1. Neurologie I

Erkrankungen, die das motorische (pyramidale) System betreffen von Dr. med. Christian Roth

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Über den Vortrag

Der Vortrag „Erkrankungen, die das motorische (pyramidale) System betreffen“ von Dr. med. Christian Roth ist Bestandteil des Kurses „Neurologie I“. Der Vortrag ist dabei in folgende Kapitel unterteilt:

  • motorische Bahnen
  • Motoneuronenerkrankung
  • Amyotrophe Lateralasklerose
  • Spinale Muskelatrophie

Quiz zum Vortrag

  1. Das erste Motoneuron entspringt im Gyrus postcentralis.
  2. Pathologische Reflexe sind das Babinski-Zeichen, das Gordon-Zeichen und das Oppenheimer-Zeichen.
  3. Man unterscheidet monosynaptische Muskeleigenreflexe und polysynaptische Fremdreflexe.
  4. Pathologische Reflexe sind Ausdruck einer Schädigung der Pyramidenbahn.
  5. Die Bahnen des pyramidal motorischen Systems verlaufen u.A. durch die Capsula interna.
  1. Muskelatrophie
  2. Spastische Tonuserhöhung
  3. Reflexsteigerung
  4. Pathologische Reflexe
  5. Verlust der Feinmotorik/Massenbewegungen
  1. Bauchhautreflex
  2. Bizepssehnenreflex
  3. Patellarsehnenreflex
  4. Achillessehnenreflex
  5. Brachioradialisreflex
  1. Bei der Spinalen Muskelatrophie ist das 2. Motoneuron betroffen.
  2. Bei der Spastischen Spinalparalyse ist das 2. Motoneuron betroffen.
  3. Bei der Spinalen Muskelatrophie ist das 1. Motoneuron betroffen.
  4. Bei der Amyotrophen Lateralsklerose ist nur das 2. Motoneuron betroffen.
  5. Bei der Spastischen Spinalparalyse sind das 1. und 2. Motoneuron betroffen.
  1. Kugelberg-Werdning (Akute infantile SMA)
  2. Werdnig-Hoffmann (infantile SMA)
  3. Intermediäre SMA
  4. Kugelberg-Welander (Juvenile SMA)
  5. Adulte SMA
  1. obere Hirnnervenkerne
  2. 1. Motoneuron
  3. 2. Motoneuron
  4. untere Hirnnervenkerne (des N.vagus und N.glossopharyngeus)
  5. Alle genannten Strukturen sind betroffen.
  1. Blasen- und Mastdarmfunktionsstörung/Inkontinenz
  2. Muskelschwäche
  3. Faszikulationen
  4. Schluckstörungen
  5. Muskelkrämpfe
  1. Eine ALS gilt als definitiv, wenn in 3 von 4 Regionen (bulbär, cervikal, thorakal, lumbosakral) Schädigungen des ersten und zweiten Motoneurons nachzuweisen sind.
  2. Die ALS beginnt meist im frühen Kindesalter mit ca. 5-10 Jahren.
  3. Die familiäre Form der ALS stellt mit 90% der Fälle die Häufigste dar.
  4. Bei ALS liegt eine kombinierte Degeneration sowohl der Pyramidenbahn als auch der Basalganglien vor.
  5. Die Prognose der ALS dank der Verfügbarkeit einer kurativen Therapie sehr gut.
  1. Die Degeneration des ersten Motoneurons äußert sich in Spastiken, Pseudobulbärparalyse und gesteigerten Muskeleigenreflexen.
  2. Als Erstsymptome treten Faszikulationen, also distal betonte Sensibilitätsstörungen, auf.
  3. Die Degeneration des zweiten Motoneurons äußert sich in Spastiken und gesteigerten Muskeleigenreflexen wie Palmomentalreflex und Masseterreflex.
  4. Zu den beschriebenen Erstsymptomen entwickeln sich im Krankheitsverlauf zusätzlich oft Blasenstörungen und Augenmuskelstörungen.
  5. Im weiteren Krankheitsverlauf kommt es in der Regel zu cerebellären Symptomen und Sensibilitätsstörungen.
  1. Riluzol, ein Dopaminantagonist, kann die Lebenserwartung um ein bis zwei Jahre verlängern.
  2. Um ALS zu diagnostizieren sind EMG (Elektromyographie) und TMS (Transkranielle Magnetstimulation) sehr nützliche Untersuchungen. Differentialdiagnostisch können ein MRT oder Messung der Nervenleitgeschwindigkeit hilfreich sein.
  3. .ALS-Patienten reagieren auf Nachrichten übersteigert und abnorm. Dieses Phänomen wird auch als pathologisches Lachen und Weinen im Rahmen von Affektlabilität bezeichnet.
  4. Die ALS zeigt eine ausgesprochen schlechte Prognose, wobei der Tod meist durch Ateminsuffizienz oder Aspirationspneumonie bei Schluckstörung eintritt.
  5. Diagnostisch kommt die Spirometrie zum Nachweis der reduzierten Vitalkapazität (Hypoventilation durch muskuläre Schwäche) zum Einsatz.
  1. Die einzige kausale Therapie ist die Gabe von Riluzol (Glutamat-Antagonist). Abgesehen davon steht die supportive Therapie der verschiedenen Symptome im Vordergrund.
  2. Die mittlere Überlebenszeit der ALS nach Diagnosestellung beträgt 3-5 Jahre. Als prognostisch günstig gilt das Ausbleiben der bulbären Symptomatik wobei die mittlere Überlebenszeit dann ca. 10-15 Jahre beträgt.
  3. Das typische Manifestationsalter der ALS ist zwischen dem 50.-70. Lebensjahr. Nur in ca. 5% der Fälle ist eine familiäre Häufung zu beobachten.
  4. Klinisch imponiert anfangs oft eine Degeneration des zweiten Motoneurons mit Ausbreitung von distal nach proximal (z.B. atrophischen Paresen der kleinen Handmuskeln).
  5. Zur Differentialdiagnostik und zum Ausschluss entzündlicher Erkrankungen kann eine Liquoruntersuchung angezeigt sein, die bei der ALS i.d.R. unauffällig ist.
  1. Im Gegensatz zu ALS ist nur das zweite Motoneuron (Vorderhornzelle) betroffen.
  2. Im Gegensatz zu ALS ist nur das erste Motoneuron (Pyramidenbahn) betroffen.
  3. Im Gegensatz zu ALS treten bereits früh proximal Sensibilitätsstörungen auf.
  4. Die SMA eine multifaktoriell vererbte, autosomal-dominante Erkrankung.
  5. Im Gegensatz zur ALS ist nur das zweite Motoneuron (Hinterhornzelle) betroffen.
  1. Die adulte SMA (Typ IV) beginnt meist jenseits des 30. Lebensjahres, wobei die Muskelschwäche distal an den oberen Extremitäten auftritt und sich ähnlich der ALS nach proximal ausbreitet.
  2. Die juvenile Form von SMA (Kugelberg-Welander, Typ III) äußert sich durch eine proximal-beinbetonte Muskelschwäche, wobei Treppensteigen und Aufstehen Probleme bereitet aber das Gehen an sich noch erlernt werden kann.
  3. Die SMA vom Typ Werdning-Hoffmann (Typ I) hat eine schlechte Prognose da sie sich früh manifestiert, schnell progredient ist und unter Anderem die Atemmuskulatur betrifft.
  4. Die akute infantile SMA (Werdning-Hoffmann, Typ I), beginnt vor dem 12. Lebensmonat und führt i.d.R. noch vor Beendigung des dritten Lebensjahres zum Tod.
  5. Alle genannten Aussagen sind korrekt.
  1. Die Patienten haben i.d.R. eine normale Lebenserwartung,
  2. Durch die Degeneration des zweiten Motoneurons kommt es zu symmetrischen spastischen Paresen und gesteigerten Muskeleigenreflexen.
  3. Die SPG tritt meist jenseits des 50. Lebensjahres auf und ist durch einen ausgeprägten Abduktorenspasmus der Beine gekennzeichnet.
  4. Das Babinski-Zeichen ist i.d.R. negativ.
  5. Durch die Degeneration des ersten Motoneurons kommt es zu symmetrischen spastischen Paresen und verminderten Muskeleigenreflexen.
  1. Bei SPG handelt es sich bei negativer Familienanamnese um eine Ausschlussdiagnose. Wichtige Differenzialdiagnosen sind z.B. Zerebralparese bei perinataler Hypoxie, Tumoren, MS und Segawa-Syndrom.
  2. Die Spastische Spinalparalyse (SPG) zeichnet sich durch einen raschen Verlauf aus.
  3. Im Gegensatz zu SMA kann eine L-Dopa Gabe bei SPG sinnvoll sein.
  4. Die Spastische Spinalparalyse (SPG) tritt zu 90% sporadisch auf mit einem typischen autosomal-rezessiven Erbgang.
  5. Pathophysiologisch kommt es zu einer Degeneration der Pyramidenbahn und des Gyrus postcentralis.
  1. Im Muskelbiopsat lassen sich keine pathologischen Veränderungen nachweisen.
  2. Die spinale Muskelatrophie ist eine nicht-entzündliche, degenerative Erkrankung des zweiten Motoneurons und wird i.d.R. austosomal-rezessiv vererbt.
  3. Das Befallsmuster der SMA ist typischerweise symmetrisch und von proximal nach distal ausgeprägt.
  4. Symptome sind Muskelatrophien, Faszikulationen und herabgesetzte Muskeleigenreflexe.
  5. Atrophische Muskelareale werden durch Fettgewebe ersetzt. So kommt es bspw. im Bereich der Waden zu einer sog. Pseudohypertrophie.
  1. Die SPG ist in 75% der Fälle genetisch bedingt (autosomal-dominant).
  2. Zusatzsymptome wie kognitive Defizite, PNP oder Balkenatrophie sichern die Diagnose der einfachen SPG.
  3. Die betroffenen Patienten nach Diagnosestellung eine mittlere Lebenserwartung von 3-5 Jahren.
  4. Ein moderner Therapieansatz ist die Stammzelltransplantation.
  5. Die SPG betrifft vor allem die oberen Extremitäten.
  1. Die ALS wird autosomal-dominant vererbt und weist neben den motorischen Symptomen gravierende kognitive Defizite auf.
  2. Die ALS betrifft das erste und zweite Motoneuron und hat einen schnell-progredienten Krankheitsverlauf.
  3. Die spinale Muskelatrophie (SMA) umfasst eine große heterogene klinische und genetische Gruppe von Erkrankungen, die eine Degeneration des zweiten Motoneurons aufweisen.
  4. Die spastische Spinalparalyse (SPG) wird autosomal-dominant vererbt und geht dank der langsamen Krankheitsprogredienz mit einer normalen Lebenserwartung einher.
  5. Alle Aussagen sind richtig.

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Dr. med. Christian Roth

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Dr.med. Christian Roth praktiziert als Oberarzt an der Neurologischen Klinik des Klinikums Kassel. Er hat sich auf den Fachbereich Neurologie spezialisiert.

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