Trikuspidalklappenstenose

Überblick

Definition und Epidemiologie

Eine Trikuspidalklappenstenose ist die Verengung der Trikuspidalklappe Trikuspidalklappe Anatomie des Herzens, die den Blutfluss vom rechten Vorhof zum rechten Ventrikel beeinträchtigt. Dies führt zur Ausbildung eines transvalvulären Gradienten.

• Selten: etwa 3 % weltweit (häufiger in Gebieten mit hoher Inzidenz von rheumatischem Fieber Fieber Fieber)
• Frauen häufiger betroffen
• Tritt meist nicht isoliert auf; am häufigsten assoziiert mit Mitralklappenstenose und Trikuspidalklappeninsuffizienz Trikuspidalklappeninsuffizienz Trikuspidalklappeninsuffizienz

Ätiologie

• Entzündlich oder systemisch:
  • Rheumatisches Fieber Fieber Fieber (häufigste Ursache)
  • Infektiöse Endokarditis Endokarditis Endokarditis
  • Systemischer Lupus erythematodes Systemischer Lupus erythematodes Systemischer Lupus erythematodes (Libman-Sacks-Endokarditis)
• Kongenital:
  • Trikuspidalatresie
  • Ebstein-Anomalie (atypische Präsentation)
    • Angeborene Fehlbildung der Trikuspidalklappe Trikuspidalklappe Anatomie des Herzens und des rechten Ventrikels
    • Oft assoziiert mit anderen angeborenen Herzfehlern
• Maligne:
  • Karzinoid-Syndrom
  • Tumoren des rechten Herzens können eine funktionelle Trikuspidalklappenstenose verursachen (Klappe selbst ist nicht betroffen, aber der Blutfluss wird durch den Tumor behindert).
• Iatrogen:
  • Verletzungen durch Herzoperationen, die zu einer Fibrosierung der Klappe führen:
    • Platzierung einer Herzschrittmacher-Elektrode
    • Endomyokardbiopsie
  • Strahlentherapie

Pathophysiologie

• Behinderung des Blutflusses vom rechten Vorhof zum rechten Ventrikel → diastolischer Druckgradient → erhöhtes Blutvolumen im rechten Vorhof → erhöhter mittlerer Druck im rechten Vorhof → venöse Stauung
• Der transvalvuläre Gradient nimmt mit der Inspiration zu und mit der Exspiration ab.
• Bei einer schweren Trikuspidalklappenstenose ist das Herzzeitvolumen Herzzeitvolumen Herzmechanik in Ruhe reduziert und steigt bei körperlicher Anstrengung nicht an.
• Ein niedriges Herzzeitvolumen Herzzeitvolumen Herzmechanik verhindert einen Anstieg des Drucks im rechten Ventrikel, der Pulmonalarterie Pulmonalarterie Lunge: Anatomie und im linken Vorhof. Dies kann die Anzeichen und Symptome einer gleichzeitig bestehenden Mitralklappenstenose maskieren.

Klinik

Symptome

• Belastungsdyspnoe
• Fatigue durch reduziertes Herzzeitvolumen Herzzeitvolumen Herzmechanik
• Abdominelle Beschwerden, evtl. Aszites Aszites Aszites
• Periphere Ödeme

Körperliche Untersuchung

• Das mittelfrequente Diastolikum ist am besten über dem Trikuspidalfeld (Punctum maximum: 4. ICR parasternal rechts) oder über dem Xiphoid zu hören.
  • Rivero-Carvalho-Zeichen:
    • Inspiratorisch akzentuiertes „rumpelndes“ Diastolikum
    • Aufgrund des erhöhten Blutflusses über die Klappe
• Trikuspidalöffnungston
• Weit gespaltener 1. Herzton
• Hinweise auf eine systemische venöse Stauung:
  • Halsvenenstauung
  • Hepatomegalie
  • Hepatojugulärer Reflux
  • Aszites Aszites Aszites
  • Periphere Ödeme

Diagnostik und Therapie

Diagnostik

• Echokardiografie (diagnostisches Verfahren der Wahl):
  • Verdickung und/oder Distorsion der Trikuspidalklappe Trikuspidalklappe Anatomie des Herzens
  • Eingeschränkte Beweglichkeit der Klappensegel
  • Vergrößerung des rechten Vorhofs und der unteren Hohlvene
  • Assoziierte Klappen- und Strukturanomalien
  • Doppleruntersuchung zur Abschätzung des transvalvulären Gradienten
• Herzkatheteruntersuchung:
  • Nicht zwingend erforderlich, aber sinnvoll bei diagnostischer Unsicherheit
  • Misst Druck im rechten Atrium und Ventrikel, um den Druckgradienten zu bestimmen
  • Beurteilt das Herzzeitvolumen Herzzeitvolumen Herzmechanik und den Klappenbereich
• EKG EKG Normales Elektrokardiogramm (EKG):
  • Keine Diagnosestellung möglich, kann aber Verdacht erregen
  • Nachweis einer Vergrößerung des rechten Vorhofs:
    • Überhöhte P-Wellen in den Ableitungen II, III und aVF
    • P pulmonale
  • Bekannte Mitralklappenstenose + fehlende Anzeichen einer rechtsventrikulären Hypertrophie → Verdacht auf Trikuspidalklappenstenose

Therapie

• Behandlung einer systemischen venösen Stauung:
  • Beschränkung der Salzzufuhr
  • Flüssigkeitsrestriktion
  • Diuretika Diuretika Medikamentöse Therapie der Herzinsuffizienz und der Angina pectoris
• Behandlung der zugrunde liegenden Ursache ( Endokarditis Endokarditis Endokarditis, Herztumoren)
• Invasive Verfahren (lediglich bei schweren symptomatischen Stenosen):
  • Operation:
    • Klappenersatz
    • Valvuloplastik
  • Ballonvalvulotomie:
    • Perkutanes Verfahren zum Trennen und Dehnen der Klappensegel, um die Klappenöffnung zu vergrößern
    • Bevorzugt für Hochrisikopatient*innen
    • Kann eine gleichzeitige Trikuspidalinsuffizienz verschlimmern
    • Vegetationen, Thromben und Tumoren sind Kontraindikationen aufgrund des Embolierisikos.

Differentialdiagnosen

• Herzinsuffizienz: tritt auf, wenn das Herz das normale Herzzeitvolumen Herzzeitvolumen Herzmechanik nicht mehr aufrechterhalten kann. Ursachen können ischämische, strukturelle, entzündliche und Herzklappenerkrankungen sein. Die Klinik hängt davon ab, ob das linke oder rechte Herz betroffen sind. Die häufigsten Symptome sind Dyspnoe Dyspnoe Dyspnoe (Atemnot/Luftnot), Orthopnoe Orthopnoe Atemwegsobstruktion und Ödeme. Die Diagnose wird mittels Echokardiografie gestellt. Die Behandlung umfasst eine mehrstufige medikamentöse Therapie und Veränderungen des Lebensstils. Eine Herzinsuffizienz kann im Rahmen einer Trikuspidalklappenstenose auftreten und wird mittels Echokardiografie diagnostiziert.
• Leberzirrhose Leberzirrhose Leberzirrhose: chronische Lebererkrankung, die durch eine Fibrose des Parenchyms und eine eingeschränkte Leberfunktion gekennzeichnet ist. Symptome sind Aszites Aszites Aszites, Hepatosplenomegalie und Ödeme. Die Diagnose wird auf der Grundlage von Laborparametern und einem Ultraschall Ultraschall Ultraschall (Sonographie) gestellt, der eine veränderte Leberarchitektur mit portaler Hypertonie Hypertonie Arterielle Hypertonie zeigt. Die Therapie umfasst die Behandlung der zugrunde liegenden Ursache, Diuretika Diuretika Medikamentöse Therapie der Herzinsuffizienz und der Angina pectoris, sowie eine Beschränkung der Salzzufuhr. Die Durchführung einer Echokardiografie ermöglicht die Abgrenzung von einer Trikuspidalklappenstenose.
• Mitralklappeninsuffizienz: Klappenvitium, bei dem während der Systole Systole Herzzyklus Blut vom linken Ventrikel in den linken Vorhof zurückfließt. Die Symptomatik umfasst je nach Schweregrad Belastungsdyspnoe, Müdigkeit oder Ödeme. In der Auskultation ist ein Holosystolikum mit Punktum maximum an der Herzspitze zu hören. Mittels Echokardiografie kann die Diagnose gestellt werden. Die Behandlung umfasst Diuretika Diuretika Medikamentöse Therapie der Herzinsuffizienz und der Angina pectoris oder in schweren Fällen eine Operation.
• Mitralklappenstenose: Verengung der Mitralklappe Mitralklappe Anatomie des Herzens, die zu einer Behinderung des Blutflusses vom linken Vorhof zum linken Ventrikel führt. Rheumatische Herzerkrankungen sind die häufigste Ursache. Die Patient*innen können asymptomatisch sein oder eine Dyspnoe Dyspnoe Dyspnoe (Atemnot/Luftnot) aufweisen. Bei der körperlichen Untersuchung kann man ein niederfrequentes, diastolisches Decrescendogeräusch an der Herzspitze auskultieren. Die Diagnose wird mittels Echokardiografie gestellt.
• Trikuspidalklappeninsuffizienz Trikuspidalklappeninsuffizienz Trikuspidalklappeninsuffizienz: Klappenvitium, bei dem das Blut während der Systole Systole Herzzyklus aus dem rechten Ventrikel in den rechten Vorhof zurückfließt. Die Patient*innen können asymptomatisch sein oder Symptome einer venösen Stauung aufweisen. Ein Holosystolikum mit Punktum maximum im 4. Interkostalraum rechts parasternal unterscheidet diesen Zustand von einer Trikuspidalklappenstenose. Die Diagnosestellung erfolgt mittels Echokardiografie. Die Therapie umfasst die Behandlung der zugrunde liegenden Ursache, Diuretika Diuretika Medikamentöse Therapie der Herzinsuffizienz und der Angina pectoris und in schweren Fällen eine Operation.