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Zerebralparese

Zerebralparese

Die Zerebralparese (CP) bezeichnet eine Gruppe von Symptomen der Bewegungsstörungen, die den Tonus und die Körperhaltung beeinflussen und körperliche Aktivitäten einschränken. Eine Zerebralparese ist die häufigste Ursache für Behinderungen im Kindesalter. Sie wird durch eine nicht-progressive ZNS-Verletzung des fetalen oder kindlichen Gehirns verursacht. Sie wird nach dem Muskeltonus, ihrer Ausbreitung am Körper und dem vermuteten Zeitpunkt der Schädigung klassifiziert (spastische Diplegie als häufigste Form) und tritt bei etwa 1 bis 2 von 1.000 Lebendgeburten auf. Die Erstdiagnose wird durch eine ausführliche Anamnese und körperliche Untersuchung gestellt, wobei eine MRT-Untersuchung zur Bestätigung des Gehirnschadens eingesetzt werden kann. Die Behandlung wird multidisziplinär durchgeführt und die Prognose hängt vom Grad der Behinderung ab. Es gibt keinen kurativen Therapieansatz.

Aktualisiert: 17.02.2023

Redaktionelle Verantwortung: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

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Überblick

Definition

Die Zerebralparese (CP) ist ein Syndrom dauerhafter motorischer Beeinträchtigungen (Haltung und Bewegung), welche durch nicht-progressive Schädigungen des sich entwickelnden Gehirns oder durch einen Gehirnschaden vor, während oder kurz nach der Geburt entsteht.

Epidemiologie

  • 1 bis 2 pro 1.000 Lebendgeburten
  • Verhältnis von Jungen* zu Mädchen*: 1,4:1
  • Pränatale Ereignisse als Hauptursache
  • Die Prävalenz ist umgekehrt proportional zum Gestationsalter Gestationsalter Schwangerschaft: Diagnostik, mütterliche Physiologie und Routineversorgung und zum Geburtsgewicht:
    • Höhere Prävalenz bei Frühgeborenen (15 von 100 Lebendgeburten betroffen)
    • Säuglinge < 28 Wochen: höchstes Risiko für eine CP
    • Säuglinge < 1.500 Gramm: Risiko von 5–15 % für eine CP
  • Häufigste Form: spastische Diplegie (35 %) = eine Form der Lähmung, welche Körperteile symmetrisch betrifft (d.h. beide Beine oder beide Arme)
  • Risikofaktoren für eine CP:

Ätiologie

  • Vielzahl an möglichen ZNS-Schäden als Auslöser einer Zerebralparese
  • Kein progressiver Verlauf
  • Auftreten in folgenden Entwicklungsphasen möglich:
    • Pränatal:
      • Angeborene Hirnfehlbildungen
      • Intrauterine Infektionen
      • Intrauteriner Schlaganfall
      • Chromosomale Anomalien
    • Perinatal:
      • Hypoxisch-ischämische Zustand
      • ZNS-Infektionen
      • Schlaganfall
      • Kernikterus
    • Postnatal:
      • Kopftrauma
      • ZNS-Infektionen
      • Schlaganfall
      • Hypoxischer Zustand
      • Zusätzliches Auftreten von:
        • Sensorische, kognitive, kommunikative und verhaltensbezogene Störungen
        • Epilepsie Epilepsie Epilepsie
        • Muskuloskelettale Beeinträchtigung

Klassifizierung

  • Je nach Muskeltonus:
  • Je nach betroffene Körperteile:
    • Diplegie (Lähmung beider Beine oder beider Arme)
    • Hemiplegie (1 Körperseite komplett betroffen)
    • Quadriplegie (alle Extremitäten sind betroffen)
  • Nach dem mutmaßlichen Zeitpunkt der Verletzung:
    • Pränatal
    • Perinatal
    • Postnatal

Pathophysiologie

Die eigentliche Ursache der CP ist eine Schädigung des kindlichen ZNS während der embryonalen oder perinatalen Entwicklung. Die Pathophysiologie dieses Zustandes variiert je nach seiner Ätiologie.

Tabelle: CP-Subtypen, Ätiologie und MRT-Befunde
CP-Subtyp Ätiologie MRT-Befunde
Hemiplegie (25 %)
  • Thrombophile Erkrankungen
  • Infektionen
  • Genetisch/entwicklungsbedingt
  • Periventrikulärer hämorrhagischer Infarkt
  • Schlaganfall: in utero oder postnatal
  • Fokaler Infarkt oder kortikale/subkortikale Schädigung
  • Kortikale Fehlbildungen
Spastische Tetraplegie Tetraplegie Locked-in-Syndrom (20 %)
  • Ischämie, Infektion
  • Endokrine/metabolische Störungen, genetisch/entwicklungsbedingt
  • Periventrikuläre Leukomalazie
  • Multizystische Enzephalomalazie
  • Kortikale Fehlbildungen
Spastische Diplegie (35 %)
  • Periventrikuläre Leukomalazie
  • Periventrikuläre Zysten oder Narben in der weißen Substanz, vergrößerte Ventrikel, abgewinkelter hinterer Ventrikel
Extrapyramidal (athetotisch, dyskinetisch) (15 %)
  • Asphyxie
  • Kernikterus
  • Erkrankungen im Bereich der Mitochondrien
  • Genetische/metabolische Störungen
  • Asphyxie: symmetrische Narben in Putamen und Thalamus Thalamus Thalamus
  • Kernikterus: Narben im Globus pallidus, Hippocampus
  • Mitochondriale Erkrankungen: Vernarbung von Globus pallidus, Caudat, Putamen, Hirnstamm Hirnstamm Hirnstamm
  • Keine Läsionen: Dopa-responsive Dystonie Dystonie Dystonie

Klinik

Verlauf

Körperliche Untersuchung

Neurologisch:

  • Spastik ( Scherengang Scherengang Neurologische Untersuchung)
  • Ataxie Ataxie Ataxie-Teleangiektasien
  • Dystonie Dystonie Dystonie
  • Choreoathetose (Bewegungsstörung mit unwillkürlichen Zuckungen oder Windungen)
  • Diplegischer Gang bei Diplegie
  • Frühes Anzeichen einer spastischen Diplegie: Nachziehen der Beine beim Krabbeln (z. B. “Kommandokriechen”)
  • Verminderte Spontanbewegungen auf der betroffenen Seite
  • Pes equinovarus:
    • Auch bekannt als Klumpfuß
    • Inversion der Ferse, Adduktion der Ferse und Plantarflexion
Foto eines Kindes mit spastischer Diplegie

Foto eines Kindes mit spastischer Diplegie:
Das Kind zeigt einen Scherengang auf, welcher bei der spastisch-diplegischen Form der Zerebralparese (CP) besonders auffällt.

Bild: “Practical diagnosis- the use of symptoms in the diagnosis of disease (1899) (14785191513)” von H.A. Hare. Lizenz: Public Domain, bearbeitet von Lecturio.

Diagnostik

  • Anamnese und klinischer Befund für die Erstdiagnose ausreichend
  • Weitere Untersuchungen zur Bestimmung von Subtyp/Schweregrad und Begleiterkrankungen:
    • MRT MRT Magnetresonanztomographie (MRT):
      • Lage und Ausmaß von strukturellen Läsionen/kongenitalen Fehlbildungen
      • Erkennen einer Pathologie des Rückenmarks
    • Prüfen der Hör- und Sehleistung
    • Genetische Tests bei Patient*innen mit:
      • Angeborenen Fehlbildungen (Chromosomen)
      • Verdacht auf Stoffwechselstörungen (z. B. Aminosäuren, organische Säuren, Magnetresonanzspektroskopie (MR))
Verschiedene Arten von strukturellen Hirnanomalien bei zerebraler Lähmung

Verschiedene Arten von strukturellen Hirnanomalien bei Zerebralparese (CP):
Alle Bilder sind axiale T2-gewichtete MRT-Aufnahmen. Jedes Bild ist mit einem Untertitel versehen, der die vermutete Ursache und den Zeitpunkt während der Entwicklung angibt.
A: ein Kind mit Verdacht auf Lissenzephalie mit Kortikalverdickung und Agyrie
B: ein Kind mit kongenitaler Cytomegalovirus-Infektion, das eine Hirnrinde mit erhöhter Anzahl an Gyri (Polymikrogyrie), eine dünne weiße Substanz und erweiterte Seitenventrikel aufweist
C: ein ehemaliges Frühgeborenes mit zystischer Schädigung der weißen Substanz (Pfeile), die auf eine periventrikuläre Leukomalazie zurückzuführen ist
D: ein Kind, das postnatal einen hämorrhagischen Schlaganfall erlitten hat. Der Verlust an kortikaler und weißer Substanz im rechten Frontal- und Parietallappen (Pfeilspitzen) deutet auf eine frühere Ischämie hin.

Bild: “Examples of different types of structural brain abnormalities in cerebral palsy” von Boyd, R.N., et al. Lizenz: CC BY 2.0
Tabelle: Gross Motor Function Classification System (GMFCS)
GMFCS-Stufen Merkmale
I
  • Schwierigeres Gelände und Treppen können ohne Unterstützung der Hände gemeistert werden
  • Laufen und springen möglich
  • Geschwindigkeit, Gleichgewicht und Koordination eventuell beeinträchtigt
II
  • Treppensteigen mithilfe eines Geländers möglich
  • Einschränkungen bei schwierigem Gelände (z.B. unebene Oberflächen, Steigungen und Menschenmengen)
  • Meistens weder laufen noch springen möglich
III
  • Körperliche Beeinträchtigungen, welche eine zielgerichtete Bewegung einschränken
  • Schwierigkeiten bei der Haltung einer festen Kopf- und Nackenposition gegen die Schwerkraft
  • Einschränkung in allen Bereichen der Motorik
  • Selbständiges sitzen oder stehen auch mit Hilfsmitteln nicht möglich
  • Spaziergänge nur mit motorisierten Mobilitätshilfen
IV
  • Auch mit Hilfsmitteln kein Gehen möglich
  • Rollstuhl zur Fortbewegung nötig; Steuerung des Elektrorollstuhls möglich
  • Transfers im Stehen durchführbar, mit oder ohne Hilfe
V
  • Gehen mit Mobilitätshilfen auf ebenen Flächen im Innen- und Außenbereich möglich
  • Treppensteigen an einem Geländer möglich
  • Fortbewegung mit manuellem Rollstuhl; Hilfe wird bei langen Strecken oder unebenen Oberflächen benötigt

Therapie

Zurzeit gibt es keine kurative Therapie. Die Behandlung konzentriert sich auf die Verbesserung der Symptome und die Steigerung der Funktionsfähigkeit bei gleichzeitiger Berücksichtigung der Begleiterkrankungen. Ein frühzeitiges multidisziplinäres Eingreifen verbessert die Ergebnisse für die Patient*innen.

  • Physiotherapie und Ergotherapie:
    • Dehnungsübungen so früh wie möglich beginnen (Prävention von Kontrakturen)
    • Unterstützende Geräte (z. B. Gehhilfen, Stöcke)
    • Individualisierte Bewertung/Förderung der geistigen Entwicklung
  • Medikamentöse Therapie:
  • Chirurgische Therapie:
    • Bei ausgeprägter Spastik
    • Chirurgische Weichteileingriffe (z. B. Tenotomie, das chirurgische Durchtrennen einer Sehne)
  • Prävention:
    • Sorgfältige pränatale Betreuung und Vorsorgeuntersuchungen
    • Verabreichung von Magnesiumsulfat bei vorzeitigen Wehen vor der 32 SSW
    • Genetische Beratung für zukünftige Schwangerschaften bei bestimmten Fällen
  • Prognose:
    • Abhängig vom Grad des motorischen, kognitiven und sensorischen Defizits
    • Überleben meist bis in das Erwachsenenalter
    • Deutliche Verbesserung der Lebenserwartung in den letzten 10-20 Jahren
    • Häufigste frühzeitige Todesursache: Atemversagen als Folge einer Aspirationspneumonie Aspirationspneumonie Pneumonie (Lungenentzündung)

Klinische Relevanz

Die folgenden Bedingungen sind ätiologische Faktoren und/oder Risikofaktoren für eine CP:

Quellen

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  5. Demeši Drljan, Č, et al. (2016). Cerebral palsy in preterm infants. Vojnosanitetski Pregled. 73(4), 343–348. https://doi.org/10.2298/VSP140321019D
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  8. Strand, KM, et al. (2013). Mediators of the association between pre-eclampsia and cerebral palsy: A population-based cohort study. BMJ (Clinical Research Ed.). 347, f4089. https://doi.org/10.1136/bmj.f4089
  9. Hadjipanayis, A, Hadjichristodoulou, C, & Youroukos, S. (1997). Epilepsy in patients with cerebral palsy. Developmental Medicine and Child Neurology. 39(10), 659–663. https://doi.org/10.1111/j.1469-8749.1997.tb07359.x
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  17. Universitätsklinikum München. Florian Heinen. Sebastian Schröder. Ulla S. Michaelis. Sabine Stein. Steffen Berweck. Volker Mall. Gross Motor Function Classification System GMFCS. Klassifikation und Therapiekurven für Kinder mit Cerebralparesen. Zuletzt aktualisiert im Jahr 2014. complete.pdf (uni-muenchen.de) (Zugriff am 13.11.2022)

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Tahere
Tahere S.
Medizinstudentin, Universität Jena
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