Zerebralparese

Zerebralparese

Die Zerebralparese (CP) bezeichnet eine Gruppe von Symptomen der Bewegungsstörungen, die den Tonus und die Körperhaltung beeinflussen und körperliche Aktivitäten einschränken. Eine Zerebralparese ist die häufigste Ursache für Behinderungen im Kindesalter. Sie wird durch eine nicht-progressive ZNS-Verletzung des fetalen oder kindlichen Gehirns verursacht. Sie wird nach dem Muskeltonus, ihrer Ausbreitung am Körper und dem vermuteten Zeitpunkt der Schädigung klassifiziert (spastische Diplegie als häufigste Form) und tritt bei etwa 1 bis 2 von 1.000 Lebendgeburten auf. Die Erstdiagnose wird durch eine ausführliche Anamnese und körperliche Untersuchung gestellt, wobei eine MRT-Untersuchung zur Bestätigung des Gehirnschadens eingesetzt werden kann. Die Behandlung wird multidisziplinär durchgeführt und die Prognose hängt vom Grad der Behinderung ab. Es gibt keinen kurativen Therapieansatz.

Redaktionelle Verantwortung: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

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Überblick

Definition

Die Zerebralparese (CP) ist ein Syndrom dauerhafter motorischer Beeinträchtigungen (Haltung und Bewegung), welche durch nicht-progressive Schädigungen des sich entwickelnden Gehirns oder durch einen Gehirnschaden vor, während oder kurz nach der Geburt entsteht.

Epidemiologie

1 bis 2 pro 1.000 Lebendgeburten
Verhältnis von Jungen* zu Mädchen*: 1,4:1
Pränatale Ereignisse als Hauptursache
Die Prävalenz ist umgekehrt proportional zum Gestationsalter Gestationsalter Schwangerschaft: Diagnostik, mütterliche Physiologie und Routineversorgung und zum Geburtsgewicht:
- Höhere Prävalenz bei Frühgeborenen (15 von 100 Lebendgeburten betroffen)
- Säuglinge < 28 Wochen: höchstes Risiko für eine CP
- Säuglinge < 1.500 Gramm: Risiko von 5–15 % für eine CP
Häufigste Form: spastische Diplegie (35 %) = eine Form der Lähmung, welche Körperteile symmetrisch betrifft (d.h. beide Beine oder beide Arme)
Risikofaktoren für eine CP:
- Frühgeborene
- Plazenta-Anomalien
- Schwere und leichte Geburtsverletzungen
- Mekonium-Aspiration
- Notsectio
- Asphyxie bei der Geburt
- Krampfanfälle Krampfanfälle Krampfanfälle im Kindesalter bei Neugeborenen
- Atemnotsyndrom
- Intrauterine und neonatale Infektionen
- Mehrlingsgeburten (Zwillinge, Drillinge, usw.)
- Intrauterine Wachstumseinschränkungen/geringes Geburtsgewicht
- Mütterlicher Drogenabusus
- Präeklampsie Präeklampsie Hypertensive Schwangerschaftserkrankungen
- Perinatale Hypoglykämie Hypoglykämie Hypoglykämie
- Genetische Faktoren

Ätiologie

Vielzahl an möglichen ZNS-Schäden als Auslöser einer Zerebralparese
Kein progressiver Verlauf
Auftreten in folgenden Entwicklungsphasen möglich:
- Pränatal:
  - Angeborene Hirnfehlbildungen
  - Intrauterine Infektionen
  - Intrauteriner Schlaganfall
  - Chromosomale Anomalien
- Perinatal:
  - Hypoxisch-ischämische Zustand
  - ZNS-Infektionen
  - Schlaganfall
  - Kernikterus
- Postnatal:
  - Kopftrauma
  - ZNS-Infektionen
  - Schlaganfall
  - Hypoxischer Zustand
  - Zusätzliches Auftreten von:
    - Sensorische, kognitive, kommunikative und verhaltensbezogene Störungen
    - Epilepsie Epilepsie Epilepsie
    - Muskuloskelettale Beeinträchtigung

Klassifizierung

Je nach Muskeltonus:
- Spastische Parese (hypertonisch)
- Schlaffe Parese (hypoton)
- Ataxie Ataxie Ataxie-Teleangiektasien
- Dystonie Dystonie Dystonie (athetotisch)
- Mischform
Je nach betroffene Körperteile:
- Diplegie (Lähmung beider Beine oder beider Arme)
- Hemiplegie (1 Körperseite komplett betroffen)
- Quadriplegie (alle Extremitäten sind betroffen)
Nach dem mutmaßlichen Zeitpunkt der Verletzung:
- Pränatal
- Perinatal
- Postnatal

Pathophysiologie

Die eigentliche Ursache der CP ist eine Schädigung des kindlichen ZNS während der embryonalen oder perinatalen Entwicklung. Die Pathophysiologie dieses Zustandes variiert je nach seiner Ätiologie.

**Tabelle: CP-Subtypen, Ätiologie und MRT-Befunde**
CP-Subtyp	Ätiologie	MRT-Befunde
Hemiplegie (25 %)	Thrombophile Erkrankungen Infektionen Genetisch/entwicklungsbedingt Periventrikulärer hämorrhagischer Infarkt	Schlaganfall: in utero oder postnatal Fokaler Infarkt oder kortikale/subkortikale Schädigung Kortikale Fehlbildungen
Spastische Tetraplegie Tetraplegie Locked-in-Syndrom (20 %)	Ischämie, Infektion Endokrine/metabolische Störungen, genetisch/entwicklungsbedingt	Periventrikuläre Leukomalazie Multizystische Enzephalomalazie Kortikale Fehlbildungen
Spastische Diplegie (35 %)	Frühgeborene Ischämie Infektion Endokrien/metabolische Störungen (z.B. Schilddrüse Schilddrüse Schilddrüse)	Periventrikuläre Leukomalazie Periventrikuläre Zysten oder Narben in der weißen Substanz, vergrößerte Ventrikel, abgewinkelter hinterer Ventrikel
Extrapyramidal (athetotisch, dyskinetisch) (15 %)	Asphyxie Kernikterus Erkrankungen im Bereich der Mitochondrien Genetische/metabolische Störungen	Asphyxie: symmetrische Narben in Putamen und Thalamus Thalamus Thalamus Kernikterus: Narben im Globus pallidus, Hippocampus Mitochondriale Erkrankungen: Vernarbung von Globus pallidus, Caudat, Putamen, Hirnstamm Hirnstamm Hirnstamm Keine Läsionen: Dopa-responsive Dystonie Dystonie Dystonie

Klinik

Verlauf

Perinatal:
- Frühgeburt Frühgeburt Vorzeitige Wehentätigkeit und Frühgeburt
- Niedriges Geburtsgewicht
- Komplikationen während der Schwangerschaft Schwangerschaft Schwangerschaft: Diagnostik, mütterliche Physiologie und Routineversorgung
- Infektionen oder Exposition gegenüber Infektionen während der Schwangerschaft Schwangerschaft Schwangerschaft: Diagnostik, mütterliche Physiologie und Routineversorgung
Entwicklung/kognitive Fähigkeiten:
- Kognitive Beeinträchtigung (bei ca. 50 %): Der Grad der Behinderung korreliert mit der Schwere der motorischen Beeinträchtigung.
Neurologisch:
- Statische Behinderung (Ausschluss progressiver ZNS-Läsionen nötig)
- Seh- und/oder Hörbehinderung
- 35 % von einer Sehbehinderung betroffen
- Verzögertes Nachlassen der primitiven Reflexe
- Epilepsie Epilepsie Epilepsie
- Chronische Schmerzen
- Schlafstörung
Pulmonal:
- Rezidivierende Pneumonie Pneumonie Pneumonie (Lungenentzündung) ( Aspirationspneumonie Aspirationspneumonie Pneumonie (Lungenentzündung))
- Restriktive Lungenerkrankung aufgrund von Tonusmangel und Skoliose Skoliose Skoliose
Gastrointestinal:
- Erschwerte Nahrungsgabe (führt oft zu Wachstumsstörungen)
- Chronische Obstipation Obstipation Obstipation
- Gastroösophagealer Reflux
Urologisch:
- Schwierigkeiten bei der Blasenentleerung aufgrund von Spastizität oder Hypotonie Hypotonie Hypotonie der Blasenmuskulatur
- Häufige Harnwegsinfektionen
Orthopädisch:
- Häufige Frakturen aufgrund von Osteopenie
- Kontrakturen
- Dislozierungen
- Hüftdysplasie Hüftdysplasie Hüftreifungsstörung und Hüftdysplasie

Körperliche Untersuchung

Neurologisch:

Spastik ( Scherengang Scherengang Neurologische Untersuchung)
Ataxie Ataxie Ataxie-Teleangiektasien
Dystonie Dystonie Dystonie
Choreoathetose (Bewegungsstörung mit unwillkürlichen Zuckungen oder Windungen)
Diplegischer Gang bei Diplegie
Frühes Anzeichen einer spastischen Diplegie: Nachziehen der Beine beim Krabbeln (z. B. „Kommandokriechen“)
Verminderte Spontanbewegungen auf der betroffenen Seite
Pes equinovarus:
- Auch bekannt als Klumpfuß
- Inversion der Ferse, Adduktion der Ferse und Plantarflexion

Foto eines Kindes mit spastischer Diplegie:
Das Kind zeigt einen Scherengang auf, welcher bei der spastisch-diplegischen Form der Zerebralparese (CP) besonders auffällt.
Bild: „Practical diagnosis- the use of symptoms in the diagnosis of disease (1899) (14785191513)“ von H.A. Hare. Lizenz: Public Domain, bearbeitet von Lecturio.

Diagnostik

Anamnese und klinischer Befund für die Erstdiagnose ausreichend
Weitere Untersuchungen zur Bestimmung von Subtyp/Schweregrad und Begleiterkrankungen:
- MRT MRT Magnetresonanztomographie (MRT):
  - Lage und Ausmaß von strukturellen Läsionen/kongenitalen Fehlbildungen
  - Erkennen einer Pathologie des Rückenmarks
- Prüfen der Hör- und Sehleistung
- Genetische Tests bei Patient*innen mit:
  - Angeborenen Fehlbildungen (Chromosomen)
  - Verdacht auf Stoffwechselstörungen (z. B. Aminosäuren, organische Säuren, Magnetresonanzspektroskopie (MR))

Verschiedene Arten von strukturellen Hirnanomalien bei zerebraler Lähmung — Verschiedene Arten von strukturellen Hirnanomalien bei Zerebralparese (CP):
Alle Bilder sind axiale T2-gewichtete MRT-Aufnahmen. Jedes Bild ist mit einem Untertitel versehen, der die vermutete Ursache und den Zeitpunkt während der Entwicklung angibt.
A: ein Kind mit Verdacht auf Lissenzephalie mit Kortikalverdickung und Agyrie
B: ein Kind mit kongenitaler Cytomegalovirus-Infektion, das eine Hirnrinde mit erhöhter Anzahl an Gyri (Polymikrogyrie), eine dünne weiße Substanz und erweiterte Seitenventrikel aufweist
C: ein ehemaliges Frühgeborenes mit zystischer Schädigung der weißen Substanz (Pfeile), die auf eine periventrikuläre Leukomalazie zurückzuführen ist
D: ein Kind, das postnatal einen hämorrhagischen Schlaganfall erlitten hat. Der Verlust an kortikaler und weißer Substanz im rechten Frontal- und Parietallappen (Pfeilspitzen) deutet auf eine frühere Ischämie hin.
Bild: „*Examples of different types of structural brain abnormalities in cerebra*l palsy“ von Boyd, R.N., et al. Lizenz: CC BY 2.0

**Tabelle: Gross Motor Function Classification System (GMFCS)**
GMFCS-Stufen	Merkmale
I	Schwierigeres Gelände und Treppen können ohne Unterstützung der Hände gemeistert werden Laufen und springen möglich Geschwindigkeit, Gleichgewicht und Koordination eventuell beeinträchtigt
II	Treppensteigen mithilfe eines Geländers möglich Einschränkungen bei schwierigem Gelände (z.B. unebene Oberflächen, Steigungen und Menschenmengen) Meistens weder laufen noch springen möglich
III	Körperliche Beeinträchtigungen, welche eine zielgerichtete Bewegung einschränken Schwierigkeiten bei der Haltung einer festen Kopf- und Nackenposition gegen die Schwerkraft Einschränkung in allen Bereichen der Motorik Selbständiges sitzen oder stehen auch mit Hilfsmitteln nicht möglich Spaziergänge nur mit motorisierten Mobilitätshilfen
IV	Auch mit Hilfsmitteln kein Gehen möglich Rollstuhl zur Fortbewegung nötig; Steuerung des Elektrorollstuhls möglich Transfers im Stehen durchführbar, mit oder ohne Hilfe
V	Gehen mit Mobilitätshilfen auf ebenen Flächen im Innen- und Außenbereich möglich Treppensteigen an einem Geländer möglich Fortbewegung mit manuellem Rollstuhl; Hilfe wird bei langen Strecken oder unebenen Oberflächen benötigt

Therapie

Zurzeit gibt es keine kurative Therapie. Die Behandlung konzentriert sich auf die Verbesserung der Symptome und die Steigerung der Funktionsfähigkeit bei gleichzeitiger Berücksichtigung der Begleiterkrankungen. Ein frühzeitiges multidisziplinäres Eingreifen verbessert die Ergebnisse für die Patient*innen.

Physiotherapie und Ergotherapie:
- Dehnungsübungen so früh wie möglich beginnen (Prävention von Kontrakturen)
- Unterstützende Geräte (z. B. Gehhilfen, Stöcke)
- Individualisierte Bewertung/Förderung der geistigen Entwicklung
Medikamentöse Therapie:
- Ziel ist die Behandlung von:
  - Schmerzen
  - Krampfanfälle Krampfanfälle Krampfanfälle im Kindesalter
  - Spastizität
  - Sialorrhoe
  - Verhaltensstörungen
- Valium ( Diazepam Diazepam Benzodiazepine) und andere Benzodiazepine Benzodiazepine Benzodiazepine
- Dantrolen Dantrolen Spasmolytika
- Baclofen Baclofen Spasmolytika
- Anticholinergika Anticholinergika Anticholinergika (z.B. Atropin)
- Injektionen mit Botulinumtoxin (Botox) in von der Spastik betroffene Körperregionen
Chirurgische Therapie:
- Bei ausgeprägter Spastik
- Chirurgische Weichteileingriffe (z. B. Tenotomie, das chirurgische Durchtrennen einer Sehne)
Prävention:
- Sorgfältige pränatale Betreuung und Vorsorgeuntersuchungen
- Verabreichung von Magnesiumsulfat bei vorzeitigen Wehen vor der 32 SSW
- Genetische Beratung für zukünftige Schwangerschaften bei bestimmten Fällen
Prognose:
- Abhängig vom Grad des motorischen, kognitiven und sensorischen Defizits
- Überleben meist bis in das Erwachsenenalter
- Deutliche Verbesserung der Lebenserwartung in den letzten 10-20 Jahren
- Häufigste frühzeitige Todesursache: Atemversagen als Folge einer Aspirationspneumonie Aspirationspneumonie Pneumonie (Lungenentzündung)

Klinische Relevanz

Die folgenden Bedingungen sind ätiologische Faktoren und/oder Risikofaktoren für eine CP:

Neonatales Atemnotsyndrom Neonatales Atemnotsyndrom Neonatales Atemnotsyndrom: ein Syndrom der Atemnot Atemnot Dyspnoe (Atemnot/Luftnot), das durch einen Mangel an pulmonalem Surfactant bei Frühgeborenen verursacht wird. Das Syndrom ist ein bekannter Risikofaktor für die Entwicklung von intraventrikulären Blutungen und periventrikulärer Leukomalazie (Läsionen, welche häufig mit einer CP einhergehen)
Frühgeburt Frühgeburt Vorzeitige Wehentätigkeit und Frühgeburt: Entbindung des Fötus vor Erreichen der 37. SSW. Die Ätiologie der Frühgeburt Frühgeburt Vorzeitige Wehentätigkeit und Frühgeburt ist multifaktoriell, einschließlich mütterlicher und fetaler Faktoren, von denen einige behandelbar/vermeidbar sind, andere hingegen nicht. Frühgeburtlichkeit wurde als ein wichtiger Risikofaktor für die Entwicklung einer CP identifiziert.
Schwangerschaftsinfektionen (Chorioamnionitis, kongenitale TORCH-Infektionen Kongenitale TORCH-Infektionen Kongenitale TORCH-Infektionen): Chorioamnionitis ( Entzündung Entzündung Entzündung des Chorions und des Fruchtwassers) und fetale Infektionen durch TORCH-Mikroorganismen( Toxoplasmose Toxoplasmose Toxoplasma/Toxoplasmose, andere Erreger, Röteln Röteln Röteln-Virus, Cytomegalovirus und Herpes simplex) sind bekannte Risikofaktoren für eine CP. Eine Infektion kann direkte ZNS-Schäden oder Komplikationen bei der Entbindung/im Geburtsverlauf verursachen oder vorzeitige Wehen Vorzeitige Wehen Vorzeitige Wehentätigkeit und Frühgeburt auslösen.
Hirnhautentzündung ( Meningitis Meningitis Meningitis): eine Entzündung Entzündung Entzündung der Hirnhäute Hirnhäute Hirnhäute (Meningen), die in der Regel durch einen infektiösen Erreger verursacht wird. Die Zerebralparese gehört zu den neurologischen Folgeerscheinungen, die sich bei Kindern unter 5 Jahren entwickeln können, die eine ZNS-Entzündung wie bei einer Meningitis Meningitis Meningitis durchmachen.
Hyperbilirubinämie Hyperbilirubinämie Hyperbilirubinämie des Neugeborenen: Erhöhte Bilirubinwerte während der Neugeborenenperiode (erste 28 Lebenstage). Hyperbilirubinämie Hyperbilirubinämie Hyperbilirubinämie des Neugeborenen und ihre neurologischen Komplikationen (Bilirubin-induzierte neurologische Dysfunktion (BIND)) sind Risikofaktoren für die Entwicklung einer CP.
Präeklampsie Präeklampsie Hypertensive Schwangerschaftserkrankungen: eine Schwangerschaftserkrankung, bei der der mütterliche Blutdruck auf über 140/90 mmHg ansteigt und eine Proteinurie auftritt. Präeklampsie Präeklampsie Hypertensive Schwangerschaftserkrankungen kann zu einer Frühgeburt Frühgeburt Vorzeitige Wehentätigkeit und Frühgeburt führen und steht in engem Zusammenhang mit der CP.
Schlaganfall: im weitesten Sinne eine hämorrhagische oder ischämische Störung der Durchblutung des Hirngewebes. Ein Schlaganfall kann eine CP verursachen, wenn er in der pränatalen oder postnatalen Phase auftritt.

Quellen

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