Die Pulmonalstenose (PS) ist ein angeborener Herzfehler, der sich in die drei Hauptformen valvuläre, subvalvuläre, supravalvuläre und periphere Pulmonalstenose einteilen lässt. Je nach Schweregrad der Stenose können Patient*innen direkt nach Geburt und nach Verschluss des Duktus durch Zyanosezeichen auffallen, asymptomatisch bleiben oder erst später mit Belastungsintoleranz, Müdigkeit, Hepatosplenomegalie, Thoraxschmerzen, Palpitationen und Synkopen auffallen. Diagnostiziert wird die PS mittel Echokardiografie und kausal mit einer Beseitigung der Stenose behandelt. Dies kann interventionell durch eine Ballonvalvuloplastie oder chirurgisch erfolgen.
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Lernleitfaden
Medizin ➜
Pulmonalklappe Pulmonalklappe Anatomie des Herzens:
Pulmonalklappenstenose | Pulmonalklappeninsuffizienz Pulmonalklappeninsuffizienz Pulmonalklappeninsuffizienz | |
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Ätiologie | Meistens angeboren | Meistens erworben |
Herzgeräusch | Systolikum, 2. ICR links, parasternal | Diastolikum, 2. ICR links, parasternal, verstärkt sich bei Inspiration |
Echokardiografische Befunde | Verdickte und gewölbte Klappenblätter, mit erhöhter systolischer Geschwindigkeit über die Klappe, Rechtsherzhypertrophie | Herzklappenanomalien (je nach Ätiologie), Vergrößerung des rechten Ventrikels und Rückfluss im rechtsventrikulären Ausflusstrakt |
Bei der valvulären Pulmonalstenose handelt es sich um eine Verengung der Pulmonalklappe Pulmonalklappe Anatomie des Herzens:
Vergleich eines normalen Herzens mit normaler Pulmonalklappe und eines Herzens mit Pulmonalklappenstenose
Bild: „Pulmonary valve stenosis“ von LadyofHats. Lizenz: CC0 1.0 Public Domain.Vergleich des normalen Herzens und eines Herzens mit TOF: Pulmonalklappenstenose, „reitende“ Aorta, RVH, VSD
Bild: „Tetralogy of Fallot“ von LadyofHats. Lizenz: CC0 1.0 Public Domain.Echokardiographie. A: Pulmonalklappenstenose mit einem maximalen Gradienten von 126 mm Hg vor der pulmonalen Ballonvalvuloplastie; B: leichte Pulmonalklappenstenose nach Ballonvalvuloplastie (maximaler Gradient von 37 mm Hg)
Bild: „Pulmonary Balloon Valvuloplasty“ von Oylumlu M, Aykent K, Soydinc HE, Oylumlu M, Ertas F, Ozer HO, Sari I. Lizenz: CC BY 3.0.Kardiales MRT: Ansicht des rechtsventrikulären Ausflusstrakts mit verkürztem RV und einer Pulmonalklappe mit mittelschwerer bis schwerer Stenose. Der Jet-Strahl über der Stenose ist zu erkennen (Pfeil). PA = Pulmonalarterie
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Bild: „Heart valve disease“ von Myerson SG, John Radcliffe Hospital. Lizenz: CC BY 2.0Rechtsventrikuläres Angiogramm in posterior-anteriorer Ansicht mit infundibulärer Verengung und gewölbter Pulmonalklappe
Bild: “Tetralogy of fallot“ von Kannan BR. Lizenz: CC BY 2.0.Röntgenaufnahme des Brustkorbs eines Erwachsenen mit schwerer Pulmonalklappenstenose. Die Person unterzog sich einer perkutanen pulmonalen Ballonvalvuloplastie (PBV). Bild links: Eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs zeigt eine deutliche Vergrößerung de Pulmonalarterie durch PS. Abbildung rechts: Die seitliche Ansicht zeigt eine Komplikation des Eingriffs, bei der der Katheter in der Fossa ovalis eingeklemmt wurde.
Bild: „Entrapped Catheter across the Fossa Ovalis“ von Betigeri VM, Gopinathan G, Malik I, Sanwal MK, Datt V, Satsangi DK. Lizenz: CC BY 3.0.