Zentrales Rückenmarksyndrom (CCS)

Überblick

Definition

Das zentrale Rückenmarksyndrom (CCS) ist ein neurologisches Syndrom, das durch eine Verletzung des Zentrums des Rückenmarks verursacht wird und die spinothalamischen Bahnen (sensorisch) und den medialen Anteil der kortikospinalen Bahnen (motorisch) betrifft.

Epidemiologie

• Häufigste Form der inkompletten Rückenmarksyndrome
• Prävalenz: ca. 9 % der Patient*innen mit traumatischen Rückenmarksverletzungen
• Männer sind häufiger betroffen
• Junge Patient*innen: meist aufgrund von Traumata (z. B. Autounfälle)
• Ältere Patient*innen (> 65 Jahre): in der Regel verursacht durch eine Überstreckung des Nackens in Kombination mit einer zugrunde liegenden Wirbelsäulenerkrankung (z. B. Osteoarthritis)

Ätiologie

• Stumpfes Trauma (am häufigsten)
  • Autounfälle
  • Stürze aus großer Höhe
  • Penetrierendes Trauma durch Schuss- oder Messerverletzungen
• Syringomyelie (zystische Läsion zwischen C2 und T9)
  • Angeboren
    • Chiari-Malformation Typ I
    • Klippel-Feil-Syndrom
  • Postinfektiös: transversale Myelitis
  • Entzündlich: Multiple Sklerose Multiple Sklerose Multiple Sklerose (MS)
• Medullärer Tumor → progressive zervikale Myelopathie mit Merkmalen einer Beeinträchtigung der zentralen Rückenmarksbahnen
  • Ependymom Ependymom Ependymom
  • Astrozytom Astrozytom Astrozytom
  • Selten metastasierende Erkrankung
• Spondylose
  • Atlantoaxiale (C1–C2) Instabilität (z. B. aufgrund von rheumatoider Arthritis (RA))
  • Spinale Arthropathien
• Osteoporose Osteoporose Osteoporose (Kompressionsfrakturen)

Pathophysiologie

Eine Verletzung der Wirbelsäule Wirbelsäule Wirbelsäule verursacht eine Verletzung des Rückenmarks, die von der Kraft und Richtung des traumatischen Ereignisses und der anatomischen Anfälligkeit einzelner Wirbelsäulenelemente abhängt.

Ursachen für Rückenmarksverletzungen können eine oder mehrere der folgenden Ursachen haben:

• Wirbelbruch
• Luxation an einem oder mehreren Gelenken
• Bänderrisse
• Bandscheibenvorfall Bandscheibenvorfall Bandscheibenvorfall

Eine Hyperextensionsverletzung der Halswirbelsäule kann zusammenhängen mit:

• Sturz mit überstrecktem Nacken (insbesondere aus großer Höhe, z. B. von einem Dach)
• Hochgeschwindigkeitstrauma (z. B. Autounfall)
• Penetrierende Verletzungen (z. B. Messer- oder Schussverletzungen)
• Zervikale Spondylose

Verletzungsmechanismus:

• Wirbelsäulensubluxation und/oder -fraktur → Kompression des Rückenmarks nach ventral (durch Osteophyten oder Bandscheibe Bandscheibe Wirbelsäule) und/oder nach dorsal (durch Umknicken des Ligamentum flavum)
• Prellung/Ödem an der Verletzungsstelle, insbesondere im zentralen Teil des Rückenmarks

Betroffene Bereiche des Rückenmarks bei zentralem Rückenmarksyndrom:

• Medialer Aspekt des Tractus corticospinalis lateralis/ der grauen Substanz des Vorderhorns → Schwäche in den Armen > Beine
• Axonale Störung der weißen Substanz beim Übergang der Fasern vom dorsalen zum ventralen Horn → Verlust der tiefen Sehnenreflexe
• Kompression des Tractus spinothalamicus lateralis → sensorische Defizite
• Betroffen sind sowohl somatische als auch viszerale motorische Kerne.

Klinik und Diagnostik

Das Verständnis der von einer zentralen Rückenmarksläsion betroffenen Strukturen ist der Schlüssel zu ihrer Korrelation mit klinischen Anzeichen und Symptomen. Die Diagnose eines zentralen Rückenmarksyndroms erfolgt durch klinische Untersuchung und diagnostische Bildgebung.

Klinik

Anamnese:

• Verletzungsort: Aufprall mit überstrecktem Hals
• Arten von Verletzungen, die zervikale Frakturen verursachen:
  • Stumpfes Trauma bei einem Autounfall
  • Penetrierendes Trauma durch Schuss oder Messer
  • Sturz: Treppen oder aus großer Höhe (z. B. von einem Dach oder einer Leiter)
• Kein Trauma:
  • Syringomyelie oder Tumor
  • Entzündlich/demyelinisierend (MS)
  • Postinfektiöse Entzündung Entzündung Entzündung (transverse Myelitis)

Körperliche Untersuchung:

• Motorisches Defizit: Schwäche der oberen Gliedmaßen> untere Gliedmaßen (Tractus corticospinalis lateralis)
• Sensibilitätsstörungen: Schmerz- und Temperaturempfindung fehlen in 1 oder mehreren benachbarten Dermatomen (dissoziierte Empfindungsstörung), sind aber weiter oberhalb und unterhalb der Läsion intakt (spinothalamische Fasern unterbrochen).
• Erhaltenes Vibrationsgefühl und Tiefensensibilität (intakte hintere Säulen)
• Keine üblichen Blasensymptome, aber es kann zu Harnverhalt kommen
• Spastik
• Verlust der tiefen Sehnenreflexe auf der Ebene der Rückenmarksläsion

Diagnostik

• Körperliche Untersuchung wie oben beschrieben
• Bildgebung
  • Röntgenaufnahmen der Halswirbelsäule können zeigen:
    • Wirbelfrakturen
    • Wirbelsäulensubluxation
  • CT: zeigt Impingement des Spinalkanals
  • MRT MRT Magnetresonanztomographie (MRT): Goldstandard zur Beurteilung des Rückenmarks und der umgebenden Weichteile

Therapie und Prognose

Das zentrale Rückenmarksyndrom hat eine gute Prognose, obwohl Faktoren wie höheres Alter und schwerere neurologische Verletzungen bei der Vorstellung mit einer geringeren Wahrscheinlichkeit einer neurologischen Erholung verbunden sind.

Therapie

Konservative Therapie:

• Die konservative Behandlung ist die am häufigsten eingesetzte Therapieform.
• Bei akutem schweren Trauma:
  • Behandlung einer Hypotonie Hypotonie Hypotonie aufgrund eines neurogenen Schocks.
  • Hochdosierte Steroide ( Methylprednisolon Methylprednisolon Immunsuppressiva) zur Unterdrückung von Ödemen
• Baclofen Baclofen Spasmolytika (Muskelrelaxans) bei Spastik

Rehabilitation:

• Physiotherapie: zur Verbesserung der Kraft und des Bewegungsumfangs (ROM) der unteren Extremitäten
• Ergotherapie: Training der oberen Gliedmaßen
  • Verbessert die Fähigkeit, tägliche Aktivitäten auszuführen
  • Kann neuropathische Schmerzen verbessern
• Externe Fixation der Wirbelsäule Wirbelsäule Wirbelsäule: 4–6 Wochen
• Bis zu 75 % der Patient*innen zeigen eine gewisse neurologische Verbesserung der Funktionalität.

Chirurgische Therapie:

• Früh in Betracht gezogen bei:
  • Wirbelsäuleninstabilität
  • Laufender Rückenmarkskompression mit fortschreitender neurologischer Verschlechterung
• Beinhaltet Verfahren wie Dekompressions-Laminektomie

Komplikationen von CCS

• Autonome Dysreflexie: Fehlen einer koordinierten autonomen Reaktion mit Herzfrequenz Herzfrequenz Herzphysiologie und Blutdruck bei Wirbelsäulenverletzungen über T6
• Neurogene Blase

Prognose

• Variable:
  • Die Funktionalität hängt vom Ausmaß der Verletzung und der Rehabilitation ab.
  • Die meisten Patient*innen erlangen die Gehfähigkeit zurück.
• Zervikale Frakturen verlängern die Genesungszeit.
• Die Blasenfunktion kehrt normalerweise 6–8 Monate nach der Verletzung zurück.

Differentialdiagnosen

• Ventrales (vorderes) Rückenmarksyndrom: eine Verletzung des vorderen oder ventralen des Rückenmarks (oder inkomplettes Rückenmarksyndrom), die die Rückenmarksäulen verschont. Das Syndrom wird durch einen Verschluss der vorderen Spinalarterie oder ein Trauma verursacht, das einen Bandscheibenvorfall Bandscheibenvorfall Bandscheibenvorfall und Knochenfragmente verursacht, die das Rückenmark Rückenmark Rückenmark zerstören. Klinische Manifestationen sind der Verlust der motorischen und sensorischen Funktion unterhalb des Verletzungsniveaus. Die Diagnose erfolgt durch klinische Untersuchung und Neuroimaging mit MRT MRT Magnetresonanztomographie (MRT). Die Therapie ist darauf ausgerichtet, die zugrunde liegende Ursache zu beheben.
• Posterior Cord Syndrom (PCS): ein inkomplettes Rückenmarksyndrom, das den hinteren Teil des Rückenmarks betrifft und durch einen Verlust von Vibrationssin und Tiefensensibilität unterhalb der Verletzungsgrenze gekennzeichnet ist. Als sehr seltene Erkrankung wird der Status des PCS als eigenständige klinische Entität in der Literatur noch diskutiert und kann sich mit dem CCS überschneiden. Die Diagnose wird klinisch gestellt und durch Neuroimaging unterstützt. Die Behandlung kann medizinisch/rehabilitativ oder chirurgisch erfolgen, wenn dies indiziert ist.
• Kreuzungslähmung: eine seltene neurologische Erkrankung, die den zervikomedullären Übergang betrifft. Dieser Zustand manifestiert sich mit einer bilateralen Parese der oberen Extremitäten ohne Beteiligung der unteren Extremitäten. Zu den Ursachen gehören traumatische Verletzungen, postoperative Komplikationen und Stoffwechselstörungen. Diagnose und Behandlung sind ähnlich wie bei anderen inkompletten Rückenmarksyndromen.