Prothrombotische Faktoren

3 pathologische Phasen bei Thromboangiitis obliterans — Dieses Bild zeigt die 3 pathologischen Phasen der TAO.
Bild von Lecturio.

Severe mesenteric infarction by superior mesenteric artery occlusion in a patient suffering from Buergers disease — Histopathologische Probe von einem Patienten mit TAO. Im Gefäßlumen befindet sich ein neutrophiler Thrombus (schwarzer Stern). Sowohl die Tunica Intima als auch die Media sind normal (weiße und schwarze Pfeile). Periarterielles lymphozytäres Infiltrat ist zu sehen (weißer Stern).
Bild : „*[Severe mesenteric infarction by superior mesenteric artery occlusion in a patient suffering from Buerger’s disease]*“ von Ratbi MI, Abissegue GY, Tarchouli M, Tajedine MT. Lizenz: CC BY 2.0.

Thromboangiitis obliterans — Histopathologische Probe von einem Patienten mit TAO. Im Gefäßlumen befindet sich ein neutrophiler Thrombus (schwarzer Stern). Sowohl die Tunica Intima als auch die Media sind normal (weiße und schwarze Pfeile). Periarterielles lymphozytäres Infiltrat ist zu sehen (weißer Stern).
Bild : „*[Severe mesenteric infarction by superior mesenteric artery occlusion in a patient suffering from Buerger’s disease]*“ von Ratbi MI, Abissegue GY, Tarchouli M, Tajedine MT. Lizenz: CC BY 2.0.

Klinik

Junge Raucher (< 45 Jahre)
≥ 2 Extremitäten sind normalerweise betroffen (oft sind alle 4 betroffen)
Die Symptome:
- Claudicatio intermittens der Füße, Beine, Hände oder Arme
- Fortschreitend zu Schmerzen der Finger in Ruhe
- Geschwüre an Fingern, Zehen oder Füßen
- Parästhesien
- Farbänderungen der Finger
- Episodische Arthralgien oder Arthritis (normalerweise Handgelenke und Knie)

Oberflächliche Thrombophlebitis des rechten Beines. Beachten Sie den Pfeil, der auf eine dunkle schnurartige Struktur zeigt, die der venösen Verteilung folgt. Die schnurartigen Strukturen sind zart und können die erste Präsentation von TAO sein.
Bild : „*Ischemic toes after venous thromboembolism: a difficult differential diagnosis with good response to combination therapy-a case report.*“ von Owlia MB, Salimzadeh A, Alishiri G, Kargar S. Lizenz: CC BY 3.0.

Raynaud's Phenomenon — Oberflächliche Thrombophlebitis des rechten Beines. Beachten Sie den Pfeil, der auf eine dunkle schnurartige Struktur zeigt, die der venösen Verteilung folgt. Die schnurartigen Strukturen sind zart und können die erste Präsentation von TAO sein.
Bild : „*Ischemic toes after venous thromboembolism: a difficult differential diagnosis with good response to combination therapy-a case report.*“ von Owlia MB, Salimzadeh A, Alishiri G, Kargar S. Lizenz: CC BY 3.0.

Diagnostik

Klinische Kriterien

Die Diagnose kann ohne Biopsie gestellt werden, wenn folgende Kriterien erfüllt sind:

Alter unter 45 Jahre
Aktueller oder kürzlicher Tabakkonsum
Distale Extremitätenischämie bei objektiven Gefäßtests:
- Allen-Test: Bei gleichzeitiger Kompression der A. radialis und ulnaris bleibt die Hand Hand Hand nach abwechselndem Loslassen blass.
- Knöchel-Arm-Index Knöchel-Arm-Index Untersuchung des Herzens und des Kreislaufsystems
- Handgelenk-Arm-Index
- Typische arteriographische Befunde der TAO
Ausschluss anderer möglicher Ursachen

Körperliche Untersuchung

Oberflächliche Thrombophlebitis (ca. 50 % der Fälle):
- Eine frühe Manifestation
- Oft wandernd
- Zarte Knötchen und Stränge
- Folgt einer venösen Verteilung
Raynaud-Phänomen (Vasospasmus der Finger als Reaktion auf Kälte oder emotionalen Stress):
- Eine weitere frühe Manifestation
- Reversible Blässe, Zyanose oder Erythem der Finger
- Kann asymmetrisch sein
Digitale Ischämie (häufigste Präsentation):
- Rubor oder Zyanose der Finger („Buerger-Farbe“)
- Sensorische Anomalien
- Kühle Extremitäten
- Verminderte distale Pulse
- Ischämische Ulzerationen
- Gangrän

Untersuchung

Biopsie:
- Selten benötigt, ist aber die einzige Modalität, die eine definitive Diagnose liefert
- Möglichkeit subkutane Knötchen oder oberflächliche Thrombophlebitis zu biopsieren
- Ergebnisse:
  - Entzündlicher intraluminaler Thrombus, der stark zellulär ist
  - Schonung der Gefäßwand
- Biopsie nicht heilender Geschwüre oder Läsionen, um Krebs auszuschließen
Labordiagnostik:
- Wird verwendet, um andere Ursachen von Gefäßerkrankungen auszuschließen
- Folgendes sollte normal sein:
  - Großes Blutbild und Differenzialblutbild
  - Komplettes Stoffwechselpanel
  - Urinanalyse
  - Antinukleärer Antikörper, Rheumafaktor, Komplement, Anti-Zentromer-Antikörper, Anti-Sklerodermie 70-Antikörper → Vaskulitis ausschließen
  - Antiphospholipid-Antikörper, partielle Thromboplastinzeit (PTT), Prothrombinzeit (PT), Faktor V Leiden, Antithrombin Antithrombin Antikoagulanzien III, Protein C und S, Prothrombin-Genmutation → hyperkoagulierbare Erkrankungen ausschließen
  - Toxikologie-Panel → Bewertung auf Cannabis-Arteriitis
Bildgebung:
- Angiographie Angiographie Herzchirurgie:
  - Bewertet das Ausmaß der Erkrankung
  - Nicht-atherosklerotische, segmentale, okklusive Läsionen in kleinen bis mittelgroßen Gefäßen
  - Bildung kleiner Kollateralgefäße um die Okklusionen („Korkenzieherkollateralen“)
  - Ähnliche Befunde sind bei anderen Autoimmunerkrankungen zu sehen
- Computertomographie Computertomographie Computertomografie (CT) mit Angiographie Angiographie Herzchirurgie (CTA) und Magnetresonanz mit Angiographie Angiographie Herzchirurgie (MRA): können verwendet werden, liefern jedoch möglicherweise keine ausreichenden Details

Kontrastmittelunterstützte CT des Abdomens und CT-Angiographie der Bauchaorta — CT-Angiographie der Bauchschlagader eines Patienten mit TAO mit vollständigem Verschluss beider Nierenarterien (weiße Pfeile)
Bild : „*Contrast-enhanced abdominal CT and abdominal aorta CT angiography*“ von Yun et al. 2015. Lizenz: CC BY 4.0 , bearbeitet von Lecturio.

Therapie, Komplikationen und Prognose

Therapie

Tabakentwöhnung:
- Ist die effektivste Methode zur „Behandlung“ von TAO und verringert das Amputationsrisiko
- Eine Beratung zur vollständigen Abstinenz von Tabak und Cannabis ist erforderlich.
- Medikamente:
  - Es werden nur nikotinfreie Produkte verwendet ( Bupropion Bupropion Andere Antidepressiva, Vareniclin).
  - Vermeiden Sie Nikotinpflaster und -kaugummis, da sie zur Progression der Krankheit beitragen könnten.
- Das Scheitern der Tabakentwöhnung führt zum Fortschreiten der Krankheit.
Intermittierende pneumatische Kompression:
- Begrenzte Daten
- Nützlich bei Verschlusskrankheit kleiner Gefäße anderer Ätiologien
- Kann bei schmerzhaften Geschwüren verwendet werden, aber die Besserung ist langsam
Vasodilatatoren:
- Nur Symptomlinderung
- Medikationsmöglichkeiten:
  - Prostacyclin-Analoga ( Iloprost Iloprost Medikamente gegen die pulmonale Hypertonie)
  - Phosphodiesterase (PDE)-Hemmer (Cilostazol, Pentoxifyllin)
  - Alpha-adrenerge Rezeptor-Antagonisten
  - Nitrate Nitrate Nitrate
  - Calciumkanalblocker Calciumkanalblocker Antiarrhythmika der Klasse IV (Calciumkanalblocker) (häufig bei Raynaud-Phänomen verwendet)
Revaskularisierung:
- Aufgrund der distalen Erkrankung möglicherweise nicht durchführbar
- Arterielle Bypass-Operation:
  - Vorbehalten für schwere Ischämie
  - Benötigt ein geeignetes Ziel
- Thrombolytische Therapie und Angioplastie Angioplastie Herzchirurgie werden selten eingesetzt.

Komplikationen

Infektion
Geschwüre
Gangrän
Amputation Amputation Amputation
Verschlüsse von Koronar-, Nieren-, Milz- oder Mesenterialarterien, die eine Organischämie verursachen

Prognose

94 % der Patienten, die mit dem Rauchen aufhören, können eine Amputation Amputation Amputation vermeiden.
43 % der Patienten, die weiterhin Tabak konsumieren, müssen innerhalb von 8 Jahren amputiert werden.

Differenzialdiagnosen

Periphere arterielle Verschlusskrankheit Periphere arterielle Verschlusskrankheit Periphere arterielle Verschlusskrankheit (paVK) (PAVK): atherosklerotische Arterienverengung, die zu einer Ischämie der distalen Gliedmaßen führt. Risikofaktoren sind Bluthochdruck, Hyperlipidämie, Diabetes Diabetes Diabetes Mellitus, Tabakkonsum und erhöhtes Alter. Die Patienten haben Claudicatio intermittens, Zyanose, ischämische Geschwüre und Gangrän. Das klinische Bild zusammen mit abnormalem Knöchel-Arm-Index Knöchel-Arm-Index Untersuchung des Herzens und des Kreislaufsystems wird die Diagnose stellen und die PAVK von der TAO unterscheiden. Die Behandlung umfasst die Modifikation von Risikofaktoren, Thrombozytenaggregationshemmer Thrombozytenaggregationshemmer Thrombozytenaggregationshemmer, PDE-Hemmer und Revaskularisierung.

Thromboembolische Erkrankung: Gefäßverschluss aufgrund eines gelösten Thrombus aus einer proximaleren Quelle. Die Präsentation hängt von der Quelle, Größe und Lokalisation des Embolus ab, umfasst aber auch akute Extremitätenischämie Akute Extremitätenischämie Akute Extremitätenischämie und Blauzehensyndrom. Die klinische Anamnese, Abklärung bezüglich Thrombophilie Thrombophilie Hyperkoagulopathien und Bildgebung helfen bei der Diagnose. Bei der Abklärung wird typischerweise eine Quelle vermutet oder gefunden, die eine thromboembolische Erkrankung von einer TAO unterscheidet. Das Management umfasst Antikoagulation und Revaskularisierung.

Vaskulitis: eine entzündliche Gefäßerkrankung, die häufig zu Ischämie, Nekrose und Organschäden führt. Jedes Gefäß kann beteiligt sein, was die Vaskulitis von der TAO unterscheidet. Ätiologien umfassen Autoimmunerkrankungen, Medikamente und Infektionen. Die Patienten stellen sich mit Fieber Fieber Fieber, Arthralgien, Arthritis sowie möglichen Endorganschäden vor. Die Diagnose umfasst Entzündungsmarker, Autoimmunserologie, Infektionsabklärung und Biopsie. Die Behandlung hängt von der zugrunde liegenden Ursache ab.

Arteria-Poplitea-Kompressionssyndrom: Ein seltener Zustand, bei dem ein abnormal positionierter oder vergrößerter Wadenmuskel die Poplitealarterie komprimiert. Die Kompression führt zu einer Behinderung des Blutflusses zur unteren Extremität und ähnelt der Ischämie der distalen Extremität, Ulzeration oder Nekrose von TAO. Die Diagnose wird durch Bildgebung gestellt, die das Arteria-Poplitea-Kompressionssyndrom von der TAO abgrenzen wird. Das Management umfasst die Vermeidung von anregenden Übungen und die Beurteilung der Gefäßchirurgie Gefäßchirurgie Gefäßchirurgie.

Erfrierungen: Verletzungen durch Einfrieren des Gewebes, die mit einer Gefäßthrombose in Verbindung gebracht werden können. Erfrierungen betreffen häufig die Finger, Zehen, Nase Nase Anatomie der Nase, Ohren, Wangen und das Kinn. Es liegt eine schwere Kälteexposition in der Anamnese vor, und die Befunde umfassen Taubheit, weiße oder zyanotische Verfärbung der Haut Haut Haut: Aufbau und Funktion, Blasen, Schorf oder Gewebenekrose. Die Diagnose ist klinisch und das Management umfasst das Wiedererwärmen und die Wundversorgung. Schwere Verletzungen erhalten eine Thrombolyse und Prostazyklintherapie.

Raynaud-Syndrom: arterieller Vasospasmus, der Episoden einer verminderten Durchblutung der Finger und Zehen verursacht, typischerweise aufgrund von Kälteeinwirkung oder Stress. Die betroffenen Finger können vorübergehend blass, zyanotisch oder hyperämisch und von Taubheit oder Schmerzen begleitet sein. Die Befunde sind im Allgemeinen symmetrisch. Bei TAO kann ein sekundäres Raynaud-Syndrom beobachtet werden, das asymmetrische Befunde zeigt. Die Diagnose erfolgt klinisch und das Management umfasst die Vermeidung von Kälteexposition und Vasodilatatoren.

Quellen

Olin, J.W. (2020). Thromboangiitis obliterans (Beurger’s disease). In Collins, K.A. (Ed.), Uptodate. Zugriff am 13. November 2020, from https://www.uptodate.com/contents/thromboangiitis-obliterans-buergers-disease
Nassiri, N. (2020). Thromboangiitis obliterans (Buerger disease). In Rowe, V.L. (Ed.), Medscape. Zugriff am 13. November 2020, from https://emedicine.medscape.com/article/460027-overview
Teo, K.K. (2019). Thromboangiitis obliterans. [online] MSD Manual Professional Edition. Zugriff am 13. November 2020, from https://www.msdmanuals.com/professional/cardiovascular-disorders/peripheral-arterial-disorders/thromboangiitis-obliterans