Sklerodermie Oberbegriff für chronisch verlaufende Krankheiten, die durch eine allmähliche Verhärtung des Bindegewebes gekennzeichnet sind. Man unterscheidet zwei Formen: die progressive systemische Sklerodermie, die sich über den ganzen Körper ausbreitet, und die zirkumskripte Sklerodermie, die auf bestimmte Hautbezirke beschränkt bleibt. Zu 80 Prozent sind von der überaus ernsten Krankheit Frauen betroffen, wobei das Haupterkrankungsalter zwischen dem 40. und 50. Lebensjahr liegt. Bei ausgedehntem Organbefall überlebt nur jeder 5. Patient die nächsten 10 Jahre. Als mögliche Ursachen diskutiert man die Kombination verschiedener Faktoren wie genetische Veranlagung, Gefäßregulationsstörungen und Autoimmunreaktionen (Autoaggressionskrankheiten).
Fast alle Betroffenen nehmen die ersten Krankheitserscheinungen an der Haut wahr, und zwar zunächst als teigige Schwellung an Händen (»Wurstfinger«), Unterarmen und Füßen. Dann verdickt und verhärtet sich die Haut immer mehr, so dass man sie nicht mehr in Falten anheben kann. Die Erweiterung kleiner Hautgefäße führt zu sichtbaren Schlingen. Häufig treten diese Gefäßveränderungen in Form so genannter »Spider naevi« (Nävus) auf, die im Aussehen an eine Spinne erinnern. Im Bereich der Fingerendglieder stirbt Gewebe ab, und es bilden sich Hautdefekte, die wie ausgestanzt wirken. Auch die Fingerknochen werden zerstört. so dass die äußeren Fingerglieder nicht selten vollständig verloren gehen. Die Haut des Gesichts ist starr gespannt und die Mundöffnung auffällig verkleinert (»Tabaksbeutelmund«). Typisch ist zudem eine starke Verkürzung und Verdickung des Zungenbändchens.
Ist die Speiseröhre beteiligt, so äußert sich dies in Schluckstörungen und - da der Schließmuskel am Mageneingang nicht mehr zuverlässig funktioniert - in einer Schleimhautentzündung durch Zurückfließen von Magensaft aus dem Magen (Refluxösophagitis). Auch auf den Darm greift die Sklerodermie über und führt teils zu Durchfällen, teils zur Verstopfung. Das Lungengewebe wird ebenfalls starr und dick, wodurch Blutstrom und Gasaustausch vielfach so stark beeinträchtigt werden, dass der Patient daran letztendlich stirbt (Lungenfibrose).
Die Sklerodermie ist nicht heilbar. Die wiederholte medikamentöse Behandlung mit Kortisonpräparaten (Corticosteroide) und Immunsuppressiva kann das Fortschreiten allenfalls vorübergehend aufhalten. Im Vordergrund steht daher die Linderung der Beschwerden. Zur Vorbeugung von Bewegungsstörungen und Gelenkversteifungen spielt die Krankengymnastik eine entscheidende Rolle. Wichtig ist zudem eine sorgfältige Hautpflege mit fettenden Salben. Durchblutungsstörungen bessern sich, wenn die Betroffenen Kälte und Feuchtigkeit meiden und auf das Rauchen verzichten.
